Ma jirkaaga ku leedahay dhibco ama buro qariib ah? Aan ka hadalno Neurofibromatosis (NF)!

Ma maqaarkaaga ku leedahay dhibco midab bun ah oo aad u badan tahay inaad aragtay tan iyo markii aad carruur ahayd? Mise mararka qaarkood waxaad leedahay waxyaabo yaryar oo bararsan oo ka soo muuqda meelo jirkaaga ah? Malaha kuwani ma aha oo kaliya dhibco ama burooyin. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad sidaas oo kale noqon karta, waana waxoogaa dhib badan laakiin la fahmi karo. Taasi waa Neurofibromatosis , ama NF marka la soo koobo.

Waa maxay Neurofibromatosis (NF)?

Si fudud haddii loo dhigo, Neurofibromatosis (NF) waa koox xaalado ah oo saameeya habdhiska neerfaha iyo hiddo-sideyaasha . Waxay saamaysaa maskaxdeenna, laf-dhabarta, neerfayaasha, iyo maqaarka. Calaamadaha aad la kulanto way kala duwanaan karaan qof ilaa qof, waxayna sidoo kale ku kala duwan yihiin nooca NF ee aad qabto. Laakiin calaamadaha ugu badan waa calaamadaha dhalashada iyo burooyinka oo badanaa aan ahayn kansar (aan wanaagsanayn). Waxaad sidoo kale ka dhaxli kartaa xaaladda qoyskaaga, kaas oo ah hiddo-sidayaashaada. Laakiin si la yaab leh, qiyaastii 50% kiisaska, waxay si aan kala sooc lahayn u dhici kartaa, iyada oo aan wax taariikh qoys ah lahayn.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee Neurofibromatosis (NF)?

Saddex nooc oo waaweyn oo ka mid ah NF-yadan ayaa jira. Aan aragno waxay yihiin.

1. Nooca 1aad ee Neurofibromatosis (NF1)

Kani waa nooca ugu badan ee NF. Waxay dhacdaa marka:

• Meelaha Café au lait: Kuwani waxay u egyihiin dhibco midab leh oo kafee ah. Waxay ka soo muuqan karaan meel kasta oo jirka ah.
• Neurofibromas: Burooyin yaryar oo ka sameysma neerfayaasha.
• Baraha kilkilooyinka iyo gumaarka ku yaal: Waxay u egyihiin dhibco yaryar.
• Burooyinka neerfaha indhaha: Kuwaas waxay ku kobci karaan neerfayaasha ku xiran isha.
• Lafaha oo qalloocan: Tusaale ahaan, waxyaabaha sida scoliosis.

Bal qiyaas, waxaa jirta gabadh yar oo lagu magacaabo Nimali. Markii ay dhalatay, waxay jirkeeda ku lahayd dhowr nabar oo caano leh oo midab bun ah leh. Markii ay xoogaa weynaanaysay, nabarro yaryar ayaa sidoo kale ka soo muuqday kilkilaha. Markii ay dhakhtar tustay ayay ogaatay inay qabto NF1.

2. Schwannomatosis-ka la xiriira NF2 (oo hore loogu yeeri jiray Neurofibromatosis nooca 2 (NF2))

Noocani wuxuu dhacaa:

• Neuromas-yada si tartiib tartiib ah u koraya: Kuwaas sidoo kale waxay ka sameysmaan neerfayaasha.
• Maqal la'aan: Maqal la'aan ayaa dhici karta.
• Isbeddellada aragga: Waxyaabaha sida cataract-ka ayaa dhici kara.
• Kabuubyo ama daciifnimo: Waxaa laga yaabaa inaad dareento sidii in addimadaadu ay kabuubsan yihiin (neuropathy-ga peripheral).

3. Schwannomatosis (SWN)

Kani waa nooca ugu naadirka badan . Waxaa jira dhowr nooc oo hoosaad ah, iyadoo ku xiran isbeddelka hidde-sidaha. Mararka qaarkood waxaa laga yaabaa inaysan jirin wax calaamado ah haba yaraatee. Laakiin haddii calaamaduhu soo muuqdaan, waa kuwan waxyaabo dhici kara:

• Burooyinka neerfaha ee si tartiib ah u koraya (Schwannomas):Kuwaas waxay ku dhici karaan oo keliya hal qayb oo jirka ka mid ah.
• Xanuun daba-dheeraada.
• Kabuubyo iyo barar ku dhaca faraha.

Sidee ayuu u badan yahay Neurofibromatosis (NF)?

Si qiyaas ah, NF1 waxay ka dhigan tahay qiyaastii 96% dhammaan kiisaska NF. Taas macnaheedu waa in qiyaastii hal ka mid ah 3,000 oo carruur ah oo sannad kasta ku dhasha adduunka oo dhan uu qabo. NF2 waxay ka dhigan tahay qiyaastii 3%, taas oo ah, qiyaastii hal ka mid ah 33,000 oo carruur ah oo dhasha. Schwannomatosis (SWN) xitaa way ka yar tahay, waxayna dhacdaa qiyaastii 1%.

Waa maxay calaamadaha Neurofibromatosis (NF)?

Sidaan hore u soo sheegnay, calaamaduhu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca NF. Dadka qaar ma yeelan karaan wax calaamado ah haba yaraatee, halka kuwa kalena ay yeelan karaan calaamado daran. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira laba astaamood oo ugu muhiimsan oo ay wadaagaan saddexda noocba:

• Burooyin: Kuwani waa burooyin unugyo ah oo sameysma marka unugyadu isu yimaadaan. Noocyada kala duwan ee burooyinka NF waxay ka samaysan yihiin noocyo kala duwan oo unugyo ah. Burooyinkani badanaa si tartiib tartiib ah ayay u koraan mana aha kansar (aan wanaagsanayn) . Si kastaba ha ahaatee, aad ayay dhif u tahay in burooyinka qaar ay noqdaan kansar. Burooyinkan ka sameysan neerfayaasha waxaa loo yaqaan Neurofibromas .

• Koritaanka maqaarka: Kuwaas waxaa ka mid ah calaamadaha dhalashada, sida meelaha café au lait ee aan hore uga soo hadalnay, iyo sidoo kale burooyinka ka soo baxa kilkilooyinka iyo meelaha gumaarka. Mararka qaarkood, burooyinka yaryar, jilicsan, ee u eg digirta (neurofibromas-ka maqaarka) ayaa sidoo kale ka soo bixi kara dusha sare ee maqaarka.

Waxa ugu muhiimsan waa inaadan ka baqin inaad qabto NF sababtoo ah waxaad leedahay dhowr meelood oo sidan oo kale ah. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad shaki qabtid, waxaa ugu wanaagsan inaad raadsato talo caafimaad.

Marka laga soo tago calaamadahan ugu muhiimsan, calaamado kale ayaa soo muuqan kara:

• Maqal ama aragga oo luma.
• Cudurka scoliosis-ka.
• Daciifnimo muruqa.
• Kabuubyo ama xanxanto ku dhacda addimada.
• Xanuun jirka ah iyo madax-xanuun.
• Isbeddellada hab-dhaqanka, sida Xanuunka Feejignaanta-Dhibaatada/Hay'adda Hawlgabka (ADHD).
• Dhibaatooyinka waxbarashada.
• Xaaladaha sida qalalka.

Sidee buu u eg yahay qofka qaba Neurofibromatosis (NF)?

Tani runtii way ku kala duwan tahay qof ilaa qof. Dadka qaar waxay ku arki karaan buro yaryar oo wareegsan (qiyaastii sentimitir dhexroor, qiyaastii cabbirka digir) maqaarkooda. Kuwani waa neurofibromas. Dadka qaar waxay yeelan karaan in ka badan laba buro oo kuwan ka mid ah, ama waxay yeelan karaan buro weyn (plexiform neurofibroma) oo ka samaysan dhowr neerfood oo maqaarka hoostiisa ah.

Waxaan ka hadalnay meelaha café au lait. Kuwani waxay u dhexeeyaan cabbir iyo qaab laga bilaabo bunni khafiif ah ilaa bunni madow. Badanaa waxaad arki doontaa lix ama in ka badan oo ka mid ah meelahan.

Waa wax caadi ah in nabarro ay ku yaalliin wejigeenna. Laakiin NF, nabarradani waxay ka soo muuqdaan kilkilooyinka iyo meelaha gumaarka.Kuwani waa kuwa ugu badan. Waxay u egyihiin dhibco yaryar oo casaan-bunni ah.

Da'dee ayay astaamaha Neurofibromatosis (NF) ka soo muuqdaan?

Tani sidoo kale way ku kala duwan tahay qof ilaa qof. Calaamadaha qaarkood waxay ku jiri karaan dhalashada. Qaarkood waxay u muuqan karaan markaad weynaato, da'daada qaangaarnimada, ama dadka waaweyn. Tusaale ahaan, neurofibromas-ku waxay ku jiri karaan maqaarka carruurta qaarkood marka ay dhashaan. Laakiin inta badan waxay ka soo muuqdaan sanadaha dhallinyarada. Baraha Café au lait waa kuwo caadi ah sanadaha ugu horreeya nolosha ilmaha. Nabaro ku yaal gumaarka iyo kilkilooyinka ayaa soo muuqan kara inta u dhaxaysa da'da 3 iyo 5. Calaamadaha schwannomatosis badanaa waxay ka bilaabmaan qaangaarnimada, qiyaastii da'da 30.

Maxaa sababa Neurofibromatosis (NF)?

Sababta ugu weyn ee tan waa isbeddel (isbeddel) ku yimaada hidde-sideyaashayada . Aan eegno waxa sababa nooc kasta:

• Nooca 1aad ee Neurofibromatosis (NF1): Waxaan jirkeena ku leenahay hiddo-side loo yaqaan NF1 . Tani waxay xakameysaa soo saarista borotiin loo yaqaan neurofibromin. Shaqada borotiinkan waa inuu xakameeyo sameynta burooyinka.
• Nooca 2aad ee schwannomatosis/Neurofibromatosis ee la xiriira NF2 (NF2): Tani waxaa sababa hiddo-wade loo yaqaan NF2 (merlin) . Tani waxay sidoo kale xakameysaa borotiin kale oo loo yaqaan neurofibromin. Borotiinkani wuxuu sidoo kale joojiyaa sameynta burooyinka.
• Schwannomatosis: Tani waxaa sababi kara isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha SMARCB1 ama LZTR1 . Si kastaba ha ahaatee, xaalado badan, hidda-wadaha saxda ah ee keena xaaladdan lama aqoonsan karo.

Si fudud haddii loo dhigo, haddii uu jiro isbeddel ku yimaada mid ka mid ah afartan hidde-side, borotiinadu ma helaan tilmaamaha loo baahan yahay si loo xakameeyo koritaanka unugyadeenna. Waa markaas marka burooyinka ay bilaabaan inay ka sameysmaan jirka.

Waxaad ka dhaxli kartaa waalidkaa NF1 ama NF2, taas oo loo yaqaan qaabka autosomal dominant . Taas macnaheedu waa inaad u baahan tahay oo keliya inaad nuqul ka hesho hidda-wadaha isbeddelay mid ka mid ah waalidiintaada si aad u hesho xaaladda. Si kastaba ha ahaatee, qiyaastii kala bar dadka qaba NF1 waxay si iskood ah u qaadaan, iyagoon lahayn taariikh qoys. Tani waxay sidoo kale ku dhici kartaa dadka qaba NF2. Qiyaastii 85% dadka qaba schwannomatosis waxay xaaladda ku dhacdaa si iskeed ah, iyagoon lahayn taariikh qoys.

Waa maxay arrimaha khatarta u ah Neurofibromatosis (NF)?

Xaaladdan waxay ku dhici kartaa qof kasta, laakiin haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo mid ka mid ah xaaladahan NF, waxaad u badan tahay inaad sidoo kale qaaddo.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee ka dhalan kara Neurofibromatosis (NF)?

NF waxay sababi kartaa dhibaatooyin. Qaar ka mid ah waa:

• Dhego la'aan.
• Aragga oo yaraada.
• Xanuun joogto ah.
• Dhibaatooyinka waxbarashada iyo dhaqanka.
• Xaaladaha wadnaha iyo xididdada dhiigga - tusaale ahaan, dhiigkarka, xaaladaha wadnaha ee lagu dhasho.
• Arrimaha kalsoonida oo ay ugu wacan tahay xaaladaha maqaarka.
• Khatar sare oo ah inuu kansarku ku dhaco marka loo eego dadka guud, oo ay ku jiraan kansarka naasaha iyo kansarka unugyada jilicsan (sarcoma).

Muhiim: Inta badan burooyinka NF ma aha kansar. Si kastaba ha ahaatee, aad ayay u dhif tahay, qaar ka mid ah burooyinka NF waxay noqon karaan kansar. Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay in la sameeyo baaritaanno caafimaad oo joogto ah.

Sidee loo ogaadaa Neurofibromatosis (NF)?

Dhakhtar ayaa ku baari doona oo sameyn doona baaritaannada lagama maarmaanka ah si loo ogaado NF. Marka hore waxay baari doonaan maqaarkaaga si ay u hubiyaan calaamadaha dhibco café au lait ama neurofibromas. Waxay sidoo kale hubin doonaan scoliosis, dhiig karka, aragga, iyo maqalka. Waxay sidoo kale ku weydiin doonaan taariikhdaada caafimaad ee caafimaadka iyo qoyskaaga. Markaa, haddii aad ogtahay in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo NF, hubi inaad u sheegto dhakhtarkaaga.

Shuruudaha lagu ogaanayo nooc kasta oo NF ah way kala duwan yihiin. In kasta oo baaritaanka caafimaad uu badanaa samayn karo ogaanshaha, haddana baaritaanno qaar ayaa kaa caawin kara go'aaminta sababta calaamadahaaga. Baaritaannada sawir-qaadista, sida MRI, X-ray, ama CT scan, ayaa muujin kara sida xaaladdu u saamaysay habdhiska neerfahaaga. Baaritaanka hidde-sidaha ayaa sidoo kale kaa caawin kara inaad aqoonsato isbeddelka hidde-sidaha ee keena calaamadahaaga. Si kastaba ha ahaatee, dhakhaatiirtu weli ma aysan aqoonsan dhammaan hidde-sidaha keena xaaladda.

Mararka qaarkood, calaamadaha lama ogaado ilaa sannado ka dib marka ay soo baxaan. Dadka qaar waxaa lagu ogaadaa iyagoo qaangaar ah. Tani waa sababta oo ah calaamadaha NF waxay ku soo baxaan waqti ka dib, marxalado.

Waa maxay daaweynta loogu talagalay Neurofibromatosis (NF)?

Tani aad bay muhiim u tahay: Daaweyntaada NF waa inay hoos timaadaa koox dhakhaatiir ah oo xirfad u leh bukaanada NF . Kooxdani badanaa waxay ka kooban tahay:

• Dhakhtarrada neerfaha-kansarka.
• Dhakhaatiirta neerfaha.
• Dhakhaatiirta qalliinka dhegaha, sanka iyo cunaha (dhakhaatiirta qalliinka ENT).
• Dhakhaatiirta qalliinka balaastikada.
• Dhakhaatiirta cilminafsiga.
• Dhakhaatiirta maqalka.
• La-taliyayaasha hidde-sidaha.

In kasta oo aan hadda daawo loo helin NF, haddana waxaa jira horumarro badan oo laga sameeyay baaritaanka iyo daaweynta burooyinka la xiriira NF. Dhakhtarkaagu wuxuu ku hagi doonaa daaweynta ugu fiican ee xaaladdaada.

Haddii aadan lahayn wax calaamado ah, ama calaamadahaagu aysan faragelin nolol maalmeedkaaga, waxaa laga yaabaa inaadan u baahnayn wax daaweyn ah. Haddii ay sidaas tahay, dhakhtarkaagu wuxuu ku weydiin doonaa inaad u timaaddo baaritaanno hal ama laba jeer sannadkii si uu ula socdo horumarka cudurka.

Dhakhtarku wuxuu kugula talin karaa daaweyn sida:

• Ka saarista burooyinka:Qalliinku wuxuu ka saari karaa burooyinka maqaarka iyo meelaha kale ee jirka.
• Daawooyinka: Daawada selementib waxaa ansixiyay Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Mareykanka (FDA) si loo joojiyo koritaanka unugyada burooyinka ee carruurta da'doodu u dhaxayso 2 iyo 18 sano ee qaba NF1 kuwaas oo qaba burooyinka plexiform neurofibroma oo aan qalliin lagu saari karin, ama burooyinka ay sababeen naafonimo ama isbeddel qaab nololeed.
• Qalliinka lagu saxayo cilladaha koritaanka lafaha: Haddii aad qabtid cilladaha scoliosis ama cilladaha kale ee koritaanka lafaha, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa qalab bir ah ama, xaaladaha daran, qalliin.
• Daaweynta Kiimikada: Daaweyntan waxaa loo bixiyaa burooyinka halista ah. Daaweynta kiimikada waxay burburisaa unugyada kansarka.
• Daaweynta Shucaaca: Daaweynta Shucaaca waxaa loo isticmaali karaa in lagu xakameeyo koritaanka burooyinka kansarka sida kansarka naasaha, kansarka unugyada jilicsan ee loo yaqaan sarcoma, burooyinka xuubka neerfaha ee maskaxda ku dhaca (MPNST), ama glioma (buro maskaxeed).

Haddii maqalkaaga ama araggaagu uu saameeyo NF, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa qalab gargaar ah sida qalabka maqalka ama muraayadaha sixitaanka.

Ma jiraan wax saameyn ah oo ka dhalan kara daaweynta?

Daawayn kastaa waxay leedahay waxyeellooyin suurtagal ah. Dhakhtarkaagu wuu kula hadli doonaa ka hor intaadan bilaabin daaweynta.

Waxyeellooyinka suurtagalka ah ee qalliinka:

• Dhiigbax.
• Caabuqa.
• Neurofibromas-ku way soo noqdaan ka dib marka la saaro.
• Dhaawaca neerfaha.

Waxyeellooyinka daaweynta kiimoterabiga:

• Daal.
• Shuban ama calool istaag.
• Timo lumis.
• Cuntadu waa mid aan dhadhan lahayn.
• Lallabo iyo matag.

Waa maxay rajada nolosha ee qofka qaba Neurofibromatosis (NF)?

Cudurka 'Neurofibromatosis' (NF) badanaa saameyn weyn kuma yeesho cimrigaaga. Si kastaba ha ahaatee, iyadoo ku xiran meesha ay burooyinka ku yaalliin, qaar ka mid ah hawlahaaga maalinlaha ah, sida maqalka iyo aragga, way adkaan kartaa in la sameeyo iyada oo aan la helin caawimo. Haddii aan la daaweyn, dhibaatooyinka qaarkood, sida kansarka, waxay noqon karaan kuwo halis gelin kara nolosha.

Ma laga hortagi karaa Neurofibromatosis (NF)?

Ma jirto hab la yaqaan oo looga hortago NF. Haddii aad qorsheyneyso inaad qoys samaysato, waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho la-taliye hidde-side si aad wax badan uga barato khatarta ah inaad dhasho ilmo qaba xaalad hidde-side.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

La tasho dhakhtar haddii adiga ama ilmahaagu aad ku aragto mid ka mid ah calaamadahan NF maqaarkiisa:

• Inaad haysato lix ama in ka badan oo goobo makhaayad ah.
• Burooyinka maqaarku waxay u muuqdaan sabab la'aan.
• Meelo ka mid ah kilkilooyinka ama gumaarka.

Calaamadaha kale ee u baahan in dhakhtar la arko:

• Isbeddellada ku yimaada maqalkaaga iyo/ama araggaaga.
• Xanuun aan sabab lahayn.
• Daciifnimo muruqa.
• Kabuubyo ama xabeeb faraha iyo suulasha.

Haddii aad qabto NF, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin doonaa inaad si joogto ah u timaado baaritaanno (badanaa 6 ilaa 12 bilood kasta) si aad ula socoto astaamahaaga. Hubi inaad ballan dheeraad ah qabsato haddii aad yeelato calaamado cusub ama haddii calaamad hore ay ka sii darto.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

• Maxaa keena calaamadahayga?
• Waa maxay khatarta ah in carruurtayda mustaqbalka ay dhaxlaan xaaladdan?
• Noocee daaweyn ah ayaad ku talinaysaa?
• Ma jiraan wax saameyn ah oo ka dhalan kara daaweynta?
• Imisa jeer ayaan u imaan karaa baaritaanno dabagal ah?
• Ma jiraan tijaabooyin caafimaad oo aan heli karo?
• Ma inaan tagaa khabiir ku takhasusay bacriminta?

Cudurka neerfaha (Neurofibromatosis) waa xaalad saameysa habdhiska neerfahaaga iyo maqaarkaaga. Waxay ku saameyn kartaa siyaabo kala duwan. Waxaa laga yaabaa inaad yeelato calaamado farageliya hawlahaaga maalinlaha ah, ama waxaa laga yaabaa inaadan lahayn wax calaamado ah haba yaraatee. Badanaa, iyadoo ku xiran sida calaamadahaagu u soo baxaan markaad gabowdo, waxay qaadan kartaa sannado in la helo baaritaan rasmi ah. Marka aad hesho ogaanshahan, ogaanshaha waxa socda waxay noqon kartaa gargaar weyn. Kooxdaada caafimaadka ayaa kaa caawin kara inaad wax badan ka barato sida xaaladdani u saameyn karto adiga iyo laga yaabee qoyskaaga mustaqbalka. Inkasta oo aysan jirin daawo, haddana waxaa jira ikhtiyaarro daaweyn.

Waxa ugu muhiimsan ee la xasuusto (Fariinta Guriga la qaato)

Neurofibromatosis (NF) ma aha wax laga baqo, laakiin waa wax laga warqabo.

• Haddii aad leedahay dhibco aan caadi ahayn, buro maqaarkaaga ah, ama meelo badan oo kilkilooyinkaaga/gumaarkaaga ah, la tasho dhakhtar .
• Waxaa jira noocyo kala duwan oo NF ah, calaamaduhuna way kala duwan yihiin mid walba.
• Kani waa xaalad hidde-side, laakiin had iyo jeer kuma dhex jirto qoysaska.
• In kasta oo aan la daweyn, haddana waxaa jira daawayn badan oo la heli karo si loo xakameeyo calaamadaha loona noolaado nolol wanaagsan .
• Aad bay muhiim u tahay in la helo daaweyn iyadoo ay kormeerayaan koox caafimaad oo takhasus leh.
• Waa lagama maarmaan inaad sameyso baaritaanno caafimaad oo joogto ah iyo inaad ka feejignaato calaamadaha cusub.

Haddii aad wax su'aalo ah oo dheeraad ah ka qabtid arrintan, ha ka labalabeyn inaad la hadasho dhakhtarkaaga. Way ku farxi doonaan inay ku caawiyaan.

' Neurofibromatosis, NF, burooyinka neerfaha, dhibco kafee-au-lait ah, cudurada hidde-sideyaasha, dhibco maqaarka ah, habdhiska neerfaha