Хајде да сазнамо о реткој леукемији која се развија у крви? (Великогрануларна лимфоцитна леукемија - ЛГЛ)

Да ли сте икада чули за чудну, али веома ретку врсту леукемије која се развија у крви? Можда сте чули за пријатеља који је има. Или сте можда само чули за њу и питали се о томе. Данас ћемо говорити о једној таквој реткој, али веома важној леукемији. Зове се велика грануларна лимфоцитна леукемија (ЛГЛ). Име можда звучи мало дугачко, али хајде да буде једноставно.

Шта заправо значи ЛГЛ?

Једноставно речено, ЛГЛ је врста леукемије која споро расте у телу, хронична је (што значи да траје дуго). Утиче на посебну врсту белих крвних зрнаца у нашој крви. Ове ћелије називамо лимфоцитима . Да ли сте знали да су лимфоцити веома важни делови нашег имуног система. Они су као војници у нашој војсци. Они су ти који се боре против клица попут вируса који улазе у наше тело и они су ти који производе антитела која нас штите од болести.

Дакле, код ЛГЛ-а, оно што се дешава јесте да се ове такозване лимфоцитне ћелије, посебно две врсте ћелија које се називају цитотоксичне Т ћелије или природне ћелије убице (НК ћелије), из неког разлога абнормално мењају и почињу да се деле и множе неконтролисано. Ове абнормалне ћелије се називају ЛГЛ ћелије.

Ово стање, названо ЛГЛ, обично расте веома споро. Зато се назива хронична леукемија. Најчешће се јавља код људи старијих од 60 година. Лекари могу лечити ЛГЛ. Али понекад се стање може вратити и може бити дугорочни здравствени проблем.

Постоје две главне врсте ЛГЛ-а:

Идентификована су два главна типа овог LGL стања. То су:

1. Т-ћелијска велика грануларна лимфоцитна леукемија (Т-ЛГЛ)

2. Хронични лимфопролиферативни поремећај НК ћелија (CLPD-NK)

У оба случаја, као што је раније поменуто, дешава се да Т ћелије или НК ћелије постају абнормалне.

Како ова ситуација утиче на наша тела?

Можда се питате какав ефекат ова болест звана ЛГЛ има на наша тела. Па, пошто је ово врста хроничне лимфоцитне леукемије, те абнормалне ЛГЛ ћелије одлазе у коштану срж и ометају производњу нормалних крвних зрнаца тамо. То је као да лоша биљка уђе и преузме добру биљку.

Ово може проузроковати два главна проблема:

• Неутропенија : Ово је смањење броја гранулоцита у нашем телу.Смањење броја белих крвних зрнаца (гранулоцита) (најчешћи тип белих крвних зрнаца). Када се број ових ћелија смањи, способност нашег тела да се бори против болести, односно имунитет, се смањује. Ово повећава ризик од честих инфекција.
• Анемија : Можда сте чули за ово. Анемија је када тело губи потребну количину здравих црвених крвних зрнаца. Ово стање може настати зато што ЛГЛ ћелије такође утичу на производњу црвених крвних зрнаца. Када се развије анемија, осећате се уморно и изузетно исцрпљено.

Ко је највероватније да ће добити ову болест?

ЛГЛ је заправо веома ретка болест. Ако погледате свет, ово стање се јавља код отприлике једне од милион људи. То значи да у земљи попут Шри Ланке ових пацијената може бити веома мало. Већину времена, када се ова болест дијагностикује, пацијенти су у шездесетим годинама.

Који су симптоми? Како да ово разумемо?

Ево шта је помало изненађујуће. Неки људи са ЛГЛ-ом могу годинама да живе без икаквих симптома . Једна студија је открила да око трећина људи са ЛГЛ-ом није имала никакве симптоме када им је дијагностикован. Сазнали су да га имају тек када је анализа крви из другог разлога показала абнормално низак број црвених крвних зрнаца или низак број белих крвних зрнаца названих неутрофили.

Међутим, постоје неки уобичајени знаци које људи који развију симптоме могу приметити:

• Екстремни умор и исцрпљеност : Ово је најчешћи симптом ЛГЛ-а. Најчешће је то због горе поменуте анемије.
• Честе грознице и понављајуће инфекције : Бактеријске инфекције могу изазвати грозницу. То је због ослабљеног имуног система.
• Спленомегалија: Ово је увећање слезине , органа у нашем телу. Ово може бити узроковано инфекцијама и неким врстама анемије.

Запамтите, само поседовање ових симптома не значи да имате ЛГЛ. Они такође могу бити симптоми многих других болести. Дакле, ако доживљавате нешто слично, најбоље је да се обратите лекару за савет.

Да ли постоје друга стања повезана са ЛГЛ-ом?

Да, код многих људи са ЛГЛ-ом је утврђено да имају и друге аутоимуне болести . То јест, стања у којима имуни систем нашег тела напада наше здраве ћелије. Међу њима је реуматоидни артритис најчешћи.

Поред тога, неколико других стања може бити повезано са ЛГЛ-ом:

• Анемија : О овоме смо већ говорили. Неки људи постану тешки анемични и потребне су им трансфузије крви да би одржали ниво црвених крвних зрнаца. Неки људи са ЛГЛ-омМоже се развити и врста анемије која се назива хемолитичка анемија. У овом случају, уместо смањења производње црвених крвних зрнаца, постојећа црвена крвна зрнца се уништавају.
• Лимфоцитоза : Ово је повећање броја белих крвних зрнаца названих лимфоцити у крви. Ово повећање лимфоцита се обично види код људи са лимфоцитном леукемијом, лимфомима или вирусним инфекцијама.

Који је прави узрок ЛГЛ-а?

Ово је нешто што лекари још увек не разумеју у потпуности. Тачан узрок ЛГЛ-а још увек није познат. Међутим, они верују да постоји веза између овог стања леукемије и функционисања нашег имуног система, аутоимуних болести и других врста рака.

• Око 30% људи са ЛГЛ-ом има друге аутоимуне болести, као што је реуматоидни артритис.
• Још 25% до 30% може имати другу врсту лимфома или другу врсту рака.
• Такође, многи људи са ЛГЛ имају промене у својим генима. Конкретно, постоје мутације у два гена названа STAT3 и STAT5B . Ова два гена играју важну улогу у ћелијском имунитету и начину на који се ћелије деле и множе.

Како лекари дијагностикују ову болест?

Лекари углавном користе анализе крви и генетске анализе за дијагнозу ЛГЛ-а. Ево неких тестова који се обично изводе:

• Комплетна крвна слика (ККС) са диференцијалом : Ово броји све врсте ћелија у вашој крви, посебно колико сваке врсте белих крвних зрнаца имате.
• Размаз периферне крви : Ово подразумева испитивање узорка крви под микроскопом и бројање броја ЛГЛ ћелија у крви.
• Проточна цитометрија : Ово је лабораторијски тест који се користи за анализу карактеристика ћелија. Овај тест се често користи за идентификацију и класификацију врста леукемије.
• Имунофенотипизација : Ово подразумева узимање узорака крви или ткива и њихово испитивање на специфичне маркере на површини ћелија. Ови маркери се могу користити за идентификацију одређених врста болести.
• Анализа преуређења гена Т-ћелијског рецептора (ТЦР) : Ово узима узорак крви или коштане сржи и тражи евентуалне проблеме са генима који контролишу рад Т-ћелија.
• Генетско тестирање : Такође можете тестирати на мутације у претходно поменутим генима STAT3 и STAT5B.

Поред ових тестова, имунодефицијенцијаДруги тестови, као што су прегледи коштане сржи, могу се урадити како би се искључила друга стања као што су имунодефицијенција, реуматоидни артритис, мијелодисплазија и мијелоидне мутације . Такође се могу проверити нивои имуноглобулина и нивои моноклонских протеина .

Како се лечи ЛГЛ?

Рецимо да имате Т-ЛГЛ или ЦЛПД-НК леукемију, али немате никакве симптоме . У том случају, ваш лекар може препоручити стратегију која се зове „будно чекање“. То подразумева континуирано праћење вашег здравља. Обично ћете радити анализе крви сваких неколико месеци како бисте видели да ли се развијају симптоми.

За оне са симптомима, може се дати имуносупресивна терапија и стероиди . Лекари могу започети један третман за другим или могу започети третман ниског интензитета. Пошто је латерални гликозилирани леукоцитарни синдром ретка болест, већина људи тражи лекара који је специјализован за ову болест.

Зар не можемо смањити учесталост ове болести?

Нажалост, не, не можемо. Лекари још увек не знају тачно шта га узрокује. Зато је тешко рећи како га спречити. Међутим, утврђено је да људи са аутоимуним болестима имају већи ризик од развоја овог стања. Дакле, ако имате једну од ових аутоимуних болести, добра је идеја да питате свог лекара да ли треба да будете забринути због ЛГЛ-а.

Да ли је ЛГЛ смртоносна болест?

У већини случајева, ЛГЛ је хронична болест, а не изненадна смрт . Око 75% људи са Т-ЛГЛ леукемијом и ЦЛПД-ЛГЛ леукемијом преживи пет година након дијагнозе. Међутим, око 10% људи са овим врстама леукемије умире од озбиљних инфекција које се могу јавити као компликација леукемије. Стога је веома важно заштитити се од инфекција.

Како да се бринем о себи? Како да живим са овим стањем?

Ако имате ЛГЛ, можда нећете имати никакве симптоме. Међутим, важно је да водите рачуна о свом општем здрављу, укључујући редовне прегледе. Без обзира да ли имате симптоме или не, ови предлози могу помоћи:

• Храните се здраво : Једите више посног меса, рибе, воћа, поврћа и интегралних житарица.
• Редовно вежбајте : Изаберите вежбу која вам прија и одговара.
• Добро спавајте : Адекватан одмор је веома важан.
• Управљајте стресом.Радите ствари које вас чине срећним, медитирајте, бавите се јогом.
• Заштитите свој имуни систем : Питајте свог лекара о вакцинама и другим стварима које можете учинити да бисте спречили инфекције. Чак и једноставне ствари попут прања руку сапуном и избегавања гужве могу помоћи.

Да ли је могуће живети нормалан живот са овим стањем?

Генерално, људи који се лече од ЛГЛ-а често живе нормалним животом . Могу живети колико и неко без овог стања. Међутим, важно је запамтити да неки људи са ЛГЛ-ом могу већ имати озбиљне болести крви које утичу на њихов квалитет живота.

Када треба да посетим лекара?

Ако развијете симптоме који указују на то да се ваше стање можда погоршава, обавезно треба да посетите лекара. Ако се већ лечите због симптома, такође треба да обавестите лекара о свим променама које приметите у свом телу (на пример, симптоми се погоршавају).

Која су важна питања која треба поставити лекару?

Пошто је ЛГЛ тако ретка болест, нормално је да имате много питања о њој. Ево неколико питања за која се надамо да ће вам помоћи да сазнате више о ЛГЛ-у:

• Коју врсту ЛГЛ-а имам?
• Који су третмани за ово?
• Да ли ће ми требати више од једног третмана?
• Сада се осећам веома добро. Да ли ћу развити симптоме?
• Имам и друге болести. Да ли ће их ЛГЛ погоршати?

Никада се не бојте да постављате оваква питања. Ваш лекар је ту да вам помогне. Посвећен је томе да вам све објасни на начин који можете разумети.

Коначно, ствари које треба запамтити

Велика грануларна лимфоцитна леукемија (ЛГЛ) је редак рак крви који погађа бела крвна зрнца. Чак и ако имате ово стање, можда нећете приметити никакве промене у телу које би могле бити симптоми ЛГЛ. Понекад се симптоми могу не појавити годинама.

Лекари не могу потпуно излечити ово стање. Међутим, постоје третмани који могу помоћи у контроли његових симптома. Нормално је да се осећате шокирано и уплашено када чујете да имате неизлечиву болест . Ваши лекари ће разумети зашто се тако осећате.

Радо ће вам објаснити шта можете учинити да бисте се бринули о свом здрављу сада и шта да очекујете ако се појаве симптоми. Знање шта да очекујете у будућности даће вам много самопоуздања и снаге да живите са ЛГЛ-ом. Зато, разговарајте са својим лекаром о свим питањима која имате. Информишите се. То је најбоље што можете учинити у оваквом тренутку.

`ЛГЛ леукемија, рак крви, бела крвна зрнца, лимфоцити, неутропенија, анемија, имуни систем