Хајде да научимо о неуромускуларним поремећајима на једноставан начин.

Да ли понекад осећате као да немате енергије, тешко вам је да подигнете руку или ногу, или вам удови утрну када ходате, а мишићи постепено слабе? То нису само случајне ствари. Можда се иза ових симптома крију болести нерава и мишића о којима ћемо данас говорити, односно стање које се назива „неуромускуларни поремећаји“. Не брините, нема чега да се плашите након што сте ово чули. Хајде да о свему разговарамо јасно и једноставно.

Шта су неуромускуларни поремећаји?

Једноставно речено, ово је група болести које погађају делове нашег нервног система, посебно периферне живце ( живце који излазе из мозга и кичмене мождине), мишиће или комуникацију између њих. Размислите о томе, покрети нашег тела се дешавају када поруке из мозга путују кроз живце да би активирале мишиће. Ако постоји грешка негде у том процесу, ове болести се могу јавити.

Ова стања обично узрокују мишићну слабост , атрофију или губитак мишића (атрофију мишића) и промене у осећају (као што су утрнулост или пецкање). Међутим, могу се јавити и други симптоми, у зависности од врсте болести.

Које су ове болести? Како утичу на наша тела?

Неуромускуларни поремећаји нису једна болест. Они су група болести и свака група обухвата низ стања. Они могу утицати на следеће делове нашег неуромускуларног система:

• Ћелије предњег рога кичмене мождине
• Нервни корени (такође укључују ганглије дорзалног корена)
• Нервне мреже `(Плексуси)` (нпр. `(брахијални плексус)` - повезано са раменом, `(лумбосакрални плексус)` - повезано са вратом)
• Периферни живци
• Неуромускуларна спојница
• Мишићна влакна

Сада хајде да мало детаљније погледамо болести које погађају сваки од ових делова.

Болести повезане са моторним нервним ћелијама (ћелије предњег рога) кичмене мождине

То су често прогресивне болести које уништавају моторне неуроне . Моторни неурони су врста ћелија у нашем мозгу и кичменој мождини које нам помажу да се крећемо, као што су ходање, говор и дисање. Ове ћелије преносе поруке из мозга до мишића.

Конкретно, „ћелије предњег рога“ су моторне нервне ћелије у сивој маси кичмене мождине. Оне су неопходне за кретање наших скелетних мишића. Када се ове ћелије униште, мишићи губе нервно снабдевање (денервација) и постају слаби.

Главне болести које спадају у ову категорију су:

• АЛС (амиотрофична латерална склероза - АЛС) или Лу Геригова болест
• Спинална мишићна атрофија (СМА)
• Спинално-булбарна мишићна атрофија (СБМА) или Кенедијева болест
• Полио

Проблеми повезани са плексусом (плексопатије)

Нерви који излазе из наше кичмене мождине на различитим нивоима на крају се спајају и формирају сложену мрежу, или плексус . Брахијални плексус имамо у надлактицама, а лумбални плексус или лумбосакрални плексус у доњим рукама, које се налазе у нашем врату.

Ова нервна влакна могу се оштетити, компримовати или упалити, што може изазвати бол, утрнулост, пецкање и слабост у погођеној руци или нози.

Болести повезане са нервним кореном

Нервни корени су кратке гране кичменог живца. Кичмени живци излазе из пршљенова (костију) дуж кичмене мождине. Сваки кичмени живац има моторне нервне корене и сензорне нервне корене. Моторни нервни корени су место где поруке из мозга и кичмене мождине путују до мишића путем периферних нерава.

Када околна ткива притисну ове нервне коренове, могу се јавити бол и утрнулост у различитим деловима тела. То се назива „радикулопатија“ . Када су моторни нервни коренови притиснути, мишићи слабе.

Постоје врсте радикулопатије у зависности од тога где је кичмени живац компресован:

• Цервикална радикулопатија
• Од средњег до горњег дела грудног коша (`(торакална радикулопатија)`)
• Лумбална или лумбосакрална радикулопатија (повезана са вратом и доњим делом леђа)

Болести повезане са периферним живцима

Периферна неуропатија је општи термин за било коју болест која погађа живце ван мозга и кичмене мождине (периферни живци). Постоји неколико врста и узрока овога. Ако периферни живци не раде правилно, не можемо померати мишиће. Зато ове болести такође спадају у већу групу неуромускуларних болести.

Периферне неуропатије могу утицати само на одређене делове тела или могу утицати на цело тело. Најчешћи тип периферне неуропатије је она која погађа руке и стопала, посебно врхове прстију. На пример, неке особе са дијабетесом имају утрнулост у табанима, као да не осећају тло. То је пример за то.

Ево неколико примера:

• Оштећење нерава узроковано дијабетес мелитусом
• Због прекомерне конзумације алкохола (поремећај употребе алкохола)
• Неухрањеност
• Стање које се назива „амилоидоза“
• Генетски или наследни узроци (нпр. Шарко-Мари-Тут болест)
• Аутоимуни или инфламаторни узроци (нпр. хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија - CIDP, Гилен-Бареов синдром)
• Излагање токсичним супстанцама (нпр. токсичним хемикалијама као што су течности за чишћење, пестициди)

Болести неуромускуларне спојнице

Неуромускуларна спојница (НМС) је веза (синапса) између завршетка моторног живца и мишића. Да би комуницирали са мишићем, моторни живци ослобађају хемикалију која се зове ацетилхолин кроз ову спојницу. Ако постоји дефект у овој комуникацији, јављају се болести повезане са неуромускуларном спојницом.

Главне болести које погађају овај зглоб су:

• „Ботулизам“ (стање које може настати због тровања храном)
• Ламберт-Итонов мијастенични синдром (ЛЕМС)
• Мијастенија гравис

Болести мишића (миопатије)

Миопатије су болести које директно погађају наше скелетне мишиће (мишиће који се причвршћују за наше кости). Ове болести оштећују мишићна влакна и слабе мишиће. Постоји неколико врста миопатија. Неке су урођене (генетске или наследне). Неке се могу развити касније у животу.

Међутим, директне повреде попут кидања, истезања или уганућа мишића не спадају у ову категорију „миопатија“.

Мишићна дистрофија

Мишићна дистрофија је група од више од тридесет болести које утичу на функцију мишића због генетских (наслеђених) узрока. Неки од главних типова су:

• Дишенова мишићна дистрофија (ДМД) - Ово је најчешћи тип.
• „Бекерова мишићна дистрофија (БМД)“
• Миотонична дистрофија
• „Окулофарингеална мишићна дистрофија (ОПМД)“

Аутоимуне и инфламаторне миопатије

То су болести које ометају функцију мишића због дефекта у нашем имунолошком систему. Примери:

• Дерматомиозитис
• Полимиозитис
• „Имунолошки посредована некротизирајућа миопатија“

Друге миопатије

Болести мишића могу се јавити из разних других разлога:

• Дисбаланс електролита : На пример, висок калцијум у крви (хиперкалцемија) или висок калијум у крви (хиперкалемија) могу изазвати проблеме са мишићима.
• Ендокрине миопатије : Хормонски дисбаланс који нарушава функцију мишића. На пример,Ове проблеме могу изазвати проблеми са штитном жлездом, паратироидним жлездама или надбубрежним жлездама .
• Метаболичке миопатије : Ове болести су узроковане дефектима у генима који дају инструкције мишићима да производе ензиме. Примери: болести складиштења гликогена, поремећаји складиштења липида.
• Митохондријалне миопатије : Ове болести су узроковане дефектима у митохондријама, деловима ћелија који производе енергију.
• Периодична парализа : Ово је група наследних неуролошких болести. Код њих мишићи периодично слабе и не могу да се контрахују.
• Токсичне миопатије: Ове болести су узроковане токсином или леком који ремети структуру или функцију мишића.

Које су најчешће болести нерава и мишића?

У ствари, периферна неуропатија је најчешће од ових стања. То је зато што има много различитих врста и узрока. Истраживачи процењују да више од 20 милиона људи у Сједињеним Државама има неки облик периферне неуропатије.

Али многи људи не сматрају „(периферне неуропатије)“ „(неуромускуларним поремећајима)“, јер оне имају посебну категорију. Међутим, „(неуромускуларне болести)“ за које смо сви чули, али су заправо ретке, су „(АЛС) “ и „мишићна дистрофија “.

Који су уобичајени симптоми ових болести?

Симптоми неуромускуларних болести могу да варирају, у зависности од специфичне врсте болести. Међутим, уобичајени симптоми повезани са мишићима укључују:

• Слабост мишића (тешкоће са подизањем руке или ноге, немогућност подизања тешких предмета)
• Атрофија мишића ( губитак и пропадање мишића)
• Трзање мишића (фасцикулације), грчеви или спазми
• Бол у мишићима
• Укоченост мишића (Спастичност)
• Тешкоће у ходању
• Проблеми са равнотежом и координацијом
• Опуштени капци или други делови лица
• Тешкоће у говору (дизартрија) због слабости мишића језика или уста/лица
• Тешкоће са гутањем (дисфагија) због слабости мишића ждрела
• Тешкоће са дисањем због слабости мишића дијафрагме

Други симптоми могу укључивати:

• Умор
• Утрнулост
• Необичне сензације попут ходања мрава или трњења иглама (парестезија)

Важно: Ако имате један или више ових симптома заредом, посебно ако се мишићна слабост јавља изненада или постепено, обавезно се обратите лекару.

Зашто се ове болести јављају? Који су узроци?

Постоји много узрока неуромускуларних болести. Међутим, неки су генетски . То значи да могу бити узроковани генима наслеђеним од родитеља или случајном променом гена (мутацијом). Ове болести могу бити узроковане дефектом у једном гену или дефектима у неколико гена.

Неке неуромускуларне болести су аутоимуне болести . То значи да наш сопствени имуни систем напада наше ћелије. Друге могу бити узроковане несрећом, недостатком хранљивих материја, метаболичким поремећајем, излагањем токсину или упалом. Понекад се узрок не може пронаћи.

Како лекар дијагностикује ове болести?

Када посетите лекара, он или она ће вас питати о вашој медицинској историји, да ли је неко у вашој породици имао ово стање, које лекове узимате и које симптоме имате. Затим ће обавити општи физички преглед и неуролошки преглед . Овим прегледом могу се тражити проблеми са мозгом, кичменом мождином и периферним нервним системом (укључујући мишиће).

Такође можете бити упућени неурологу на даље тестирање. Неки други тестови који могу помоћи у потврђивању ових стања укључују:

• Електромиографија (ЕМГ) : Ово тестира здравље и функцију ваших скелетних мишића и живаца који их контролишу.
• Тест нервне проводљивости : Овим се испитује функција ваших периферних нерава.
• Крвни тестови : Ови тестови могу проверити разне ствари, као што су абнормалности ензима и знаци аутоимуних стања.
• Тестови снимања : Тестови попут магнетне резонанце , ЦТ скенирања и неуромускуларног ултразвука могу „видети“ да ли постоје проблеми са мозгом, кичменом мождином и/или живцима.
• Биопсија мишића: У овом тесту , узима се мали узорак вашег мишића и патолог га прегледа под микроскопом како би утврдио да ли постоје било какве абнормалности.
• Генетско тестирање : Ови тестови помажу у потврђивању неких генетских неуромускуларних болести.

Који су третмани за ове болести?

Лечење неуромускуларних болести се значајно разликује у зависности од специфичне врсте болести. Генерално, већина неуромускуларних болести не може се потпуно излечити. Међутим, постоје третмани и терапије које могу помоћи у смањењу симптома, заустављању прогресије болести или успоравању њеног напредовања. Ваш план лечења може да укључује:

• Лекови
• Физикална терапија и радна терапија
• Логопедска терапија
• Нутритивна терапија
• Помоћни уређаји који олакшавају кретање
• Друге медицинске процедуре, укључујући операције

Често ће неуролог (посебно неуромускуларни специјалиста) бити ваш лекар примарне здравствене заштите за ова стања. Међутим, у зависности од врсте стања, можда ће вам бити потребна помоћ других специјалиста и здравствених радника. То може укључивати:

• Физиотерапеути и радни терапеути
• Реуматолози
• Пулмолози и респираторни терапеути
• Патолози
• Хирурзи
• Ортопеди
• Логопеди
• Дијететичари
• Психолози
• Социјални радници

Шта можете очекивати када живите са овом врстом болести?

Многе болести нерава и мишића су дуготрајне (хроничне) . То значи да могу трајати цео живот. Иако не постоји лек, лекови и други третмани могу помоћи у контроли симптома, заустављању прогресије болести или њеном успоравању. Ваш лекар вам може дати бољу представу о томе шта да очекујете, у зависности од вашег специфичног стања.

Неуромускуларне болести су широка категорија стања која првенствено утичу на функцију периферних нерава и мишића. Ако осетите изненадну или необјашњиву слабост мишића, обратите се лекару. Он или она могу проценити ваше симптоме и препоручити тестове за утврђивање узрока.

Коначно, најважнија ствар (порука за понети)

Не бојте се да чујете назив неуромускуларни поремећаји. Многа од ових стања могу се контролисати раним откривањем, правилним лечењем и управљањем. Важно је да, ако имате необичне симптоме (посебно мишићну слабост, утрнулост, отежано ходање),Не игноришите их и одмах потражите медицинску помоћ.

Запамтите, нисте сами. Постоје вешти лекари, терапеути и групе за подршку који вам могу помоћи да се носите са овим ситуацијама. Добијање правих информација и предузимање благовремених мера је најбољи пут ка здравом животу.

Неуролошке болести, мишићне болести, неуромускуларни поремећаји, АЛС, мишићна дистрофија, периферна неуропатија, мијастенија гравис