Да ли и ви имате крвне угрушке у телу без разлога? Хајде да сазнамо више о овој опасној ТТП (тромбоцитопеничној пурпури)!

Да ли сте икада чули за тромботичку тромбоцитопеничну пурпуру, или скраћено ТТП? Ово је редак, али веома озбиљан поремећај крви. То је стање у којем се крвни угрушци (тромби) формирају у малим крвним судовима у вашем телу. То је као зачепљење у водоводној цеви. Ово може прекинути проток крви до најважнијих органа у вашем телу, као што су мозак, бубрези и срце. То може довести до озбиљних проблема. Зато је важно бити свестан ТТП-а.

Шта је ТТП? Хајде једноставно да разумемо значење имена.

Име ове болести може деловати мало предуго. Али три дела имена нам дају добру представу о природи ове болести. Да видимо како је?

1. Тромботичко: Ово се односи на крвне угрушке (тромбе) који се формирају унутар крвних судова, као што сам раније поменуо. Ови крвни угрушци су корен главног проблема.

2. Тромбоцитопенија: То значи да у крви има мање тромбоцита . Тромбоцити су попут малих војника који помажу у заустављању крварења када се повредимо. Али када дође до ТТП, ови тромбоцити се непотребно користе за стварање крвних угрушака. Тада нема довољно тромбоцита тамо где крварење заиста треба да се заустави.

3. Пурпура: То значи да се на вашој кожи појављују мале, љубичасте мрље или модрице. Може изгледати као осип. То су заправо знаци малих крварења испод коже. Ово је уобичајено код људи са ТТП.

Једноставно речено, ТТП је озбиљно стање у којем се крвни угрушци стварају у малим крвним судовима нашег тела, што узрокује низак број тромбоцита и знаке крварења на кожи. Ово се често јавља изненада, па је неопходна хитна медицинска помоћ . Неки људи могу поново имати ово стање чак и након лечења. Међутим, симптоми су обично јасни када је болест активна. Понекад је могу покренути ствари попут вирусне инфекције, операције или трудноће. Ако се не лечи, ТТП може бити опасан по живот.

Који су симптоми ТТП-а?

ТТП се обично јавља веома брзо. Неки људи се опораве, а затим поново доживе рецидив, али симптоми се не јављају и нестају. Они су стални и очигледни. Не нестаје сам од себе и дефинитивно захтева лечење.

ТТП узрокује стварање крвних угрушака у малим крвним судовима широм тела. Ови угрушци могу утицати на било који орган, али симптоми се често прво појављују у мозгу.

Замислите, ако се ови крвни угрушци формирају у срцу, могу озбиљно утицати на функционисање срца, могуће чак и изазвати смрт. ТТП изазива анемију (низак број крвних угрушака) и низак ниво тромбоцита (тромбоцитопенија). Неки људи могу такође искусити крварење, али то је ређе.

Ево неких од најчешћих симптома ТТП-а:

• Промењено ментално стање: изненадна узнемиреност, конфузија или губитак свести.
• Збуњеност: Не знате шта се дешава или где се налазите.
• Екстремни умор: Осећај толиког умора да не можете ништа да урадите.
• Главобоља: Главобоља која је јача од нормалне главобоље.
• Мучнина и повраћање: стомачне тегобе, повраћање.
• Бледа или жута кожа (жутица): Кожа може постати бледа због недостатка крви у телу, а може постати и жута због ефеката на јетру.
• Тешкоће са дисањем (диспнеја): Осећај као да је тешко дисати.
• Мале црвене или љубичасте тачке испод коже (петехије): На кожи се појављују мале мрље крви, као да су убодене иглом.
• Хематурија: Крв у урину .
• Промене вида: Замагљен вид, понекад се виде две ствари истовремено (диплопија).

Ако изненада осетите један или више ових симптома, требало би да посетите лекара без губљења времена.

Зашто се јавља ова ТТП? Који су узроци?

Крвни угрушци који изазивају проблеме код ТТП-а настају када телу недостаје довољно ензима који се зове ADAMTS13. Оно што овај ензим ADAMTS13 ради јесте да спречава тромбоците да се згрушају и формирају крвне угрушке када нам нису потребни. Замислите то као саобраћајног полицајца, који спречава непотребне саобраћајне гужве. Дакле, када је овај ADAMTS13 смањен, крвни угрушци почињу да се формирају у малим крвним судовима широм тела. Када се ови крвни угрушци сударају, чак и црвена крвна зрнца могу да пукну и почну да се пуцају.

Пошто се толико тромбоцита користи за стварање непотребних крвних угрушака, када заиста треба да зауставимо крварење од повреде, остаје врло мало тромбоцита за употребу. Ако вам број тромбоцита падне прениско, лако можете добити модрице и крварити више него нормално.

ТТП се може јавити на два главна начина:

1. Стечена ТТП (ово је најчешћи облик): Ово је када сопствени имуни систем вашег тела грешком производи антитела која спречавају ензим ADAMTS13 да правилно функционише. То је као да ваши сопствени војници нападају сами себе.

2. Наслеђена ТТП (ретко): Ово се дешава када дете наследи дефект у гену који производи ензим ADAMTS13 од оба родитеља. Симптоми често почињу током трудноће или у периодима великог стреса.

Да ли постоје неки специфични окидачи који могу изазвати појаву ТТП-а?

Стручњаци још увек не знају тачно шта узрокује симптоме тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре. Међутим, неки људи имају већу вероватноћу да развију ово стање ако:

• ХИВ инфекција
• Аутоимуне болести као што је лупус
• Трудноћа
• Неки лекови, на пример лекови за хемотерапију , циклоспорин А и кинин .

Које су могуће компликације ТТП-а?

Тромботичка тромбоцитопенична пурпура је стање опасно по живот ако се не лечи. Крвни угрушци могу блокирати проток крви и изазвати озбиљне компликације, као што су:

• Оштећење мозга
• Срчани удар
• Дисфункција бубрега
• Побачаји (губитак трудноће)
• Напади
• Мождани удар

Зато кажемо да је толико важно одмах потражити лечење ако имате симптоме ТТП-а.

Како лекари дијагностикују ТТП?

Ваш лекар ће вас прво прегледати и питати о вашим симптомима и здравственој историји. Ако се сумња на ТТП, може вам наложити неколико тестова, као што су:

• ADAMTS13 тест: Овај тест мери активност ензима ADAMTS13. Ако је његов ниво низак, може потврдити присуство TTP-а.
• Комплетна крвна слика (ККС): ККС броји врсте ћелија у вашој крви. Особе са ТТП имају низак број црвених крвних зрнаца и тромбоцита.
• Размаз периферне крви (ПБК): Ово подразумева узимање узорка ваше крви и испитивање под микроскопом. Ако имате ТТП, ваша црвена крвна зрнца могу бити поломљена и покидана (такође се називају шистоцити ).
• Тест билирубина: Билирубин је отпадни производ који производе оштећена црвена крвна зрнца. Висок ниво билирубина је један од показатеља да можда имате ТТП.
• Тестови функције бубрега: Ови тестови могу помоћи вашем лекару да утврди да ли ваши бубрези исправно раде. Ако имате ТТП, можете имати крвне ћелије или протеине у урину.
• Тест лактат дехидрогеназе (ЛДХ): Лактат дехидрогеназа (ЛДХ) је ензим који се ослобађа када су ткива вашег тела оштећена. ТТП узрокује повишене нивое ЛДХ у крви.

Који су третмани за ТТП?

У већини случајева, лекари користе плазма терапију за лечење ТТП. Поред тога, постоје и лекови.

Плазма третмани

Најчешћи третмани су:

• Замена плазме: Ово подразумева уклањање ваше абнормалне плазме (течног дела ваше крви) и њену замену плазмом здравог донора. Ово је третман који спасава живот људима са стеченом ТТП.
• Кортикостероиди: Ови лекови помажу у контроли акутне ТТП, смањењу симптома и смањењу отока.

Плазма терапија се даје у болничком окружењу и може се наставити данима или недељама док се симптоми не повуку.

Лекови

Постоје неки лекови који могу смањити или зауставити стварање антитела против ензима ADAMTS13 (анти-ADAMTS13 антитела). Неки од лекова које лекари користе за лечење ТТП су:

• Глукокортикоиди: Овај третман сузбија ваш имуни систем. Ово може бити корисно за ТТП.
• Каплацизумаб: Овај лек лечи акутну ТТП. Повећава број тромбоцита брже него сама плазмафереза, помажући у бржем преокрету болести.
• Ритуксимаб: Овај третман помаже у спречавању поновне појаве болести након кортикостероида и третмана плазмаферезом.
• Рекомбинантни ADAMTS13: Овај третман обнавља ензим ADAMTS13. Америчка агенција за храну и лекове (FDA) га је одобрила за хитну употребу код људи са наследном ТТП. Понекад га лекари користе и за спречавање прекомерног крварења. Истраживања су у току како би се видело колико је користан за имунолошки посредовану ТТП.

Хирургија

Веома ретко, ваш лекар може препоручити хируршко уклањање слезине (спленектомија). Ово се ради само ако имате тешку ТТП која не реагује добро на лечење или ако се стално понавља.

Колико је времена потребно за опоравак од ТТП третмана?

Време опоравка зависи од неколико фактора. Тежина вашег стања и врста лечења коју примате могу утицати на ово. Већини људи који примају плазма терапију за ТТП потребно је од неколико дана до неколико недеља да се опораве. Људима који су имали спленектомију обично је потребно око четири до шест недеља да се опораве.

Када треба да посетим лекара ако сумњам да имам ТТП?

Симптоми ТТП су обично толико јаки да захтевају одлазак у хитну помоћ. Ако сумњате да имате ТТП, не чекајте да посетите редовног лекара – хитно лечење је неопходно!Стручност хематолога и специјалиста интензивне неге је неопходна за лечење акутне ТТП.

Шта можете очекивати када живите са ТТП-ом? Каква је прогноза за опоравак?

ТТП је некада била смртоносна болест. Али уз рани почетак лечења, стопа смртности је сада пала на око 10%. Пошто се болест може рецидивирати, важно је остати у блиском контакту са хематологом чак и након лечења. Редовна провера нивоа ADAMTS13 може помоћи у раном откривању било каквих промена. Ако су нивои ADAMTS13 ниски пре него што се симптоми врате, превентивни третмани попут ритуксимаба могу помоћи у спречавању поновне појаве болести пре него што уопште почне.

Колика је стопа преживљавања ТТП-а?

Без лечења, само једна од десет особа са ТТП преживи. Али уз правилно лечење, осам до девет од десет људи може преживети.

Зато је важно потражити лечење ако имате симптоме. Такође је важно да пратите упутства свог лекара о томе како да се бринете о себи након што вам се постави дијагноза.

Уз правилан третман, већина људи са тромботичном тромбоцитопеничном пурпуром (ТТП) живи нормалним животом. Ваш лекар ће вам објаснити колико често треба да радите тестове како би пратио ваше стање. Такође ће вам рећи да ли вам је потребан редован третман како бисте смањили ризик од крварења и стварања крвних угрушака.

У међувремену, ако имате симптоме ТТП, одмах потражите лечење. ТТП је хитна медицинска помоћ. Али рано лечење може вам спасити живот.

Дакле, шта је најважније запамтити из онога о чему смо разговарали?

У реду, доста смо причали о ТТП (тромботичкој тромбоцитопеничној пурпури). Најважније ствари које треба имати на уму су следеће:

• ТТП је ретко, али веома озбиљно обољење крви код којег се крвни угрушци формирају у малим крвним судовима тела.
• Ако осетите симптоме попут изненадне конфузије, јаке главобоље, љубичастих мрља на кожи или бледила, то би могла бити ТТП. Зато не губите време и одмах се обратите лекару.
• Ово се неће само залечити. Хитна медицинска помоћ је свакако потребна.
• ТТП се може излечити ако се дијагностикује рано и лечи правилно. Са напредним третманима који су данас доступни, шансе за спасавање живота су много веће.
• Чак и након лечења, пратите упутства лекара и тестирајте се. Ово ће помоћи у спречавању поновне појаве болести.

Ако ви или неко кога познајете посумњате на нешто слично, не паничите. Али реагујте брзо. Најбоље је да потражите лекарски савет. Останите здрави!

Тромботичка тромбоцитопенична пурпура, ТТП, болест крви, крвни угрушци, тромбоцити, симптоми, лечење