A është numri i qelizave të kuqe të gjakut në mënyrë të rrezikshme i lartë? Le të flasim për Policiteminë Vera (PV)!

A ndiheni shpesh të lodhur, ndonjëherë keni një ndjesi shpimi gjilpërash, apo thjesht dëgjoni një zhurmë në veshë? Edhe pse këto mund të duken si gjëra normale, ndonjëherë mund të ketë një arsye tjetër pas tyre. Pra, sëmundja për të cilën do të flasim sot është Policitemia Vera (PV) , e cila është një gjendje e shkaktuar nga prodhimi i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut në trupin tonë. Edhe pse ky është një emër pak i gjatë, le ta kuptojmë thjesht.

Çfarë është Policitemia Vera (PV)? Thënë thjesht...

Thënë thjesht, Policitemia Vera (PV) është një gjendje ku trupi juaj, veçanërisht palca e kockave (të cilën ne e quajmë "Palcë e Kockave"), prodhon më shumë qeliza të kuqe të gjakut sesa duhet . Ashtu si në trafikun e bllokuar, kur ka shumë makina në rrugë, rrjedha e gjakut pengohet. Kjo bën që gjaku të trashet dhe të lëvizë më ngadalë. Kjo rrit rrezikun e mpiksjes së gjakut. Kjo mund të çojë në gjendje serioze si atakë në zemër dhe goditje në tru .

Jo vetëm kaq, ndonjëherë mund të shfaqen edhe simptoma të tilla si kruarje e lëkurës, zhurmë në veshë ("(Tinnitus)"), dhimbje stomaku, gjakderdhje nga hunda dhe shikim i turbullt.

Policitemia Vera (PV) është një gjendje kronike që nuk mund të shërohet plotësisht. Por mos u shqetësoni. Me një trajtim të mirë mjekësor, ju mund të kontrolloni simptomat dhe të zvogëloni rrezikun e efekteve anësore. Disa njerëz e quajnë atë edhe 'policitemia primare', 'policitemia rubra vera', 'eritemë' dhe 'sëmundja Osler-Vaquez'.

A është Policitemia Vera (PV) një kancer?

Po, ky është me të vërtetë një lloj kanceri. Por nuk është aq serioz ose aq shpejt përhapet sa mund të mendojmë kur dëgjojmë fjalën kancer. Ky është një kancer gjaku që i përket një grupi të quajtur "neoplazmë mieloproliferative (MPN) . "MPN" i referohet një grupi sëmundjesh që shkaktojnë mbiprodhimin e llojeve të ndryshme të qelizave të gjakut.

Shkaku kryesor i Policitemisë Vera (PV) është një ndryshim (mutacion) në një gjen në trupin tonë. Kjo nuk është diçka me të cilën lindim, por diçka që ndodh gjatë jetës sonë për ndonjë arsye të panjohur. Kjo sëmundje zhvillohet shumë ngadalë. Shpesh diagnostikohet pas moshës 60 vjeç. Ky kancer rrallë shkakton vdekje të drejtpërdrejtë. Rreziku kryesor vjen nga ndërlikimet e shkaktuara nga mpiksjet e gjakut. Gjithashtu, në një përqindje shumë të vogël, mund të shndërrohet në lloje të tjera serioze të kancerit të gjakut.

Kush preket më shumë nga kjo situatë?

Policitemia Vera (PV) është një sëmundje shumë e rrallë. Në një vend si Shtetet e Bashkuara, ajo shfaqet në rreth 50 raste për 100,000 banorë. Është më e zakonshme tek njerëzit mbi moshën 60 vjeç.

Si ndikon kjo sëmundje në trupin tonë?

Siç e përmendëm më parë, Policitemia Vera (PV) bën që trupi të prodhojë shumë qeliza të kuqe të gjakut. Ky tepricë qelizash rrit rrezikun e gjakderdhjes, mavijosjeve dhe mpiksjes së gjakut. Meqenëse gjaku trashet dhe lëviz më ngadalë, indet dhe organet e trupit tonë nuk marrin oksigjenin që u nevojitet.

Kjo gjithashtu i vë shumë punë shpretkës së trupit tonë. Një nga funksionet kryesore të shpretkës është filtrimi i gjakut dhe largimi i qelizave të vjetra të gjakut. Kur qelizat e kuqe të gjakut rriten, shpretka gjithashtu mbingarkohet, gjë që mund të shkaktojë ënjtje dhe dhimbje. Kjo quhet `(Splenomegali)`. Me kalimin e kohës, kjo gjendje mund të shkaktojë simptoma të ndryshme të pakëndshme. Gjithashtu, PV mund të shkaktojë gjendje të tjera dytësore.

Cilat janë rreziqet dhe ndërlikimet e Policitemisë Vera (PV)?

Edhe pse PV është një sëmundje progresive, ekziston rreziku i mpiksjes së papritur të gjakut për shkak të mbiprodhimit të qelizave të gjakut. Me kalimin e kohës, PV mund të shkaktojë edhe gjendje të tjera dytësore. Shumë rrallë, mund të zhvillohet në një kancer serioz.

Mpiksje gjaku

Ky është rreziku kryesor dhe më i menjëhershëm i PV-së. Nëse formohet një mpiksje gjaku dhe udhëton drejt zemrës ose trurit, mund të shkaktojë atak në zemër ose goditje në tru . Nëse udhëton drejt mushkërive (Emboli Pulmonare - PE), mund të shkaktojë presion të lartë të gjakut në mushkëri (hipertension pulmonar) dhe pamjaftueshmëri kardiake. Nëse një mpiksje gjaku ngec në një venë (Tromboembolizëm Venoz - VTE), mund të shkaktojë vdekje të indeve ose pamjaftueshmëri venoze kronike. Nëse një mpiksje gjaku ngec në enën kryesore të gjakut në mëlçi (trombozë e venës hepatike), mund të shkaktojë mpiksje gjaku në mëlçi (sindroma Budd-Chiari), verdhëz dhe pamjaftueshmëri të mëlçisë.

Kushtet dytësore

Kur qelizat e kuqe të gjakut prodhohen me tepri dhe zbërthehen, niveli i "acidit urik" në trup rritet. Kjo mund të shkaktojë disa probleme:

• Gurët në veshka: Kur acidi urik depozitohet në veshka.
• Podagra: Një gjendje e dhimbshme e artritit që ndodh kur acidi urik grumbullohet në nyje.
• Ulçera në stomak: Rruazat e kuqe të gjakut shtesë rrisin gjithashtu sasinë e acidit në stomak. Rruazat e kuqe të gjakut shtesë bëjnë që trupi të çlirojë një kimikat të quajtur histaminë, e cila nga ana tjetër bën që stomaku të prodhojë më shumë acid për të luftuar infeksionin. Njerëzit me PV kanë rreth katër herë më shumë gjasa të zhvillojnë ulçerë në stomak (sëmundje të ulçerës peptike).

Duke iu drejtuar leuçemisë

Policitemia Vera është një kancer i palcës së kockave, por zakonisht nuk është një gjendje kërcënuese për jetën. Me trajtimin e duhur, mund të menaxhohet mirë për vite me radhë. Megjithatë, për disa njerëz, PV mundet, megjithëse rrallë,Mund të shndërrohet në një kancer serioz të gjakut si `Leuçemia Akute`.

Fazat e Sëmundjes së Policitemisë Vera (PV)

Sëmundja PV përparon si më poshtë:

• Faza e hershme (`PV e hershme`): Gjatë kësaj faze, ka pak ose aspak simptoma.
• Përparimi i PV: Ndërsa PV bëhet më e rëndë, mund të filloni të përjetoni simptoma më të pakëndshme ose mund të zhvillohen gjendje dytësore.
• Faza e kaluar: Kjo quhet "faza e kaluar". Në këtë pikë, qelizat anormale të gjakut që shkaktojnë sëmundjen shumohen jashtë kontrollit dhe bllokojnë plotësisht palcën e kockave, e cila prodhon qeliza të gjakut. Kur këto qeliza anormale vdesin, në vendin e tyre formohet ind mbresë. Kur pjesa më e madhe e palcës së kockave është e mbushur me këtë ind mbresë, ajo nuk është në gjendje të prodhojë qeliza të shëndetshme të gjakut. Ironikisht, kjo shkakton anemi - mungesë të qelizave të kuqe të gjakut të shëndetshme. Gjithashtu rrit rrezikun e gjakderdhjes.

Sëmundje të tjera të gjakut që mund të ndodhin pas PV

Kur PV bëhet e rëndë, ajo mund të çojë në sëmundje të tjera të gjakut.

• Mielofibroza (MF): Nuk ka shumë ndryshim midis "fazës së kaluar" të PV dhe "Mielofibrozës (MF)" , një lloj tjetër i kancerit të gjakut. Disa mjekë i konsiderojnë të njëjta. "Mielofibroza" është kur qelizat anormale formojnë ind mbresë në palcën e kockave dhe e mbushin atë. Këto qeliza anormale mund të përhapen jashtë palcës së kockave dhe në pjesë të tjera të trupit. "MF" është gjithashtu një "çrregullim mieloproliferativ". Rreth 10% e pacientëve me "MF" zhvillojnë "Leuçemi Akute Mieloide".
• Sindroma Mielodisplastike (MDS): Shumë rrallë, PV mund të zhvillohet në një gjendje të quajtur Sindroma Mielodisplastike (MDS) . Kjo është një gjendje në të cilën qelizat e gjakut nuk piqen siç duhet, rriten në mënyrë anormale dhe vdesin shpejt. Trupi nuk është në gjendje të krijojë qeliza të shëndetshme dhe të pjekura, duke rezultuar në një rënie në numrin e llojeve të ndryshme të qelizave të gjakut. MDS është më e rëndë se PV ose MF, dhe ka një rrezik prej 30% për të zhvilluar Leuçemi Akute Mieloide (AML).
• Leuçemia Akute Mieloide (AML): Rreth 3% e njerëzve me Policitemi Vera zhvillojnë Leuçemi Akute Mieloide (AML) brenda 10 viteve nga diagnoza. AML është një kancer serioz i gjakut që fillon në palcën e kockave dhe mund të përhapet shpejt në gjak dhe më pas në pjesë të tjera të trupit. Kërkon trajtim të shpejtë, por shanset për mbijetesë janë të larta.

Cilat janë simptomat e Policitemisë Vera (PV)?

Simptomat shpesh shfaqen shumë ngadalë dhe ndonjëherë mund të mos ketë fare simptoma. Së pari vijnë simptomat e paqarta të zakonshme për shumë sëmundje:

• Dhimbje koke.
• Marramendje.
• Lodhje.
• Presion i lartë i gjakut.
• Shikim i turbullt ose shikim i dyfishtë.
• Dëgjimi i një zumbimi në veshë (`(Tinnitus)`).

Me kalimin e kohës, mund të shfaqen simptoma më specifike:

• Djersitje, veçanërisht gjatë natës.
• Vështirësi në frymëmarrje, veçanërisht kur shtriheni.
• Kruarje e lëkurës, veçanërisht pas larjes me ujë të nxehtë. (Ky është një simptomë disi specifike e PV-së)
• Skuqje, nxehtësi, mpirje ose djegie në gjymtyrë.
• Gjakderdhje e tepërt ose mavijosje.
• Gjakderdhje nga hunda dhe mishrat e dhëmbëve.
• Të qenit i dobët pa asnjë arsye.

Nëse PV bëhet e rëndë dhe përparon në gjendje dytësore, mund të shfaqen edhe simptoma të lidhura. Për shembull:

Simptomat e splenomegalisë:

• Një dhimbje sikur diçka është ngulitur në pjesën e sipërme të majtë të barkut.
• Një përvojë që të mbush stomakun me shumë energji.
• Edhe pasi kam ngrënë pak, ndihem i ngopur.

Simptomat e ulçerës së stomakut (sëmundja e ulçerës peptike):

• Dhimbje që shoqërohet me dhimbje stomaku.
• Urth.
• Refluks acidi.

Simptomat e përdhes:

• Ënjtje e dhimbshme e kyçeve.
• Ngurtësi e kyçeve.
• Ënjtje e gishtit të madh të këmbës.

Simptomat e gurëve në veshka:

• Dhimbje në pjesën e poshtme të barkut ose në ijë.
• Dhimbje gjatë urinimit.
• Nevojë e shpeshtë për të urinuar.

Simptomat e sindromës Budd-Chiari:

• Mëlçi e fryrë, dhimbje në anën e sipërme të djathtë të barkut dhe fryrje.
• Zverdhje e syve dhe lëkurës (verdhëz).
• Asciti dhe edema.

Simptomat e trombozës së venave të thella (TVT):

• Ënjtje në krah ose këmbë dhe dhimbje kur preket.
• Ka skuqje ose nxehtësi në atë zonë.
• Shfaqja e enëve të gjakut të fryra në sipërfaqen e lëkurës.

Simptomat e një mpiksjeje gjaku në mushkëri (Embolizëm Pulmonar - PE):

• Dhimbje e papritur në gjoks.
• Gulçim.
• Ritmi i zemrës rritet.

Simptomat e Anemisë (në fazat e vona të sëmundjes PV):

• Marramendje (vertigo).
• Lëkurë e zbehtë.
• Lodhje.

Çfarë e shkakton Policiteminë Vera (PV)?

Policitemia Vera (PV) fillon në pjesën e butë dhe sfungjerore të kockave tona të quajtur palca e kockave. Këtu prodhohen qelizat e reja të gjakut. PV fillon me një mutacion të vetëm gjeni në një qelizë të vetme burimore në palcën e kockave. Më shumë se 90% të kohës, ky mutacion është në një gjen të quajtur JAK2.

Ky gjen i mutuar i thotë qelizës staminale të vazhdojë të riprodhohet. Çdo qelizë që prodhohet vazhdon të replikohet. Përfundimisht, këto qeliza anormale mbushin palcën e kockave, duke mos lënë vend për qelizat normale.

Në shumicën e rasteve, ky mutacion i gjenit `JAK2` nuk është diçka që e trashëgojmë. Është diçka që ndodh gjatë jetës, për arsye të panjohura. Megjithatë, shumë rrallë, ka pasur raportime për disa anëtarë të familjes që kanë zhvilluar PV.

Si diagnostikohet Policitemia Vera (PV)?

Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH) ka propozuar tre kritere kryesore për diagnostikimin e Policitemisë Vera (PV). Një mjek duhet t'i konfirmojë të tre kriteret.

Kriteri 1: Një test gjaku që tregon numër të lartë të qelizave të kuqe të gjakut:

Qelizat e kuqe të gjakut mund të maten:

• Nivele të larta të hemoglobinës (një proteinë që gjendet në qelizat e kuqe të gjakut).
• Një nivel i lartë i hematokritit (përqindja e qelizave të kuqe të gjakut në gjak).
• Vëllimi i lartë i gjakut (masa e qelizave të kuqe të gjakut).

Kriteri 2: Biopsia e palcës së kockave që tregon një nga të mëposhtmet:

• Shumë qeliza gjaku në palcën e kockave, ose
• Prani e tepërt e megakariociteve të pjekura (qeliza që krijojnë trombocitet e gjakut).

Kriteri 3: Kriteri i tretë mund të përmbushet duke treguar njërën nga këto të dyja:

• Konfirmimi i pranisë së mutacionit të gjenit JAK2 përmes testimit molekular, ose
• Një analizë gjaku konfirmon se niveli i `eritropoetinës` (një hormon që stimulon prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut nga veshkat) në gjak është shumë i ulët.

"Një mjek do t'i shqyrtojë të gjitha këto për t'ju thënë saktësisht nëse keni Policitemi Vera apo jo. Pra, nëse keni ndonjë simptomë, është më mirë të vizitoni një mjek dhe të merrni këshilla."

Si trajtohet Policitemia Vera (PV)?

Në fazat e hershme të PV, trajtimi është relativisht i thjeshtë. Trajtimet e zakonshme përfshijnë:

Flebotomi (rrjedhje gjaku)

Ky është trajtimi kryesor dhe më i zakonshëm për PV-në. Bëhet në të njëjtën mënyrë siç do të dhuronit gjak. Një ofrues i kujdesit shëndetësor fut një gjilpërë në një venë në krahun tuaj dhe merr një sasi të vogël gjaku (zakonisht rreth një pintë, por sasia mund të ndryshojë në varësi të gjendjes suaj). Kjo zvogëlon vëllimin total të gjakut dhe numrin e qelizave shtesë të gjakut.

Aspirinë me dozë të ulët

Ky është një ilaç që mund ta blini në farmaci. Zakonisht përshkruhet për të zvogëluar rrezikun e mpiksjes së gjakut. Kur merret në një dozë të ulët një herë në ditë, aspirina parandalon ngjitjen e trombociteve të gjakut. Gjithashtu ndihmon në uljen e simptomave të tilla si ënjtja në gjymtyrë. Megjithatë, është paksa e ashpër për stomakun dhe rrit gjakderdhjen. Pra, kjo nuk është një ide e mirë nëse keni ulçerë në stomak.

Nëse simptomat tuaja janë të rënda, ose nëse keni pasur mpiksje gjaku (trombozë) në të kaluarën, mund të vendoseni në një grup me rrezik të lartë dhe mund të sugjerohen mundësi të tjera trajtimi. Disa nga këto përfshijnë:

Trajtimet për të zvogëluar kruajtjen:

Kur PV bëhet e rëndë, një mjek mund të përshkruajë ilaçe si këto për të trajtuar kruajtjen:

• Antihistaminikë: Këto janë ilaçe të zakonshme që jepen për alergjitë.
• Fototerapia: Një trajtim që kombinon dritën ultravjollcë (UVA) me një kimikat të quajtur psoralen (një përbërës organik që e sensibilizon lëkurën ndaj terapisë me dritë).
• SSRI-të (Frenuesit Selektivë të Rimarrjes së Serotoninës): Këto janë një lloj ilaçesh që përshkruhen zakonisht për depresionin. Megjithatë, kur jepen në doza shumë të ulëta, ato janë gjetur të jenë efektive edhe për simptomat fizike të vazhdueshme, siç është kruajtja.

Ilaçet që ulin numrin e qelizave të kuqe të gjakut:

Këto mund të përdoren veçmas ose në kombinim me njëra-tjetrën. Shembuj:

• `Hidroksiurea`
• `Interferon alfa`
• `Ruksolitinib`
• `Busulfan`

Provat klinike

Këto u japin njerëzve mundësinë të provojnë trajtimet më të fundit dhe të kontribuojnë në kërkimin mjekësor. Disa nga ilaçet që janë aktualisht në fazën e kërkimit janë:

• Peginterferon alfa-2a
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplanti i palcës së kockave

Në disa raste, mund të rekomandohet një transplant i palcës së kockave. Një mjek do ta marrë këtë vendim bazuar në disa faktorë, siç janë ashpërsia e sëmundjes suaj dhe aftësia e trupit tuaj për t'u shëruar.

Kujdes mbështetës

Nëse PV-ja juaj vazhdon të përkeqësohet pavarësisht trajtimit, mjeku juaj do të përqendrohet në menaxhimin e simptomave tuaja. Në fazat e mëvonshme të PV-së, mund të përjetoni anemi dhe një shpretkë të zmadhuar. Mund t'ju jepen trajtime të tilla si:

• Qetësues dhimbjesh.
• Transfuzionet e gjakut.
• Terapia me rrezatim me dozë të ulët në shpretkë.

Cila është jetëgjatësia e dikujt me Policitemi Vera (PV)?

Studimet e fundit sugjerojnë se jetëgjatësia mesatare pas diagnozës së Policitemisë Vera (PV) është rreth 20 vjet. Mosha mesatare e vdekjes është rreth 77 vjet. Shkaku kryesor i vdekjes janë ndërlikimet nga mpiksjet e gjakut (rreth 33%). Shkaku i dytë kryesor është kanceri (rreth 15%).

"Mos u frikësoni nga këto statistika. Këto janë vlera normale. Nëse merrni trajtimin e duhur dhe bëni një ndryshim në stilin e jetës, mund të qëndroni të shëndetshëm për një kohë të gjatë."

Si mund të kujdesem për veten dhe të menaxhoj simptomat e mia?

Nëse vuani nga Policitemia Vera (PV), është e rëndësishme të qëndroni në kontakt të rregullt me ​​mjekun tuaj. Kjo do ta ndihmojë mjekun tuaj të monitorojë se si po përparon gjendja juaj. Gjithashtu mund t'i tregoni mjekut tuaj se si po i përgjigjeni trajtimit dhe nëse po përjetoni ndonjë efekt anësor. Mund të jetoni gjatë pa simptoma serioze.

Përveç testeve dhe trajtimit të rregullt, mjeku juaj do të sugjerojë gjithashtu disa ndryshime të thjeshta në stilin e jetës që mund të ndihmojnë në parandalimin e mpiksjes së gjakut dhe ndërlikimeve të tjera. Për shembull:

• Bëni ushtrime. Edhe pak ushtrime mund të ndihmojnë në përmirësimin e qarkullimit të gjakut.
• Shmangni pirjen e duhanit. Pirja e duhanit ngushton enët e gjakut.
• Shmangni mjediset me nivele të ulëta oksigjeni. Lartësitë e mëdha mund të shkaktojnë nivele të ulëta të oksigjenit në gjak.
• Kontrolloni tensionin e gjakut. Mbajtja e një peshe të shëndetshme do të ndihmojë në këtë drejtim.

Edhe pse Policitemia Vera (PV) është një lloj kanceri, shumë njerëz jetojnë mirë për dekada pasi diagnostikohen me sëmundjen. Ky kancer ndodh sepse qelizat prodhohen jashtë kontrollit. Megjithatë, duhet shumë kohë që prodhimi i pakontrolluar i qelizave të kuqe të gjakut të fillojë t'ju prekë. Edhe nëse e bëni këtë, mund ta menaxhoni gjendjen për një kohë të gjatë duke hequr pak nga gjaku i tepërt.

Kërcënimi më i madh nga Policitemia Vera (PV) nuk vjen nga vetë kanceri, por nga rreziku i mpiksjes së gjakut. Nëse jetoni me PV, sigurohuni që të vizitoni mjekun tuaj rregullisht. Dhe mos harroni të kujdeseni për veten me "gjërat e vogla" - domethënë, zakonet e shëndetshme të jetesës. Këto ndihmojnë në ruajtjen e shëndetit të përgjithshëm të sistemit tuaj kardiovaskular, i cili mund të jetë më i rëndësishëm se çdo trajtim mjekësor për Policiteminë Vera.

Cili është mesazhi që duam të përçojmë nga kjo histori?

Në rregull, pra kemi folur shumë për Policiteminë Vera (PV). Ja disa nga gjërat më të rëndësishme që duhen mbajtur mend:

• PV është një sëmundje e gjakut në të cilën trupi prodhon shumë qeliza të kuqe të gjakut dhe rritet në mënyrë anormale. I përket një grupi kanceresh të quajtur "neoplazmë mieloproliferative (MPN)".
• Rreziku kryesor vjen nga trashja dhe mpiksja e gjakut, të cilat mund të çojnë në gjendje serioze si atakë në zemër dhe goditje në tru.
• Simptomat mund të përfshijnë kruajtje të lëkurës (sidomos pas larjes), ndjenjë letargjie, dhimbje koke dhe marramendje.
• Edhe pse nuk mund të shërohet plotësisht, mund të menaxhohet mirë me trajtimin e duhur, ndryshimet në stilin e jetës dhe medikamentet. Flebotomia (rrjedhja e gjakut) dhe aspirina me dozë të ulët janë trajtimet kryesore.
• Mutacioni i gjenit `JAK2` është shpesh shkaku i kësaj.
• Nëse keni ndonjë nga këto simptoma, sigurohuni që të vizitoni një mjek për këshilla. Zbulimi i hershëm rrit shanset tuaja për të shmangur ndërlikimet dhe për të jetuar një jetë të shëndetshme.

Mos kini frikë, por as mos e merrni lehtë. Kujdesuni për shëndetin tuaj. Flisni rregullisht me mjekun tuaj, bëni analizat dhe trajtimet e nevojshme në kohë. Kështu mund të qëndroni të shëndetshëm edhe me këtë gjendje!

` Policitemia Vera, Qeliza të Kuqe të Gjakut, Mpiksje Gjaku, MPN, JAK2, Flebotomi, Kancer