Зар и ви немате проблема са заустављањем крварења чак и из мале посекотине? Хајде да причамо о фон Вилебрандовој болести!

Да ли понекад имате малу посекотину која не престаје да крвари дуже време? Или имате честа крварења из носа? Можда неко у вашој породици има сличне проблеме? Ако је тако, ово је нешто што би вам могло бити важно. Данас ћемо говорити о ретком, али веома честом стању које се зове фон Вилебрандова болест .

Шта је фон Вилебрандова болест?

Једноставно речено, фон Вилебрандова болест је болест код које се наша крв не згрушава правилно, што значи да је процес који помаже у заустављању крварења ослабљен. Ово је често наследно , што значи да родитељи могу пренети болест на своју децу. Али не брините, постоји лечење за ово. Лекари вам могу дати лекове који помажу у овом процесу згрушавања крви.

Шта се дешава са особом која болује од фон Вилебрандове болести?

Особа са овом болешћу може крварити више него нормално. Само замислите, чак и мала посекотина или вађење зуба могу захтевати дуго времена да се крварење заустави. Неке особе имају честа крварења из носа. Жене могу обилно крварити током менструације или могу обилно крварити након порођаја.

У најтежим случајевима болести, крварење се понекад може јавити без очигледног разлога у зглобове или мека ткива. То може изазвати оток и јак бол. Код других, може чак довести до анемије , што је недостатак крви .

Колико је ово стање често?

Ово је заправо најчешћи поремећај крварења на свету. Неки извештаји указују да погађа око 1% америчке популације. Широм света, преваленција се процењује на између 23 и 110 на милион. Међутим, ови бројеви могу да варирају, јер неки људи могу имати проблеме са крварењем, али им се не дијагностикује фон Вилебрандова болест . Неки људи могу имати ове проблеме годинама, али им се дијагноза не постави док не буде прекасно.

Да ли су фон Вилебрандова болест и хемофилија иста ствар?

Да, иако су оба проблема са згрушавањем крви, фон Вилебрандова болест је стање које обично има мање симптома и мање је тешко од хемофилије . Али то не значи да је то нешто што треба игнорисати.

Који су симптоми фон Вилебрандове болести?

Многи људи са овом болешћу могу имати никакве симптоме или само врло благе симптоме. Међутим, они са тежим обликом болести могу имати симптоме као што су:

• Крварење из носа : Ово није само нормално крварење. Може крварити дуже од 10 минута или крварити из носа више од пет пута годишње.
• Крварење из ране: Крварење из мале посекотине или друге ране дуже од 10 минута.
• Модрице: Људи са овом болешћу веома лако добијају модрице. Ове модрице нису само равне на кожи, већ могу бити благо отечене и издигнуте попут квржице. Ове модрице могу бити и веће од новчића од пет рупија.
• Недостатак гвожђаАнемија услед недостатка гвожђа: Анемија је стање у којем тело нема довољно црвених крвних зрнаца . Анемија услед недостатка гвожђа настаје када наше тело нема довољно гвожђа за производњу хемоглобина . Ова супстанца, названа хемоглобин, помаже црвеним крвним зрнцима да преносе кисеоник. Дакле, када изгубимо превише крви, можемо изгубити и гвожђе и развити ово стање.
• Крварење након операције: Људи са овом болешћу могу обилно крварити, чак и након мањих операција, као што је вађење зуба.
• Обилна менструација : Код неких жена, ако толико крваре током менструације да морају да мењају уложак или тампон сваког сата, или ако им менструација траје дуже од седам дана, то може бити симптом овог стања.
• Обилно крварење након порођаја или побачаја.
• Крв у столици: Без обзира да ли имате крв у столици или крв након што сте имали столицу, то може бити знак неког другог здравственог стања. Стога би свакако требало да посетите лекара .
• Крв у урину (хематурија): Ако приметите крв приликом мокрења, посебно ако је крв праћена изненадном потребом за мокрењем, одмах обавестите лекара .

Најважније је да, ако имате један или више ових симптома, не игноришите их и обратите се лекару за савет.

Шта узрокује фон Вилебрандову болест?

Ово је генетска болест . То значи да је ова болест узрокована променом (мутацијом) у нашим генима. Због ових генетских промена, наше тело не може правилно да производи протеин који се зове фон Вилебрандов фактор . Ови фактори су протеини који помажу у згрушавању крви.

Овај фон Вилебрандов фактор се налази у плазми (течном делу наше крви), тромбоцитима (ћелијама које помажу у згрушавању крви) и зидовима крвних судова . Нормално, када је крвни суд оштећен, тромбоцити се лепе за оштећено подручје, формирајући крвни угрушак и заустављајући крварење.Фон Вилебрандов фактор је оно што помаже овим тромбоцитима да се правилно слепе. Дакле, када изгубите довољно овог фактора, или ако га потпуно изгубите, тромбоцити се не могу правилно слепити. Тада је потребно дуже време да се формира крвни угрушак.

Већина људи добије болест наслеђивањем мутираног гена од једног од родитеља . Ово се назива аутозомно доминантно наслеђивање . Други могу наследити мутирани ген од оба родитеља . Ово се назива аутозомно рецесивно наслеђивање и то је најтежи облик болести. Особа која носи овај мутирани ген има 50% шансе да пренесе мутацију на своју децу.

Такође, понекад се фон Вилебрандова болест може јавити као компликација других медицинских стања, као што су карциноми , аутоимуни поремећаји , срчана обољења и болести крвних судова.

Како лекари дијагностикују фон Вилебрандову болест?

Када посетите лекара, прво ће вас питати о вашим симптомима. Такође ће вас питати да ли је неко у вашој породици имао сличне симптоме или поремећаје крварења. Затим ће вам можда урадити неке тестове, као што су:

• Комплетна крвна слика (ККС): Овом анализом се мери број црвених крвних зрнаца, различитих врста белих крвних зрнаца и тромбоцита у крви. Такође се мери количина хемоглобина у црвеним крвним зрнцима. Већина људи са фон Вилебрандовом болешћу има нормалну ККС. Међутим, људи који много крваре могу имати низак хемоглобин и низак број црвених крвних зрнаца.
• Тестови агрегације тромбоцита: Ово тестира колико добро се ваши тромбоцити држе заједно како би помогли у стварању крвних угрушака.
• Тест активираног парцијалног тромбопластинског времена (АПТТ): Овим се тестира фон Вилебрандов фактор и други фактори згрушавања који помажу у згрушавању крви. Ако су нивои ових фактора нижи од нормалних, потребно је дуже да се крв згруша.
• Тест протромбинског времена (ПТ): Ово такође мери друге факторе згрушавања крви.
• Тест фибриногена:Фибриноген је још један протеин који помаже згрушавању крви.
• Тест антигена фон Вилебрандовог фактора: Овим се мери количина протеина фон Вилебрандовог фактора у вашој крви.
• Тест кофактора ристоцетина: Овим се процењује активност фон Вилебрандовог фактора.
• Тест мултимера фон Вилебрандовог фактора: Овај тест испитује структуру фактора.

Ваш лекар ће можда морати да уради неколико анализа крви како би потврдио дијагнозу, јер ствари попут нивоа хормона могу променити ниво фон Вилебрандовог фактора у вашој крви.

Постоји неколико врста фон Вилебрандове болести. Лекари ће урадити додатне тестове како би тачно утврдили који тип имате. Ови типови су:

• Тип 1: Ово је најчешћи тип. Између 60% и 80% пацијената има овај тип. Ове особе имају низак ниво фон Вилебрандовог фактора у крви. Можда немају симптоме. Ако их имају, они су веома благи.
• Тип 2: Код овог типа, фон Вилебрандов фактор не функционише правилно. Ове особе могу имати благо до умерено крварење. Између 15% и 30% пацијената има овај тип.
• Тип 3: Ово је најтежи тип. Такође је веома редак. Погађа између 5% и 10% пацијената. Ове особе имају веома низак ниво фон Вилебрандовог фактора у крви, или га уопште немају. Ово може изазвати озбиљне проблеме са крварењем.

Који су третмани за фон Вилебрандову болест?

Лекари лече ову болест различитим врстама лекова:

• (Десмопресин): Ово је хормон. Повећава ниво фон Вилебрандовог фактора у крви. Ово је најчешћи третман за ову болест.
• Инфузије фон Вилебрандовог фактора: Неким људима се овај фактор даје кроз вену да би се зауставило крварење. Овај третман се може применити пре операције. Неким људима са тешком болешћу може бити потребно редовно примати овај третман како би ниво фактора у крви остао стабилан.
• (Антифибринолитици):Ови лекови делују тако што спречавају стварање крвних угрушака. Ваш лекар може да вам препише ове лекове ако имате стоматолошку операцију или ако имате обилно менструално крварење.
• Контрацептивне пилуле: Оне помажу онима које имају обилна менструална крварења. Хормон естроген у овим пилулама повећава ниво фон Вилебрандовог фактора у крви.

Могу ли смањити ризик од развоја ове болести?

Ово је често наследно . Ако ваши родитељи имају ову болест, можете је наследити од једног или обоје њих. Дакле, не можемо ништа учинити да спречимо њен развој.

Ако имам ово стање, шта треба да очекујем?

Лекари могу лечити фон Вилебрандову болест, али је не могу потпуно излечити . Већина људи има или тип 1 или тип 2. Лечење им је потребно само ако имају повреду или им је потребна операција. Особама са типом 3 може бити потребан континуирани медицински третман за контролу крварења.

Имам фон Вилебрандову болест. Како треба да се бринем о себи?

Пошто већина људи има благе до умерене симптоме, живот са овом болешћу значи узети у обзир неколико ствари:

• Избегавајте активности које могу проузроковати повреде: Најбоље је да се клоните спортова са високим ударним напоном, на пример, фудбала, рагбија и хокеја.
• Обавестите све своје лекаре, укључујући и стоматолога, да имате ово стање: они тада могу да планирају како да контролишу крварење након операције.
• Не користите аспирин или лекове који садрже аспирин.
• Не користите нестероидне антиинфламаторне лекове (НСАИЛ) , као што је ибупрофен, осим ако вам их није прописао лекар који зна да имате фон Вилебрандову болест.
• Избегавајте узимање нутритивних суплемената који садрже витамин Е, рибље уље и куркуму.
• Размислите о медицинској идентификацији: Ношење овакве наруквице или ношење личне карте може вам помоћи да добијете одговарајућу медицинску помоћ у хитним случајевима.

Када треба хитно да одем у болницу?

Одмах идите у болницу кад год неконтролисано крварите . Чак и ако је у питању мања повреда, ако крварење не престане, обавезно потражите лекарски савет.

Која питања треба да поставим лекару?

Ако имате фон Вилебрандову болест, можда имате питања о томе како ће болест утицати на ваш живот. Ево неких питања која можете поставити свом лекару:

• Зашто сам добио ову болест?
• Да ли моја деца могу наследити ову болест?
• Хоће ли се ово погоршати?
• Који су третмани за ово?
• Који су нежељени ефекти лечења?
• Да ли због ове болести нећу моћи да радим одређене ствари, као што су путовања или бављење спортом?

Укратко, ствари које треба да запамтимо су

Фон Вилебрандова болест је веома чест, генетски поремећај згрушавања крви. Већина људи има благе до умерене симптоме. Могу имати честа крварења из носа, или чак и мањим посекотинама може бити потребно дуго времена да се крварење заустави. Други имају тешке симптоме. На пример, могу имати крварење у зглобовима и болове у зглобовима.

Неки људи можда годинама не знају да имају ову болест. Ако је и ви имате, може вам бити олакшање знати зашто имате проблеме са крварењем. Можда сте такође забринути да ће и ваша деца развити ову болест. Иако лекари не могу да излече ову болест, могу је лечити . Такође могу одговорити на ваша питања о томе да ли ће је ваша деца наследити. Такође вам могу пружити информације које су вам потребне да бисте живели са фон Вилебрандовом болешћу како вас она не би спречила да живите активан, нормалан живот. Зато, не брините, ако је разумете и правилно је лечите, можете добро живети са њом.