Шта је POEMS синдром? Да ли желите да знате и о томе?

Да ли сте икада чули за ПОЕМС синдром? Ово је ретко стање о коме се ретко чује. Међутим, важно је знати мало о њему јер може истовремено утицати на многе системе у нашем телу. Једноставно речено, то је сложено стање повезано са нашом крвљу. Данас ћемо говорити о томе шта је ПОЕМС синдром, који су његови симптоми, како се дијагностикује и да ли постоји лечење.

Шта је тачно POEMS синдром?

У реду, хајде да видимо шта је ПОЕМС синдром. Ово је заиста ретка болест крви. У нашем телу имамо врсту крвних ћелија које се називају плазма ћелије. Када се јави ПОЕМС синдром, ове плазма ћелије се деле и множе абнормално, неконтролисано. Ове абнормалне плазма ћелије ослобађају посебан протеин у нашу крв. Зове се моноклонски протеин, или скраћено М-протеин . Сада можете да замислите, зар не? Када се ове абнормалне плазма ћелије, М-протеин, превише повећају у крви, то може оштетити наше живце и унутрашње органе.

Назив POEMS је изведен од првих слова пет главних симптома ове болести:

• П - Полинеуропатија: Ово се односи на оштећење нерава у целом телу. Код ПОЕМС-а, ово оштећење може изазвати бол или друге непријатне сензације (као што су пецкање, пецкање итд.) у ногама, рукама, табанима и шакама.
• О - Органомегалија: То значи да унутрашњи органи постају абнормално велики. Особа са ПОЕМС-ом може имати увећане органе као што су јетра, слезина и лимфни чворови.
• Е - Ендокринопатија: Једноставно речено, ово је хормонски проблем. Код ПОЕМС-а, количина хормона које ослобађају наше ендокрине жлезде може бити абнормална. Неки хормони могу се лучити у прекомерним или малим количинама.
• М - Моноклонални протеин (М-протеин): Ово је посебан протеин који се акумулира у крви у POEMS ћелијама. Када једна плазма ћелија направи много копија (клонова) себе, свака од тих ћелија додаје овај М-протеин у крв. На крају, количина М-протеина у крви се значајно повећава.
• С - Промене на кожи: Особе са ПОЕМС-ом могу искусити разне промене на кожи, као што су потамњење коже и задебљање коже.

ПОЕМС синдром је такође познат као остеосклеротски мијелом , Кроу-Фуказеов синдром , ПЕП синдром и Такацукијев синдром .

Ко је највероватнији да развије ПОЕМС синдром?

ПОЕМС синдром је веома ретко стање. Погађа само мали број људи широм света. Најчешће се јавља код људи између 50 и 60 година. Може утицати на оба пола, али изгледа да је чешћи код мушкараца.

Који су симптоми ПОЕМС синдрома?

Као што смо раније поменули, слова у називу POEMS означавају неке од главних симптома. То су полинеуропатија, органомегалија, ендокринопатија, повишен М-протеин и промене на кожи. Скоро сви са POEMS-ом имају полинеуропатију и повишен М-протеин. Остали симптоми могу варирати од особе до особе.

Симптоми узроковани полинеуропатијом

Симптоми узроковани овим оштећењем нерава су најчешћи код POEMS-а. Најчешће се бол највише осећа у ногама и стопалима. Али понекад може утицати на руке и шаке. Ево како се можете осећати када имате ово стање:

• Слабост
• Пецкање
• Утрнулост
• Осећај трњења / трњења
• Осећај печења

Органомегалија - увећање унутрашњих органа

Сликовне процедуре које спроводе лекари могу открити да ли су ови органи увећани:

• Јетра (Јетра - `(Хепатомегалија)`)
• Слезина (спленомегалија)
• Лимфни чворови (Лимфни чворови - `(Лимфаденопатија)`)

Ендокринопатија - хормонски проблеми

Главни хормонски проблем који прати синдром поремећене срчане енцефалопатије је смањење нивоа полних хормона. Ови полни хормони се називају „тестостерон“ код мушкараца и „естроген“ код жена. Поред тога, можете видети симптоме као што су:

• Проблеми са контролом нивоа шећера у крви (нпр. дијабетес)
• Проблеми са штитном жлездом (нпр. хипотиреоза)
• Адисонова болест (инсуфицијенција надбубрежне жлезде - `(Адисонова болест)`)

Мушкарци могу искусити смањену плодност и увећање груди (гинекомастија).

Код жена , менструација може престати („аменореја“), груди се могу увећати. Током трудноће, хормон „(пролактин)“, који помаже у производњи млека, може се производити у прекомерним количинама. Стога је могуће да млеко цури из брадавица чак и ако нисте трудни.

Повећан М-протеин

Кључна карактеристика ПОЕМС-а је повишен ниво М-протеина у крви. Овај вишак М-протеина може довести до стварања тумора у крви. Такође, због високог нивоа М-протеина, вашКости могу постати дебеле и круте (остеосклероза) .

Промене на кожи

Могу се јавити разне промене на кожи, као што су:

• Тамнија кожа
• Дебља кожа
• Бели нокти
• Повећан раст длака на лицу и ногама
• Раст крвних судова који изгледају као мале трешње на кожи груди

Остали симптоми

Поред овога, могу се појавити и други симптоми:

• Отицање руку и стопала
• Губитак тежине без разлога
• Бол у костима и зглобовима
• Оштећења вида
• Тешкоће са дисањем
• Умор
• Грозница

Неке особе са ПОЕМС синдромом могу такође имати стање које се назива Каслманова болест (КБ), које погађа лимфне чворове. Ако имате симптоме Каслманове болести, ваш лекар може посумњати и на ПОЕМС.

Шта узрокује ПОЕМС синдром?

Када имате ПОЕМС (синдром опорављених плазма ћелија), доживљавате разне симптоме и ефекте због моноклонског поремећаја плазма ћелија . Једноставно речено, абнормална плазма ћелија прави превише копија себе. Што је више ових ћелија, то више штете могу да нанесу ткивима. Ове ћелије додају М-протеин у крв, што доводи до повећања количине М-протеина у крви. Управо ти вишак ћелија и М-протеина оштећује различите системе у телу.

Међутим, научници још увек не знају тачно зашто ове плазма ћелије уопште почињу да расту абнормално.

Истраживачи су открили да би протеин назван Васкуларни ендотелни фактор раста (VEGF) могао бити укључен. Већина људи са POEMS синдромом има висок ниво VEGF-а у крви. Истраживање везе између VEGF-а и POEMS синдрома је још увек у току.

Како се дијагностикује ПОЕМС синдром? (Дијагноза)

Ваш лекар ће вас прво питати о вашој медицинској историји и тренутним симптомима. Затим ће обавити физички преглед како би проверио знаке ПОЕМС синдрома.

Поред тога, лекар може да изврши и неколико тестова, као што су:

• Тестови крви и урина: Ови тестови могу помоћи у провери повишених нивоа М-протеина или VEGF-а у крви или урину. Такође могу проверити абнормалне бројеве крвних зрнаца или крвне ћелије абнормалног изгледа. То могу бити знаци POEMS-а.
• Сликовни тестови: Тестови попут рендгенских снимака и ЦТ скенирања могу показати да ли су вам кости задебљане или круте. Ове промене могу се јавити када су нивои М-протеина повишени.
• Биопсија коштане сржи: Ово може открити да ли имате абнормалне плазма ћелије у коштаној сржи или је број плазма ћелија превисок.
• Електромиограм (ЕМГ): ЕМГ је тест који мери нервну активност. Може помоћи вашем лекару да дијагностикује полинеуропатију.

У зависности од ваших симптома, ваш лекар може обавити и додатне тестове, као што су тестови дисања, ехокардиограми или ендокрини тестови.

Ако вам је дијагностиковано стање које се зове хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (CIDP) , ваш лекар вас може такође тестирати да би утврдио да ли имате POEMS синдром.

Како се ПОЕМС синдром управља или лечи?

Не постоји лек за ПОЕМС синдром. Међутим, третмани могу помоћи у контроли и управљању симптомима. Могућности лечења укључују:

• Радиотерапија: Ово подразумева усмеравање високих нивоа зрачења на абнормалне плазма ћелије како би се оне уништиле.
• Хемотерапија: Лекови против рака, познати и као „хемотерапија“, користе се за убијање или успоравање раста абнормалних плазма ћелија. Хемотерапија за POEMS је слична лечењу мултиплог мијелома. Ови третмани су веома ефикасни и често не изазивају озбиљне нежељене ефекте.
• Аутологна трансплантација матичних ћелија: Ова процедура замењује ваше абнормалне плазма ћелије здравим матичним ћелијама. Матичне ћелије су ћелије које се развијају у зреле ћелије попут плазма ћелија. Код ове трансплантације, ваш лекар прво уклања неке здраве матичне ћелије из вашег тела. Затим, користи хемотерапију или радиотерапију да би уништио абнормалне плазма ћелије. Након третмана, уклоњене матичне ћелије се враћају у ваше тело. Оне затим расту у здраве плазма ћелије.
• Физикална терапија: Ако имате потешкоћа са ходањем због полинеуропатије, овај третман може помоћи.

Поред тога, лекар може прописати лекове као што су стероиди за ублажавање симптома и диуретике (лекове за избацивање воде) за смањење отока.

Које су компликације повезане са ПОЕМС синдромом?

Код ПОЕМС синдрома, оштећење нерава и слабост могу се временом повећавати. Такође може отежати кретање. Ако се превише течности накупи близу плућа или унутар грудне дупље, то може изазвати бол у грудима и отежано дисање.

Али запамтите,Успешно лечење може зауставити или успорити оштећење нерава. Такође може помоћи у ублажавању других симптома. Чак и оштећење нерава може полако да зацели током времена.

Да ли постоје фактори ризика за ПОЕМС синдром?

Тренутно нема идентификованих фактора ризика за развој ПОЕМС синдрома.

Може ли се ПОЕМС синдром спречити?

Нажалост, ПОЕМС синдром се не може спречити.

Каква је прогноза за људе са ПОЕМС синдромом?

Ваше здравље зависи од многих фактора, укључујући који делови вашег тела су погођени, колико брзо се болест дијагностикује и почиње лечење и како реагујете на лечење.

Неопходно је лечити ПОЕМС синдром. ПОЕМС синдром може бити опасан по живот ако се не лечи. С друге стране, успешни третмани који уништавају абнормалне плазма ћелије могу вам помоћи да живите дуже. Поред тога, третмани могу ублажити симптоме и побољшати квалитет вашег живота.

Медијална стопа преживљавања за већину људи са POEMS-ом је око 14 година. То значи да око половина људи живи мање од 14 година, док друга половина живи дуже. Ваш животни век зависи од вашег специфичног искуства са болестима и лечења.

Питајте свог лекара о вашој будућности као некога ко живи са ПОЕМС синдромом.

Када треба да посетите лекара због ПОЕМС синдрома?

Ако приметите било какве симптоме повезане са ПОЕМС синдромом, посебно слабост у рукама и ногама , одмах се обратите лекару.

Која питања треба да поставим свом лекару о ПОЕМС синдрому?

Можете поставити питања попут ових:

• Колико је озбиљно моје стање?
• Које опције лечења имам?
• Шта треба да урадим да бих смањио/ла или контролисао/ла нежељене ефекте?
• Које услуге подршке су ми доступне?
• Да ли треба да посетим лекара који је специјализован за поремећаје плазма ћелија да би ми водио лечење?

Када могу да се вратим својим нормалним активностима ако имам ПОЕМС синдром?

ПОЕМС синдром може утицати на вашу способност обављања свакодневних активности. Ваш лекар ће вам објаснити како ће ово стање утицати на ваш свакодневни живот.

Да ли је ПОЕМС синдром аутоимуна болест?

ПЕСМЕ је паранеопластични синдром.То није аутоимуна болест. Паранеопластични синдром је скуп симптома узрокованих основним медицинским стањем. Код ПОЕМС-а, основни проблем је то што абнормалне плазма ћелије производе превише М-протеина у крви (моноклонски поремећај плазма ћелија). Симптоми ПОЕМС-а су узроковани оштећењем ткива тела од стране абнормалних плазма ћелија и М-протеина.

Да ли је ПОЕМС синдром исто што и мултипли мијелом?

Мултипли мијелом је рак који погађа плазма ћелије. ПОЕМС синдром је скуп симптома узрокованих абнормалним плазма ћелијама и повећањем М-протеина. Стопа преживљавања код ПОЕМС синдрома је боља од очекиваног животног века код мултиплог мијелома.

Међутим, хемотерапијски третмани за POEMS и мултипли мијелом су често слични. Неки од симптома такође могу бити слични.

ПОЕМС синдром је сложена дијагноза. Може бити потребно неко време да ваш лекар утврди да су ваши симптоми узроковани ПОЕМС синдромом, а не неким другим стањем. Након што вам се постави дијагноза, тесно сарађујте са својим медицинским тимом како бисте утврдили који третмани ће вам пружити највише олакшања од симптома. Питајте свог лекара о организацијама или групама за подршку које помажу појединцима и породицама које се носе са дијагнозама попут ПОЕМС синдрома.

Порука за понети кући

У реду, данас смо доста причали о ПОЕМС синдрому. Важно је разумети да је ово ретко, али озбиљно стање . Може утицати на многе системе у нашем телу.

• Назив POEMS је изведен од првих слова енглеских назива пет главних симптома (нервни поремећаји, увећање унутрашњих органа, хормонски проблеми, повећан М-протеин и промене на кожи).
• Главни узрок овога су абнормалне плазма ћелије и М-протеин који оне производе.
• Иако не постоји потпуни лек, постоје ефикасни третмани за контролу симптома и побољшање квалитета живота.
• Веома је важно дијагностиковати болест и започети лечење на време .

Ако имате било који од ових симптома, потражите лекарски савет. Не паничите, уз праве информације и медицинску подршку, можете се носити са овом ситуацијом.

ПОЕМС синдром, болести крви, оштећење нерава, хормонски проблеми, М-протеин, промене на кожи, плазма ћелије