'Mele ea rona e sebetsa ka sekhukhu kamehla, na ha ho joalo? Ka linako tse ling, ha lits'ebetso tsena tse rarahaneng tsa baeloji li sitisoa, ho ka lebisa matšoenyehong a tebileng a bophelo bo botle. Boemo bo bong bo tebileng joalo ke Hyperammonemia , e hlahang ha sehlahisoa se chefo se bitsoang ammonia se bokellana maling a hau. Hobane boemo bona bo ka beha bophelo kotsing haeba bo sa laoloe kapele, ho bohlokoa ho lula u tseba ka bona.
Hyperammonemia ke eng?
Ka bokhutšoanyane, hyperammonemia ke keketseho e kotsi ea maemo a ammonia (NH3) maling a hao. Ammonia ke sehlahisoa se hlahisoang ka maleng a hao ha 'mele oa hao o sila liprotheine tseo u li jang. Ka tloaelo, sebete sa hao se sebetsana le ammonia ena ka tatellano e bitsoang Urea Cycle . Potoloho ena e fetola ammonia hore e be urea, e leng ntho e seng kotsi haholo e ntšoang 'meleng oa hao ka mokhoa o sireletsehileng ka moroto oa hao.
Leha ho le jwalo, haeba ho na le tshitiso potolohong ena ya urea kapa haeba sebete sa hao se sa kgone ho sebetsana le ammonia ka katleho, se qala ho bokellana mading a hao. Maemo a hodimo a ammonia mading a kotsi haholo ho Sistimi ya Methapo e Bohareng (CNS) ya hao — bokong ba hao le mokokotlong wa hao. Ke ka lebaka leo hyperammonemia e leng tshohanyetso ya bongaka e hlokang thuso hanghang mme e ka beha bophelo kotsing.
Ke mang ea kotsing e kholo?
Hyperammonemia e ka ama mang kapa mang, ho tloha masea a sa tsoa tsoaloa le bana ho isa ho batho ba baholo.
- Har'a batho ba baholo, hoo e ka bang 90% ea linyeoe li amahanngoa le Cirrhosis ea sebete .
- Ho masea a sa tsoa tsoaloa, e ka bakoa ke bothata ba potoloho ea urea ea tlhaho , e leng maemo a lefutso a futsitsoeng.
- Ho bana ba banyenyane, e ka boela ea hlaha ka lebaka la ho hloleha ho matla ha sebete kapa mafu a mang a futsitsoeng a metabolism.
Leha ho le thata ho tseba hore na ke makhetlo afe a nepahetseng ka lebaka la mabaka a fapaneng a ona, lipatlisiso li bontša hore e le boemo ba mantlha, Mathata a Potoloho ea Urea (UCDs) a ama hoo e ka bang motho a le mong ho ba 250,000 ba tsoaloang United States, le hoo e ka bang motho a le mong ho ba 440,000 ba tsoaloang machabeng.
Ke eng e bakang Hyperammonemia?
Ho na le lisosa tse 'maloa, tse ka fapanang ho latela lilemo. Leha ho le joalo, ka kakaretso, mekhahlelo e 'meli ea mantlha ke ho se sebetse hantle ha sebete le Mathata a Mokoloko oa Urea (UCDs) .
Mathata a Amanang le Sebete
Sebete sa hao ke setho sa mantlha se ikarabellang bakeng sa ho fetola ammonia hore e be urea. Haeba sebete sa hao se senyehile kapa se kula, se lahleheloa ke bokgoni ba ho sebetsana le ammonia ka katleho, e leng se etsang hore e bokellane maling a hao.
Maemo a ka lebisang ho hyperammonemia a kenyelletsa:
- Lefu la sebete : Ha sebete sa hao se senyehile , bokgoni ba sona ba ho sebetsana le ammonia boa fokotseha. Le hoja ho atile haholo mafung a tebileng, esita le ba nang le maemo a sa foleng a sebete ba ka ba le keketseho e tshohanyetso ya ammonia ka lebaka la mabaka a kang ho tswa madi ka mpeng kapa ho se leka-lekane ha electrolyte (mohlala, ho amanang le maemo a letswai ). Lefu la sebete le ntse le le sesosa se ka sehloohong sa ammonia e phahameng ho bana le batho ba baholo.
- Hepatic encephalopathy : Sena se etsahala ha tshenyo ya sebete e etsa hore ammonia e bokellehe mme e fihle bokong, e leng se lebisang matshwaong a kang pherekano, ho ferekana , esita le ho koma. Sena se ka ba kotsi haeba se sa phekolwe.
- Cirrhosis ea sebete:Cirrhosis e kenyelletsa ho nkela dinama tse phetseng hantle tsa sebete sebaka ka dinama tse nang le maqeba sebaka, e leng se sitisang tshebetso ya sebete haholo mme se ka lebisa ho hyperammonemia.
- Ho hloleha ha sebete ka potlako: Ena ke tahlehelo e potlakileng ya tshebetso ya sebete. Mohlala, kotsi ya sebete e bakwang ke meriana, jwalo ka ho sebedisa acetaminophen ho feta tekano, e etsa 50% ya dinyewe tsa ho hloleha ha sebete ka potlako US Ho bana, 64% ya dinyewe tsa hyperammonemia di amana le ho hloleha ha sebete ka potlako.
- Ho fokotseha ha phallo ea mali ho ea sebeteng sa hau: Haeba sebete se sa fumane phallo e lekaneng ea mali, se ke ke sa sefa le ho sebetsana le ammonia ka katleho, e leng se lebisang ho bokellaneng ha mali ka har'a 'mele.
- Lefu la Reye: Ena ke boemo bo sa tloaelehang, bo tebileng bo bakang ho ruruha sebeteng le bokong. Hangata bo baka maemo a phahameng a ammonia le tsoekere e tlase maling. Hangata bo bonoa ho bana le bacha ba hlaphoheloang tšoaetsong ea vaerase joalo ka chickenpox kapa ntaramane, haholo-holo ha aspirin e sebelisitsoe. Ka lebaka la kotsi ena, le ka mohla u se ke ua fa bana kapa bacha aspirin ntle le haeba ngaka e laetse ka ho khetheha.
Mathata a Potoloho ea Urea (UCDs)
Jwalo ka ha ho boletswe, potoloho ya urea ke tshebetso ya ho fetola ammonia e chefo hore e be urea. Ts'ebetso ena e kenyelletsa mehato e mmalwa, e nngwe le e nngwe e hloka enzyme e itseng, ho kenyeletswa:
- N-acetyl-glutamate synthase (NAGS)
- Synthetase ea Carbamoyl phosphate (CPS)
- Ornithine transcarbamylase (OTC)
- Synthetase ea Argininosuccinate (AS)
- Argininosuccinic acid lyase (ASL)
- Arginase (ARG1)
Haeba efe kapa efe ea li-enzyme tsena e haella, potoloho ea hloleha, 'me ammonia ea bokellana. Maemo ana a liphatsa tsa lefutso, a tsejoang e le UCDs, a ka baka hyperammonemia e matla le e sa foleng.
Li-UCD li ba teng ho tloha ha li tsoaloa. Masea a sa tsoa tsoaloa a nang le khaello ea enzyme ka botlalo hangata a ba le hyperammonemia e matla nakong ea lihora tse 24 ho isa ho tse 72 tsa tsoalo. Haeba khaello e le karolo e itseng kapa e le bobebe, matšoao a ka hlaha hamorao bophelong ka lebaka la bokuli kapa khatello ea maikutlo. Li-UCD li ikarabella bakeng sa 23% ea linyeoe tse matla tsa hyperammonemia ho bana ba kulang haholo.
Mabaka a mang
Ntle le mabaka a boletsoeng ka holimo, ho na le lisosa tse ling tse 'maloa tse ka bang teng:
- Ho hloleha ha liphio (diphio): Ha liphio tsa hao di hloleha, di ke ke tsa sefa urea mmeleng wa hao ka katleho. Sena se etsa hore ammonia e bokellane mading a hao.
- Mathata a itseng a mali: Maemo a kang multiple myeloma le acute leukemia le ona a ka baka hyperammonemia.
- Litšoaetso tse itseng: Litšoaetso tse bakoang ke lintho tse hlahisang urease—tse kang Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) , le Klebsiella —li ka lebisa ho hyperammonemia e matla. Sena se atile haholo-holo ho bana ba tsoetsoeng ba e-na le likoli tsa moroto kapa ho batho ba baholo ba nang le bothata ba ho boloka moroto ka lebaka la UTI.
Matšoao a Hyperammonemia ke afe?
Matšoao a ka fapana haholo ho latela lilemo tsa hau le boima ba boemo ba hau.
Matšoao a tloaelehileng a bobebe ho bana le batho ba baholo
- Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa
- Bohloko ba mpa
- Ho halefa
- Hlooho e opang
- Bothata ba ho leka-lekana, ho sebelisana, kapa ho bua (ataxia)
- Liphetoho tsa boitšoaro
Matšoao a mang a bobebe a khethehileng ho bana
- Ho hloleha ho atleha
- Bofokoli ba mesifa (hypotonia)
- Tieho ea nts'etsopele ea methapo
Matšoao a matla ho bana le batho ba baholo
Tsena ke matšoao a temoso a tebileng. Haeba u e-na le efe kapa efe ea tsena, batla thuso ea bongaka hang-hang.
- Pherekano le ho ferekana
- Ho feto-fetoha ha maikutlo
- Ho robala ho feteletseng
- Liphetoho tsebong
- Ho tsieleha
- Ho hema ka potlako (hyperheating)
- Khoma
Temoso: Haeba uena kapa motho eo u mo ratang le e-na le matšoao ana, ka kopo letsetsa 911 hang-hang kapa le ee lefapheng la tšohanyetso la sepetlele le haufi. Maemo a phahameng a ammonia maling a beha bophelo kotsing 'me a hloka thuso ea bongaka ka potlako.
Matšoao ho masea a sa tsoa tsoaloa
Ho masea a sa tsoa tsoaloa, hyperammonemia hangata e hlaha pakeng tsa dihora tse 24 le tse 72 kamora ho tswalwa:
- Ho halefa le ho lla ho feteletseng
- Ho hlatsa
- Botsoa
- Ho tsieleha
- Ho korotla ha o hema
- Phefumoloho e feteletseng
Bohlokoa: Haeba lesea la hao le bontša matšoao ana ha u ntse u le sepetlele, tsebisa ngaka ea hao hang-hang. Haeba u le hae, letsetsa 911 kapa u ee kamoreng ea tšohanyetso e haufi le uena hang-hang. U se ke ua lieha ho batla tlhokomelo.
Sehlopha sa bongaka sa Nirogi Lanka se fumana sena joang?
Hangata lingaka li belaella hyperammonemia ka ho hlahloba maemo a ammonia maling a hao.
- Bakeng sa masea ho fihlela khoeling e le 'ngoe: Maemo a holimo ho feta 80 micromol/L a tšoenya.
- Bakeng sa bana ba baholo: Maemo a hodimo ho feta 55 micromol/L a a tshosa.
- Bakeng sa batho ba baholo: Maemo a hodimo ho 30 micromol/L a a tshosa.
Micromol/L ke yuniti e tloaelehileng e sebelisoang ho lekanya bongata ba ammonia maling a hao.
Liteko tsa tlhahlobo
Sesebelisoa sa mantlha sa ho hlahloba ke teko ea mali ho lekanya maemo a ammonia.
Haeba maemo a hodimo a tiiswa, ngaka ya hao e ka odara diteko tse ding ho fumana sesosa sa motheo, tse kang diteko tsa tshebetso ya sebete , diteko tsa tshebetso ya liphio , kapa tlhahlobo ya moroto .
Hobane hyperammonemia e ka senya tsamaiso ea methapo e bohareng 'me ea beha bophelo kotsing, ngaka ea hau e ka boela ea khothaletsa liteko tsa litšoantšo tse kang CT (computed tomography) scan kapa MRI (magnetic resonance imaging) ho hlahloba mathata a methapo.
Mekhoa ea phekolo ea Hyperammonemia ke efe?
Kalafo e itshetlehile ka botlalo hodima sesosa sa motheo—ebang ke lefu la sebete ho motho e moholo ya nang le lefu la sebete, kapa bothata ba potoloho ya urea (UCD) ho lesea le sa tswa tswalwa.
Maemong a hyperammonemia e matla, sepheo ke ho fokotsa maemo a ammonia maling ka potlako le ho laola mathata a kang ho ruruha ha boko (ho ruruha ha boko) le khatello e phahameng ea mali e kenang ka har'a hlooho.
- Bakeng sa masea a sa tsoa tsoaloa, lingaka li tla emisa ho ja protheine (kaha tšilo ea protheine e hlahisa ammonia) 'me li fane ka lik'hilojule ka litharollo tsa tsoekere. Hemodialysis e ka sebelisoa ho hloekisa mali ka ho sebelisa mochini o khethehileng le sefe (e sebetsang joaloka liphio tsa maiketsetso).
- Bakeng sa bao ba nang le khaello ea karoloana ea enzyme ea UCD e bakoang ke khatello ea maikutlo, ho ja protheine hoa fokotsoa ha tsoekere e fana ka tšehetso ea lik'hilojule. Hemodialysis e boloketsoe linyeoe tseo kalafo ea pele e hlōlehang ho fokotsa maemo a ammonia ka mor'a lihora tse 'maloa.
- Ho phekola lefu la sebete, sepheo se seholo ke ho fokotsa tlhahiso ea ammonia ka maleng. Kalafo ea pele e kenyelletsa meriana e nooang e nang le lactulose kapa lactitol , e thusang ho thibela 'mele ho monya ammonia.
Bakeng sa ba nang le mathata a sa foleng a potoloho ea urea, lingaka li ka fana ka li-supplement tse itseng tsa lijo ho thibela ho khutla ha lefu lena, ho kenyeletsoa:
- L-carnitine
- L-ornithine-L-aspartate
- Arginine
Na boemo bona bo ka thibeloa?
Kaha hyperammonemia e na le mabaka a fapaneng, e ke ke ea thibeloa kamehla. Leha ho le joalo, u ka nka mehato ea ho sireletsa sebete sa hau le bophelo bo botle ka kakaretso:
- Qoba kapa fokotsa tšebeliso ea joala.
- Fokotsa ho ja mafura a trans le sirapo ea poone e nang le fructose e ngata.
- Ela hloko meriana e fanoang ke ngaka le e rekisoang ntle le lengolo la ngaka ho qoba khatello ea sebete.
- Lula u ikoetlisa kamehla.
- Fokotsa tšebeliso ea nama e khubelu.
Ho thusa ho thibela lefu la Reye ho bana le bacha—boemo bo ka lebisang ho hyperammonemia —le ka mohla u se ke ua fana ka aspirin bakeng sa matšoao a vaerase (a kang feberu kapa chickenpox) ntle le haeba ngaka e u laetse ka ho hlaka.
Mathata a ho Tsamaea ha Mothapo oa Urea (UCD) ha a fumanehe hangata, empa liteko tsa lefutso lia fumaneha ho fumana hore na u na le liphatsa tsa lefutso tse ikarabellang bakeng sa maemo ana. Ka kopo buisana le ngaka ea hau ho buisana ka hore na tlhahlobo ena e loketse uena.
Tebello ea boemo bona ke efe?
Tebello ea hyperammonemia—kapa tebello ea hau ea ho hlaphoheloa—e itšetlehile ka lintlha tse 'maloa tsa bohlokoa:
- Bohloko ba keketseho ea ammonia ea hau.
- Nako eo maemo a hao a ammonia a ntseng a le hodimo ka yona.
- Sesosa sa mantlha sa bongaka sa hyperammonemia.
Ka kakaretso, tebello ea hyperammonemia e ka sireletsoa. Haeba phekolo e lieha kapa e sa fanoe, ho ruruha ha boko ho ke keng ha lokisoa ho ka lebisa sekgahla se phahameng sa lefu. Ka bomalimabe, ho masea a sa tsoa tsoaloa a nang le hyperammonemia e matla, esita le ho kenella ka matla le ka potlako ha se kamehla ho tiisang sephetho se setle.
United States, bakuli ba nang le UCD ba nang le hyperammonemia ba sa le banyenyane ba na le sekhahla sa ho phela sa lilemo tse 11 sa hoo e ka bang 35%. Bakeng sa ba nang le hyperammonemia hamorao bophelong, monyetla ona oa ho phela o nyolohela ho hoo e ka bang 87%.
Bakeng sa batho ba nang le lefu le matla la sebete ka lebaka la hyperammonemia, sekhahla sa ho phela selemong se le seng le tse tharo se tlalehiloe ho 42% le 23%, ka ho latellana.
Mathata a ka bang teng a hyperammonemia ke afe?
Haeba boemo bona bo sa phekoloe ka potlako, maemo a phahameng a ammonia a ka senya tsamaiso ea methapo e bohareng, e leng se lebisang mathateng a behang bophelo kotsing, ho kenyeletsoa:
- Ho ruruha ha boko (edema ea boko)
- Kgatelelo e phahameng ya madi ka hara hlooho (kgatelelo e eketsehileng ka hara lehata)
- Ho phatloha ha boko – hangata ho bakoa ke ho ruruha ho matla ha boko le khatello e eketsehileng.
- Khoma
- Lefu
Haeba o na le hyperammonemia e fokolang e sa foleng, o kanna wa ba kotsing ya ho ba le bokooa ba kelello ba nako e telele le diphephetso tse sa feleng tsa boitshwaro kapa tsa kelello.
U lokela ho bona ngaka neng?
Haeba uena kapa motho eo u mo ratang le bontša matšoao a hyperammonemia, letsetsa 911 kapa le ee lefapheng la tšohanyetso le haufi le lona hang-hang. U se ke ua lieha ho batla tlhokomelo.
Haeba o na le lefu la sebete kapa o na le khaello e itseng ea li-enzyme tsa potoloho ea urea, ho bohlokoa ho lula u hlahloba ngaka ea hau khafetsa ho laola boemo ba hau le ho beha leihlo maemo a hau a ammonia ka katleho.
Hyperammonemia ke boemo bo tebileng bo nang le lisosa tse fapaneng tsa motheo. Haeba uena, ngoana oa hau, kapa lesea le bontša matšoao, batla thuso ea bongaka hang-hang. Haeba u na le lefu la sebete kapa nalane ea lelapa ea UCDs, buisana le ngaka ea hau ka lintlha tsa hau tse kotsi. Nirogi Lanka e mona ho u tšehetsa leetong la hau la bophelo bo botle.
Mehopolo ea ho qetela eo u lokelang ho e hopola
Ka bokhutšoanyane, lintlha tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola ke tsena:
- Hyperammonemia e etsahala ha maemo a ammonia maling a nyolohela maemong a kotsi, e leng chefo e matla bokong ba hao le tsamaisong ea methapo.
- E na le mabaka a mangata a ka bang teng, ka ho se sebetse hantle ha sebete le Mathata a Mokoloko oa Urea (UCDs) e le tsona tse ka sehloohong tse bakang sena.
- Matšoao a fapana ho ea ka lilemo le boima ba 'mele, ho tloha mathateng a bobebe joalo ka ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa le hlooho e opang ho isa matšoao a matla joalo ka pherekano, ho tsieleha le ho koma. Kamehla ela hloko matšoao ho masea a sa tsoa tsoaloa.
- Ha ho na le matšoao a matla, batla thuso ea bongaka hang-hang. Sena e ka ba boemo ba bophelo kapa lefu.
- Kalafo e etselitsoe sesosa sa mantlha. Ketso e potlakileng e shebane le ho fokotsa maemo a ammonia le ho laola mathata.
- Leha lisosa tse ling li ke ke tsa thibeloa, ho boloka mokhoa o motle oa bophelo le ho beha leihlo bophelo bo botle ba sebete sa hau ho ka thusa ho fokotsa likotsi tse itseng.
- Haeba o tšoeroe ke lefu la sebete kapa o na le nalane ea lelapa ea UCDs, tlhahlobo ea bongaka ea kamehla ea hlokahala.
Hopola hore o tseba bophelo ba hao hantle. Haeba o hlokomela diphetoho kapa matshwao a sa tlwaelehang, o se ke wa tsilatsila ho ya ngakeng. Re mona ho thusa.
Hyperammonemia, ammonia, sebete, potoloho ea urea, boko, matšoao, kalafo
