Ma had iyo jeer xanuunsan tahay? Waxay noqon kartaa sababtoo ah yaraanta difaaca jirka ee aasaasiga ah!

Adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah ma xanuunsadaan marar badan? Mararka qaarkood ma hargabka caadiga ah ama ifilada ayaa kugu dhaca, laakiin waqti dheer ayay qaadataa in la bogsado? Mise cudur isku mid ah ayaa marar badan kugu dhaca? Mararka qaarkood sababta arrintani waxay noqon kartaa daciifnimo ku timaadda habdhiska difaaca jirka ee jidhkeenna, kaas oo la dagaallama cudurrada. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad noocaas ah, oo ah daciifnimada difaaca jirka ee aasaasiga ah, ama sida loogu yeero Ingiriisiga `(Dhibaatooyinka Difaaca Jirka ee Aasaasiga ah)`.

Waa maxay hoos u dhaca difaaca jirka ee aasaasiga ah?

Si fudud haddii loo dhigo, difaaca jirka ee aasaasiga ah waa koox ka kooban in ka badan 400 oo xaaladood oo kala duwan oo habdhiska difaaca jirkeenu uusan si fiican u shaqeyn . Ka fikir sidan: jirkeenu wuxuu la mid yahay qalcad. Waxaa jira askar ilaalinaysa qalcaddan. Askartaasi waa habdhiska difaaca jirkeena. Markaa, haddii askartani ay daciif yihiin, ama haddii aysan si sax ah u shaqeynayn, cadawga dibadda, taas oo ah, jeermiska faafa (bakteeriyada, fayrasyada, iwm.), si fudud ayay u geli karaan jirka oo waxay sababi karaan cudurro.

Magacyo kale oo dhowr ah ayaa loo isticmaalaa xaaladdan:

• Cudurka difaaca jirka ee aasaasiga ah.
• Cudurka Aasaasiga ah ee Difaaca Jirka (PIDD).
• Khaladaadka ku dhasha difaaca jirka (IEI).

Xaaladahan waxaa badanaa sababa isbeddellada ku dhaca hidde-sideyaashayada, oo loo yaqaan "isbeddellada hidde-sideyaasha". Kuwaas badanaa waxaa loo gudbiyaa jiil ilaa jiil, taasoo la micno ah inay yihiin kuwo la dhaxlo . Laakiin mararka qaarkood qofku wuxuu si buuxda u qaadi karaa xaaladda iyada oo aan wax taariikh qoys ah lahayn. Dhakhaatiirtu waxay daaweeyaan iyagoo ka hortagaya oo xakameynaya caabuqyada, iyo iyagoo beddelaya qaybo ka mid ah habdhiska difaaca jirka ee liita.

Waa maxay tusaalooyinka hoos u dhaca difaaca jirka ee aasaasiga ah?

Sidaan horay u soo sheegay, waxaa jira in ka badan 400 oo nooc oo ah cilladaha difaaca jirka ee aasaasiga ah. Nooc kasta wuu ka duwan yahay, darnaantooduna way kala duwan tahay . Taasi waa sababta da'da ay xaaladahani u muuqdaan ay u kala duwanaan karaan. Noocyada qaarkood waxay keenaan dhibaatooyin isla marka ilmuhu dhasho, marka uu yar yahay. Markaa waxaa la ogaan karaa goor hore. Laakiin waxaa jira noocyo kale oo aan sidaa u daran ahayn. Markaa xitaa ma ogaan kartid inaad qabto xaaladdan ilaa aad ka weyn tahay.

Waa kuwan tusaalooyin xaaladdan ah:

• Yaraanta Difaaca Jirka ee Isbeddelka Badan (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Cudurka Granulomatous-ka ee daba-dheeraada (CGD)
• Cudurka DiGeorge
• limfyocytosis-ka dhiigga ee hemophagocytic (hemofagocytic lymphohistiocytosis)
• Yaraanta IgA ee Xulashada ah
• X-linked agammaglobulinemia

Hadda, ha ku wareerin magacyadan. Kuwani waa ereyo caafimaad oo keliya. Waxa ugu muhiimsan waa inaad raadsato talo caafimaad haddii aad shaki ka qabto inaad qabto xaaladdan iyo in kale.

Waa maxay calaamadaha hoos u dhaca difaaca jirka ee aasaasiga ah?

Dad badan, calaamadda ugu horreysa ee yaraanta difaaca jirka ee aasaasiga ah waa caabuqyo soo noqnoqda, joogto ah, ama aan caadi ahayn oo ay adag tahay in la daweeyo . Caabuqyadani waxay noqon karaan kuwo aad u daran , ama xubnaha kale ee qoyska ayaa yeelan kara dhibaatooyin la mid ah.

Calaamadaha kale ee la arki karo waxaa ka mid ah:

• Waa inaad qaadataa antibiyootiko dhowr jeer si aad u bogsato caabuqyada.
• Dhibaatooyinka soo baxa ka dib marka la helo tallaal nool.
• Beeryarada oo weynaaday (Baryaradu waa xubin ku taal dhinaca bidix ee sare ee caloosha oo caawisa habdhiska difaaca jirka).
• Qanjidhada limfiga oo bararsan (kuwa dareemaya sida burooyinka gacanta).
• Miisaan lumis ama hoos u dhac ku yimaada koritaanka (gaar ahaan carruurta yaryar).
• Dhibaatooyinka dheefshiidka oo soo noqnoqda sida shubanka.
• Cudurrada difaaca jirka ( xaalado ay habdhiska difaaca jirkeenu uu weeraro unugyadeenna).

Bal qiyaas, ilmahaagu wuxuu qabaa qandho iyo qufac bishii hal ama laba jeer waana in la siiyaa antibiyootiko. Ama, waxay si joogto ah u yeeshaan finan iyo nabarro daran oo maqaarkooda ku yaal, kuwaas oo qaata waqti dheer si ay u bogsadaan. Haddii waxyaalahan ay sii socdaan, waa inaad ka walwashaa.

Maxaa sababa arrintan?

Sida aan hore u soo sheegay, difaaca jirka ee aasaasiga ah waxaa sababa isbeddellada hidde-sidaha ee saameeya qaybo ka mid ah hab-dhiska difaaca jirka, sida unugyada iyo borotiinnada . Isbeddellada hidde-sidaha waxay sababi karaan qaybo ka mid ah hab-dhiska difaaca jirka inay:

• Waxaa laga yaabaa inay ka firfircoonaato sidii caadiga ahayd.
• Waxay noqon kartaa mid cilladaysan .
• Xitaa way baaba'i kartaa gebi ahaanba .

Inta u dhaxaysa 50% iyo 60% xaaladahan waxaa sababa cillado ku dhaca unugyada loo yaqaan B lymphocytes (unugyada B) . Unugyadan B waa nooc gaar ah oo unug ah oo ku jira habdhiska difaaca jirka. Waa kuwa sameeya unugyada difaaca jirka , borotiinno gaar ah oo ka caawiya burburinta jeermiska sida bakteeriyada iyo fayrasyada gala jirkeena. Haddaba qiyaas, haddii unugyadan B aysan si sax ah u shaqeyn, haddii aysan soo saarin unugyada difaaca jirka, jirkeenu wuxuu u nugul yahay cudurrada, sax?

Yaa halis sare ugu jira inuu ku dhaco xaaladdan?

Qof kastaa wuu qaadi karaa PIDD. Laakiin haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo, waxaad u badan tahay inaad qaaddo . Inta badan, cilladaha difaaca jirka ee aasaasiga ah waxay soo baxaan ka hor da'da 20. Sidoo kale, raggaWaxaa sidoo kale la sheegay in xaaladdan ay caadi tahay.

Dhibaatooyin noocee ah ayay tani keeni kartaa?

Yaraanta difaaca jirka ee aasaasiga ah waxay kordhin kartaa khatarta dhibaatooyinka mustaqbalka nolosha. Tan waxaa ka mid noqon kara cudurrada difaaca jirka ama kansarrada qaarkood . Haddii aan la daaweyn, PIDD waxay keeni kartaa caabuqyo aan caadi ahayn oo daran .

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan arrintan?

Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa inaad qabto PIDD isagoo dib u eegaya taariikhdaada caafimaad ee shakhsi ahaaneed iyo tan qoyska, baaritaan jireed, iyo sameynta baaritaanno shaybaar oo dhowr ah .

Si loo xaqiijiyo cudurka, dhakhtarkaagu wuxuu dalban karaa baaritaanno sida:

• Baaritaannada dhiigga: Kuwani waxay ogaan karaan cillado gaar ah oo ku jira habdhiska difaaca jirka (tusaale ahaan, heerarka antibody-ga oo hooseeya ama tirada unugyada difaaca jirka oo hooseeya).
• Baaritaannada hidde-sidaha: Si loo ogaado cilladaha ku jira hiddo-sidayaasha, tusaale ahaan isbeddellada.
• Socodka Cytometry: Kani waa hab lagu baaro muunado ka mid ah unugyada habdhiska difaaca jirka iyadoo la adeegsanayo shucaac laysar gaar ah.

Intaa waxaa dheer, wadamada qaar, sida Mareykanka, baaritaanka dhallaanka cusub waxaa lagu sameeyaa ku dhawaad ​​​​dhalasho kasta si loo hubiyo nooc ka mid ah cilladaha difaaca jirka ee isku dhafan (SCID). Tani waxay u oggolaanaysaa in hore loo aqoonsado loona daaweeyo carruurta qaba xaaladdan halista ah.

Waa maxay daawaynta arrintan?

Haddii lagu ogaado inaad qabto cudur difaac oo hooseeya, yoolalka ugu muhiimsan ee daaweyntu waa in la xakameeyo caabuqyada hadda jira iyo in laga hortago caabuqyada mustaqbalka. Daaweynta saxda ah ee aad heli doonto waxay ku xirnaan doontaa nooca caabuqa aad qabto iyo nooca PIDD.

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyin sida:

• Antibiyootikada: Ka hortag ama daawee caabuqyada bakteeriyada.
• Daawooyinka lidka fayraska: Waxay kaa caawiyaan ka soo kabashada caabuqyada ay keenaan fayrasyadu.
• Difaaca jirka: Kuwaas waxaa lagu siin karaa xididka (IV) ama subcutaneous. Waxay ku shaqeeyaan iyagoo beddelaya qaar ka mid ah qaybaha difaaca jirka ee maqan (sida unugyada difaaca jirka ee aadka u hooseeya).

Mararka qaar, qalliin ayaa laga yaabaa inuu lagama maarmaan noqdo si loo xakameeyo dhibaatooyinka ka dhasha caabuqa. Tusaale ahaan, haddii uu jiro barar (ururin malax ah oo gudaha xubinta ah), qalliin ayaa laga saari karaa si loo daadiyo malaxda. Tani waxay kaa caawin kartaa yareynta xanuunka iyo dedejinta bogsashada.

Xaaladaha aadka u daran, dhakhtarku wuxuu sameyn karaa tallaal unugyada asliga ah.Waxaa lagu talin karaa. Tani waxay ku lug leedahay beddelka unugyada difaaca jirka ee cilladaysan ama lumay unugyo cusub. Tan, unugyada asliga ah (kuwaas oo isu beddeli kara noocyo kale oo unugyo ah) oo laga soo qaatay deeq-bixiye ayaa lagu duraa jirkaaga. Waqti ka dib, unugyada asliga ah waxay isu beddelaan unugyo habdhiska difaaca jirka oo caadi ah.

Daaweynta hidda-wadaha ayaa sidoo kale noqotay ikhtiyaar daaweyn oo guuleysta oo loogu talagalay noocyada PIDD qaarkood.

Ma laga hortagi karaa yaraanta difaaca jirka ee aasaasiga ah?

Maadaama inta badan PIDD-yada ay sababaan isbeddellada hidde-sidaha , runtii ma jirto si looga hortago. Si kastaba ha ahaatee, haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo daciifnimo difaac oo aasaasi ah, waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad tixgeliso la-talinta hidde-sidaha . Tani waxay ku siin kartaa macluumaad dheeraad ah iyo hagitaan.

Maxaa mustaqbalka u qaban doona kuwa qaba xaaladdan? (Saadaasha)

Daawaynta saxda ah, dadka badankood ee qaba PIDD waxay ku noolaan karaan nolol caafimaad leh. Xaaladaha qaarkood, waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad daawo qaadato inta ka dhiman noloshaada. Sidoo kale waa inaad sameysaa sida ugu fiican si aad uga fogaato caabuqyada . Waa kuwan talooyin kaa caawinaya:

• Caado ka dhig inaad gacmahaaga si fiican u dhaqdo - gacmahaaga si fiican ugu dhaq saabuun iyo biyo. Hubi inaad gacmahaaga dhaqdo ka hor iyo ka dib cuntada, ka dib markaad musqusha isticmaasho, ka dib markaad taabato xayawaanka, iyo ka dib markaad taabato wax wasakh ah.
• Ka fogow meelaha dadku ku badan yihiin iyo dadka buka .
• Raac tilmaamaha dhakhtarkaaga ee ku saabsan tallaalka saxda ah.
• Nasasho ku filan hel .
• Raac qorshe cunto caafimaad leh iyo jimicsi oo kugu habboon.

Haddii aan qabo, ama aan ka shakiyo, difaaca jirka oo daciif ah, goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii aad qabto caabuq aan baaba'ayn, oo si aan caadi ahayn u daran, ama soo noqnoqda, la tasho dhakhtar si aad u hubiso PIDD. Haddii aad hore u qabtay PIDD, isla markiiba u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad leedahay qandho ama calaamado caabuq . Tani waa muhiim si looga hortago dhibaatooyinka.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Haddii aad ka shakisan tahay xaaladdan, ama aad ogaato inaad qabto, waxaad dhakhtarkaaga weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Nooc noocee ah oo ah difaaca jirka ee aasaasiga ah ayaan qabaa?
• Ma carruurtaydu dhaxal u heli karaan arrintan?
• Noocee daaweyn ah ayaad ku talinaysaa?
• Waa maxay waxyeellooyinka suurtagalka ah ee daaweynta? Sideen uga walwali karaa?
• Dhibaatooyin noocee ah ayaa dhici kara xaaladdan awgeed?

Ku noolaanshaha xaaladaha la xiriira hoos u dhaca difaaca jirka ee aasaasiga ah waxay noqon kartaa mid adag. Cudurrada soo noqnoqda, kuwa joogtada ah, iyo kuwa adag in la daweeyo waxay runtii noqon karaan kuwo daciifiya, waxayna sidoo kale saameyn weyn ku yeelan karaan fayoobaantaada maskaxda.

>

Laakiin uma baahnid inaad keligaa safarkan marto. Weydiiso dhakhtarkaaga inuu kaa caawiyo inaad hesho koox taageero ah oo aad kula hadli karto oo aad fikrado la wadaagi karto kuwa kale ee soo maray khibrado la mid ah. Tani waxay noqon kartaa ilo xoog leh.

Ugu dambeyntii, xasuuso tan (Fariinta Guriga La Qaado)

Hagaag, markaa, waa kuwan waxyaabo ay tahay in la xasuusto oo kooban oo ku saabsan yaraanta difaaca jirka ee aasaasiga ah ee aan maanta ka hadalnay:

• Kani waa cudur ka dhasha daciifnimo ku timaadda habdhiska difaaca jirka , oo inta badan ku salaysan sababaha hidde-sideyaasha .
• Mid ka mid ah calaamadaha ugu muhiimsan waa caabuqyo soo noqnoqda oo daran oo qaata waqti dheer in la bogsado .
• Noocyo badan ayaa jira, sidaa darteed calaamadaha iyo darnaanta way ku kala duwanaan karaan qof ilaa qof.
• Aad ayey muhiim u tahay in goor hore la ogaado oo la helo daaweyn habboon .
• Daawaynta, caabuqa waa la xakameyn karaa dad badanna waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah .
• Waa lagama maarmaan inaad qaaddo tallaabooyin aad naftaada uga ilaalinayso caabuqyada .

Haddii adiga ama qof aad taqaan uu leeyahay mid ka mid ah calaamadahan, ha ka labalabeyn inaad raadsato talo caafimaad. Inta ugu dhakhsaha badan ee lagu ogaado cudurka, ayay u badan tahay in daaweyntu ay guuleysato. Caafimaad wanaagsan dhammaantiin!

Yaraanta Difaaca Jirka ee Aasaasiga ah , Nidaamka Difaaca Jirka, Caabuqyada, Isbeddellada Hidde-sideyaasha, PIDD, Daaweynta, Calaamadaha