Шта је Сезаријев синдром? Како утиче на вашу кожу?

Да ли сте икада приметили да вам кожа изненада поцрвени, јако сврби и потамни на неким местима? Можда мислите да је то само уобичајено кожно обољење, али у ретким случајевима може бити нешто озбиљније. О томе данас говоримо, Сезаријевом синдрому, ретком раку који погађа кожу, крв и лимфне чворове. Можда вас име мало збуњује, али је важно бити свестан тога.

Шта је Сезаријев синдром?

Једноставно речено, Сезаријев синдром је веома редак и брзо се шири тип рака коже. Медицински, припада групи карцинома који се називају кожни Т-ћелијски лимфом. Т-лимфоцити, или скраћено Т-ћелије, су важна врста ћелија у имунолошком систему нашег тела. Код ове болести, врста ћелија која се назива Т-ћелије постаје канцерогена и акумулира се у вашој кожи, крви и лимфним чворовима.

Замислите то као војнике који штите наше тело, ове „(Т-ћелије)“. Али када ови војници залутају и почну да раде против нас, дешава се ово. Због тога ваша кожа мења боју и изгледа црвено. Понекад кожа може и да потамни. Постоји и могућност јаког свраба и болних лезија и осипа. Опасније је то што се ове ћелије рака у крви могу проширити на друге делове тела, односно на унутрашње органе. Иако тренутно не постоји потпуни лек за ово, не брините , постоје многи третмани за контролу симптома и олакшање.

Колико је честа ова ситуација?

Ово је заправо веома ретко. То јест, то је болест која се ретко виђа. Замислите, чак и у земљи попут Америке, само једна од милион људи годишње развије ову болест. Дакле, ово није нешто што се често виђа ни на Шри Ланки. Зато је важно бити свестан овога, јер ако се симптоми појаве, могу се брзо идентификовати.

Који су симптоми Сезаријевог синдрома?

Главни симптом ове болести је карактеристичан црвени осип (еритродерма) . То није само обичан свраб, већ је веома сврабљив, болан, понекад се кожа љушти и веома брзо шири. Код неких људи, посебно оних са тамнијом кожом, може се појавити и као тамне мрље (које могу бити сиве, љубичасте или смеђе). У раним фазама, ове симптоме може бити тешко препознати јер подсећају на уобичајена кожна стања као што су екцем или псоријаза. Многи људи мисле да је ово једноставна алергија.

Како Сезаријев синдром напредује, на вашој кожи ће почети да се појављују мале, издигнуте избочине (папуле). Нека подручја могу бити дебља и чвршћа од других (плак). На крају се може развити рак коже (тумори). Постоји и неколико других симптома које ћемо размотрити:

• Отечени лимфни чворови - на местима попут врата, пазуха и препона.
• Грозница - Грозница која се јавља без разлога.
• Константан умор - осећај умора без обзира на то колико спавате.
• Необјашњив губитак тежине.
• Губитак косе - Понекад се могу изгубити обрве, па чак и длаке на телу.
• Ектропион (инвертованог капка).
• Увећање јетре (хепатомегалија).
• Отицање (едем), посебно у доњим ногама.
• Нетолеранција на хладноћу - То значи да се осећате хладније од других, чак и на нормалној собној температури.

Шта узрокује Сезаријев синдром?

То се дешава зато што здраве ћелије зване Т-ћелије у нашем телу пролазе кроз генетске мутације, претварајући их у абнормалне ћелије рака. Ове абнормалне ћелије се брзо деле и неконтролисано множе, на крају се ширећи на кожу, лимфне чворове и крв. То је као коров, шири се свуда без контроле. Међутим, стручњаци још увек не знају тачно шта покреће ове генетске промене. То значи да је тешко рећи тачно зашто.

Који су фактори ризика за ово?

Иако свако може да развије ову болест, неке ствари могу повећати ризик. На пример, ако сте заражени вирусом хумане Т-ћелијске леукемије (HTLV), сматра се да имате мало повећан ризик од развоја Сезаријевог синдрома. Међутим, важно је запамтити да неће сви заражени овим вирусом развити болест.

Које су могуће компликације ове болести?

Сезаријев синдром је болест која може значајно утицати на квалитет живота. Замислите, како се можете осећати добро када стално чешете кожу и осећате бол? Може изазвати ствари попут несанице, сталне анксиозности и депресије. Постоји и неколико других компликација:

• Канцерогене Т-ћелије се шире на плућа, јетру, слезину и коштану срж.
• Повећан ризик од развоја друге врсте лимфома (рака лимфног система).
• Повећан ризик од честих инфекција јер је заштитни слој коже оштећен, што омогућава клицама лакши улазак.

Како лекари дијагностикују ову болест?

Када одете код лекара, он или она ће прво обавити физички преглед и питати вас о вашим симптомима. Такође ће вас питати о вашој претходној медицинској историји. Лекар ћеАко се сумња на Сезаријев синдром, лекар може обавити неколико тестова, као што су:

• Крвне анализе: Ово је веома важно. То може да укључује „комплетну крвну слику“ (која проверава проценат различитих врста ћелија у крви, посебно белих крвних зрнаца), „Сезаријеву крвну слику“ (која проверава број „Сезаријевих ћелија“ (ћелије рака типичне за ову болест) у крви) и „размаз периферне крви“ (микроскопски преглед узорка крви).
• Биопсије коже, лимфних чворова или коштане сржи: У овој процедури, мали комад ткива се узима са погођеног дела коже или квржице и шаље у лабораторију. Тамо медицински патолог прегледа узорак ткива под микроскопом. Ово може тражити ствари попут туморских маркера и промена у ћелијама.
• Тестови за утврђивање да ли се рак проширио: Ако тестови крви и ткива потврде да имате Сезаријев синдром, биће урађени тестови да се види да ли се рак проширио на друге делове тела. То може укључивати рендгенски снимак грудног коша, ЦТ скенирање (компјутеризовану томографију) и позитронску емисиону томографију (ПЕТ) (која испитује активност ћелија у телу).

Који су третмани за Сезаријев синдром?

Ваш лекар ће прописати лечење на основу ваших симптома и стадијума рака (колико се проширио). Постоје различити третмани за ово. Не добијају сви исти третман.

• Фототерапија: Ова метода користи посебне врсте светлости за уништавање ћелија рака у кожи. Једна метода се назива екстракорпорална фотофереза. Код ње се бела крвна зрнца уклањају из крви (леукофереза), третирају леком и излажу ултраљубичастом светлу (УВ светлости), а затим враћају у тело. Алтернативно, УВ фототерапија се може применити директно на кожу.
• Радиотерапија: Ово подразумева коришћење високоенергетских зрака за уништавање ћелија рака. То се може урадити спољашњом радиотерапијом (коришћењем машине за испоруку зрака) или терапијом зрачењем целе коже електронским снопом (терапија зрачењем целе коже електронским снопом).
• Хемотерапија: Ово подразумева давање лекова који убијају ћелије рака. Постоје врсте које се примењују на кожу (локална хемотерапија) и врсте које утичу на цело тело (системска хемотерапија) (дају се у облику пилула или као ињекција). Вориностат (Золинза®) је пример лека који се даје целом телу.
• Циљана терапија: Ови третмани нападају специфичне циљеве који се налазе само на ћелијама рака. Терапија моноклонским антителима је једна таква циљана терапија која се користи за Сезаријев синдром.
• Имунотерапија: Ово подразумева стимулисање сопственог имуног система вашег тела да се бори против ћелија рака. То се може постићи употребом лекова као што је интерферон (Интрон А®, Интрон А Мултидозна Пен.®)).
• Други третмани лековима: Кортикостероиди (лекови стероидног типа) и креме или гелови ретиноидног типа (нпр. бексаротен (Таргретин®)) се такође користе за контролу кожних симптома.

„Али запамтите, нису сви ови третмани исти за свакога. Ваш лекар ће одредити најбољи третман за ваше стање. Он или она ће вам све објаснити.“

Који су нежељени ефекти лечења?

Већина третмана рака има неке нежељене ефекте. То је нормално. Важно је бити упознат са њима унапред. Генерално, код „(хемотерапије)“ и „(радиотерапије)“ можете очекивати ствари попут умора, мучнине, повраћања, губитка апетита и губитка косе. „(Фототерапија)“ може утицати на кожу - понекад суву кожу, црвенило. „(Циљана терапија)“, „(имуномодулатори)“ (лекови који мењају имуни систем) и „(имунотерапија)“ понекад могу изазвати надимање, дијареју, умор и промене у састојцима крви „(абнормалности крвне слике)“. Добра је идеја да разговарате са својим лекаром о овоме и да будете унапред упознати са тим. На тај начин, ако се нешто деси, можете бити сигурни да нећете паничити.

Да ли се ово може потпуно излечити?

Ово је највећи проблем за многе људе. Нажалост, не постоји лек за Сезаријев синдром. Али то не значи да треба да одустанете од наде . Постоје многи третмани који могу помоћи у контроли симптома, зауставити деобу и раст абнормалних ћелија и успорити ширење рака. Ови третмани могу побољшати квалитет вашег живота.

Колико дуго траје ова болест?

Сезаријев синдром је хронично стање. То значи да није болест која долази и пролази. Можда ће вам бити потребан одређени ниво лечења и медицински надзор до краја живота.

Колике су шансе за преживљавање?

Ово је осетљиво питање и не погађа све на исти начин. Према тренутним подацима, око 24% људи са Сезаријевим синдромом преживи најмање пет година након болести. Али запамтите, ово је само општа процена заснована на искуствима других. Свако је другачији. Ова ситуација се може побољшати како нови, ефикаснији третмани постану доступни. Пошто је Сезаријев синдром тако ретка болест, тешко је прикупити довољно информација. Ако имате било каквих питања о свом стању, најбоље је да питате свог лекара. Он или она могу објаснити чињенице о вашем стању.

Како да се бринем о себи?

Живот са Сезаријевим синдромом значи да морате посебно да водите рачуна о себи док сте на доживотном лечењу. Можда ћете морати да предузмете додатне кораке како бисте заштитили своју кожу.

• Веома је важно избегавати директно излагање сунчевој светлости . Неки третмани могу учинити кожу осетљивом на сунчеву светлост.
• Тачно пратите упутства лекара. Узимајте лек на време.
• Одржавајте кожу чистом и користите хидратантну крему (након консултације са лекаром).
• Једите здраву исхрану.
• Потрудите се да будете што је могуће ментално срећнији.

Када треба да посетим лекара?

Симптоми Сезаријевог синдрома могу се брзо променити и погоршати. Зато будите свесни свих промена у свом телу. Ако приметите било шта од следећег, одмах обавестите свог лекара:

• Ако приметите промене на кожи - црвенило или потамњење које се шири на веће делове коже, мале кврге које постају веће или појаву нових кврга - то су знаци да се ваше стање можда погоршава.
• Ако имате честе инфекције и потребно им је дуго да се излече. Ако имате честе грознице и болове у телу.

Која питања треба да поставите лекару?

Ако имате Сезаријев синдром, можда имате много питања. Биће корисно да их разговарате са својим лекаром. Можете поставити лекару питања попут ових:

• Који су третмани најбољи за мене?
• Које нежељене ефекте могу очекивати од ових третмана? Како могу да се носим са њима?
• Да ли постоје нека клиничка испитивања (истраживање нових третмана) у којима могу да учествујем?
• Може ли се рак вратити након лечења? Шта ако се то деси?
• Које промене треба да направим у свом начину живота?

Која је разлика између гљивичне микозе и Сезаријевог синдрома?

Можда сте већ чули ова два имена. Микозис фунгоидес је такође врста кожног Т-ћелијског лимфома који погађа кожу. То јест, припада истој породици као и Сезаријев синдром. Такође изазива црвени или тамни осип на кожи. Међутим, главна разлика је у томе што, за разлику од Сезаријевог синдрома, људи са микозис фунгоидес немају значајне количине ћелија рака (Сезаријевих ћелија) које циркулишу у крви. Међутим, понекад микозис фунгоидес може постати тежак и развити се у Сезаријев синдром. Дакле, постоји веза између њих двоје.

Коначно, ствари које треба запамтити

Сезаријев синдром је редак, брзорастући рак који погађа кожу и крв. Такође се може проширити на друге делове тела. У почетку, симптоми могу изгледати као уобичајено кожно обољење попут екцема, али симптоми Сезаријевог синдрома се брзо погоршавају и не нестају лако. Иако се стање не може потпуно излечити, лекари могу лечити ваше симптоме и спречити ширење болести са коже и крви на друге органе.

Стога, ако приметите било какав необичан, упоран, јак свраб, црвенило, тамне мрље или задебљање коже, важно је да што пре посетите лекара, посебно дерматолога. Што се раније открије, пре може почети лечење. То може направити велику разлику у вашем животу.

Сезаријев синдром, рак коже, Т-ћелијски лимфом, кожни симптоми, еритродерма, лечење рака, свраб коже