Waa maxay Sézary Syndrome? Sidee buu u saameeyaa maqaarkaaga?

Ma aragtay in maqaarkaagu si lama filaan ah isu beddelo casaan, cuncun badan, iyo madow meelo qaar? Waxaad u malayn kartaa inay tahay xaalad maqaar oo caadi ah, laakiin xaalado dhif ah, waxay noqon kartaa wax ka sii daran. Taasi waa waxa aan maanta ka hadlayno, Sézary Syndrome, kansar naadir ah oo saameeya maqaarka, dhiigga, iyo qanjidhada limfaha. Waxaa laga yaabaa inaad xoogaa wareerto magaca, laakiin waa muhiim inaad ka warqabto.

Waa maxay Sézary Syndrome?

Si fudud haddii loo dhigo, Sézary Syndrome waa nooc aad dhif u ah oo si degdeg ah u faafa oo ah kansarka maqaarka. Caafimaad ahaan, waxay ka tirsan tahay koox kansarro ah oo loo yaqaan 'cutaneous T-cell lymphoma'. T-lymphocytes, ama unugyada T marka la soo gaabiyo, waa nooc muhiim ah oo unug ah oo ku jira habdhiska difaaca jirka. Cudurkan, nooc ka mid ah unugyada loo yaqaan 'T-cells' ayaa noqda kansar wuxuuna ku ururaa maqaarkaaga, dhiiggaaga, iyo qanjidhada limfaha.

Ka fikir sida askarta ilaalisa jirkeena, kuwaas oo ah '(unugyada T-ga)'. Laakiin marka askartani ay qalloocaan oo ay bilaabaan inay naga hor yimaadaan, tani waa waxa dhaca. Tani waa sababta maqaarkaagu isu beddelo midabka oo uu u ekaado casaan. Mararka qaarkood maqaarku sidoo kale wuu madooban karaa. Waxaa sidoo kale jira suurtogalnimo cuncun daran iyo nabarro xanuun badan iyo finan. Waxa ugu khatarta badan ayaa ah in unugyada kansarka ee dhiigga ku jira ay ku faafi karaan qaybaha kale ee jirka, taas oo ah, xubnaha gudaha. Inkasta oo aan hadda jirin daawo dhammaystiran oo tan loo heli karo, ha welwelin , waxaa jira daaweyno badan oo lagu xakameynayo astaamaha laguna siinayo gargaar.

Sidee bay u badan tahay xaaladdan?

Runtii tani waa mid aad dhif u ah. Taasi waa, waa cudur aan si dhif ah loo arkin. Bal qiyaas, xitaa waddan sida Ameerika oo kale ah, hal milyan oo qof ayaa la soo sheegaa inuu ku dhaco cudurkan sannad kasta. Markaa tani ma aha wax si aad ah looga arko Sri Lanka. Taasina waa sababta ay muhiim u tahay in laga warqabo tan, sababtoo ah haddii calaamadaha ay soo baxaan, si dhakhso ah ayaa loo aqoonsan karaa.

Waa maxay calaamadaha Sézary Syndrome?

Calaamadaha ugu muhiimsan ee cudurkan waa finan casaan ah oo gaar ah (erythroderma) . Tani ma aha oo kaliya cuncun fudud, waa cuncun aad u daran, xanuun badan, mararka qaarkood maqaarku wuu diirmaa oo si dhakhso ah ayuu u faafaa. Dadka qaar, gaar ahaan kuwa maqaarka madow leh, waxay sidoo kale u muuqan karaan dhibco madow (kuwaas oo noqon kara cawl, guduud, ama bunni). Marxaladaha hore, calaamadahan way adkaan karaan in la aqoonsado sababtoo ah waxay u eg yihiin xaaladaha maqaarka ee caadiga ah sida cambaarta ama psoriasis. Dad badan ayaa u maleynaya in tani ay tahay xasaasiyad fudud.

Marka Sézary Syndrome uu sii socdo, maqaarkaagu wuxuu bilaabi doonaa inuu soo baxo finan yaryar oo kor u kacay (papules). Meelaha qaar waxay dareemi karaan inay ka dhumuc weyn yihiin oo ka adag yihiin kuwa kale (daloolo). Ugu dambeyntii, kansarka maqaarka (burooyinka) ayaa laga yaabaa inay soo baxaan. Waxaa sidoo kale jira dhowr calaamadood oo kale, oo aan eegi doonno:

• Qanjidhada limfiga oo barara - meelaha sida qoorta, kilkilooyinka, iyo gumaarka.
• Qandho - Qandho soo baxda sabab la'aan.
• Daal joogto ah - Dareen daal ah iyadoon loo eegin inta aad seexato.
• Miisaan lumis aan la garanayn.
• Timaha oo daata - Mararka qaarkood sunnayaasha iyo xitaa timaha jidhka ayaa lumi kara.
• Ectropion (indhaha oo rogroga).
• Ballaarinta beerka (hepatomegaly).
• Barar (barar), gaar ahaan lugaha hoose.
• Dulqaad la'aanta qabowga - Tani waxay ka dhigan tahay inaad dareemayso qabow ka badan kuwa kale, xitaa heerkulka qolka caadiga ah.

Maxaa sababa Sézary Syndrome?

Tani waxay dhacdaa sababtoo ah unugyada caafimaadka qaba ee loo yaqaan unugyada T-cells ee jirkeena ku jira waxay maraan isbeddello hidde ah, iyagoo u rogaya unugyo kansar oo aan caadi ahayn. Unugyadan aan caadiga ahayn si dhakhso ah ayay u qaybsamaan oo si aan la xakamayn karin ayay u tarmaan, ugu dambayntiina waxay ku faafaan maqaarka, qanjidhada limfaha, iyo dhiigga. Waxay la mid tahay haram, oo meel walba ku faafta iyada oo aan la xakamayn. Si kastaba ha ahaatee, khubaradu weli ma oga waxa dhabta ah ee kiciya isbeddelladan hidde-sidaha. Taas macnaheedu waa inay adag tahay in la sheego sababta saxda ah.

Maxay yihiin arrimaha khatarta u leh arrintan?

In kasta oo qof kastaa uu qaadi karo cudurkan, haddana waxyaabo qaar ayaa kordhin kara khatartaada. Tusaale ahaan, haddii aad qaaday fayraska leukemia ee unugyada aadanaha (HTLV), waxaa la rumeysan yahay inaad halis yar ugu jirto inaad qaaddo cudurka Sézary. Si kastaba ha ahaatee, waa muhiim inaad xasuusato in qof kasta oo qaba fayraskan uusan qaadi doonin cudurka.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee cudurkan?

Sézary Syndrome waa cudur si weyn u saameyn kara tayada nolosha. Bal qiyaas, sidee baad u dareemi kartaa fiicnaan markaad si joogto ah u xoqayso maqaarkaaga oo aad xanuun dareemayso? Waxay sababi kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin hurdo la'aan, walwal joogto ah, iyo niyad jab. Waxaa sidoo kale jira dhowr dhibaatooyin oo kale:

• Unugyada T-ga ee kansarka qaba waxay ku faafaan sambabadaada, beerkaaga, beeryaradaada, iyo dhuuxa lafahaaga.
• Khatarta sii kordheysa ee ah inuu ku dhaco nooc kale oo lymphoma ah (kansarka nidaamka lymphatic).
• Khatarta sii kordheysa ee caabuqyada soo noqnoqda sababtoo ah lakabka difaaca ee maqaarka ayaa waxyeelloobay, taasoo u oggolaanaysa jeermisyada inay si fudud u galaan.

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan cudurkan?

Markaad dhakhtar u tagto, isagu marka hore wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed wuxuuna ku weydiin doonaa calaamadahaaga. Isaga ama iyadu waxay sidoo kale ku weydiin doonaan taariikhdaada caafimaad ee hore. Dhakhtarku wuxuu sameyn doonaaHaddii laga shakiyo Sézary Syndrome, isaga ama iyadu waxay samayn karaan dhowr baaritaan, sida:

• Baaritaannada dhiigga: Tani aad bay muhiim u tahay. Tan waxaa ku jiri kara "Tirada Dhiigga oo Dhammaystiran (CBC)" (tani waxay hubinaysaa boqolleyda noocyada kala duwan ee unugyada dhiigga, gaar ahaan unugyada dhiigga cad), "Tirada dhiigga ee Sézary" (taas oo hubinaysa tirada "Unugyada Sézary" (unugyada kansarka ee caadiga ah ee cudurkan) ee dhiigga, iyo "baaritaan dhiig oo ku wareegsan" (baaritaan yar oo lagu sameeyo muunad dhiig).
• Baadhista maqaarka, qanjidhada limfaha, ama dhuuxa lafta: Tan, gabal yar oo unug ah ayaa laga soo qaadaa meel ay saameysay maqaarka ama buro waxaana loo diraa shaybaar. Halkaas, dhakhtar ku takhasusay cudurrada ayaa muunadda unugyada ku baaraya mikroskoob. Tani waxay raadin kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin calaamadaha burooyinka iyo isbeddellada unugyada.
• Baaritaanno lagu ogaanayo in kansarku faafay: Haddii baaritaannada dhiigga iyo unugyada ay xaqiijiyaan inaad qabto Sézary syndrome, baaritaanno ayaa la sameyn doonaa si loo ogaado in kansarku ku faafay qaybaha kale ee jirka. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara raajada laabta, baaritaannada CT (sawir-qaadista kombiyuutarka), iyo sawir-qaadista Positron Emission Tomography (PET) (kaas oo eegaya dhaqdhaqaaqa unugyada jirka).

Waa maxay daaweynta loogu talagalay Sézary Syndrome?

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori doonaa daaweyn iyadoo lagu saleynayo calaamadahaaga iyo heerka kansarkaagu marayo (inta uu ku faafay). Waxaa jira daaweyno kala duwan oo loogu talagalay tan. Qof walba ma helo daaweyn isku mid ah.

• Daawaynta Sawirka: Tani waxay isticmaashaa noocyo gaar ah oo iftiin ah si ay u burburiso unugyada kansarka ee maqaarka. Mid ka mid ah hababka waxaa loo yaqaan 'extracorporeal photopheresis'. Tan, unugyada dhiigga cad ayaa laga saaraa dhiiggaaga (leukapheresis), lagu daaweeyaa daawo waxaana la siiyaa iftiinka ultraviolet (UV), ka dibna waxaa lagu celiyaa jirkaaga. Taas beddelkeeda, daawaynta sawirka UV waxaa si toos ah loogu siin karaa maqaarka.
• Daaweynta Shucaaca: Tani waxay ku lug leedahay isticmaalka shucaaca tamarta sare leh si loo burburiyo unugyada kansarka. Tan waxaa lagu samayn karaa iyadoo la isticmaalayo daaweynta shucaaca dibadda (iyadoo la isticmaalayo mashiin si loo keeno shucaacyada) ama daaweynta shucaaca shucaaca shucaaca shucaaca shucaaca shucaaca elektarooniga maqaarka oo dhan (daaweynta shucaaca shucaaca shucaaca elektarooniga maqaarka oo dhan).
• Daawaynta Kiimikada: Tani waxay ku lug leedahay bixinta daawooyin dila unugyada kansarka. Waxaa jira noocyo lagu mariyo maqaarka (kiimikada la mariyo) iyo noocyo saameeya jirka oo dhan (kiimikada nidaamsan) (lagu bixiyo kiniin ahaan ama irbad ahaan). Vorinostat (Zolinza®) waa tusaale daawo la siiyo jirka oo dhan.
• Daaweynta la beegsanayo: Daawayntani waxay weerartaa bartilmaameedyo gaar ah oo laga helo oo keliya unugyada kansarka. Daaweynta antibody-ga ee monoclonal waa mid ka mid ah daaweynta la beegsanayo ee loo isticmaalo cudurka Sézary.
• Daaweynta Difaaca Jirka: Tani waxay ku lug leedahay kicinta habdhiska difaaca jirkaaga si uu ula dagaallamo unugyada kansarka. Tan waxaa lagu samayn karaa iyadoo la isticmaalayo daawooyin sida Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Daawaynta kale ee daawada: Corticosteroids (daawooyinka nooca steroid) iyo kareemada ama jelka nooca retinoid (tusaale ahaan bexarotene (Targretin®)) ayaa sidoo kale loo isticmaalaa in lagu xakameeyo calaamadaha maqaarka.

"Laakiin xasuuso, dhammaan daawayntan isku mid ma aha qof walba. Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa daaweynta ugu fiican ee xaaladdaada. Isaga ama iyadu waxay kuu sharxi doonaan wax walba."

Waa maxay waxyeellooyinka ka dhasha daawaynta?

Inta badan daawaynta kansarka waxay leeyihiin waxyeellooyin. Tani waa caadi. Waa muhiim inaad hore uga warqabto. Guud ahaan, `(kiimikada kiimikada)` iyo `(daaweynta shucaaca)` waxaad filan kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin daal, lallabbo, matag, cunto xumo, iyo timaha oo daata. `(Daawaynta sawirka)` waxay saameyn kartaa maqaarka - mararka qaarkood maqaarka qalalan, casaan. `(Daawaynta bartilmaameedsan)`, `(immunomodulators)` (daawooyinka beddela habdhiska difaaca jirka) iyo `(daawooyinka difaaca jirka)` mararka qaarkood waxay sababi karaan barar, shuban, daal, iyo isbeddello ku yimaada qaybaha dhiigga `(aan caadiga ahayn ee tirada dhiigga)`. Waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho dhakhtarkaaga arrintan oo aad ka warqabto kahor. Sidaas darteed, haddii wax dhacaan, waxaad hubin kartaa inaadan argagaxin.

Ma si buuxda loo daaweyn karaa tan?

Tani waa dhibaatada ugu weyn ee dad badan haysata. Nasiib darro, ma jirto daawo loogu talagalay Sézary Syndrome. Laakiin taasi macnaheedu maaha inaad rajo beelto . Waxaa jira daawayn badan oo kaa caawin kara xakamaynta calaamadaha, joojin kara unugyada aan caadiga ahayn inay kala qaybsamaan oo koraan, iyo hoos u dhigi kara faafitaanka kansarka. Daawayntani waxay hagaajin kartaa tayada noloshaada.

Intee in le'eg ayuu cudurkani socdaa?

Sézary Syndrome waa xaalad daba-dheeraatay. Taas macnaheedu waa cudur ma aha mid soo noqnoqda oo taga. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato daaweyn heer sare ah iyo kormeer caafimaad inta noloshaada ka dhiman.

Sidee ayay u jiraan fursadaha badbaadada?

Tani waa arrin xasaasi ah, mana saameynayso qof walba si isku mid ah. Sida laga soo xigtay xogta hadda jirta, qiyaastii 24% dadka qaba Sézary Syndrome waxay noolaadaan ugu yaraan shan sano ka dib cudurka. Laakiin xusuusnow, tani waa qiyaas guud oo ku salaysan waayo-aragnimada dadka kale. Qof kastaa wuu ka duwan yahay. Xaaladdani way fiicnaan kartaa marka daaweyn cusub oo waxtar leh la helo. Maadaama Sézary Syndrome uu yahay cudur naadir ah, way adag tahay in la ururiyo macluumaad ku filan. Haddii aad qabtid wax su'aalo ah oo ku saabsan xaaladdaada, waxaa ugu wanaagsan inaad weydiiso dhakhtarkaaga. Isaga ama iyada ayaa sharxi kara xaqiiqooyinka ku saabsan xaaladdaada.

Sideen naftayda u daryeelaa?

La noolaanshaha Sézary Syndrome waxay la macno tahay inaad u baahan tahay inaad si gaar ah isu daryeesho inta aad qaadanayso daawaynta cimriga oo dhan. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad qaaddo tallaabooyin dheeraad ah si aad u ilaaliso maqaarkaaga.

• Aad ayey muhiim u tahay in laga fogaado soo-gaadhista qorraxda tooska ah . Daawaynta qaarkood waxay maqaarka ka dhigi kartaa mid xasaasi u ah iftiinka qorraxda.
• Raac tilmaamaha dhakhtarka si sax ah. Daawadaada ku qaado waqtigii loogu talagalay.
• Maqaarkaaga nadiif ka dhig oo isticmaal qoyaan-celiye (ka dib markaad la tashato dhakhtar).
• Cun cunto caafimaad leh.
• Isku day inaad maskax ahaan faraxsanaato intii suurtogal ah.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Calaamadaha Sézary Syndrome way is beddeli karaan oo si dhakhso ah ayay uga sii dari karaan. Markaa ka digtoonow isbeddellada jirkaaga ku yimaada. Haddii aad aragto mid ka mid ah kuwan soo socda, isla markiiba u sheeg dhakhtarkaaga:

• Haddii aad aragto isbeddello ku yimaada maqaarkaaga - casaan ama madoobaad ku faafaya meelo badan oo maqaarkaaga ah, finan yaryar oo weynaaday, ama finan cusub oo soo ifbaxaya - kuwani waa calaamado muujinaya in xaaladdaadu ay ka sii dari karto.
• Haddii aad caabuqyo soo noqnoqdaan oo ay waqti dheer ku qaataan bogsashada. Haddii aad qandho iyo xanuun joogto ah qabtid.

Su'aalo noocee ah ayaad weydiisan kartaa dhakhtarka?

Haddii aad qabto Sézary Syndrome, waxaa laga yaabaa inaad qabtid su'aalo badan. Way ku caawin doontaa inaad kala hadasho dhakhtarkaaga. Waxaad dhakhtarkaaga weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Daawaynta ugu fiican aniga?
• Waxyeelooyin noocee ah ayaan ka filan karaa daawayntan? Sideen ula tacaali karaa?
• Ma jiraan tijaabooyin caafimaad (cilmi-baaris ku saabsan daaweyn cusub) oo aan ka qayb qaadan karo?
• Kansarka ma soo laaban karaa ka dib daaweynta? Ka waran haddii uu soo laabto?
• Isbeddello noocee ah ayaan u baahanahay inaan ku sameeyo qaab nololeedkayga?

Waa maxay farqiga u dhexeeya Mycosis Fungoides iyo Sézary Syndrome?

Waxaa laga yaabaa inaad hore u maqashay labadan magac. Mycosis fungoides sidoo kale waa nooc ka mid ah unugyada T-cell lymphoma oo saameeya maqaarka. Taasi waa, waxay ku jirtaa isla qoyska Sézary syndrome. Waxay sidoo kale keentaa finan casaan ama madow ah oo maqaarka ku dhaca. Si kastaba ha ahaatee, farqiga ugu weyn ayaa ah, si ka duwan Sézary syndrome, dadka qaba mycosis fungoides ma laha tiro badan oo unugyada kansarka ah (unugyada Sézary) oo ku wareegaya dhiiggooda. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood mycosis fungoides waxay noqon karaan kuwo daran oo isu beddela Sézary syndrome. Markaa waxaa jira xiriir ka dhexeeya labada.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Sézary Syndrome waa kansar naadir ah oo si dhakhso ah u koraya, kaasoo saameeya maqaarka iyo dhiigga. Waxa kale oo uu ku faafi karaa qaybaha kale ee jirka. Marka hore, calaamaduhu waxay u ekaan karaan xaalad maqaar oo caadi ah sida cambaarta, laakiin calaamadaha Sézary Syndrome si dhakhso ah ayay uga sii daraan oo si fudud uma baxaan. In kasta oo xaaladda aan si buuxda loo bogsiin karin, haddana dhakhaatiirtu waxay daweyn karaan calaamadahaaga waxayna ka hortagi karaan in cudurku ka faafo maqaarka iyo dhiigga una gudbo xubnaha kale.

Sidaa darteed, haddii aad dareento cuncun aan caadi ahayn, joogto ah, daran, casaan, dhibco madow, ama dhumuc maqaarkaaga ah, waa muhiim inaad la kulanto dhakhtar, gaar ahaan dhakhtarka maqaarka, sida ugu dhakhsaha badan. Inta goor hore la ogaado, ayaa daaweyntu si dhakhso ah u bilaaban kartaa. Waxay samayn kartaa farqi weyn noloshaada.

Sézary syndrome, kansarka maqaarka, lymphoma-ka unugyada T, calaamadaha maqaarka, erythroderma, daaweynta kansarka, cuncunka maqaarka