Na o hlokomela diphetoho dife kapa dife sefahlehong kapa ditsebeng tsa lesea la hao? Na e ka ba Goldenhar Syndrome?

Ha re sheba lesea le sa tsoa tsoaloa, re ikutloa re thabile ebile re ratoa haholo, na ha ho joalo? Empa nahana ka hona, ka linako tse ling, leha e le ka seoelo, masea a mang a tla lefatšeng lena ka liphapang tse nyane tse teng ho tloha tsoalong. Ke kamoo, haholo-holo sefahlehong, litsebeng, mahlong, kapa mokokotlong, boemo boo re tla bua ka bona kajeno bo bitsoang Goldenhar Syndrome. U se ke ua tšoha ha u utloa lebitso lena, re tla bua ka ntho e 'ngoe le e 'ngoe ka tsela e bonolo eo u ka e utloisisang.

Lefu la Goldenhar ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Goldenhar Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang, ba tlhaho . "Congenital" e bolela hore boemo bona bo teng ha motho a tsoaloa. Bo hlalosoa e le boemo ba hlooho le sefahleho. Sena se bolela hore bo baka mathata sebopehong kapa kholong ea sefahleho kapa hlooho ea lesea la hao. Haholo-holo, Goldenhar Syndrome e ka ama lesapo la mokokotlo, litsebe le mahlo a lesea la hao.

Hangata, batho ba nang le Goldenhar Syndrome ba na le masapo le mesifa e sa holang hantle ka lehlakoreng le leng la sefahleho (leo hape le bitswang hemifacial microsomia). Ka dinako tse ding mahlakore ka bobedi a ka angwa. Bana ba bang le bona ba na le molomo o kgephohileng kapa molomo o kgephohileng.

E rehiloe lebitso la Goldenhar ho tlotla mofuputsi ya ileng a sibolla boemo bona ka 1952, Maurice Goldenhar. Lebitso le leng la bongaka bakeng sa yona ke "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Lebitso lena le utlwahala le le lelelele hanyane, na ha ho jwalo? A re le hlaloseng ka botlalo, na ha ho jwalo?

• Oculo e bolela ho amana le mahlo.
• Auriculo e bolela ho amana le tsebe.
• Mokokotlo o bolela lesapo la mokokotlo.
• Dysplasia ke ntshetsopele e sa tloaelehang ea karolo ea 'mele.

Jwale o utlwisisa moelelo wa lebitso lena, akere?

Boemo bona bo atile hakae?

Goldenhar Syndrome ha e le hantle ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Litsebi li re bo ama hoo e ka bang lesea le le leng ho a 3,500 ho isa ho a 25,000 a sa tsoa tsoaloa. Ho boetse ho thoe bo atile hanyane ho bashanyana ho feta banana.

Lisosa tsa Goldenhar Syndrome ke life?

Potso eo batho ba bangata ba nang le yona ke "Hobaneng see se etsahala?" Ha e le hantle, ditsebi ha di so fumane karabo .Sesosa se nepahetseng sa Goldenhar Syndrome ha se tsejoe. Ho lumeloa hore se bakoa ke phetoho ea chromosome, empa sesosa ha se kamehla se hlakileng. Peresenteng e nyane haholo, hoo e ka bang 1% - 2% ea linyeoe, boemo bona bo ka futsoa ho motsoali a le mong kapa ka bobeli.

Lipatlisiso tse ling li bontšitse hore kotsi ea hore lesea le be le Goldenhar Syndrome e ka eketseha hanyane haeba 'mè a e-na le maemo a itseng kapa a sebelisa meriana e itseng nakong ea boimana. Mohlala:

• Lefu la tsoekere la boimana.
• Meriana e meng e sebelisetsoang makhopho, haholo-holo e nang le retinoic acid, joalo ka isotretinoin (Accutane®).

Ka hona, haeba u imme, ho bohlokoa haholo ho latela litaelo tsa ngaka ea hau hantle.

Matšoao a see ke afe?

Matšoao a Goldenhar Syndrome a ka fapana ho ea ka motho. Leha ho le joalo, e 'ngoe ea matšoao a tloaelehileng ke hore lehlakore le leng la sefahleho ha le hole hantle . Sena se boetse se bitsoa `hemifacial microsomia`, joalo ka ha re boletse pejana. Sena se ka etsa hore mohlahare, marama le mahlo ka lehlakoreng le leng la sefahleho li be nyane 'me li se ke tsa hola hantle ho feta lehlakore le leng. Mohlala, lerama le leng le ka ba le bataletseng ho feta le leng, kapa seledu se ka ba se senyenyane ka lehlakoreng le leng.

Likarolo tse ling tse bonahalang ke:

• Mathata a tsebe: Batho ba bang ba ka 'na ba ba le tsebe e le 'ngoe e nyenyane ka mokhoa o sa tloaelehang (e bitsoang `microtia`). Ba bang ba ka 'na ba ba le tsebe e le 'ngoe e sieo ka ho feletseng (e bitsoang `anotia`). Sena se ka baka tahlehelo ea kutlo.
• E ama mahlakore ka bobeli a sefahleho: Hoo e ka bang karolo ea boraro ea bana ba nang le Goldenhar Syndrome ba ba le khōlo ena e sa tsitsang mahlakoreng ka bobeli a sefahleho.
• Mathata ka litho tse ling: Mathata a ka boela a hlaha le ka liphio, pelo, matšoafo, kapa masapo a mokokotlo (vertebrae).
• Bokooa ba kelello: Batho ba ka bang 15% ba ka 'na ba ba le bokooa ba kelello bo itseng. Sena se bolela mathata a ho ithuta, bokhoni bo fokotsehileng ba ho utloisisa, jj.

Ho phaella ho sena, matšoao a mang a ka bonoa:

• Ho ba le molomo o hlabang kapa molomo o hlabang.
• Bofokoli ba pelo ba tlhaho.
• Ka nako e 'ngoe ho ka hlaha maqhutsu a manyane (dermoid cysts) mahlong.
• Ho lahleheloa ke kutlo.
• Ho bokellana ha metsi ka hare ho lehata (Hydrocephalus).
• Ho thibana ha boroko ka lebaka la ho se robale hantle.
• Ho lahleheloa ke leihlo kapa lisele tse ling ka leihlong (coloboma) le tahlehelo ea pono e bakoang ke hona.
• Scoliosis.
• Mathata a puo.
• Mahlo a tšekaletseng (`Strabismus`).

Hopola hore ha se bohle ba tla ba le matšoao ana kaofela. Batho ba bang ba ka 'na ba ba le a 'maloa feela, 'me matla a bona a ka fapana.

U tseba joang hore u na le Goldenhar Syndrome?

Hangata, lingaka li ka fumana Goldenhar Syndrome ka mor'a hore lesea le hlahe ho latela matšoao a kantle, joalo ka liphetoho sefahlehong le litsebeng.

Leha ho le jwalo, ho netefatsa ho eketsehileng le ho bona hore na ho na le mathata a mang a ka hare, ngaka e ka nna ya etsa diteko tse mmalwa tse ding. Tse ding tsa tsona di kenyeletsa:

• Diskena tsa CT: Tsena di ka lemoha diphetoho meahong e ka hare ho tsebe tse ka bakang tahlehelo ya kutlo.
• Echocardiogram (teko ea echo) kapa electrocardiogram (EKG): Liteko tsena li ka hlahloba hore na pelo e sebetsa joang. Joalokaha re buile pejana, ka linako tse ling lefu la pelo le ka hlaha.
• Litlhahlobo tsa mahlo: Liteko tsena li etsoa ho hlahloba mathata a ka hare ho leihlo.
• Ultrasound le X-ray: Tsena di ka hlahloba diphetoho lehateng, mokokotlong, matshwafong kapa liphiong.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso: Liteko tsena li thusa ho tlosa maemo a mang a liphatsa tsa lefutso a ka bakang matšoao a tšoanang.
• Lithuto tsa boroko: Tsena li etsoa ho hlahloba ho thibana ha boroko.

Na see se ka fumanoa pele lesea le hlaha?

Sena se etsahala ka seoelo haholo. Leha ho le jwalo, ka dinako tse ding, nakong ya tlhahlobo ya ultrasound ya pelehi, dingaka di ka nna tsa hlokomela diphetoho mohlahareng, ditsebeng, kapa molomong wa lesea le sa tswa hlaha. Haeba sena se etsahala, di ka nna tsa se ela hloko haholoanyane.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Kalafo ea Goldenhar Syndrome e fapana ho latela matšoao . Hase bohle ba tšoaroang ka tsela e tšoanang. Bana ba bang ba kanna ba se hloke kalafo e khethehileng haeba matšoao a bona a le bobebe haholo. Leha ho le joalo, kalafo e reriloe ka thuso ea litsebi tse fapaneng, ha ho hlokahala.

Mona ke dikgetho tse ding tsa kalafo:

• Thuso ea ho fepa: Masea a mang a ka ba le bothata ba ho anya. Maemong a joalo, libotlolo tse khethehileng kapa li-nasogastric (NG) li ka hlokahala.
• Ho ntlafatsa pono: O ka sebedisa digalase kapa wa etswa opereishene ho ntlafatsa pono ya hao.
• Dithuso tsa kutlo: Kutlo e ka ntlafala ka ho sebedisa dithuso tsa kutlo kapa di-implant tsa kutlo tse tshetlehilweng masapong.
• Kalafo ea puo:Sena se bohlokoa haholo bakeng sa ho ntlafatsa tsebo ea puo le puisano.
• Ho buuoa: Ho ka etsoa opereishene ho lokisa lefu la pelo, molomo o petsohileng kapa mahalapa, ho hema ka thata borokong, litsebe tse nyenyane (microtia), kapa ho holofala ha lesapo la mokokotlo.

Tsena tsohle di etswa ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba ngwana ka hohle kamoo ho ka kgonehang. Ka hona, ho bohlokwa haholo ho latela keletso e fanwang ke ngaka.

Na liphetoho tsa sefahleho li ka lokisoa?

E, bothata bona bo bakoa ke batsoali ba bangata. Ho buuoa ka botle ho ka etsoa ho etsa hore litšobotsi tsa sefahleho li be le tekanyo e lekanang. Masea a mangata a nang le Goldenhar Syndrome a etsoa opereishene ho fetola ponahalo ea mohlahare oa bona, marama, litsebe kapa phatla. Hangata sena se etsoa ha ngoana a se a le moholo hanyane, lilemong tse loketseng.

Na Goldenhar Syndrome e ka thibeloa?

Jwalo ka ha re se re buile pele, ha ho na tsela e tiileng ya ho thibela boemo bona hobane sesosa se nepahetseng ha se so tsejwe . Leha ho le jwalo, ho bohlokwa ho latela keletso yohle ya ngaka ya hao nakong ya boimana. Haholo-holo, o se ke wa sebedisa meriana e nang le retinoic acid (jwalo ka meriana e meng ya makhopho) ntle le keletso ya ngaka ya hao. Ho bohlokwa hape ho ja dijo tse phetseng hantle.

Haeba motho e mong ka lapeng la hao a kile a ba le Goldenhar Syndrome, ke mohopolo o motle ho fumana keletso ya lefutso. Ebe, haeba o rera ho ba le ngwana, o ka utlwisisa kotsi ya hore ngwana eo a be le boemo bona.

Bophelo bo tla ba joang ka boemo bona?

Sena se ka utloahala se tšosa hanyane ho uena. Leha ho le joalo, leha bokamoso ba batho ba phelang le Goldenhar Syndrome bo fapana, boholo ba batho bo na le sephetho se setle . Ka kalafo e nepahetseng, bana ba nang le boemo bona hangata ba ka phela bophelo bo tloaelehileng. Ba khona ho ithuta, ho bapala le ho nka karolo sechabeng.

Ke lintho life tseo u batlang ho li botsa ngaka?

Ha o fumana hore ngwana wa hao o na le bothata bona, o ka nna wa ba le dipotso tse ngata. Ka nako eo, o se ke wa tshaba ho botsa ngaka ya hao dintho tsena:

• "Ngaka/Mofumahatsana, matšoao a mantlha a Goldenhar Syndrome ke afe?"
• "Ke liteko life tseo ke lokelang ho li etsa ho netefatsa hore lesea la ka le na le sena?"
• "Mekhoa ea phekolo ke efe bakeng sa see? Ke eng e molemohali bakeng sa lesea la ka?"
• "Ke libaka life tse tšepahalang tsa ho ithuta haholoanyane ka boemo bona?"
• "Na ho na le mekhatlo kapa lihlopha tsa batsoali tse thusang bana le malapa ka boemo ba mofuta ona?"

Ho botsa lipotso tsena ho tla u thusa ho utloisisa boemo hamolemo le ho fa ngoana oa hao se molemohali.

Na Goldenhar Syndrome ke bokooa?

E, ka linako tse ling senaBokooa bo ka nkoa e le bokooa. Mohlala, haeba ho na le bothata ba ho utloa kapa ba pono, e ka ba bokooa. Ka ho tšoanang, haeba ho na le bokooa ba kelello, motho eo a ka 'na a hloka tšehetso e eketsehileng ho etsa mosebetsi oa letsatsi le letsatsi le ho ithuta. Ka hona, ke boikarabello ba rona re le sechaba ho ba fa lisebelisoa le tšehetso e hlokahalang.

Ke maemo afe a mang a nang le matšoao a tšoanang?

Ho na le maemo a mang a 'maloa a nang le matšoao a tšoanang le a Goldenhar Syndrome. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho fumana tlhahlobo e nepahetseng. A mang a maemo ana ke:

• Lefu la Branchio-oto-renal `(lefu la Branchioootorenal (BOR))`
• Mokhatlo oa CHARGE
• Lefu la Townes-Brocks
• Lefu la Treacher Collins
• Mokhatlo oa VACTERL

Le hoja sena se ka utloahala se le thata hanyane, lingaka li nahana ka sena sohle ha li etsa tlhahlobo.

Seo re lokelang ho se hopola ho seo re buileng ka sona!

Goldenhar Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang bo bang teng ha lesea le hlaha. Bo ama haholo-holo sebopeho sa sefahleho sa lesea, hlooho, 'me ka linako tse ling litho tsa ka hare. Lingaka li ka lokisa mathata a mang a sefahleho kapa a mokokotlo nakong ea bongoana ka opereishene.

Ntho ea bohlokoa ke hore bana ba bang ba kanna ba se hloke kalafo e khethehileng haeba matšoao a bona a le bobebe. 'Me, maemong a mangata, batho ba nang le Goldenhar Syndrome ba phela bophelo bo thabileng le bo khotsofatsang ka kalafo le tšehetso tse hlokahalang.

Haeba o nahana hore ngwana wa hao o na le le leng la matshwao ana, o se ke wa tshoha, empa bona ngaka hanghang bakeng sa keletso. Tlhahlobo ya pele le kalafo e nepahetseng di ka fa ngwana wa hao bokamoso bo betere.

Goldenhar syndrome, boemo ba tlhaho, sekoli sa tsoalo, hlooho e opang, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, bophelo bo botle ba bana