Cudur naadir ah oo sababa dhimasho ka dhalata hurdo la'aan? Aan wax ka baranno arrintan (Hurdo la'aanta Qoyska ee Dhimatay)

Miyaadan habeenkii seexan? Ma rogrogtaa oo rogtaa saacado badan ka dib markaad seexato? Runtii tani waa dhibaato caadi ah oo naga dhex jirta dad badan oo naga mid ah. Laakiin, ma waligaa u malaynaysay in noocan hurdo la'aanta ahi ay noqon karto calaamadda koowaad ee cudur hidde ah oo aad dhif u ah oo xitaa horseedi kara dhimasho? Ha welwelin, ma dhahayo inaad qabto cudurkan. Sababtoo ah kani waa cudur aad dhif u ah adduunka. Laakiin aad bay muhiim u tahay inaad ka warqabto tan. Markaa maanta waxaan ka hadli doonnaa cudurkan khatarta ah oo aad dhif u ah.

Waa maxay Hurdo La'aanta Qoyska ee Dhimashada leh (FFI)?

Iyadoo ereyga "Hurdo la'aan" magaciisa ku qoran yahay, FFI dhab ahaantii ma aha cillad hurdo. FFI waa cillad hidde-side oo naadir ah oo jiilba jiil u gudbeysa hidde-sideyaasha. Si fudud haddii loo dhigo, waa xaalad ay keento borotiin ku jira maskaxdeenna oo isbeddela oo dhaawaca maskaxda. Cudurku aad buu u naadir yahay oo khubaradu waxay sheegayaan in qiyaastii 100 qof oo ku jira qiyaastii 30 qoys oo adduunka oo dhan ah la soo sheegay inay leeyihiin hidda-wadaha keena cudurkan. Markaa haddii aadan awoodin inaad seexato, fursadda ah inuu sabab u yahay FFI aad bay u yar tahay, qiyaastii hal milyan oo qof. Waxaa sidoo kale jira nooc aan hidde ahayn oo isla cudurka ah, taasoo la macno ah inuu si lama filaan ah u dhaco sabab la'aan. Waxaa loo yaqaan hurdo la'aan degdeg ah (sFI). Khubaradu weli si sax ah uma yaqaaniin sida uu u dhaco.

Maxaa keena cudurkan? Maxaa sababa?

Sababta ugu weyn ee keenta FFI waa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha 'PRPN' ee jirkeena. Hidda-wadahani waxay xakameeyaan soo saarista borotiin loo yaqaan 'PrP'. In kasta oo shaqada saxda ah ee borotiinkan aan la helin, haddana isbeddelka ku yimaada hidda-wadaha ayaa sababa in borotiinkan uu ku samaysmo qaab khaldan. Kadib wuxuu sun u noqdaa jirkeena. Borotiinnadan sunta ah ee qaab-dhismeedka khaldan leh ayaa si tartiib tartiib ah ugu urura nolosheenna oo dhan qayb ka mid ah maskaxda oo loo yaqaan thalamus . Thalamus waa xarun xakameysa waxyaabo badan oo muhiim ah, sida hurdadayada, rabitaanka cuntada, iyo heerkulka jidhka. Waqti ka dib, marka borotiinnadan sunta ah ay waxyeeleeyaan thalamus-ka, waxyeelladu waxay keentaa in calaamadaha FFI ay soo baxaan. Isbeddelkan hidde-sidaha waxaa loo gudbiyaa jiilal jiilal ahaan si autosomal dominant ah. Taas macnaheedu waa inaad u baahan tahay inaad dhaxasho hal nuqul oo ka mid ah hidda-wadaha la beddelay ee ka yimid hooyadaa ama aabahaa si aad u qaaddo cudurka. Haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu leeyahay isbeddelkan hidde-sidaha, waxaad haysataa 50% fursad aad ku qaadi karto.

Waa maxay astaamaha cudurkan?

Calaamadaha FFI badanaa waxay soo muuqdaan inta u dhaxaysa da'da 40 iyo 60. Inkasta oo ay si aad ah u fudud yihiin, calaamadahani si dhakhso ah ayay u noqon karaan kuwo daran. Aan eegno waxa ay yihiin calaamadahani.Qaar badan oo ka mid ah calaamadahan waxaa sababa hurdo la'aan iyo dhaawac maskaxeed. Nasiib darro, bukaanada badankood waxay u dhintaan wadne xanuun ama xaalado kale oo faafa ah 6 ilaa 36 bilood (3 sano) gudahood marka ay calaamadaha bilaabaan.

Sidee dhakhtarku u ogaadaa cudurkan?

Haddii dhakhtarkaagu uu ka shakiyo inaad qabto FFI, wuxuu samayn doonaa dhowr baaritaan si uu u xaqiijiyo.

• Weydiinta taariikhda caafimaadka qoyska: Maadaama uu kani yahay cudur hidde-side, aad ayey muhiim u tahay in la ogaado haddii qof qoyska ka mid ah uu leeyahay calaamado la mid ah.
• Baaritaanka jirka : Calaamadaha si taxaddar leh ayaa loo baaraa.
• Baaritaanka hidde-sidaha : Muunad dhiig ayaa laga qaadaa si loo ogaado isbeddel ku yimaada hidda-wadaha 'PRPN'.
• Daraasadda Hurdada: Qaababka hurdada waxaa lagu kormeeraa qalab gaar ah oo isbitaal ku yaal.
• Baaritaanka Dareeraha Lafdhabarta: Baaritaanka dareeraha maskaxda ee laga soo qaaday laf-dhabarta .

Xaaladaha qaarkood, haddii qof dhinto ka hor inta aan la ogaan cudurka, FFI waxaa lagu xaqiijin karaa baaritaanka maskaxda inta lagu jiro baaritaanka meydka.

Waa maxay daawaynta arrintan?

Daaweynta FFI waxay diiradda saareysaa maaraynta calaamadaha iyo siinta bukaanka gargaar intii suurtogal ah. Maadaama ay tahay cudur aad dhif u ah, ma jiro nidaam daaweyn oo caadi ah. Koox xirfadlayaal caafimaad ah, oo ay ku jiraan dhakhtarka neerfaha iyo dhakhtarka dhimirka, ayaa si wada jir ah uga shaqeyn doona sidii loo go'aamin lahaa daaweynta ku habboon bukaanka. Daaweyntu waxay caadi ahaan ka kooban tahay:

• Bixinta fiitamiinno iyo nafaqooyin dheeraad ah.
• Bixinta cunto dheellitiran.
• Haddii aad qaadanayso daawooyin kale oo calaamadahaaga ka sii daraya, jooji ama beddel .
• Siinta daawooyin dejinaya ama melatonin si ay kaaga caawiyaan hurdada, sida uu dhakhtarku kuu qoray.
• Bixinta la-talin si loo yareeyo xanuunka nafsiga ah.

Si looga hortago in cudurku ku faafo xubnaha kale ee qoyska mustaqbalka, dhakhtarku wuxuu kula talin karaa dhammaan xubnaha qoyska inay maraan baaritaanka hidde-sidaha.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Waxaan ku celinayaa, haddii aad dhibaato kala kulanto hurdada, fursadaha ah inay noqoto FFI aad bay u hooseeyaan. Markaa ha ka welwelin si aan loo baahnayn. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad dhibaato kala kulanto hurdada muddo dheer, ama haddii aad leedahay calaamado kale sida jahawareer ama dhibaato la xiriirta socodka hurdo la'aanta, isla markiiba la tasho dhakhtarkaaga. Sababtoo ah calaamadahaasi waxaa laga yaabaa inaysan ahayn FFI, laakiin waxay noqon karaan calaamad muujinaysa xaalad kale oo la daweyn karo. Sidaa darteed, aad bay muhiim u tahay inaad hesho baaritaan sax ah oo aad raadiso daaweynta lagama maarmaanka ah. Hurdo la'aan Qoyska ah oo dilaa ah, FFI, hurdo la'aan, cudurada hidde-sideyaasha, cudurka prion, dhibaatooyinka hurdada, cudurada maskaxda