Шта је Евансов синдром? Хајде да причамо о томе!

Да ли се понекад осећате уморно? Или вам је тешко да зауставите крварење чак и од најмањих ствари? Можда је то зато што имуни систем вашег тела ради против вас. Данас ћемо говорити о једном тако ретком, али веома важном стању о којем треба знати. То је Евансов синдром . Не брините, причаћемо о свему једноставним речима.

Дакле, шта је Евансов синдром?

Једноставно речено, Евансов синдром је аутоимуна болест . Дешава се да војници који би требало да штите наше тело, имуни систем, грешком почну да уништавају неке од наших крвних зрнаца. То је као да наша сопствена војска напада наш народ. Као резултат тога, наше тело губи потребну количину крвних зрнаца. Ово абнормално смањење броја крвних зрнаца је оно што у медицини називамо цитопенијом .

Већина људи са Евансовим синдромом прво је погођена ниским бројем црвених крвних зрнаца (стање које се назива анемија ) и тромбоцита (стање које се назива тромбоцитопенија ). Поред оба, неки људи могу имати и низак број врсте белих крвних зрнаца које се називају неутрофили (стање које се назива неутропенија ).

Када је ниво ових крвних зрнаца низак, многе важне ствари у нашем телу, као што су доток кисеоника, згрушавање и борба против болести, су погођене. Зато се осећамо слабо, уморно, почињемо лако да крваримо и чешће се разбољевамо .

Ово стање може код неких људи бити веома благо, док код других може бити прилично озбиљно. А његови ефекти не трају исто током целог живота. Најбоље од свега је што , иако не постоји лек за њега, лечење може помоћи у контроли симптома и минимизирању ефеката .

Који су симптоми Евансовог синдрома?

Симптоми Евансовог синдрома могу значајно да варирају. Зависи од тога коју врсту цитопеније имате и колико је она тешка. Често се прво јавља анемија или тромбоцитопенија, а остале се појављују касније.

Рани симптоми недостатка црвених крвних зрнаца ( анемије ):

Да ли сте уморни чак и након кратке шетње? Да ли се осећате уморно и неспособни да радите ствари које сте навикли? Можда вам је лице мало бледо. Ово су неки од раних знакова анемије :

• Само се осећам изузетно уморно .
• Бледа кожа (бледило) .
• Вртоглавица или ошамућеност .
• Тешкоће са дисањем (диспнеја) .
• Убрзан рад срца (тахикардија) .
• Осећај или осећај да вам срце неправилно куца (палпитације срца) .

Рани симптоми недостатка тромбоцита (тромбоцитопенија):

Да ли сте приметили да се понекад на вашој кожи појављују мале црвене тачкице? Или вам се само по целом телу појављују модрице? Да ли имате осећај да вам десни крваре више него обично када перете зубе? Ово су могући симптоми ниског броја тромбоцита:

• Ситне црвене крвареће мрље (петехије) испод коже.
• Љубичасте мрље на кожи (пурпура) .
• Модрице (екхимоза) које се јављају без узрока.
• Прекомерно крварење из десни или носа.
• Обилно крварење током менструације код жена.
• Крварење са столицом или урином.

Симптоми неутропеније (могу се појавити касније, али и не):

Нормално је да добијете једну или две прехладе месечно. Али да ли се често разболите са грозницом? Да ли стално имате ране у устима? Да ли вам се чини да им треба времена да зарасту? Ево неких ствари које се могу десити када су вам неутрофили ниски:

• Грозница.
• Афте у устима.
• Честе прехладе, грозница и болови у стомаку.
• Рекурентне инфекције уха.
• Дуготрајне гљивичне инфекције.
• Инфекције уринарног тракта (УТИ) .

Остали симптоми Евансовог синдрома (могу се јављати повремено):

• Отечени лимфни чворови у врату.
• Увећана слезина .
• Увећана јетра .
• Жутица .

Зашто се јавља Евансов синдром?

Као што смо раније поменули, Евансов синдром је аутоимуна болест . То значи да имуни систем нашег тела погрешно препознаје неке од наших крвних зрнаца као „непријатеље“ и почиње да их напада.

Овај посао обављају Б ћелије, посебна врста ћелија у нашем имунолошком систему. Ове Б ћелије производе нешто што се зове антитела . Ова антитела хватају те невине крвне ћелије и уништавају их. Обично прво почињу да нападају једну врсту крвних зрнаца, а затим могу почети да нападају и друге врсте крвних зрнаца.

Овај процес је оно што на крају доводи до недостатка најмање две врсте крвних зрнаца (цитопенија), а понекад и све три. Недостатак сва три назива се панцитопенија . Три главна стања у којима је број ових крвних зрнаца низак су:

• Аутоимуна хемолитичка анемија (АИХА): Ово је када се број црвених крвних зрнаца смањује. То јест, уништавају се брже него што их тело може произвести.
• Имунотромбоцитопенија (ИТП) : Ово је стање у којем долази до смањења броја тромбоцита. Имуни систем напада и уклања тромбоците из крвотока.
• Аутоимуна неутропенија (АИН) : Ово је стање у којем се смањује број неутрофила, врсте белих крвних зрнаца. Имуни систем напада и уништава неутрофиле.

Размислите о томе, може постојати много разлога за низак број крвних зрнаца (цитопенија). Понекад то може бити зато што коштана срж не производи довољно крвних зрнаца. Међутим, код аутоимуне цитопеније, имуни систем уништава сопствене крвне ћелије.

Који су окидачи за Евансов синдром?

Научници још увек не знају тачно зашто се ове аутоимуне болести развијају. Али су приметили да ове болести често почињу након озбиљне болести или догађаја који ставља велики стрес на имуни систем. То се назива окидачи .

Такође, ако имате једну аутоимуну болест, статистички је већа вероватноћа да ћете развити другу. Као да се овај поремећај имуног система шири са једног дела тела на други.

Евансов синдром може се јавити самостално (ово се назива примарни Евансов синдром ) или се може јавити као секундарно стање повезано са другим стањем (ово се назива секундарни Евансов синдром) . Нека од стања која могу бити повезана на овај начин су:

• Системски еритематозни лупус (лупус)
• Уобичајена варијабилна имунодефицијенција
• Селективни недостатак IgA
• Шегренов синдром
• Не-Хоџкинов лимфом
• Хронична лимфоцитна леукемија
• Хронични хепатитис Ц
• Хронична ХИВ инфекција

Ако имате примарни Евансов синдром, он се можда развио након привремене болести или можда немате јасан окидач. Научници класификују Евансов синдром као идиопатско стање. То значи да није пронађен директан узрок.

Које су могуће компликације Евансовог синдрома?

Неће сви са Евансовим синдромом развити компликације. Неки људи имају само веома благе симптоме. Међутим, у тешким случајевима, ови недостаци крвних зрнаца (цитопеније) могу бити опасни по живот. На пример:

• Када нема довољно црвених крвних зрнаца за пренос кисеоника у тело, нема довољно кисеоника у крви (хипоксемија) . Ово је веома тешко за срце и може довести до срчаних обољења и срчане инсуфицијенције.
• Када немате довољно тромбоцита , који помажу у згрушавању крви, ваша крв се не згрушава правилно. То може проузроковати лако и брзо крварење. Ово може брзо довести до тешке анемије.
• Када ваше тело губи неутрофиле , који помажу у борби против инфекције, већа је вероватноћа да ћете чешће добијати инфекције, а оне могу постати озбиљне и проширити се по целом телу. То може довести до опасног стања које се назива сепса .

Како лекари дијагностикују Евансов синдром?

Евансов синдром се дијагностикује путем анализа крви . Може се открити ако развијете симптоме цитопеније или током прегледа крвних зрнаца током рутинског здравственог прегледа.

Ако ваша комплетна крвна слика (ККС) покаже да имате низак број црвених крвних зрнаца, тромбоцита или неутрофила, ваш медицински тим ће урадити додатне тестове. На пример, провериће вашу крв на повишене нивое антитела повезаних са Евансовим синдромом. Такође ће проверити друга стања која могу изазвати цитопенију, као што су одређене инфекције или рак.

Лекари потврђују Евансов синдром искључивањем свих других узрока. Понекад ће можда бити потребно да ураде и ЦТ скенирање (компјутеризовану томографију) или биопсију коштане сржи како би искључили друга стања.

Да ли постоји потпуни лек за Евансов синдром? Како се лечи?

У ствари, не постоји потпуни лек за Евансов синдром, нити било коју другу аутоимуну болест. Лекари лече ове аутоимуне болести дајући вам лекове који смањују активност вашег имуног система.

Поред тога, ваши симптоми се могу лечити одвојено. На пример, ако вам је број крвних зрнаца веома низак, ваш лекар ће то моћи да исправи повременим трансфузијама крви .

Као и многе дуготрајне аутоимуне болести, Евансов синдром се може временом побољшавати и погоршавати. Понекад се чини да симптоми нестају (што се назива ремисија) , али се онда могу вратити или погоршати (што се назива рецидив ).

Можда ћете морати да испробате различите третмане током живота, јер њихов успех може да варира током времена. Ваш лекар ће покушати да вас заштити од најозбиљнијих компликација Евансовог синдрома.

Који су третмани?

Стандардни третман за Евансов синдром су имуносупресивни лекови и, ако је потребно, трансфузија крви. Ови имуносупресори делују тако што смањују погрешан напад вашег имуног система.

Главне врсте лекова који се дају:

• Кортикостероиди , као што је преднизон . Ово је обично први третман који се даје.
• Интравенска имуноглобулинска терапија (IVIg) подразумева давање раствора који садржи људска антитела кроз вену. Ова нова антитела могу се везати за неисправна аутоимуна антитела и онеспособити их.

Ако не реагујете добро на стандардне третмане, ваш лекар може покушати са другим третманима. То укључује:

• Моноклонална антитела , као што је ритуксимаб . То су антитела направљена у лабораторији. Понекад могу зауставити аутоимуни одговор. Ваш лекар може предложити ове лекове ако други лекови не делују.
• Спленектомија . У тешким случајевима, ваш лекар може препоручити операцију уклањања слезине. Ваша слезина је место где се уклањају старе крвне ћелије. Дакле, када се слезина уклони, процес се мало успорава.

Да ли постоје компликације или нежељени ефекти лечења?

Када узимате имуносупресоре, одговор вашег имуног система на аутоимуну болест је смањен. Међутим, ваш имунитет на инфекције је такође смањен . Зато ћете морати да предузмете посебне мере предострожности како бисте избегли да се разболите.

Ваш лекар може препоручити додатне вакцине поред оних које сте већ примили. Када вам је имуни систем ослабљен (имунокомпромитован), можете бити подложнији болестима које обично не бисте добили.

Да ли живот са Евансовим синдромом утиче на животни век?

Евансов синдром не мора нужно утицати на ваш животни век. Неки људи имају само веома благе, повремене симптоме. Међутим, неке компликације, попут крварења, срчаних обољења и инфекције, могу бити опасне по живот.

Ако имате секундарни Евансов синдром, што значи да га имате уз друго хронично стање, то такође може утицати на ваш животни век. Можда ћете имати компликације опасне по живот које долазе са вашим другим стањем.

Какви су изгледи за некога са Евансовим синдромом?

Искуства људи са Евансовим синдромом веома варирају. Симптоми могу бити благи или тешки. Неки људи осећају да им симптоми потпуно нестају (ремисија). Други их поново доживљавају касније (рецидив).

Многим људима је потребан неки облик лечења и редовни лекарски прегледи. Лечење често добро функционише, али не увек. Понекад се може чинити да ефикасност лечења временом опада. Можда ћете морати да испробате друге третмане.

Како да се бринем о себи док живим са Евансовим синдромом?

Ако имате Евансов синдром, важно је да редовно идете на лекарске прегледе . Чак и ако се осећате добро, ваш лекар ће желети да прати ваше стање и да га рано открије ако се погорша.

Такође, увек треба да обратите пажњу на себе и да пратите све нове симптоме. Ако имате прехладу која се не побољшава или ако имате неконтролисано крварење, одмах позовите свог лекара .

Која питања треба да поставим свом лекару?

Можда бисте желели да поставите свом лекару питања попут ових:

• Које врсте крвних зрнаца ми недостају?
• Колико су се смањили?
• На које симптоме или знаке упозорења треба да обратим пажњу?
• Како да знам да ли третман делује или не?
• Шта се дешава ако третман не успе?
• Када треба да закажем следећи преглед код лекара?

Евансов синдром је ретко стање за које можда раније нисте чули. Симптоми могу бити чудни и узнемирујући. Разумевање шта се дешава и шта то значи може бити помало застрашујући процес.

Иако је Евансов синдром доживотно стање, није увек исто. Надајте се да ћете се осећати боље, барем понекад. Без обзира како се осећате, ваш медицински тим ће бити ту да вам пружи потребну негу.

Завршна порука

Добро, да вас подсетимо неких најважнијих ствари о којима смо разговарали.

• Шта је Евансов синдром?Ретка болест код које ваш сопствени имуни систем напада сопствене крвне ћелије.
• Ово може довести до смањења броја црвених крвних зрнаца ( анемија ), тромбоцита (тромбоцитопенија) и могуће неутрофила (неутропенија) .
• Могу се јавити симптоми као што су прекомерни умор, бледило, лако стварање модрица, често крварење и честе инфекције .
• Иако не постоји потпуни лек за ово, симптоми се могу контролисати лечењем .
• Веома је важно пратити редовне медицинске савете и обраћати пажњу на симптоме.
• Нисте сами. Ваши лекари и вољени ће вам помоћи. Такође је веома важно да останете позитивни.

Надам се да су вам ове информације корисне. Ако имате било каквих питања, слободно разговарајте са својим лекаром.

Евансов синдром, аутоимуна болест, цитопенија, анемија, тромбоцитопенија, неутропенија, поремећаји крви