Ретко стање које погађа мозак: Да ли сте свесни ПМЛ-а? (Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија - ПМЛ)

Да ли сте икада чули за стање које се зове ПМЛ (прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија)? Можда вам ово име није познато. Разлог је тај што је ПМЛ веома ретка инфекција која погађа наш мозак. Оно што се дешава код овог обољења јесте да се ћелије које производе мијелин, заштитни омотач око нервних ћелија у нашем мозгу, постепено уништавају. Мијелин је супстанца која је слична уљу. То је оно што штити неуроне у мозгу и кичменој мождини (наш централни нервни систем). Дакле, када се овај мијелин изгуби, бела материја у мозгу је оштећена.

Шта значи име ПМЛ?

Сада да видимо шта значе слова у називу ПМЛ. Разумевање овога ће вам дати приближну представу о болести.

• П — Прогресивно: Ово значи да се болест постепено погоршава . То значи да се симптоми могу временом повећавати.
• М — Мултифокално: То значи да болест није ограничена на једно подручје мозга, већ погађа више подручја . Као да постоје мале лезије у више подручја мозга.
• Л — Леукоенцефалопатија: Ова реч звучи помало компликовано, зар не? Једноставно речено, то значи да болест углавном погађа мијелин, односно белу масу, у мозгу .

Дакле, ПМЛ узрокује оштећење мозга. Ово оштећење може довести до разних неуролошких проблема. На пример, ментално оштећење, проблеми са видом и тешкоће са ходањем. Пошто је ПМЛ прогресивна болест, може се погоршати током времена. Међутим, код неких људи, рано лечење може успорити напредовање болести.

Који су рани симптоми ПМЛ-а?

Код многих људи, симптоми ПМЛ-а почињу веома суптилно. Такође, симптоми могу да варирају у зависности од тога који део мозга је погођен инфекцијом. Замислите то као када грана дрвета угине, све остале функције на тој грани престају да раде.

Први симптоми ПМЛ могу укључивати:

• Неспретност или недостатак координације
• Тешкоће у говору или размишљању
• Осећај слабости у телу

Како инфекција напредује, можете имати и симптоме као што су:

• Деменција, губитак памћења
• Губитак говора
• Губитак вида
• Промене у понашању и личности

Неки људи могу имати и главобоље или нападе, али то је ретко. Нажалост, ПМЛ се обично погоршава током времена, иЧесто може бити фатално. Међутим, исходи могу да варирају у зависности од основних медицинских стања пацијента и одговора на лечење.

Шта узрокује ПМЛ?

ПМЛ је узрокован вирусом који се зове ЈЦ вирус (ЈЦВ) . Вирус је добио име по првом слову имена особе која је прва заражена вирусом (Џон Канингем). Овај вирус је такође познат као хумани полиомавирус 2.

Изненађујуће, око 85% одраслих има JC вирус у свом телу. Али стручњаци још увек нису сигурни како се вирус преноси на људе. Постоје неки докази да га деца могу добити путем хране или воде. Вирус је такође пронађен у тестовима урина. Дакле, могуће је да се може пренети путем контаминације урина и уста.

Међутим, иако многи људи имају JC вирус у свом телу, он се не активира, већ једноставно мирује. Стога се не јављају никакви симптоми. Међутим, код некога са ослабљеним имунолошким системом, овај вирус може постати активан у телу и развити се у ПМЛ. То је као успавани непријатељ који се буди и напада нас када смо слаби.

Ко је највише изложен ризику од развоја ове болести?

ПМЛ се обично јавља само код људи са веома слабим имунолошким системом. Такође можете бити у ризику од развоја ове болести ако имате било које од следећих стања:

• ХИВ/СИДА инфекција
• Рак крви и коштане сржи, на пример, леукемија
• Рак лимфног система, на пример, лимфом или Хоџкинова болест
• Аутоимуне болести, као што су реуматоидни артритис, мултипла склероза (МС) или лупус

Такође, ако сте прималац органа и узимате имуносупресивне лекове како бисте спречили да ваше тело одбаци орган, такође можете бити у опасности.

Како лекари дијагностикују ПМЛ?

Ваш лекар ће вас прво прегледати и пажљиво саслушати ваше симптоме. Затим може потврдити ПМЛ тако што ће обавити неколико тестова који испитују ваш мозак и кичмену мождину. Можда ће вам бити потребни тестови попут ових:

• МРИ скенирање мозга: Ово може да направи снимке лезија у белој маси мозга. То је као камера која гледа у мозак.
• Спинална пункција/лумбална пункција: Ово подразумева узимање малог узорка цереброспиналне течности (ЦСТ), течности која окружује мозак и кичмену мождину. Ово може да провери присуство JC вируса.
• Биопсија мозга: Ово се ради веома ретко. Ради се само када је тешко потврдити дијагнозу.

Како се ПМЛ лечи?

Главни фокус лечења ПМЛ је јачање имуног система. Запамтите, болести настају када је одбрана нашег тела ослабљена. Дакле, најважније је поново ојачати ту одбрану.

• На пример, ако имате СИДУ, може вам се дати антиретровирусна терапија (АРТ) . Ови лекови делују тако што смањују количину ХИВ-а у вашем телу. Овај третман може донекле помоћи вашем имунолошком систему да функционише.
• Неки људи могу имати користи и од третмана који се зове плазмафереза . Овај третман уклања неке од имуносупресивних лекова из ваше крви. Овај третман такође може помоћи вашем имунолошком систему да се бори против JC вируса појачавањем његове функције.

Научници тренутно тестирају неколико нових лекова за лечење ПМЛ. Америчка агенција за храну и лекове (FDA) је дала посебну дозволу неким људима да користе ове лекове, али резултати су помешани.

Када треба да посетим лекара?

Ако знате да вам је имуни систем ослабљен и осећате да постепено развијате симптоме за које мислите да могу бити повезани са прогресивном мултифокалном леукоенцефалопатијом (ПМЛ), веома је важно да одмах посетите лекара и да се прегледате.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Када посетите свог лекара, можете поставити питања попут ових:

• Колики је мој ризик од развоја ПМЛ-а?
• Да ли постоји нешто што могу учинити да смањим овај ризик?
• На које симптоме треба обратити пажњу код ПМЛ-а?
• Који су ризици узимања имуносупресивних лекова?
• Да ли постоје други третмани за моје стање?
• Који су ризици и користи тренутних третмана?

Постављањем ових питања можете боље разумети болест и њено лечење.

Колики је очекивани животни век пацијента са ПМЛ?

Ово је заиста тешка тема за разговор. ПМЛ је прогресивна болест. То значи да се симптоми временом погоршавају. Очекивани животни век особе са ПМЛ зависи од тежине инфекције и лечења које прима. Између 30% и 50% људи умире у првих неколико месеци након дијагнозе. Људи који живе дуже настављају да имају симптоме, а ти симптоми се погоршавају. Ови симптоми могу довести до озбиљних проблема, као што су губитак говора и губитак вида.

Међутим, нове студије су показале да мали број људи са ХИВ-инфицираном ПМЛ може стабилизовати своју болест и живети дуже. Пре појаве антиретровирусне терапије (АРТ) за лечење ХИВ инфекције, само 10% људи са ПМЛ је преживело више од годину дана. Сада, уз АРТ, једногодишња стопа преживљавања је повећана на 50%. У неким случајевима, АРТ може помоћи имунолошком систему да се бори против JC вируса.

Да ли је могуће потпуно се опоравити од ПМЛ-а?

Особе које развију ПМЛ док узимају имуносупресивне лекове могу се опоравити након престанка узимања лекова. Особе које су успешно лечене АРТ-ом такође се могу опоравити од ПМЛ. Међутим, 80% људи који преживе ПМЛ не враћају своје симптоме. То је зато што се нови мијелин не производи у оштећеним подручјима. Трајно неуролошко оштећење је уобичајено. Међутим, неки људи могу живети и до 15 година након што ПМЛ нестане.

Шта се очекује од оних који се подвргавају замени плазме?

Ако су ваши симптоми ПМЛ почели због имуносупресивног лека, ваши симптоми могу нестати када престанете да узимате тај лек. Такође можете имати плазмаферез како бисте уклонили неке од имуносупресивних лекова из тела. Циљ плазмаферезе је јачање имуног система. Код неких људи, плазмаферез може успорити напредовање ПМЛ и продужити живот. Међутим, користи од овога још увек нису у потпуности схваћене.

Многи људи могу наставити да имају симптоме ПМЛ након престанка узимања лекова или након плазмаферезе. Други могу развити неуролошке проблеме. Постоје и други ризици престанка узимања лекова. Стога је важно да разговарате са својим лекаром када доносите одлуке о својим лековима.

Како да знам да ли сам у ризику од развоја прогресивне мултифокалне леукоенцефалопатије (ПМЛ)?

Ако имате здравствено стање које слаби ваш имуни систем, питајте свог лекара о ризику од развоја ПМЛ-а.

Да ли друга медицинска стања повећавају мој ризик од развоја ПМЛ-а?

Особе са болестима као што су мултипла склероза (МС) или Кронова болест такође треба да ураде тест крви како би провериле стања попут ХИВ-а која повећавају ризик од инфекције ЈЦ вирусом.

Лекари често преписују лек под називом Натализумаб (Тисабри®) за лечење мултипле склерозе или Кронове болести. Овај лек може повећати ризик од развоја ПМЛ.

Чак и ако имате неактиван JC вирус и немате симптоме, можда ћете моћи да узимате натализумаб. Међутим, важно је да разговарате са својим лекаром о ризицима и користима.

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ) је ретка инфекција мозга узрокована реактивацијом JC вируса. Већина људи има JC вирус у стању мировања у телу. Не наноси никакву штету људима који немају ослабљен имуни систем.

Ако имате ослабљен имуни систем, важно је да будете свесни симптома ПМЛ-а и да сарађујете са својим лекаром како бисте то урадили.

Ова болест се обично погоршава током времена. Међутим, постоје третмани који могу помоћи у успоравању прогресије болести и продужити вам живот. Зато, не губите наду. Најважније је да што пре потражите лекарски савет.

ПМЛ , прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија, ЈЦ вирус, инфекције мозга, имуни систем, неуролошке болести, мијелин