Да ли ваше дете има овај ретки рак? Хајде да причамо о рабдоидном тумору!

Маме и тате, то је велики терет за ваше срце и нешто о чему не желите ни да размишљате када ваше дете сазна да има рак. Али понекад деца могу развити болести које не очекујемо. Данас ћемо говорити о веома реткој, брзо ширећој врсти рака која погађа децу, посебно малу децу. То се зове рабдоидни тумор . Можда ћете се осећати мало чудно када чујете ово име, али хајде да га објаснимо једноставно.

Шта је рабдоидни тумор? Једноставно речено...

Рабдоидни тумор је ретка, брзорастућа врста рака . Најчешћи је код мале деце и одојчади . Када се посматрају под микроскопом, ове ћелије рака изгледају слично рабдомиобластима , врсти ћелија које формирају мишиће. Зато се назива „рабдоидни“. Овај рак се може развити у бубрезима детета, меким ткивима или централном нервном систему (мозгу и кичменој мождини). Нажалост, овај рак се може веома брзо ширити, што отежава лечење.

Да ли постоје различите врсте рабдоидног тумора?

Да, постоји неколико главних врста овог рака у зависности од тога где се јавља. Хајде да видимо које су.

1. Рабдоидни тумор бубрега (РТК)

Ово је рабдоидни тумор бубрега код детета. Понекад се скраћено назива „(РТК)“.

2. Екстракранијални или екстраренални малигни рабдоидни тумори

Ова врста рака може се развити у меким ткивима детета и другим органима, као што су јетра, плућа и кожа. Такође се назива малигни рабдоидни тумори (МРТ) . „Малигни“ значи канцероген.

3. Атипични тератоидни рабдоидни тумори (ATRT)

Ова врста рабдоидног карцинома развија се у централном нервном систему детета, мозгу и кичменој мождини. Код ове врсте рака, ћелије рака се прво формирају у мозгу или кичменој мождини детета. Око 50% ових (ATRT) карцинома развија се у малом мозгу (који контролише кретање и равнотежу) или можданом стаблу ( које контролише ствари попут дисања и откуцаја срца).

Ко је највероватнији да развије рабдоидне туморе?

Углавном погађа одојчад и веома малу децу , посебно ону између 11 и 18 месеци . Одрасли имају много мање шансе да развију ову болест.

Ово је толико ретко, неке студије кажу да се јавља код мање од једне од милион људи.Каже се да се овај рак јавља у малим количинама. То значи да је веома ретко стање.

Зашто се развијају ови рабдоидни тумори? Шта је узрок?

У већини случајева, главни узрок рабдоидног рака је генетска мутација у гену SMARCB1 . Замислите да у нашем телу постоји мали чувар који контролише раст ћелија. Овај ген SMARCB1 је ген супресора тумора . Он производи протеин који контролише раст ћелија. Као саобраћајни полицајац, он спречава ћелије да се деле пребрзо. Дакле, ако постоји дефект, односно мутација, у овом гену SMARCB1, та контрола се губи и ћелије се деле пребрзо, што доводи до рака . Ретко, ови карциноми се могу развити и због мутације у другом гену супресора тумора који се зове SMARCA4. Иако нека деца могу наследити овај мутирани ген од својих родитеља, већину времена ови карциноми настају због нове генетске мутације која се јавља без икакве породичне историје . То значи да чак и ако нико у породици раније није имао мутацију, ћелије детета могу случајно имати ову мутацију. Приликом лечења детета, може се урадити генетска евалуација како би се потражила ова генска мутација.

Који су симптоми рабдоидног тумора?

Симптоми могу да варирају у зависности од узраста детета и локације рака . Симптоми обично почињу у подручју где рак расте. То може укључивати оштећење нерава, отежано дисање или квржицу у стомаку детета. Пошто се овај рак веома брзо шири, симптоми се могу брзо појавити. Остали симптоми могу укључивати:

• Честа грозница.
• Главобоља .
• Крв у урину ( хематурија ) .
• Мучнина и повраћање .
• Отечени лимфни чворови.
• Стално љут, немиран (раздражљивост).
• Храна је без укуса .
• Неуобичајена поспаност.
• Код беба, величина главе постаје већа.
• Губитак равнотеже или тешкоће у ходању.

Ако ваше дете има један или више ових симптома, веома је важно да одмах потражите медицинску помоћ.

Како?Како се дијагностикује овај рабдоидни тумор?

Лекар који прегледа ваше дете ће прво обавити физички преглед и питати вас о симптомима вашег детета. Затим ће затражити неколико тестова како би потврдио дијагнозу. То може укључивати:

• Ултразвучно скенирање: Ово користи високоенергетске звучне таласе за стварање слике (сонограма) унутрашњих органа бебе.
• ЦТ скенирање: Ово користи рендгенске зраке и рачунар за стварање тродимензионалне (3Д) слике меких ткива и костију детета.
• МРИ скенирање: Ово користи магнет, радио таласе и рачунар за прављење детаљних слика подручја као што су мозак и кичмена мождина детета.
• Неуролошки преглед: Овим се испитује функција мозга, кичмене мождине и нерава детета.
• Лумбална пункција / Спинална пункција: У овом случају, узорак цереброспиналне течности (ЦСФ) се узима из кичмене мождине детета и испитује под микроскопом да би се видело да ли постоје ћелије рака.

Међутим, ови скенирања могу показати рабдоидне туморе који изгледају као друге врсте рака. Због тога лекари често узимају узорке ткива и наручују даља испитивања. Ови тестови укључују:

• Генетско тестирање: Узима се узорак крви или ткива детета и тестира се на мутације у генима „SMARCB1“ и „SMARCA4“.
• Биопсија: У овој процедури, лекар користи иглу да узме мали узорак тумора. Патолог га затим прегледа под микроскопом да би видео да ли има ћелија рака. Ако се пронађу ћелије рака, што је могуће већи део тумора може се уклонити током операције или каснијом операцијом.
• Имунохистохемија: Ово је веома специфичан тест. Користи антитела за тражење одређених маркера/антигена у узорку ткива вашег детета. Ови маркери могу помоћи у утврђивању да ли је у питању рабдоидни рак или нека друга врста рака.

Како се лечи рабдоидни тумор?

Педијатријски онколог преузима водећу улогу у лечењу детета. Он или она сарађује са тимом других специјалиста како би развили план лечења који најбоље одговара детету. Неколико различитих третмана може се користити заједно за лечење рабдоидног карцинома. Пошто се овај рак тако брзо шири, студије су показале да је већа вероватноћа да ће употреба више третмана заједно убити ћелије рака него употреба само једног.

• Хирургија: Ако биопсија не уклони рак, први корак, ако је могуће, јесте да се изврши операција како би се уклонио што већи део рака, могуће и цео.
• Хемотерапија (хемотерапија): Ово подразумева давање лекова који заустављају раст ћелија рака. Ови лекови убијају неке ћелије рака и спречавају деобу других. Међутим, ови лекови не могу да разликују добре ћелије од ћелија рака, тако да могу изазвати нежељене ефекте.
• Хемотерапија високим дозама са трансплантацијом матичних ћелија: Хемотерапија високим дозама може убити више ћелија рака. Међутим, она такође убија здраве ћелије, као што су ћелије које стварају крв у коштаној сржи. Да би се ово решило, део коштане сржи детета се узима и чува пре него што се примени хемотерапија високим дозама. Након третмана, коштана срж се враћа детету да би се замениле уништене ћелије.
• Радиотерапија: Ова метода користи високоенергетске рендгенске зраке за смањење или уништавање ћелија рака. Међутим, пошто радиотерапија може утицати на раст и развој мозга детета, доза се прилагођава узрасту и величини детета.
• Клиничка испитивања: Лекар може такође предложити нова клиничка испитивања (нове врсте хемотерапије, циљане терапије или имунотерапијске лекове) за лечење рака вашег детета.

Који су могући нежељени ефекти лечења?

Лечење рака, посебно хемотерапија, може изазвати нежељене ефекте. То је зато што лекови који се користе за убијање ћелија рака убијају и здраве ћелије. Међутим, већина нежељених ефеката нестаје након прекида лечења . Можете сарађивати са медицинским тимом вашег детета како бисте управљали овим нежељеним ефектима. Уобичајени нежељени ефекти укључују:

• Губитак косе (алопеција) .
• Храна је без укуса.
• Затвор.
• Дијареја.
• Мучнина и повраћање.
• Ране у грлу и устима.
• Оток (едем) .
• Несаница.
• Прекомерни умор .
• Проблеми са памћењем.

Да ли се рабдоидни тумори могу спречити?

Нажалост, ови карциноми су узроковани генетским мутацијама, тако да не постоји начин да се спрече . Међутим, ако је неко у вашој породици имао рабдоидни карцином или друге врсте рака, а очекујете дете, добра је идеја да разговарате са својим лекаром о генетском саветовању . Генетско саветовање вам може помоћи да разумете ризик од генетског обољења код вашег детета.

Да ли се рабдоидни тумор може излечити? Каква ће бити будућност детета?

Лекар који лечи ваше дете може вам дати тачан одговор на ово питање. Међутим,Нажалост, већина деце са малигним рабдоидним тумором не преживи дуже од неколико година. Међутим, ако се детету дијагностикује након 2. године , прогноза може бити нешто боља. Стопа преживљавања код овог рака зависи од неколико фактора:

• Узраст детета.
• Где се рак налази у телу детета.
• Да ли се рак проширио на друге делове тела.
• Колики део рака је уклоњен операцијом.
• Како ће дете реаговати на лечење рака.

Пошто су малигни рабдоидни тумори тако ретки, статистика очекиваног животног века заснива се на веома малом броју пацијената. Стога, стварни животни век детета може да варира. Студије показују да је петогодишња стопа преживљавања за рабдоидни тумор бубрега (РТК) између 20% и 25% . То значи да је између 20% и 25% људи којима је дијагностикован РТК још увек живо пет година након дијагнозе. Петогодишња стопа преживљавања за атипичне тератоидне рабдоидне туморе (АТРТ) је између 32% и 50%.

Нормално је да осећате велики терет и тугу када чујете нешто овакво. Али запамтите, нисте сами.

Шта треба да питам лекара?

Нормално је да имате много питања када сазнате да ваше дете има рак. Ево неколико питања која треба да поставите у том тренутку:

• Коју врсту рака има моје дете?
• У ком је стадијуму рак мог детета?
• Које тестове треба да уради моје дете?
• Које су могућности лечења рака мог детета?
• Које су шансе да овај третман буде успешан?
• У којим клиничким испитивањима може да учествује моје дете?
• Како знамо да ли је лечење успешно?

Како се врши праћење током и након лечења?

Током лечења рака код вашег детета, неке од тестова који се користе за дијагностиковање болести биће потребно поновити. Ови тестови се користе за мерење ефикасности лечења. На основу резултата ових тестова, ваш медицински тим ће сарађивати са вама како би одлучио које следеће кораке треба да предузмете. То може укључивати наставак, промену или прекид лечења. Након што ваше дете заврши лечење рака, мораће да се враћа на периодичне контролне прегледе и тестове . Током ових праћења, ваш лекар ће проверити да ли се стање вашег детета побољшало или се болест вратила. Ово праћење може трајати неколико година након лечења.

На крају, запамтите... (Порука за понети)

Знамо да је срцепарајуће чути вест да ваше дете има рак. Али важно је запамтити да нисте сами.Читав тим који лечи ваше дете, укључујући лекаре и медицинске сестре, је ту да помогне вама и вашој породици током овог тешког периода. Постоје третмани за рабдоидне туморе и постоји нада за ваше дете . Разговарајте са лекаром вашег детета о придруживању групи за подршку оболелима од рака за родитеље или породице. Можете пронаћи велику утеху и охрабрење делећи своју причу и слушајући искуства других људи.