A keni pasur këtë problem me mushkëritë tuaja? (Proteinoza Alveolare Pulmonare - PAP) Le të flasim për këtë!

A po ndiheni pak të bllokuar? Apo jeni thjesht të lodhur? Ndonjëherë këto gjëra konsiderohen normale, por në raste të rralla, ato mund të jenë simptoma të një sëmundjeje të mushkërive. Sot do të flasim për një sëmundje shumë të rrallë, por të rëndësishme të mushkërive, të cilën është e rëndësishme ta dini. Kjo quhet `(Proteinoza Alveolare Pulmonare)` ose `(PAP)`. Edhe pse emri mund të tingëllojë pak i komplikuar, le ta shpjegojmë thjesht.

Çfarë është `(Proteinoza Alveolare Pulmonare - PAP)`? Thënë thjesht...

Në rregull, tani le të shohim se çfarë është kjo gjendje e quajtur `(PAP)`. Thënë thjesht, është një sëmundje e rrallë që ndodh kur proteinat, yndyrnat dhe disa substanca të tjera grumbullohen në qeset e vogla të ajrit (alveolat) brenda mushkërive tona dhe shkaktojnë bllokimin e tyre. Imagjinoni, mushkëritë tona përbëhen nga miliona qese të vogla ajri. Këto qese të vogla ajri janë ato që ne i quajmë `alveola` . Kur marrim frymë, oksigjeni merret dhe lirohet në gjak përmes këtyre qeseve të ajrit.

Pra, në rastin e `(PAP)`, këto qese ajri mbushen me gjëra të panevojshme, si një kullues i bllokuar, duke bllokuar rrugën që oksigjeni të arrijë gjakun. Çfarë ndodh atëherë? Gjaku ynë nuk merr oksigjen të mjaftueshëm. Kjo mund të shkaktojë vështirësi në frymëmarrje (`dispne`) .

Kjo është një sëmundje serioze e mushkërive. Prandaj është normale të ndiheni pak të frikësuar kur merrni një diagnozë të tillë. Por mos u shqetësoni. Me trajtimin e duhur, mund ta kontrolloni sëmundjen dhe simptomat e saj. Nëse keni `(PAP)`, është shumë e rëndësishme të vizitoni një mjek pulmonar për trajtim. Ai/ajo do t'ju këshillojë gjithashtu për ndryshimet e shëndetshme të stilit të jetës që mund të bëni. Këto mund të përmirësojnë cilësinë e jetës suaj.

A ekzistojnë lloje të ndryshme të kësaj sëmundjeje `(PAP)`?

Po, ekzistojnë tre lloje kryesore të sëmundjes `(PAP)`. Le të shohim se cilat janë ato:

1. PAP autoimune: Ky është lloji më i zakonshëm i PAP. Rreth 90% e të rriturve e zhvillojnë këtë lloj. Ajo që ndodh këtu është se sistemi imunitar i trupit tonë sulmon gabimisht qelizat që ndihmojnë në mbajtjen e rrugëve të frymëmarrjes të pastra. Mendojeni si mbrojtjet tona që luftojnë qelizat tona.

2. PAP sekondar: Ky lloj ndodh kur funksioni i qelizave në rrugët tona të frymëmarrjes preket, qoftë për shkak të një sëmundjeje tjetër ose ekspozimit ndaj një substance toksike (p.sh. pluhur, kimikate). Domethënë, ndodh për një arsye tjetër.

3. PAP kongjenitale: Kjo është një gjendje që është e pranishme që në lindje. Ndonjëherë simptomat mund të jenë të pranishme që në lindje, ose mund të shfaqen në mosha të ndryshme. Kjo është për shkak të ndryshimeve në disa gjene që kontrollojnë funksionin e qelizave në mushkëritë tona. Kjo mund të trashëgohet nga prindërit te fëmijët.

Kush ka më shumë gjasa të preket nga kjo sëmundje `(PAP)`?

Në përgjithësi, dy llojet që preken më shpesh janë "PAP autoimune" dhe "PAP sekondare".Për njerëzit midis moshës 30 dhe 60 vjeç. Gjithashtu, këto dy lloje janë më të zakonshme tek burrat . Njerëzit që pinë duhan dhe ata që janë të ekspozuar ndaj llojeve të caktuara të pluhurit ose kimikateve janë në rrezik më të lartë për të zhvilluar këtë sëmundje.

Lloji i quajtur `(PAP kongjenitale)` shihet më shpesh tek fëmijët nën moshën 10 vjeç. Megjithatë, siç u përmend më parë, mund të ndodhë në çdo moshë.

Sa e zakonshme është sëmundja PAP?

Në fakt, `(PAP)` është një sëmundje shumë e rrallë. Në mbarë botën, kjo sëmundje prek rreth dyzet nga tre milionë njerëz. Kjo do të thotë se mund të ketë një numër shumë të vogël njerëzish me këtë sëmundje në Sri Lanka.

Pse ndodh kjo sëmundje `(PAP)`? Cili është shkaku?

Siç e kemi përmendur edhe më parë, muret e qeseve tona të ajrit (alveoleve) janë shumë të holla. Është nëpërmjet këtyre mureve të holla që oksigjeni kalon nga mushkëritë në gjak. Muret e këtyre qeseve të ajrit kanë natyrshëm një shtresë vaji të quajtur surfaktantë . Këta surfaktantë ndihmojnë në mbajtjen e qeseve të ajrit të hapura pa i bllokuar ato. Atëherë oksigjeni mund të kalojë lehtësisht në gjak.

Tani, brenda mushkërive tona, ekziston një lloj i veçantë qelizash i quajtur "makrofagë alveolarë" . Këto qeliza janë si punëtorë pastrimi. Ajo që bëjnë është heqja periodikisht e këtyre "(surfaktantëve)" nga qeset e ajrit, duke i penguar ato të bllokohen.

Megjithatë, ajo që ndodh tek një person me PAP është se këto qeliza të quajtura makrofagje nuk marrin sinjalin për të pastruar siç duhet muret e qeskave të ajrit. Çfarë ndodh atëherë? Këto surfaktantë grumbullohen dhe bllokojnë qeskat e ajrit. Ashtu si një kullues i bllokuar në një lavaman. Pastaj rruga që oksigjeni të arrijë në gjak bllokohet.

Thënë thjesht, kjo gjendje shkaktohet nga një dobësi në "sistemin e pastrimit të mbeturinave" të mushkërive.

Cilat janë simptomat e sëmundjes `(PAP)`?

Simptoma kryesore dhe më e zakonshme e PAP është gulçimi (dispnea) . Ndërsa shumica e njerëzve përjetojnë gulçim gjatë ushtrimeve, disa njerëz mund ta përjetojnë këtë vështirësi edhe kur thjesht qëndrojnë në vend.

Përveç kësaj, ka një numër simptomash të tjera:

• Ndjenja e dhimbjes në gjoks.
• Kollë. Ndonjëherë mund të ketë pak gjak që del bashkë me mukusin.
• Ngjyrosje blu e lëkurës dhe thonjve (cianozë) (kjo ndodh kur nuk ka oksigjen të mjaftueshëm në gjak).
• Ndjesia e lodhjes gjatë gjithë kohës (lodhje).
• Ethe.
• Infeksione të shpeshta të mushkërive.
• Majat e gishtërinjve zmadhohen dhe marrin një formë si daulle (`gishtat e kyçur`).
• Humbje peshe pa arsye.

Nëse keni një ose më shumë nga këto simptoma, është shumë e rëndësishme të kërkoni ndihmë mjekësore.

A mund të jetë fatale sëmundja PAP?

Në raste të rënda, PAP mund të shkaktojë dështim të frymëmarrjes që kërcënon jetën.Kjo do të thotë që mushkëritë nuk mund ta kryejnë siç duhet punën e tyre. Megjithatë, natyra e kësaj sëmundjeje ndryshon nga personi në person. Disa njerëz mund të shërohen nga sëmundja pa asnjë trajtim (`remision spontan`). Për të tjerët, sëmundja mbetet në të njëjtin nivel. Në raste më të rënda, vdekja mund të ndodhë për shkak të dështimit të frymëmarrjes ose infeksioneve të tjera. Kjo është arsyeja pse është e rëndësishme të diagnostikohet sëmundja herët dhe të merret trajtim.

Si diagnostikohet PAP? Çfarë testesh kryhen?

Nëse një mjek dyshon se keni PAP, ai/ajo së pari do t'ju ekzaminojë dhe do të dëgjojë mushkëritë tuaja. Ai/ajo gjithashtu do t'ju bëjë pyetje në lidhje me historinë tuaj mjekësore personale dhe familjare, si dhe stilin tuaj të jetesës. Nëse pini duhan ose jeni të ekspozuar ndaj pluhurit ose kimikateve, sigurohuni t'ia tregoni mjekut tuaj.

Testet për të konfirmuar PAP mund të përfshijnë:

• Analizat e gjakut: Kontrolloni nivelet e oksigjenit në gjakun tuaj.
• Një analizë e veçantë gjaku: Kërkoni një tregues të quajtur `(faktor stimulues i kolonisë granulocit-makrofag - GM-CSF) autoantitrup`. Kjo ndihmon për të gjetur shkakun e sëmundjes `(PAP)`.
• Testimi i funksionit pulmonar: Matni se sa mirë funksionojnë mushkëritë tuaja.
• Ekzaminime imazherike: Këto përfshijnë një radiografi të kraharorit ose një skanim CT. Këto mund të japin një pamje të qartë të gjendjes së mushkërive.
• Bronkoskopia: Në këtë rast, një tub i hollë (me një kamera) futet përmes gojës në rrugët e frymëmarrjes dhe ekzaminohet pjesa e brendshme e mushkërive.
• Biopsia e mushkërive: Një pjesë e vogël e indit merret nga mushkëria për ekzaminim, qoftë gjatë një bronkoskopie ose gjatë operacionit.

Këto teste janë ato që i lejojnë mjekët të diagnostikojnë me saktësi PAP-in.

A ka një kurë të plotë për sëmundjen `(PAP)`?

Deri më tani, nuk ka kurë për PAP. Por mos u shqetësoni. Ka shumë trajtime që mund t'ju ndihmojnë të kontrolloni simptomat tuaja dhe të jetoni një jetë më të mirë.

Si trajtohet sëmundja PAP?

Trajtimi kryesor dhe më i përdorur për PAP është Lavazhi i Plotë i Mushkërive (WLL) . Kjo quhet edhe "lavazh i mushkërive". Mendojeni si të lani mushkëritë.

Një mjek përdor një bronkoskop (tubi i hollë me një kamera) dhe tretësirë ​​fiziologjike (ujë steril me kripë) për të pastruar një mushkëri në të njëjtën kohë. Kjo do ta bëjë më të lehtë për ju të merrni frymë. Ky proces mund të zgjasë rreth katër deri në pesë orë. Në varësi të ashpërsisë së simptomave tuaja, mund t'ju duhet të bëni WLL çdo disa muaj ose një herë në vit. Megjithatë, disa pacientë me PAP mund të mos kenë nevojë për WLL. Kjo varet nga ashpërsia e gjendjes suaj.

Çfarë ndodh kur bëni një `(Lavazh të të Gjithë Mushkërive - WLL)`?

• Do t'ju jepet anestezi e përgjithshme ose qetësues.
• Mjeku fut një bronkoskop përmes gojës në rrugët e frymëmarrjes dhe e drejton atë në njërën nga mushkëritë tuaja.
• Një makinë furnizon oksigjen në mushkërinë tjetër.
• Ju vishni një jelek vibrues rreth gjoksit. Ky dridhje liron surfaktantët që janë bllokuar në qeset e ajrit.
• Pastaj mjeku injekton tretësirën e kripur në mushkëri dhe e tërheq atë përsëri (thithje) së bashku me surfaktantët.
• Ndonjëherë mushkëria tjetër mund të lahet në të njëjtën kohë, ose mund të lahet gjatë disa ditëve.

Përveç këtij trajtimi `(WLL)`, ekzistojnë edhe metoda të tjera trajtimi:

• Bronkodilatatorët: Këto ilaçe relaksojnë muskujt rreth rrugëve të frymëmarrjes, duke e bërë më të lehtë për ju të merrni frymë.
• Terapia zëvendësuese me faktor stimulues të kolonive të granulociteve-makrofagëve (GM-CSF): Kjo jepet ose me anë të inhalimit nëpërmjet një nebulizatori (një pajisje që e kthen ilaçin e lëngshëm në avull) ose si injeksion. Ky trajtim funksionon duke përmirësuar funksionin e qelizave që pastrojnë rrugët e frymëmarrjes (makrofagët).
• Transplanti i mushkërive: Njerëzit me sëmundje të rëndë të PAP dhe dëmtim të mushkërive ndonjëherë mund të kenë nevojë për transplantim të mushkërive. Në këtë procedurë, një ose të dyja mushkëritë e sëmura hiqen dhe zëvendësohen me një mushkëri nga një dhurues i shëndetshëm.
• Plazmafereza dhe shkëmbimi i plazmës: Kjo përfshin heqjen e pjesës së lëngshme të gjakut tuaj, të quajtur plazmë, dhe zëvendësimin e saj me plazmë nga një dhurues i shëndetshëm. Për njerëzit me PAP autoimune, ky trajtim ndihmon në parandalimin e sulmit të sistemit imunitar ndaj qelizave të shëndetshme.
• Oksigjeni plotësues: Terapia me oksigjen mund t'ju ndihmojë të merrni frymë më lehtë. Mund të jepet nëpërmjet një maske në fytyrë ose një tubi të vogël të vendosur në hundë.
• Provat klinike: Mund të keni gjithashtu mundësinë të merrni pjesë në kërkime mbi trajtime të reja. Bisedoni me mjekun tuaj për këtë.

A mund të parandalohet sëmundja PAP?

Siç e diskutuam më parë, ekzistojnë lloje të ndryshme të PAP. Pra, as PAP autoimune dhe as PAP kongjenitale nuk mund të parandalohen sepse ato lidhen me procese të brendshme në trupin tonë.

Megjithatë, është e mundur të parandalohet `(PAP Sekondar)` deri në një farë mase. Si mund ta bëni këtë? Duhet ta zvogëloni ekspozimin ndaj substancave toksike sa më shumë që të jetë e mundur . Nëse kjo nuk është e mundur, duhet të përdorni një maskë të mirë (`respirator` ose një maskë të përshtatshme për fytyrën) që mbulon siç duhet gojën dhe hundën.

Cila është perspektiva për dikë me PAP?

Trajtimet e rregullta si `(Lavazhi i të Gjithë Mushkërive - WLL)` mund t'ju ndihmojnë të merrni frymë më lehtë dhe të lehtësoni simptomat e tjera. Një numër i vogël njerëzish shërohen nga `(PAP)` pa asnjë trajtim. Megjithatë, nëse nuk trajtohen, gjendjet e rënda `(PAP)` mund të çojnë në dështim të frymëmarrjes ose vdekje. Prandaj, është shumë e rëndësishme të ndiqni udhëzimet e mjekut tuaj.

Nëse kam PAP, çfarë mund të bëj për veten time?

Nëse keni PAP, ka disa gjëra që mund të bëni për të ruajtur shëndetin tuaj:

• Pyesni mjekun tuaj në lidhje me provat klinike për trajtimin e PAP.
• Mos pini duhan. Gjithashtu, mos thithni tym të dorës së dytë kur të tjerët pinë duhan .
• Ndiqni udhëzimet e mjekut tuaj në lidhje me marrjen e vaksinave kundër gripit dhe pneumonisë.
• Qëndroni larg njerëzve që janë të sëmurë.
• Hani një dietë të shëndetshme. Kontrolloni peshën e trupit tuaj.
• Lani duart mirë pasi të përdorni tualetin, para dhe pasi të keni ngrënë.
• Punoni me mjekun tuaj për të hartuar një plan ushtrimesh të sigurt që është i duhuri për ju.

Mos harroni, Proteinoza Alveolare Pulmonare (PAP) është një sëmundje e rrallë e mushkërive që mund të shkaktojë vështirësi në frymëmarrje dhe simptoma të tjera duke shkaktuar bllokimin e qeseve të ajrit në mushkëri. Megjithatë, ekzistojnë disa trajtime efektive që mund të ndihmojnë në kontrollin e efekteve të PAP. Nëse keni këtë gjendje, merrni në konsideratë të punoni me një ekip shumëspecialitetesh. Së bashku, ato mund të ndihmojnë në përmirësimin e cilësisë së jetës suaj.

Mesazh për t’u marrë me vete në shtëpi (Gjëja më e rëndësishme për t’u mbajtur mend)

Në rregull, pra kemi folur shumë rreth `(Proteinozës Alveolare Pulmonare - PAP)`. Ndërsa kjo mund të duket pak e komplikuar, gjëja kryesore që duhet të mbani mend është se edhe pse kjo është një sëmundje e rrallë, është thelbësore të mos panikoni dhe të merrni këshilla dhe trajtim të duhur mjekësor.

• Nëse keni simptoma të tilla si vështirësi në frymëmarrje, kollë e vazhdueshme ose lodhje e shpeshtë, vizitoni një mjek.
• Nëse jeni diagnostikuar me `(PAP)`, kërkoni trajtim nën mbikëqyrjen e një pulmonologu .
• Ka trajtime në dispozicion, prandaj mos e humbni shpresën. Trajtime si `(Lavazhi i të Gjithë Mushkërive - WLL)` mund të ofrojnë shumë lehtësim.
• Ndjekja e saktë e këshillave mjekësore dhe një stil jetese i shëndetshëm ndihmojnë shumë në kontrollin e sëmundjes.

Nëse keni ndonjë pyetje të mëtejshme në lidhje me këtë, mos hezitoni të flisni me mjekun tuaj. Qëndroni të shëndetshëm!

` Proteinoza Alveolare Pulmonare, PAP, Sëmundje e Mushkërive, Vështirësi në Frymëmarrje, Alveola, Surfaktantë, Lavazhi i të Gjithë Mushkërive