Желите да сазнате више о лечењу Гошеове болести? Не бојте се, хајде да разговарамо!

Када вам лекар каже вама или вашој вољеној особи да имате Гошеову болест, можете осетити шок и страх. То је нормално. Али важно је да данас постоји много добрих третмана који вам могу помоћи да живите удобан живот са овим стањем. Иако не постоји лек за ову болест, тренутни третмани могу вам помоћи да спречите оштећење органа и управљате симптомима како бисте могли да живите здравим животом. Зато не брините, хајде да о томе детаљно разговарамо.

Неки третмани су погодни само за одрасле. Други третмани су посебно дизајнирани за одређене врсте Гошеове болести. Такође, ако ви или ваше дете имате веома благе симптоме, можда вам уопште неће бити потребан никакав третман. У том случају, можда ћете морати да видите да ли се ваши симптоми побољшавају и да започнете лечење само ако је потребно. Све то одређује ваш лекар.

Главна метода лечења: Ензимска терапија замене (ЕРТ)

Ово је најчешћи и најефикаснији третман. Одрасли и деца са Гошеовом болешћу типа 1 и типа 3 могу примати овај третман.

Једноставно речено, Гошеова болест је стање у којем је смањена способност тела да производи одређени ензим. Као резултат тога, неке масти у телу се не могу правилно разградити и таложе се на местима попут јетре, слезине и коштане сржи. Ензимска надокнадна терапија (ЕРТ) подразумева давање телу недостајућег ензима споља, као ињекција.

Овај третман је као замена покварене сијалице у нашој кући новом. Помаже телу да поново правилно функционише тако што му обезбеђује оно што му недостаје споља.

Које су предности ЕРТ третмана?

• Подмлађивање отечене јетре и слезине: Ови органи, који су се увећали због болести, поново се смањују и њихова функција се побољшава.
• Смањење анемије: Ово помаже у контроли анемије, која код многих људи изазива умор и слабост.
• Јачање костију: Смањује бол у костима, јача их и спречава њихово лако ломљење.

Међутим, важно је запамтити да ЗРТ није баш ефикасна у контроли симптома мозга или нервног система (као што су напади) који се јављају код Гошеове болести типа 3. То је зато што лек има ограничену способност да пређе из нашег крвотока у мозак (крвно-мождана баријера).

Тренутно се користе три главне врсте ЕРТ лекова:

• Имиглуцераза - Церезиме)
• Талиглуцераза алфа (Талиглуцераза алфа - Елелисо)
• Велаглуцераза алфа (ВПРИВ)

Овај лек се даје као физиолошки раствор (интравенски лек), кроз малу цевчицу у вену. Обично морате да идете у болницу или клинику сваке две недеље да бисте примили овај третман у року од 1-2 сата.

Орални лекови

Поред ЗРТ терапије, постоје и оралне пилуле које се могу узимати. Оне су посебно прописане за одрасле са Гошеовом болешћу типа 1. Ове пилуле делују тако што смањују накупљање масних наслага у телу о којима смо раније говорили.

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

Друге адјувантне терапије

Постоји неколико других третмана доступних за контролу различитих компликација Гошеове болести.

Лечење слабих костију

Слабост костију и бол су чести код Гошеове болести. Класа лекова који се називају бисфосфонати користи се за помоћ код овог стања. Они делују тако што јачају кости. Примери укључују алендронат (Фосамакс) и памидронат (Аредиа). Погодни су и за децу и за одрасле.

Лечење бола

Можете користити уобичајене лекове против болова за ствари попут болова у телу и болова у зглобовима.

• За мање болове: Лекови попут ацетаминофена (Тиленол) или ибупрофена (Адвил, Мотрин).
• За јаке болове: Можда ћете морати да узимате јаке лекове против болова из групе опиоида , како вам је прописао лекар.

Поред тога, понекад антидепресиви или мишићни релаксанти могу помоћи у контроли бола.

Хирургија

Иако се болест често може контролисати лековима, у неким случајевима може бити потребна операција.

• Операција слезине: Ако се отечена слезина не смањи након третмана ЕРТ-ом и настави да изазива проблеме, ваш лекар може препоручити хируршко уклањање слезине.
• Операција замене зглоба: Ако је болест озбиљно оштетила зглобове (нпр. зглоб кука) и бол је толико јак да је ходање немогуће, може се извршити операција замене тог зглоба вештачким зглобом. Ово може смањити бол и омогућити повратак боље покретљивости.

Трансплантација коштане сржи

Ово је веома ризичан и редак третман за Гошеову болест. Подразумева замену оштећених крвних зрнаца здравим. Међутим, још увек нема јасних доказа о његовој безбедности и ефикасности у поређењу са стандардним третманима као што је ЗРТ. Стога се разматра само у веома посебним случајевима када ниједан други третман није делотворан.

Трансфузија крви

Ово може бити корисно за људе са екстремном анемијом изазваном Гошеовом болешћу. Давање крви може повећати број црвених крвних зрнаца, враћајући енергију и виталност телу.

Значај начина живота: исхрана и вежбање

Поред лечења, веома је важно и одржавати добар, здрав начин живота.

• Хранљива храна: Неопходно је јести храну богату калцијумом и витамином Д , посебно да би кости биле јаке. У исхрану укључите намирнице попут млека, јогурта, сира, зеленог поврћа и мале рибе.
• Вежбање: Разговарајте са својим лекаром и бавите се вежбама које су погодне за вас и које не оптерећују превише ваше зглобове. Ствари попут ходања и пливања су одличне.
• Суплементи: Ако ваш лекар сматра да не добијате довољно витамина Д или калцијума из исхране, може вам препоручити суплементе.

Коначно, научници и лекари стално истражују нове третмане за Гошеову болест. То се назива клиничка испитивања . Ова испитивања вам омогућавају да испробате нове третмане који још нису широко доступни. Разговарајте са својим лекаром о томе да ли можете да учествујете у једном од ових испитивања.