Да ли често имате астму? Или сте неко ко пати од тешких алергија? Онда оно што ћу рећи може бити веома важно за вас. Јер ћемо данас говорити о прилично чудној и веома реткој болести која је понекад повезана са таквим стањима. Ова болест се зове ЕГПА . Раније је била позната као Чург-Штраусов синдром . Ако вам се име чини мало дугачко, не брините, хајде да га разумемо једноставно.
Шта је ЕГПА (еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом)?
Ово дугачко име може бити мало збуњујуће, али хајде да га поделимо на делове и разумемо. Онда је много лакше.
1. Еозинофилни
Једноставно речено, еозинофилни значи да имате већи број од нормалног броја једне врсте белих крвних зрнаца које се називају еозинофили у крви. Замислите то на овај начин, еозинофили су попут малих чувара у нашем телу, они помажу нашем имунолошком систему . Али код некога са ЕГПА, број еозинофила понекад може да се удвостручи, или чак премаши, нормалан број. То значи да имуни систем ради прековремено.
2. Грануломатоза
Грануломатоза је стање у којем имуне ћелије формирају мале квржице у ткивима тела када постоји упала или оток. Ове квржице називамо грануломима . То је такође задатак имуног система. То је као да окружујете проблематично подручје и покушавате да спречите његово ширење.
3. Полијангитис
Полијангитис је дуготрајна упала многих крвних судова у вашем телу, посебно малих и средњих (поли значи много). То је стање које припада већој групи болести које се називају васкулитис . Ангиитис је други назив за васкулитис.
Дакле, све ово заједно, ЕГПА је ретко стање узроковано абнормалним функционисањем имуног система које почиње астмом или алергијама, доводи до повећања еозинофила, стварања гранулома и на крају упале крвних судова.
Како ово ЕГПА стање утиче на моје тело?
Када постоји континуирана упала крвних судова, названа васкулитис , зидови крвних судова постају слаби. То може довести до њиховог истезања и испупчења попут балона – што називамо анеуризмом . Или, ови ослабљени крвни судови могу пући и крварити у тело.
Још једна ствар је да упала може проузроковати отицање крвних судова, њихово ожиљавање и сужавање изнутра. Шта се тада дешава? Проток крви је оштећен, понекад чак и потпуно блокиран. Ово лишава тело кисеоника и хранљивих материја које су му потребне за правилно функционисање.
Пошто полиангитис погађа мале крвне судове у целом телу, симптоми се могу јавити било где у телу. Међутим, најчешће погађа респираторни систем , односно плућа. Такође може утицати на бубреге, црева, срце и живце.
Који су симптоми ЕГПА?
Ова болест која се зове ЕГПА не појављује се изненада. Симптоми се јављају постепено, током много година, у неколико фаза. Да видимо које су то фазе.
Фаза 1: Уобичајени симптоми који се виде у раним фазама
Током овог периода можете осетити ствари попут:
- Астма код одраслих: Чак и неко ко никада раније није имао астму може развити нову астму са симптомима као што су кашаљ, хрипање и отежано дисање.
- Поленска грозница: Кијање, свраб у носу и зачепљеност носа могу потрајати.
- Хронични синуситис: осећај тежине и притиска у глави због упале синусних шупљина.
- Назални полипи: Мали, неканцерозни израслини који се формирају унутар носа.
- Општи бол у телу: Осећај као да вас боле зглобови, мишићи вас боле.
- Грозница, малаксалост и умор: Само осећај бола и умора.
Друга фаза: Симптоми повећаних еозинофила
Како болест напредује, еозинофили о којима смо говорили почињу да се акумулирају у различитим ткивима тела, посебно у плућима. То се назива еозинофилни инфилтрати . То може довести до нових симптома:
- Бол у грудима и повећана отежаност дисања.
- Палпитације срца.
- Осип на кожи или флеке.
- Симптоми дигестивног система: ствари попут болова у стомаку, дијареје.
Трећа фаза: Симптоми васкулитиса
Васкулитис , који је запаљење крвних судова, обично је последња фаза болести. Ово може изазвати тешке симптоме као што су:
- Знаци унутрашњег крварења: Крв у столици, крв у кашљу и промене боје испод коже.
- Симптоми узроковани упалом или оштећењем нерава: утрнулост у удовима, пецкање, слабост, бол у живцима.
- Симптоми срчаних обољења: неправилан рад срца, несвестица, кратак дах, оток (едем) .
Ово је полиангиитис.Стање може утицати и на бубреге, али већину времена се јавља без симптома.
Зашто настаје ова ЕГПА? Који је разлог?
У ствари, овај ЕГПА је узрокован неисправношћу нашег сопственог имуног система . Замислите, шта се овде дешава је као да војници који би требало да штите наша тела нападају своја. Упала у вашим крвним судовима, формирање оних гранулома о којима смо раније говорили, повећање еозинофила – све се то дешава зато што је имуни систем преактиван и реагује погрешно.
Међутим, истраживачи још увек не могу тачно да схвате зашто се то дешава.
Болести које укључују дуготрајну упалу имуног система понекад се називају аутоимуним болестима . Уобичајена карактеристика таквих болести је да се антитела производе против одређених ћелија у телу и нападају их. Ово може бити један од узрока ЕГПА.
Истраживачи су груписали неколико других болести попут ЕГПА у једну групу. Све оне имају специфично антитело које се назива АНЦА . Ова група се назива АНЦА-асоцирани васкулитис (ААВ) . Међутим, само 40% људи са ЕГПА има ово АНЦА антитело. То значи да то није једини узрок.
Повећање еозинофила изгледа да је посебан узрок симптома који претходе васкулитису. Када се еозинофили акумулирају у ткивима, они изазивају упалу и оштећују ткива. Ово повећање еозинофила је снажно повезано са астмом и алергијама. Људи са астмом имају 34 пута већу вероватноћу да развију ЕГПА него други.
Које су озбиљне компликације које могу настати због ЕГПА?
Ако се ова болест не лечи правилно, може изазвати озбиљно оштећење ваших органа и ткива. Ево неколико примера:
- Плеурални излив: накупљање течности око плућа.
- Перикардијални излив: накупљање течности око срца.
- Периферна неуропатија: Оштећење периферних нерава.
- Хронична болест бубрега.
- Хронична респираторна инсуфицијенција.
- Конгестивна срчана инсуфицијенција.
Најважније је дијагностиковати и лечити болест пре него што се појаве такве компликације.
Како се дијагностикује ЕГПА?
Дијагностиковање ЕГПА може бити мало компликовано, јер можете имати различите симптоме у различито време. Може потрајати неко време док ви и ваш лекар све то не схватите. Такође, симптоми ЕГПА могу бити слични симптомима многих других болести.
Међутим, лекар може посумњати на ЕГПА ако имате неколико ових стања:
- Историја астме или поленске грознице.
- Тест крви показује повишен број еозинофила.
- Сликовни тестови показују доказе о еозинофилним инфилтратима.
- Биопсија ткива показује доказе о грануломима и/или васкулитису.
Који је третман за ову ЕГПА болест? Нема се чега плашити, зар не?
Да, дефинитивно постоји третман за ово стање који се зове ЕГПА. Не брините! Главно је да се болест брзо дијагностикује и започне лечење.
Обично је прва ствар коју треба урадити дати високе дозе кортикостероида како би се смањила упала и еозинофили . Када ови лекови контролишу симптоме, кажемо да је болест у ремисији . То значи да су симптоми нестали. Затим лекар постепено смањује дозу лека. Многи људи морају да наставе да узимају кортикостероиде у ниској дози како би одржали ову ремисију.
Понекад само кортикостероиди нису довољни или ћете можда морати да наставите са узимањем високих доза кортикостероида како бисте избегли нежељене ефекте. У таквим случајевима, ваш лекар може преписати додатне лекове.
Ови додатни лекови укључују имуносупресоре и биолошке лекове . Меполизумаб је први биолошки лек који је одобрила Америчка агенција за храну и лекове (ФДА) за ЕГПА. Још један биолошки лек , бенрализумаб, такође је показао обећавајуће резултате у недавним клиничким испитивањима. Ово ново истраживање отворило је нове могућности лечења за људе са ЕГПА.
Какав ће бити живот са EGPA? (Прогноза)
ЕГПА је лечива, али не и излечива болест. Већина људи може да контролише своје симптоме лековима и уђе у ремисију. То значи да симптоми нестају. Међутим, ако прекинете лечење, симптоми се могу вратити (рецидив) . Зато ће ваш лекар пратити ваше стање до краја живота.
Да ли је могуће дуго живети са ЕГПА?
Уз ефикасан третман, можете живети нормалним животом са ЕГПА. У узнапредовалим стадијумима болести, компликације попут отказивања органа могу утицати на ваш животни век. Међутим, лечење често може зауставити или преокренути отказивање органа. Уз лечење, петогодишња стопа преживљавања за ЕГПА је већа од 80%.
Да ли постоји начин да се спречи развој ЕГПА?
Пошто још увек не знамо тачно зашто се ЕГПА развија, не знамо ни како да је спречимо. Међутим, рана дијагноза и лечење могу помоћи у спречавању погоршања стања . Обраћањем пажње на ваше симптоме и њиховим пријављивањем лекару, можете помоћи у спречавању озбиљних компликација ЕГПА.
Како треба да се бринем о себи док живим са ЕГПА?
Ово је веома важно питање. Лекови који се дају за ЕГПА, посебно кортикостероиди и имуносупресори , смањују ваш имунитет . То значи да је већа вероватноћа да ћете се разболети, а ако се и разболите, потребно је дуже време да се опоравите.
- Због тога морате бити пажљивији него обично како бисте избегли уобичајене болести . Будите посебно опрезни када идете на места где се окупљају људи и где се налазе болесни људи.
- Често добро перите руке.
- Једите здраву исхрану.
- .
- Када се кортикостероиди узимају дуготрајно, могу се јавити нежељени ефекти као што су висок ниво шећера у крви (као што је дијабетес), повећање телесне тежине, проређивање костију (као што је остеопороза) и промене расположења . Разговарајте са својим лекаром о овим и научите како да их лечите. Одмах обавестите свог лекара ако имате било какве нове симптоме.
На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)
Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (ЕГПА) је врста васкулитиса и веома је ретка и тешка за дијагнозу. Можете имати разне симптоме који изгледају неповезано једни са другима. Може потрајати неко време док ваш лекар не схвати шта они значе и одлучи који вам је третман потребан.
Добра вест је да се ЕГПА може добро контролисати лечењем . Међутим, мораћете да направите неке промене у свом свакодневном животу. Живот са хроничним стањем за које многи људи никада нису чули понекад може бити усамљен. У оваквим временима, може бити корисно повезати се са мрежама подршке других који живе са ЕГПА. Никада не губите наду, следите праве медицинске савете и и ви можете живети добар живот.
ЕГПА , Чург-Штраусов синдром, еозинофилни грануломатозни полиангитис, астма, алергија, васкулитис, еозинофил
💬 Comments (0)
Још увек није постављен ниједан коментар. Додајте свој коментар овде по први пут.
Додајте свој коментар