A re ithuteng ka Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) ka mantsoe a bonolo!

Na pono ea hau e fokotsehile butle-butle 'me ntho e' ngoe le e 'ngoe e qalile ho fifala? Mohlomong e qalile ka leihlong le leng, 'me ka mor'a likhoeli tse' maloa, leihlo le leng le lona le ile la fetoha boemo bona? U tlameha ho tšoenyeha haholo ka lintho tsena. Kajeno re tlo bua ka lefu le sa tloaelehang le ka bakang matšoao ana, empa le bitsoa Leber Hereditary Optic Neuropathy, kapa ``(LHON)``.

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Leber lefutso la optic neuropathy, kapa LHON, ke boemo ba lefutso bo fetisetsoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong. Ntho e ka sehloohong e etsahalang ke hore u lahleheloa ke pono. Ha batho ba bangata ba e futsitse, pono ea bona e qala ho fifala ebe butle-butle ea mpefala likhoeling tse ka bang tse tšeletseng. Ka linako tse ling, e qala ka leihlong le leng ebe e ama leihlo le leng likhoeli tse 'maloa hamorao. Hangata e qala bongoaneng kapa bocha. Ka bomalimabe, batho ba bangata ba nang le LHON ba ka foufala ka molao. Sena se bolela hore pono ea bona e fokotsehile ho fihlela moo ba nkoang ba foufetse ka molao.

Hape e bitsoa lefu la Leber. Lebaka ke hobane ngaka e ileng ea le ithuta pele e ne e le Ngaka Theodore Leber. Lentsoe "lefutso" le bolela hore ke ntho eo u e futsang . "Optic neuropathy" le bolela hore ke lefu le amang mothapo oa hao oa mahlo . Mothapo oa hao oa mahlo o tšoana le thapo e tlohang khamera ho ea bokong ba hao. Lintho tseo u li bonang ka mahlo a hao, ke hore, matšoao a pono, li isoa bokong ba hao ke mothapo ona oa mahlo. Ke moo boko bo "bonang." Kahoo, haeba mothapo ona oa mahlo o senyehile, eo ke e 'ngoe ea litsela tse ka sehloohong tseo u ka lahleheloang ke pono ea hao ka tsona.

Na ho na le mefuta e fapaneng ea LHON?

E, haeba LHON e ama methapo ea hau ea mahlo haholo-holo, ho bolelang hore tahlehelo ea pono ke eona feela letšoao, e bitsoa boemo bo tloaelehileng ba LHON. Ena ke boemo boo batho ba bangata ba nang le lefu la Leber ba nang le bona.

Leha ho le jwalo, ka sewelo batho ba bang ba ka ba le matshwao a mang hammoho le LHON. Tsena di ka ama dikarolo tse ding tsa tsamaiso ya bona ya methapo, mme ka dinako tse ding esita le pelo ya bona. Dingaka di bitsa boemo bona "Leber plus." Sena se rarahane hanyane, hobane se ka baka mathata a mang a bophelo bo botle, eseng mathata a pono feela.

LHON e atile hakae?

Ha ho tsejoe hantle hore na LHON e atile hakae. Leha ho le jwalo, dikhakanyo di bontsha hore motho a le mong ho ba 25,000 ho isa ho ba 50,000 a ka ba le bothata bona. Ho boetse ho hlokomeleha hore 80% ho isa ho 90% ya batho ba nang le LHON ke banna .

Matšoao a LHON (lefu la Leber) ke afe?

`(LHON)` e baka tahlehelo ea pono ho etsahala ntle le bohloko le butle-butle (ka tsela e ka tlase ho e tloaelehileng)., ho bolelang hore ho etsahala butle-butle ka likhoeli tse 'maloa. Liphetoho tsa pele tseo u ka li hlokomelang li ponong ea hau ea bohareng . Pono ea bohareng ke seo u se bonang ha u sheba ka ho toba pele - pono eo u e sebelisang ho khanna, ho bala libuka le ho lemoha lifahleho. Pono ea hau ea bohareng e ka 'na ea qala ho shebahala e le lerootho, kapa u ka ba le letheba le letšo bohareng ba lebala la hau la pono, joalo ka letheba le foufetseng. Sena se ka qala ka leihlong le leng ebe se namela leihlong le leng.

Boemo bona bo tla mpefala likhoeling tse 'maloa tse tlang. U ka 'na ua qala ho lahleheloa ke pono ea hao ea mebala - ho bolelang hore u ka 'na ua se ke ua bona mebala e meng kapa ua sitoa ho e khetholla. Hangata tahlehelo ea pono e tsitsisa nakong ea likhoeli tse tšeletseng ho isa selemo ka mor'a hore matšoao a pele a qale. Nakong ena, pono ea batho ba bangata e ka ba 20/200 kapa ho feta, e leng boemo ba ho ba sefofu ka molao. U ka 'na ua ntse u e-na le pono e itseng e bobebe, empa u tla tlameha ho ithuta ho phela ka pono e fokolang. Ak'u nahane, ho ikutloa eka lefatše lea fifala ka tšohanyetso.

Matšoao a "Leber's plus" ke afe?

Jwalo ka ha re boletse pejana, batho ba nang le "Leber's plus" ba ka nna ba ba le matshwao a mang a fapaneng ho phaella ho tahlehelo ya pono. A mang a ona a kenyeletsa:

• Mathata a ho sisinyeha , mohlala, ho thothomela.
• Mathata a ho leka-lekana le ho hokahanya (ataxia) . Jwalo ka ho thekesela ha o tsamaya, kapa ho se kgone ho tshwara dintho hantle.
• Mathata a ho tsamaisa pelo , mohlala, ho otla ha pelo ho sa tloaelehang (arrhythmias).
• Matšoao a multiple sclerosis (MS) , a kang bofokoli ba mesifa le mokhathala o feteletseng.

Lisosa tsa lefu la Leber la lesapo la mahlo le futsitsoeng ke life?

Leber's leftical optic neuropathy ke lefu la mitochondrial . Ke lefu la lefutso leo u le futsang ka mitochondria liseleng tsa hau. Joale u kanna oa ipotsa hore na mitochondria ke eng. Ha re bua ka bonolo, mitochondria e tšoana le lijenereithara tse nyane tsa motlakase ka har'a lisele tsa hau. Li monya oksijene le limatlafatsi 'me li hlahisa matla ao lisele tsa hau li a hlokang ho sebetsa. Ho tšoana le jenereithara e matlafatsang ntlo ea rona.

Kahoo, mafung a mitochondrial, mokhoa ona oa ho hlahisa matla oa sitisoa. Ebe lisele ha li fumane matla ao li a hlokang. Ka lebaka lena, lisele tse ling li ka khaotsa ho sebetsa hantle, kapa tsa shoa.

Ha mitochondria ea hau e sa sebetse hantle, likarolo tsa 'mele oa hau tse itšetlehileng haholo ka matla a mitochondrial ke tsona tsa pele tse utloang liphello. Tse ka sehloohong har'a tsena ke likarolo tsa mahlo a hau, haholo-holo mothapo oa hau oa mahlo.. Haeba o na le mitochondria e nang le sekoli se lekaneng, likarolo tsena ha li fumane matla ao li a hlokang ho sebetsa hantle. Sena ke se etsahalang lefung la Leber. Sephetho ke hore mothapo oa hau oa mahlo o senyeha butle-butle (`o senyeha`) . Ena ke tsela eo u lahleheloang ke pono ka eona ka `(LHON)`.

LHON e futswa jwang?

LHON e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso ho DNA ho mitochondria ea hau. Haholo-holo, liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tsa MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, kapa MT-ND6 li baka LHON.

Habohlokoa, o fumana mitochondria eohle ea hau ho 'm'ao, eseng ho ntate oa hau. Ka hona, ke bo-'mè feela ba ka fetisetsang phetoho ena ho bana ba bona. Esita le haeba ntate a e-na le lefu lena, a ke ke a fetisetsa phetoho ena ho bana ba hae.

Leha ho le jwalo, ha se bohle ba nang le phetoho ena ya lefutso ba tla ba le matshwao a `(LHON)`. Ka hona, batho ba bang ba kanna ba se tsebe hore ba na le phetoho ena ya lefutso. Sena se rarahane hanyane, na ha ho jwalo? Sena se bolela hore leha mme a na le phetoho ena ya lefutso, ngwana a ka nna a ba le matshwao kapa a se ke a ba le ona.

Na ho na le mabaka afe kapa afe a kotsi bakeng sa ho nts'etsapele LHON?

Ena le yona ke potso ya bohlokwa haholo. Bafuputsi ba ntse ba sa tsebe hantle hore na ke hobaneng ha batho ba bang ba nang le phetoho ya lefutso ba eba le matshwao a `(LHON)` mme ba bang ha ba e be le ona.

Leha ho le jwalo, bopaki bo bong bo bontsha hore kgatello ya mmele le chefo ya tikoloho di ka kenya letsoho ho qaleng ha matshwao. Sena se bolela hore mabaka ana a kantle a eketsa kgatello e eketsehileng ditsamaisong tse seng di ntse di le tlasa kgatello ka lebaka la phetoho ya lefutso. Ha nako e ntse e ya, kgopolo ke hore kgatello ena e ka bokellana mme qetellong ya lebisa matshwaong.

Mona ke lintho tse ling tse ka bang mabaka a kotsi:

• Ho tsuba.
• Tšebeliso ea joala.
• Ho pepesehela chefo ea tikoloho (mohlala, chefo e bolaeang likokoanyana, lik'hemik'hale tsa indasteri).
• Ho ba le mafu a mang a tsamaiso ea 'mele.
• Khatello e matla ea kelello .

LHON e fumanoa joang?

Setsebi sa hao sa tlhokomelo ea mahlo se tla etsa letoto la litlhahlobo tse tloaelehileng tsa mahlo ho hlahloba pono ea hao le ho fumana sesosa sa bothata. Ba kanna ba se ke ba bona letho le phoso ka leihlo la hao kapa mothapo oa mahlo mehatong ea pele, e leng nakong ea likhoeli tse tšeletseng tsa pele ka mor'a hore matšoao a qale. Tšenyo e bonahala haholoanyane ka mor'a likhoeli tse tšeletseng tsa pele ka mor'a hore matšoao a qale.

Haeba ngaka ea hao e belaella LHON, e tla khothaletsa liteko tsa lefutso . Ena ke eona feela tsela ea ho tseba hantle hore na u na le e 'ngoe ea liphetoho tsa lefutso tseo re buileng ka tsona. Teko ena ke eona feela tsela ea ho netefatsa hore na u na le lefu lena.

Na ho na le kalafo kapa pheko e felletseng bakeng sa LHON?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko ya LHON. Moriana o le mong feela o amohetsweng ke FDA ke mofuta wa maiketsetso wa Coenzyme Q10 o bitswang Idebenone. Diteko tse laolwang ka mokhoa o sa reroang di bontshitse ntlafatso e itseng ponong ya batho ba nang le LHON. Meriana e meng e tshwanang le yona e mokgahlelong wa dipatlisiso.

Bafuputsi ba boetse ba ithuta kalafo ea liphatsa tsa lefutso , e ka sebelisoang e le phekolo ea nakong e tlang bakeng sa LHON. Empa tsena li ntse li le mohatong oa lipatlisiso. Kahoo, ntlheng ena, ho thata ho tšepa pheko e felletseng. Leha ho le joalo, ho na le litsela tsa ho laola matšoao le ho laola ho senyeha ho eketsehileng ha pono ho isa bohōleng bo itseng.

Tebello ea LHON ke efe?

Ha tahlehelo ea pono e etsahala ka lebaka la LHON, e ka ba kapele, e matla, 'me hangata e ba ea kamehla . Batho ba bangata ba tlameha ho ithuta ho phela ka pono e fokolang. Pono e tlase ke tekanyo e itekanetseng ho isa ho e matla ea ho fokola ha pono, empa ha ho bolele bofofu bo felletseng. Pono e tlase e itekanetseng ke teko ea ho bona ka mahlo ea 20/70. Pono e tlase e matla ke teko ea ho bona ka mahlo ea 20/200 kapa ka tlase. Ha e le hantle ena ke mefuta e mengata ea ho bona ka mahlo eo u ka qetellang u e fihletse.

Hore na o ka lehlakoreng le itekanetseng kapa le matla la mofuta ona hangata ke taba ea lehlohonolo. Kalafo e ka etsa phapang, empa phetoho ea liphatsa tsa lefutso eo u nang le eona e etsa phapang e kholo. Batho ba bang ba nang le LHON ba boela ba bona pono ea bona ka tšohanyetso kamora selemo ba lahlehetsoe ke pono. Monyetla oa mofuta ona oa ho hlaphoheloa ha pono o fapana ka liphetoho tse fapaneng tsa liphatsa tsa lefutso. Leha ho le joalo, leha u ka boela ua bona pono, mohlomong u ntse u tla tlameha ho phela ka pono e fokolang.

Na ho na le mokhoa oa ho thibela LHON?

Leha batho ba bangata ba futsang liphatsa tsa lefutso tse amanang le LHON ba sa hlaheloe ke tahlehelo ea pono, hajoale ha ho na mokhoa o tsejoang oa ho e thibela. Ho nka li-antioxidants le ho qoba chefo ea methapo ea kutlo joalo ka joala le koae ho ka fokotsa kotsi ea hau, empa sena ha se so pakoe.

Hopola hore basali bohle ba nang le liphatsa tsena tsa lefutso ba tla li fetisetsa ho bana ba bona. Keletso ea liphatsa tsa lefutso e ka u thusa ho nahana ka kotsi ena. Haeba motho e mong ka lapeng la hau a e-na le lefu lena, kapa haeba u fumana hore u na le phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso, ho bohlokoa haholo ho fumana keletso ea liphatsa tsa lefutso pele u qala lelapa.

Hore na o tseba ka nalane ea lelapa ea LHON, kapa ke ntho e sa lebelloang ho uena, ho lahleheloa ke pono ka tšohanyetso e ka ba phihlelo e tšosang le e bohloko. Uena le ngaka ea hau le kanna la se utloisise se etsahalang qalong. Empa hang ha le se le tseba, le tla ba le ho hongata hoo le ka ithutang hona ha le ntse le ikamahanya le 'nete ea lona e ncha.

Hopola hore ha o mong leetong lena - ho na le lefats'e la lisebelisoa tse tla u thusa. Ho na le mekhatlo, lisebelisoa le tšehetso ea bophelo bo botle ba kelello e fumanehang ho ba nang le pono e fokolang.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Ho lokile, kahoo ke tšepa hore u na le leseli ka `(LHON)` eo re buileng ka eona. Ena ke taba e rarahaneng hanyane, empa ho bohlokoa haholo ho e ela hloko.

• (LHON) ke lefu le futsitsoeng le senyang mothapo oa mahlo 'me le baka tahlehelo ea pono.
• Sena se bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso ho DNA ea mitochondrial, e futsitsoeng ho tloha ho 'm'a ho ea ho lesea .
• Matšoao hangata a hlaha a sa le monyenyane, 'me pono e fokotseha butle-butle ntle le bohloko.
• Ntle le pono, mathata a mang a tsamaiso ea methapo a ka hlaha boemong bo bitsoang "Leber plus" .
• Lintho tse kang ho tsuba le joala e ka ba mabaka a kotsi bakeng sa ho hlaha ha matšoao.
• Hajoale ha ho na pheko e tobileng, empa ho na le meriana e kang `Idebenone` le litsela tsa ho ikamahanya le pono e fokolang.
• Haeba o na le lipelaelo ka sena, ka sebele bona ngaka ea mahlo 'me u etse tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso.
• Ho phela le boemo bona ho ka ba thata, empa ha o mong, fumana thuso.

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Haeba u na le lipotso tse ling mabapi le sena, u se ke ua tsilatsila ho bua le ngaka. Lula u phetse hantle!

Leber lefutso la optic neuropathy, LHON, tahlehelo ea pono, mothapo oa optic, liphetoho tsa lefutso, mafu a mitochondrial, bofofu ba lefutso