Na pelo e ka letsohong le letšehali ea ngoana oa hao ha e hōle hantle? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) A re buisaneng ka sena!

Kajeno re tlo bua ka boemo ba pelo bo rarahaneng hanyane, le bo sa tloaelehang haholo, empa bo le bohlokoa haholo. Ena ke boemo bo bitsoang Hypoplastic Left Heart Syndrome , kapa (HLHS) ka bokhutšoanyane. U ka 'na ua ikutloa u tšohile ha u utloa sena, empa u se ke ua tšoenyeha. A re bueng ka sena ka tsela e bonolo, ka tsela eo u ka e utloisisang. Hobane, ho bohlokoa haholo ho ela hloko lintho tse kang tsena.

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, (HLHS) ke lefu la pelo leo lesea le tsoaloang le lona ha le tsoaloa . Ho sena, likarolo tse ling tsa lehlakore le letšehali la pelo ea lesea ha li hole hantle. Nahana ka lona joaloka pompo. Lehlakore le letšehali la pompo ena ke lona le romelang mali a nang le oksijene 'meleng oohle. Kahoo, ha lehlakore lena le letšehali le sa hole hantle, bothata bo hlaha. Tabeng ena, likarolo tsena tsa lehlakore le letšehali la pelo li ameha haholo:

• Ventricle e ka letsohong le letšehali : Ena ke kamore e ka sehloohong e ka lehlakoreng le ka tlase le letšehali la pelo. E pompa mali a nang le oksijene ho ea aorta . Ho HLHS, hangata e nyane haholo hore e ka sebetsa hantle.
• Aorta : Ena ke mothapo o moholo ka ho fetisisa oa mali 'meleng oa rona. O jara mali ho tloha pelong ho ea 'meleng oohle. Ho (HLHS), le ona o kanna oa se hole hantle.
• Li-valve tsa Mitral le aortic: Tsena li tšoana le mamati. Li lumella mali ho phalla ka lehlakoreng le le leng feela. Valve ea aortic e lumella mali ho phalla ho tloha ventricle e letšehali ho ea aorta. Valve ea mitral e lumella mali ho phalla ho tloha kamoreng e ka holimo (atrium) ka lehlakoreng le letšehali la pelo ho ea kamoreng e ka tlase (valve ea mitral ). Ho HLHS, valve ena e kanna ea se sebetse hantle kapa ea ba nyane haholo.

Ka linako tse ling, masea a nang le HLHS a ka ba le lesoba le lenyenyane leboteng pakeng tsa likamore tse peli tse ka holimo tsa pelo (atrial septal defect) . Ka tloaelo, lena e lokela ho ba lebota le teteaneng.

Phapang ke efe pakeng tsa pelo e tloaelehileng le pelo e nang le (HLHS)?

Pelo ea rona e tloaelehileng e na le mahlakore a mabeli. Lehlakore le letona le pompa mali a se nang oksijene ho tloha 'meleng ho ea matšoafong ho bokella oksijene. Ebe, mali a nang le oksijene a ea lehlakoreng le letšehali 'me a pompeloa ho ea karolong e setseng ea' mele. Leha ho le joalo, ho lesea le nang le HLHS, lehlakore le letšehali la pelo le lenyenyane hoo le ke keng la pompa mali a lekaneng ho ea karolong e setseng ea 'mele. Ebe, ventricle e nepahetseng e nka sebaka. E leka ho pompa mali ho ea matšoafong le karolong e setseng ea 'mele. Sena se etsoa ka ductus arteriosus.Ka mothapo o khethehileng oa mali o bitsoang ductus arteriosus. Ena (ductus arteriosus) ke mothapo oa mali oo lesea le leng le le leng le nang le oona ka popelong. Hangata o koaloa matsatsi a 'maloa ka mor'a ho tsoaloa. Empa ho lesea le nang le (HLHS), haeba mothapo ona oa mali o koaloa, haeba o sa phekoloe, o ka beha bophelo kotsing. Hobane lehlakore le letšehali ha le sebetse, tsela feela ea hore mali a fihle 'meleng e koetsoe.

Ho tloaelehile hakae (HLHS)?

(HLHS) ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Ho ea ka lipalo-palo United States, bo ama hoo e ka bang lesea le le leng ho a 3,800 a tsoaloang selemo se seng le se seng. (HLHS) e ikarabella pakeng tsa 2% le 3% ea mafu 'ohle a pelo a tsoaloang (CHD). Bo atile haholo ho bashanyana ho feta banana.

Matšoao a lesea le nang le (HLHS) ke afe?

Matšoao a lesea le nang le (HLHS) a ka 'na a se ke a hlaha hang-hang. A ka 'na a hlaha ka mor'a lihora kapa matsatsi a 'maloa ka mor'a tsoalo. Matšoao a ka sehloohong ke:

• Cyanosis : Mmala o moputsoa-putsoa oa letlalo, melomo le manala. Sena se ka hlaha e le 'mala o moputsoa ho masea a nang le letlalo le lefifi. Se ka hlaha e le 'mala o moputsoa ho masea a nang le letlalo le bobebe. Sena se bakoa ke hore 'mele ha o fumane oksijene e lekaneng.
• Bothata ba ho hema : Lesea le ka ikutloa eka ho thata ho hema.
• Bothata ba ho noa lebese: Lesea le ka 'na la se batle ho noa lebese, kapa la tšoela mathe ha le noa lebese.
• Botsoa : Lesea le ka bonahala le otsela ebile le tenehile.
• Ho otla ha pelo ka potlako.
• Ho fufuleloa , letlalo le batang, kapa ho ikutloa u bata.
• Ho otla ha pelo ho fokolang.

Haeba o hlokomela matšoao ana, ho bohlokoa ho batla keletso ea bongaka hang-hang. U se ke ua tšoha, empa u nke khato kapele.

Lisosa tsa (HLHS) ke life?

Maemong a mangata, ha ho na sesosa se tobileng sa HLHS. Ka linako tse ling e ka 'na ea bakoa ke mabaka a liphatsa tsa lefutso . Masea a nang le liphetoho tse itseng tsa liphatsa tsa lefutso, joalo ka GJA1 kapa NKX2-5, a kotsing e kholo ea ho ba le HLHS. Hape, masea a nang le maemo a itseng a liphatsa tsa lefutso, joalo ka Turner syndrome kapa Trisomy 18, a ka ba le HLHS.

HLHS e fumanoa joang?

Lingaka li ka hlahloba HLHS ka liteko tsa litšoantšo tse sa hlaseleng. Sena se ka etsoa nakong ea boimana kapa ka mor'a hore lesea le hlahe. Nakong ea boimana:

• Ultrasound ea pele ho pelehi: Ena ke skena eo hangata e etsoang nakong ea boimana.
• Echocardiogram ea lesea le sa tsoa emoloa: Ena ke skena e khethehileng e ka hlahlobang mathata a pelo ha lesea le ntse le le ka popelong.

Kamora hore lesea le hlahe: Lingaka li fumana boemo ka ho sheba matšoao le ho sheba liphetho tsa liteko. Ka linako tse ling, ha u mametse pelo ea lesea ka stethoscope, u ka 'na ua utloa ho korotla ha pelo . Sena se bolela hore mali ha a phalle hantle.

Ke liteko life tse sebelisoang ho hlahloba (HLHS)?

• X-ray ea sefuba: Sena se ka hlahloba boholo le sebōpeho sa pelo le matšoafo a lesea.
• Echocardiogram: Ena le yona ke teko ya ultrasound. Dibopeho tsa ka hare tsa pelo di ka bonahala ka ho hlaka.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Sena se sebelisetsoa ho lekanya liphetoho tsa motlakase tse etsahalang nakong ea ho otla ha pelo.
• Tlhahlobo ea oximetry ea pulse: Sena se ka fumana hore na oksijene e kae maling a lesea.

Na ho na le kalafo bakeng sa (HLHS)?

E, ho na le mekhoa ea phekolo. Taba ea pele, lesea le hloka ho fuoa moriana o bitsoang prostaglandin . Sena se boloka ductus arteriosus e bulehile. Sena se etsa hore mali a phalle ka har'a 'mele. Ho phaella moo, meriana e meng e ka fanoa ho thusa pelo ea lesea ho sebetsa hantle haholoanyane. Lesea le lona le ka hloka ho thusoa ho hema. Ebe, ho ka etsoa liopereishene tse 'maloa. Liopereishene tsena li sebelisetsoa ho fetisetsa phallo ea mali matšoafong le 'meleng. Kamora liopereishene tsena, mosebetsi oa pelo o batla o fetisetsoa ka botlalo ho ventricle e nepahetseng. Ke eona e pompang mali ho ea 'meleng oohle.

Ke liopereishene life tse etsoang bakeng sa (HLHS)?

Lingaka li etsa mekhoa e meraro ea mantlha: mokhoa oa Norwood , mokhoa oa Glenn , le mokhoa oa Fontan . Mekhoa ena e etsoa ka tatellano. 1. Mokhoa oa Norwood: Mokhoa ona o etsoa libekeng tse peli tsa pele tsa bophelo bakeng sa masea a nang le HLHS. Ts'ebetsong ena, lingaka li:

• Mothapo o sa holang hantle wa lesea o bōpeha botjha ho dumella madi ho phalla mmeleng.
• Ho kenngwa shunt , e leng tube e nyane, ho kgelosa madi ho tloha ventricle e nepahetseng, ebang ke ho tloha aorta, ho ya methapong ya matshwafo e isang matshwafong.
• E etsa kamano pakeng tsa likamore tse ka holimo (atria) tsa pelo. Sena se thusa ho fa 'mele mali a nang le oksijene e ngata a tsoang matšoafong.

2. Opereishene ea Glenn shunt e habeli: Bakeng sa leseaOpereishene ea bobeli e lokela ho etsoa likhoeling tse ka bang 4 ho isa ho tse 6. Nakong ea opereishene ea Glenn:

• Shunt ea khale e ntse e tlosoa.
• Ho kenngwa shunt e ncha mme e hokahanya vena cava e phahameng ea lesea (SVC) (e tsamaisang mali a haelloang ke oksijene ho tloha 'meleng o ka holimo ho ea pelong) le mothapo oa matšoafo.
• Shunt ena e fokotsa mojaro ho ventricle e nepahetseng, hobane e dumella madi ho ya ka ho toba matshwafong.

3. Tsamaiso ea Fontan: Tsamaiso ea ho qetela e etsoa pakeng tsa likhoeli tse 18 le lilemo tse 4. Tsamaiso ena e fetisetsa mali 'ohle a khutlang 'meleng ho ea matšoafong, e feta pelo. Nakong ea ts'ebetso ea Fontan:

• Vena cava e tlase ea lesea (IVC) (e tsamaisang mali a haelloang ke oksijene ho tloha 'meleng o ka tlase ho ea pelong) e hokahana le mothapo oa matšoafo.

Na ho na le mathata afe kapa afe kalafong?

E, masea a mang a ka ba a lahleheloa ke maphelo a bona ha a ntse a tloha opereisheneng e 'ngoe ho ea ho e 'ngoe. Hape, ho ka ba le mathata a mang kamora opereishene e 'ngoe le e 'ngoe. Mohlala:

• Mathata a ventricle e ka letsohong le letona e sa sebetseng hantle.
• Ho dutla ha valve ea aorta.
• Lefu la sebete.
• Methapo ea pelo e sa tloaelehang.
• Makhopho a mali.
• Tšoaetso.
• Bothata ba ho ja.
• Ho tsieleha.
• Mathata a liphio.
• Ho tshwarwa ke pelo.

Tsena ke lintho tse tšosang tseo u ka li utloang, empa lingaka li tla bua le uena ka likotsi tsena 'me li leke ho u fa phekolo e ntle ka ho fetisisa.

Na ho fetisetsa pelo ho motho e mong ke kalafo e ntle?

Ka linako tse ling, lingaka tse buoang li ka 'na tsa khothaletsa ho kenngoa pelo ho e-na le ho etsa liopereishene tseo tse tharo. Leha ho le joalo, masea a kileng a kenngoa pelo a tla tlameha ho noa meriana (meriana e thibelang 'mele ho itšireletsa mafung) bophelo bohle ba 'ona.

Na HLHS e ka phekoloa pele ho tsoalo?

Hona jwale ha ho kgonehe ho fodisa HLHS ka botlalo ka opereishene nakong ya boimana. Leha ho le jwalo, dingaka tse buwang lesea le sa tswa tswalwa ka nako e nngwe di ka etsa mehato e itseng ho thibela tse ding tsa ditlamorao tse mpe tse ka hlahang ho lesea le ntseng le hola le nang le HLHS (mohlala, valve e nyane ya aorta). Empa sena se etsahala feela maemong a ikgethang haholo.

Na kotsi ea (HLHS) e ka fokotsoa?

Kaha sesosa sa maemo a mangata a HLHS ha se tsejoe, ho thata ho bolela hore na se ka thibeloa joang ka ho feletseng. Leha ho le joalo, kamehla ho bohlokoa ho latela mekhoa e phetseng hantle nakong ea boimana:

• Ho qoba joala le ho tsuba.
• Ho laola maemo a mang a bongaka a kang Diabetes Mellitus .
• Ho ja lijo tse phetseng hantle.
• Ho nka vithamine ea pelehi e nang le bonyane li-microgram tse 400 (400 mcg) tsa folic acid letsatsi le letsatsi .

Haeba uena kapa molekane oa hau le na le nalane ea lelapa ea HLHS, ke mohopolo o motle ho bua le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso pele le ima.

Haeba ngwana oa ka a na le (HLHS), ke lokela ho lebella eng?

Kamora kalafo ea HLHS, ngoana oa hau o tla hloka ho bona ngaka ea pelo bonyane hanngoe ka selemo bophelo bohle ba hae. Sena se tla etsa bonnete ba hore pelo ea hae, matšoafo le litho tse ling li sebetsa hantle. Ha ngoana oa hau a ntse a hola, o tla hloka ho bona setsebi sa lefu la pelo la batho ba baholo ba tsoaloang le lona. Bana ba bangata ba nang le HLHS ba tla hloka ho noa meriana ea pelo bophelo bohle ba bona. Ba tla boela ba hloke ho noa lithibela-mafu pele ho opereishene efe kapa efe, ho kenyeletsoa le opereishene ea meno. Sena se ka fokotsa kotsi ea endocarditis (tšoaetso ea ka hare ho pelo).

Tebello ea boemo ba (HLHS) ke efe?

Haeba e sa phekoloe, HLHS ke boemo bo ka lebisang lefung matsatsing kapa libekeng tsa tsoalo. Ka kalafo, pono e itšetlehile ka ho rarahana ha sekoli sa pelo ho lesea. Botsa ngaka ea lesea la hao ka likotsi tsa opereishene e 'ngoe le e 'ngoe. Bana ba bang ba ka 'na ba ba le bokhoni bo fokolang ba ho ikoetlisa bophelo bohle ba bona. Hangata lingaka li khothaletsa ho fokotsa mesebetsi e boima ea 'mele, joalo ka lipapali tsa tlholisano.

Sekhahla sa ho pholoha ha masea a nang le (HLHS) ke sefe?

Ena ke taba e bohloko hanyane, empa ho bohlokoa ho e tseba. Pakeng tsa 20% le 60% ea masea a nang le (HLHS) a phela selemo sa pele sa bophelo. Kamora moo, sekhahla sa ho pholoha bakeng sa lilemo tse hlano, leshome le leshome le metso e mehlano tse latelang ke hoo e ka bang 40%. Masea a tsoetsoeng ka boima bo tloaelehileng ba tsoalo, ntle le ho tsoaloa pele ho nako, a na le liphello tse betere ho feta masea a tsoetsoeng a e-na le boima bo tlase ba tsoalo. Phuputso e 'ngoe e fumane hore masea a mangata a pholohileng selemong sa pele a ne a ntse a phela a le lilemo li 18.

Ho thata ho bona lipalo-palo tsena. Empa hopola, saense ea bongaka e ntse e ntlafala letsatsi le letsatsi. Mekhoa e mecha ea phekolo, mahlale a macha aa tla. Kahoo ho bohlokoa ho boloka tšepo e phela.

Nka hlokomela ngoana oa ka joang?

Bana ba tswetsweng ba ena le bothata bona ba ka phela bophelo bo botle ka tlhokomelo ya nako e telele ho tswa ho ngaka ya pelo. O ka hlokomela ngwana wa hao ka:

• Fana ka ente ea ntaramane (flu) le ente ea COVID-19 selemo se seng le se seng.
• Isa ngwana wa hao ho ya bona ngaka ya pelo dikgwedi tse ding le tse ding tse tsheletseng kapa hang ka selemo .
• Fana ka moriana o laetsoeng ke ngwana oa hao ka nako .
• Fokotsa mesebetsi e boima ea 'mele ea ngoana oa hao , joalo ka ha ngaka ea hao e mo khothalelitse.
• Haeba ngwana oa hao a e-na le mathata a ho ithuta , mo thuse.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Haeba lesea la hao le na le HLHS, o ka botsa ngaka dipotso tse kang:

• Likotsi tsa opereishene ke life?
• Na ho na le mathata afe kapa afe ao u lokelang ho a ela hloko ka mor'a opereishene?
• Ke meriana efe eo ngoana oa ka a e hlokang? Na ho na le litla-morao tsa meriana eo?
• Boemo bona (HLHS) bo tla ama bophelo ba ngoana oa ka joang?
• Ke tlhokomelo efe ea morao eo ngoana oa ka a e hlokang ka mor'a opereishene?
• Haeba ke e-na le lesea le leng, na ho na le kotsi ea hore lesea leo le lona le tla ba le (HLHS)?

Ho ba le ngoana ea nang le HLHS e ka ba phihlelo e tenang maikutlong le e bolutu haholo . Ha u sebetsana le khatello ea maikutlo le ho se tsitse ha lefu la pelo la ngoana oa hao, ho bohlokoa ho fumana sehlopha sa tšehetso kapa sebaka se seng sa ho fumana tšehetso ea maikutlo. Ho lula u le matla kelellong ho tla u thusa ho sebetsana le maemo a holimo le a tlaase a bophelo bo botle ba ngoana oa hao.

Molaetsa oo u ka o isang hae

(HLHS) ke lefu la pelo le tebileng, le tsoaloang le lona. Leha ho le jwalo, haeba le fumanoa kapele mme le phekoloa hantle, bana ba na le monyetla wa ho phela bophelo bo botle. Sena se hloka diopereishene tse mmalwa tse rarahaneng le tlhokomelo ya bongaka ya nako e telele. Ntho ya bohlokwa ka ho fetisisa ke ho tseba hore ha o mong. Dingaka, baoki le basebetsi ba bang ba bophelo bo botle ba teng ho thusa wena le ngwana wa hao. Hape ho bohlokwa haholo ho fumana tshehetso ho batswadi ba bang ba bileng le diphihlelo tse tshwanang. O se ke wa fellwa ke sebete. Boitelo boo o bo etsang bakeng sa ngwana wa hao ha bo na thuso.