Отказ коштане сржи: Хајде да о томе детаљно разговарамо!

Коштана срж је главни центар за стварање крви у вашем телу. То је као фабрика. Ова фабрика производи ствари попут црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита који помажу нашем телу да се згруша. Замислите шта би се десило када би ова фабрика изненада престала да ради, или када не би правилно радила? То је отказивање коштане сржи. Хајде да о томе разговарамо мало детаљније .

Шта је отказивање коштане сржи?

Једноставно речено, отказивање коштане сржи је када ваша коштана срж није у стању да произведе довољно здравих црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца или тромбоцита за тело. Сваки од ових типова ћелија има специфичну улогу у нашем телу.

• Црвена крвна зрнца су оно што преноси кисеоник по телу. Ако их је мало, можете осетити умор и бледило.
• Бела крвна зрнца су попут војске нашег тела. Она су та која се боре против инфекција. Ако их је мало, веће су шансе да се разболите.
• Тромбоцити помажу у згрушавању крви, што значи да заустављају крварење када се повредите. Ако вам број тромбоцита опадне, чак и мала рана може изазвати велико крварење.

Отказивање коштане сржи је често компликација другог медицинског стања. Али понекад се може јавити без икаквог очигледног узрока. Лекари могу да управљају симптомима лековима и разним третманима. Међутим, једини дугорочни третман за ово стање је алогена трансплантација матичних ћелија .

Који су главни облици овог стања?

Постоје два главна типа отказивања коштане сржи:

1. Стечено: Стручњаци не знају тачно шта узрокује ово стање. Али истраживања су показала да га могу изазвати одређене болести, излагање одређеним хемикалијама или употреба одређених лекова. Овај тип се развија постепено током времена.

2. Наслеђено: Ово се дешава ако наследите генетске промене (мутације) од једног или оба родитеља. Лекари то називају синдромом отказивања коштане сржи .

Колико је ово стање често?

Ово заправо није баш често стање. На пример, око 65 од милион беба рођених у Сједињеним Државама сваке године има наследни синдром отказивања коштане сржи. Други пример је наследно стање које се назива „Фанконијева анемија“. Оно погађа око једног од пет милиона беба. Дакле, видите да је ово мало ретко.

Који би могли бити симптоми?

Симптоми могу да варирају у зависности од узрока отказивања коштане сржи. На пример, особа са наследним отказивањем коштане сржи може почети да показује симптоме већ са две године. Међутим, истраживања показују да особа са стеченим типом стања може почети да показује симптоме већ између 20. и 25. године, или чак са 65. годином. Без обзира на то када почиње, најчешћи симптоми су:

• Бол у костима
• Прекомерно крварење (нпр. крварење из носа, крварење десни, обилно менструално крварење)
• Екстремни умор и исцрпљеност
• Честа грозница
• Честе бактеријске инфекције
• Главобоља
• Тешкоће са дисањем (диспнеја)
• Боја коже постаје блеђа него обично
• Ситне црвене мрље испод коже (петехије)
• Модрице на телу без икаквог познатог узрока

Ако и даље имате један или више ових симптома, обавезно посетите лекара.

Зашто ова коштана срж отказује? Који су узроци?

Следеће ствари могу допринети ризику од развоја отказивања коштане сржи:

• Имате синдром отказивања коштане сржи (који је наследан).
• Имате рак крви, другу болест крви или неке болести крви, карциноме или инфекције (оне се јављају касније, односно припадају типу „(стечене)“).
• Изложеност одређеним хемикалијама и лековима (ово такође спада у категорију „(Стечено)“).

Понекад се ово стање може јавити без икаквог очигледног разлога. Лекари га називају и „ идиопатским отказивањем коштане сржи“. Истраживачи верују да постоји веза између аутоимунитета и отказивања коштане сржи. Аутоимунитет је када сопствени имуни систем вашег тела грешком напада вашу коштану срж.

Синдроми наследног отказивања коштане сржи

Ово су нека стања која су наследна, повезана или имају сличне симптоме:

• Конгенитална агранулоцитоза (Костманов синдром): Ово утиче на врсту белих крвних зрнаца названих неутрофили.
• Конгенитална амегакариоцитна тромбоцитопенија (ЦАМТ): У овом стању долази до смањења броја ћелија названих мегакариоцити, које помажу у стварању тромбоцита, у вашој коштаној сржи.
• Дајмонд-Блекфан анемија (Дајмонд-Блекфан анемија): Ово је хронично стање које утиче на производњу црвених крвних зрнаца.
• Конгенита дискератоза (Дискератосис Цонгенита - `(Дискератосис Цонгенита)`):Симптоми овог стања укључују промене на кожи, што може бити рани знак отказивања коштане сржи.
• Фанконијева анемија (Фанконијева анемија): Ово је најчешћи синдром отказивања коштане сржи.
• Ретикуларна дисгенеза (Ретикуларна дисгенеза): Ово је облик тешке комбиноване имунодефицијенције (ТКИД). У овом стању, ваше тело не производи довољно зрелих Т-ћелија.
• Тешка конгенитална неутропенија (тешка конгенитална неутропенија): У овом стању, ваши неутрофили, врста белих крвних зрнаца, су нижи од нормалних.
• Швахман-Дајмонд синдром (Швахман-Дајмонд синдром): Ово стање утиче на панкреас, коштану срж и кости.

Ако један од ваших родитеља има стање и симптоме (ово се назива „аутозомно доминантно“), имате 50% шансе да развијете стање и синдром отказивања коштане сржи.

Међутим, ако оба родитеља носе генску мутацију повезану са истом врстом синдрома отказивања коштане сржи, али ниједно од њих нема симптоме (ово се назива „аутозомно рецесивно“), ваш ризик од развоја овог стања је смањен на 25%.

Рак крви

Имате већи ризик од отказивања коштане сржи ако имате једну од следећих врста рака:

• Лимфом
• Мултипли мијелом
• Мијелодиспластични синдром

Други поремећаји крви

Неки људи се рађају са овим стањима. Други их развијају током времена. То укључује:

• Апластична анемија (Апластична анемија): Ово је редак поремећај крви. Оштећује коштану срж и спречава је да ствара нове крвне ћелије и тромбоците. Лекари могу користити термин „апластична анемија“ када говоре о отказивању коштане сржи.
• Цитопеније (Цитопеније): Ово укључује стања као што су аутоимуна неутропенија, идиопатска неутропенија и леукемија великих грануларних лимфоцита.
• Пароксизмална ноћна хемоглобинурија (Пароксизмална ноћна хемоглобинурија): У овом стању, ваш имуни систем уништава црвена крвна зрнца.
• Чиста аплазија црвених крвних зрнаца (чиста аплазија црвених крвних зрнаца): Ово је такође наследно стање које утиче на производњу црвених крвних зрнаца.

Вирусне инфекције

Следеће вирусне инфекције такође могу повећати ваш ризик:

• Цитомегаловирус (Cytomegalovirus)
• Епштајн-Баров вирус
• Вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ)
• Парвовирус Б19 `(Парвовирус Б19)`
• Вирусни хепатитис

Хемотерапија и/или радиотерапија за рак такође могу повећати ризик од отказивања коштане сржи. Такође, излагање хемикалијама и растварачима који се користе у неким инсектицидима и пестицидима може повећати ризик.

Које су компликације овог стања?

Ово је озбиљно стање које може бити опасно по живот . Чак и након лечења, могу се јавити следеће компликације:

• Бактеријске или вирусне инфекције
• Крварење
• Рак крви, на пример, акутна мијелоидна леукемија или мијелодисплазија
• Други канцерогени тумори, на пример остеосарком и рабдомиосарком
• Плочастоћелијски карцином

Како ово дијагностикујете?

Лекар ће вас прво питати о вашим симптомима, вашој медицинској историји и медицинској историји ваше породице. Такође ће обавити физички преглед. Може затражити и анализе крви и тестове снимања.

Анализе крви

Крвни тестови могу укључивати:

• Тест церулоплазмина
• Комплетна крвна слика (ККС)
• Тест феритина
• Тест за недостатак фолата
• Тест за недостатак витамина Б12

Тестови снимања

Тестови снимања могу укључивати:

• Магнетна резонанца (МРИ - `(магнетна резонанца)` скенирање)
• Позитронска емисиона томографија (ПЕТ - `(позитронска емисиона томографија)` скенирање)
• Ултразвучни преглед (ултразвук)

На основу резултата анализа крви и снимања, ваш лекар може препоручити биопсију коштане сржи . Он или она такође могу предложити генетско тестирање како би се идентификовале генетске мутације које узрокују отказивање коштане сржи.

Ваш лекар може такође да наручи тестове за дијагностиковање одређених инфекција или искључивање других стања. Објасниће вам зашто раде сваки тест и шта тестови могу да покажу.

Који су третмани?

Лечење које ћете добити зависиће од неколико фактора, укључујући:

• Врста отказивања коштане сржи (тј. да ли је наследна или стечена).
• Тежина вашег стања.
• Ваше године и опште здравље.
• Ваши симптоми.

Опције лечења могу укључивати:

• Антибиотици , антифунгални лекови и антивирусни лекови за борбу против инфекција.
• Трансфузија крви за повећање броја црвених крвних зрнаца и смањење симптома попут крварења и умора.
• Стимуланси коштане сржи помажу вашој коштаној сржи да произведе више крвних зрнаца.
• Имуносупресори помажу у спречавању вашег имуног система да напада вашу коштану срж.
• Алогенска трансплантација матичних ћелија (коштане сржи) .

Да ли постоје нежељени ефекти или компликације лечења? (Компликације лечења)

Компликације и нежељени ефекти варирају у зависности од лечења, али трансплантација матичних ћелија (коштане сржи) најчешће изазива значајне проблеме. То укључује реакцију калема против домаћина (GVHD) и инфекције.

Какав ће бити живот са овим стањем? (Прогноза)

Оно што можете очекивати након лечења (прогноза) зависи од неколико фактора, укључујући врсту болести, ваше године и опште здравље, као и како ваше тело реагује на лечење.

Типично, људима са отказивањем коштане сржи је потребна континуирана медицинска нега и подршка . Али није код свих исто. Тачно знајте своје стање и питајте свог лекара шта се дешава након почетног лечења.

Да ли је отказивање коштане сржи фатално стање? (Да ли је терминално?)

Ово је веома озбиљно, животно угрожавајуће стање . Већину људи са отказивањем коштане сржи лече искусни специјалисти као што су онколози и хематолози.

Шта се може рећи о очекиваном животном веку ових пацијената? (Очекивани животни век)

Очекивани животни век је процена колико дуго ће неко живети након лечења одређеног стања. Очекивани животни век људи са отказивањем коштане сржи може се кретати од неколико месеци до целог живота.

Али, ви сте посебни и ваше искуство може бити другачије од искуства свих осталих. Питајте свог лекара шта можете очекивати и колико дуго можете очекивати да ћете живети. Они су ваш најбољи извор информација, јер познају вас и ваше стање.

Може ли се ризик смањити? (Смањење ризика)

Нажалост, не постоји начин да се смањи ризик од наследног отказивања коштане сржи. Међутим, избегавање хемикалија за које се зна да смањују функцију коштане сржи може смањити ризик од неких стечених отказивања коштане сржи. Такође, рано лечење може помоћи у ублажавању симптома и побољшању квалитета живота.

Како да се бринем о себи? (Брига о себи)

Најбоље што можете да урадите јесте да водите рачуна о свом општем здрављу . На пример, немојте користити дуванске производе, ограничите или престаните да пијете алкохолна пића. Ево још неких предлога:

• Редовно посећујте лекара. Отказивање коштане сржи може бити доживотно стање. Можда ће вам бити потребно континуирано лечење. Такође може изазвати нове здравствене проблеме. Зато је важно редовно се контролисати. Ваш лекар ће пратити ваше опште здравље и лечити све нове проблеме.
• Храните се здраво. Симптоми и нежељени ефекти лечења могу вам отежати јело или изгубити апетит. Ако нисте сигурни да ли добијате потребне хранљиве материје, разговарајте са нутриционистом. Они вам могу дати одговарајуће препоруке.
• Вежбајте мало. Имати озбиљно здравствено стање попут отказивања коштане сржи може бити стресно. Вежбање је одличан начин за ублажавање стреса. Обавезно разговарајте са својим лекаром пре него што започнете нову рутину вежбања.

Када треба да одете у јединицу за хитну помоћ (ЕТУ) ?

Ако имате отказивање коштане сржи, имате већи ризик од инфекција и проблема са крварењем. Требало би да одете у хитну помоћ ако доживите било шта од следећег:

• Имате температуру која не пада чак ни након узимања уобичајеног лека против болова
• Осећај хладноће и дрхтавице (језа)
• Незаустављиво крварење

Која питања треба да поставим лекару?

Можда имате отказивање коштане сржи због одређених наследних болести. Али понекад се то може десити без икаквог очигледног разлога. Можете поставити свом лекару питања попут ових:

• Знате ли зашто имам овај отказ коштане сржи?
• Које опције лечења имам?
• Да ли ћу морати да се лечим заувек?
• Може ли се ово излечити?

Ако имате отказивање коштане сржи, можда већ имате озбиљног здравственог проблема, као што је наследна болест, поремећај крви или рак. Ова нова дијагноза може вам изазвати многа нова питања и забринутости, што може бити преплављујуће. Нормално је да се осећате анксиозно јер ово може бити стање опасно по живот. Разговарајте са својим медицинским тимом о томе шта можете очекивати и шта даље да радите. Радо ће одговорити на ваша питања.

Запамтите као резиме (порука за понети)

Отказивање коштане сржи је озбиљно и сложено стање . Али запамтите, постоји много могућих узрока и много различитих третмана и стратегија лечења. Најважније је рано поставити дијагнозу, потражити лечење од одговарајућих специјалиста и наставити да се придржавате тих упутстава.Ако имате било каквих питања или недоумица у вези са овим, не бојте се да разговарате са својим лекаром. Они су ту да вам помогну.

Отказивање коштане сржи, црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца, тромбоцити, трансплантација матичних ћелија, болести коштане сржи