Na o na le mathata ana ka matšoafo a hao? A re bueng ka LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Na o kile wa utlwa ka lefu lena le nang le lebitso le lelelele le bitswang LAM (lymphangioleiomyomatosis)? O ka nna wa fumana lebitso leo le makatsa. Empa ke lefu le sa tlwaelehang le amang matshwafo. Kajeno, re tla bua ka lona ka tsela e bonolo, ka tsela eo o ka e utlwisisang. Se tshwenyehe, re tla hlalosa ntho e nngwe le e nngwe.

Hantle-ntle LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, LAM ke lefu le sa tloaelehang le etsang hore li-cyst tse tletseng metsi li thehoe ka har'a matšoafo a hao. Sena se ka senya matšoafo a hao. Hape ka linako tse ling se ka baka li-cyst liphiong tsa hao le tsamaisong ea lymphatic. Nahana hore na ho ne ho tla etsahala eng haeba lisele tse boreleli tsa mesifa 'meleng oa hao li ne li ka qala ho hola ka tšohanyetso li sa laolehe. Ke sona se etsahalang mona. Se bakoa ke liphetoho tsa lefutso.

Boemo bona, bo bitsoang LAM (bo bitsoa "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , bo ama basali haholo . Hangata bo ama basali ba pakeng tsa lilemo tse 20 le 40, kapa basali ba fetileng nakong ea bocha 'me ba le haufi le ho khaotsa ho ilela khoeli. Ka lebaka lena, lingaka li nahana hore hormone ea estrogen kapa boteng ba popelo bo ka 'na ba amana le nts'etsopele ea lihlahala tsena.

Mefuta e meholo ea LAM ke efe?

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea LAM:

1. TSC-LAM: Basali ba bang ba na le bothata ba lefutso bo bitsoang ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. Haeba ba e-ba le LAM, e bitsoa TSC-LAM.

2. LAM e sa Lebelloang: Sena se etsahala ka tšohanyetso, ho bolelang hore phetoho e etsahala ka har'a jini ka tšohanyetso nakong ea bophelo. Ntho ea bohlokoa ke hore mofuta ona oa LAM e sa Lebelloang o se ke oa fetisetsoa ho bana ba hau.

Lefu lena le bitsoang LAM le atile hakae?

LAM ha e le hantle ke lefu le sa tloaelehang haholo . Ho hakanngoa hore hoo e ka bang mosali a le mong ho ba 140,000 a ka ba le lefu lena. Leha ho le joalo, basali ba pakeng tsa 30% le 80% ba nang le ``Tuberous Sclerosis`` ba ka ba le LAM.

Matšoao a lefu la LAM ke afe?

Motho ea nang le LAM a ka 'na a ba le matšoao a kang:

• Bothata ba ho hema (dyspnea) : Ka linako tse ling sena se ka eketseha butle-butle.
• Ho hema ke mololi o tswang sefubeng .
• Bohloko ba sefuba .
• Khohlela .
• Ka nako e 'ngoe ho na le mali kapa chyle (`(chyle)` - mokelikeli oa lymphatic o tsoang tsamaisong ea tšilo ea lijo) o tsoang le mucus .

O se ke wa nahana hore o na le LAM hobane feela o na le matšoao ana, kaha e ka boela ea e-ba matšoao a mafu a mang a matšoafo. Ka hona, ho bohlokoa ho batla keletso ea bongaka.

Ke hobane'ng ha LAM ena e etsahala? Sesosa ke sefe?

Sesosa se seholo sa LAM ke diphetoho diphatseng tse pedi tsa lefutso mmeleng wa rona tse bitswang `(TSC1)` le `(TSC2)`. Diphatsa tsena tse pedi tsa lefutso di tshwana le diphatsa tsa lefutso tse thibelang hlahala tse thibelang dintho tse kang disele tsa kankere ho hola ho sa hlokahaleng mmeleng wa rona. Kahoo, haeba ho na le sekoli ho efe kapa efe ya diphatsa tsena tse pedi tsa lefutso, disele tseo tse boreledi tsa mesifa tseo ke di boletseng pejana di qala ho hola ka tsela e sa laoleheng. Ka lebaka leo, sena ke:

• Lihlahala tsa matšoafo (pulmonary lymphangioleiomyomatosis) lia hlaha.
• Lihlahala (angiomyolipomas) lia hlaha liphiong.
• Li-cyst li thehoa tsamaisong ea lymphatic.

Motho o tšoaroa ke LAM joang?

Ho na le litsela tse peli tseo motho a ka hlahisang LAM ka tsona. E 'ngoe ke ka ho futsa jini e nang le sekoli ho motsoali ea nang le sekoli jining ea `(TSC1)` kapa `(TSC2)`. Lefa lena le fella ka boemo ba `(Tuberous Sclerosis)`, 'me le tla le kotsi ea ho ba le LAM. Basali ba fetang 30% ba nang le `(Tuberous Sclerosis)` ba na le LAM.

Tsela e 'ngoe ke hore phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `(TSC2)` e etsahala ka tšohanyetso, ntle le kamano efe kapa efe ea lefutso. Sesosa se nepahetseng sa sena ha se tsejoe. LAM e hlahang ka tsela ena e bitsoa Sporadic LAM. Tabeng ena, matšoao a mang a `(Tuberous Sclerosis)` ha a hlahe.

Ke mang ea kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke LAM?

Leha sena se makatsa, LAM hangata e etsahala ho basali . Ke banna ba 'maloa feela ba fumanoeng ba e-na le LAM ho fihlela joale. Ke monna a le mong feela ea tlalehiloeng a e-na le LAM e sa tloaelehang.

Hape, LAM e ka ba matla haholo nakong ea boimana le ha ho sebelisoa meriana e nang le estrogen .

Mathata a ka bang teng a LAM ke afe?

Bothata bo atileng haholo ba LAM ke pneumothorax . Joalo ka ha balune e phatloha, moea o tsoa matšoafong 'me o etsa hore matšoafo a putlame. Basali ba fetang halofo ba nang le LAM ba tla ba le bonyane ketsahalo e le 'ngoe ea pneumothorax bophelong ba bona. Ka linako tse ling sena se ka etsahala khafetsa. LAM hangata e fumanoa kamora ketsahalo ena.

Mathata a mang a kenyeletsa:

• Ho bokellana ha mokelikeli o bitsoang chyle ho potoloha matšoafo (chylothorax).
• Ho bokellana ha mokelikeli ho potoloha matšoafo (pleural effusion).
• Ho sitisoa ha tsamaiso ea lymphatic.

Lefu la LAM le fumanoa joang?

Ho fumana LAM, ngaka e tla o hlahloba pele mme e o botse ka matshwao a hao. Ebe ba o laela diteko le diteko tsa ho nka ditshwantsho ho fumana tse latelang:

• Bona hore na matšoafo a hao a sebetsa hantle hakae.
• Hlahloba boemo ba oksijene maling.
• Hlahloba liphetoho leha e le life matšoafong.
• Hlahloba ho bona hore na ho na le "liprotheine" tse itseng tse fetang tse tloaelehileng maling.

Hobane matšoao a LAM a tšoana le a mafu a mang a tloaelehileng a matšoafo, ka linako tse ling ho ka ba thata hore lingaka li a fumane.

Ke liteko life tse sebelisoang ho hlahloba LAM?

U ka 'na ua hloka ho etsa liteko tse kang tsena:

• Liteko tsa ts'ebetso ea matšoafo : Tsena li hlahloba hore na matšoafo a hau a u thusa ho hema ho tsoa le ho kena hantle hakae.
• Ho hlahloba boemo ba oksijene maling (`(pulse oximetry)`) : Teko e bonolo e kenyeletsang ho hokela ntho e kang clip monoaneng oa hau.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo : Tsena li kenyelletsa li-CT scan (li-Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), kapa li-HRCT (High-Resolution Computed Tomography). HRCT scan e ka hlahisa setšoantšo se hlakileng sa sebaka se senyenyane haholo sa matšoafo, e leng se etsang hore ho be bonolo ho fumana mafu a mang a matšoafo.
• Teko ea VEGF-D : Ngaka ea hau e ka 'na ea etsa tlhahlobo ea mali ho hlahloba tšoaetso, hore na litho tse ling tsa hau li sebetsa hantle hakae, le maemo a hau a protheine e bitsoang VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Batho ba bangata ba nang le LAM ba na le maemo a holimo a protheine ena, empa ha se bohle ba etsang joalo.
• Tlhahlobo ea matšoafo : Sena se kenyelletsa ho nka karolo e nyane ea lisele tsa matšoafo le ho li leka laboratoring. Sampole ena e ka nkoa ka bronchoscopy (mokhoa oo ho oona tube e nang le khamera e fetisetsoang matšoafong) kapa ka opereishene ea sefuba e thusitsoeng ka video (VATS).

Lefu la LAM le phekoloa joang?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko ya LAM. Leha ho le jwalo, moriana wa sirolimus (o tsejwang hape e le rapamycin, lebitso la lebitso la Rapamune®) o ka thusa ho tsitsisa lefu lena le ho le thibela ho mpefala. Sirolimus e ka thusa ho fokotsa dihlahala tsa liphio (angiomyolipomas), ho fokotsa dihlahala le ho bokellana ha metsi tsamaisong ya lymphatic, le ho thusa ho fokotsa matshwao a hao.

Jwalo ka diphekolo tse ding:

• Kalafo ea oksijene : Bakeng sa ba nang le bothata ba ho hema.
• Li-bronchodilator tse hemang : Tsena li tšoana le li-inhalers. Li bula litsela tsa ho hema matšoafong 'me li etsa hore ho hema ho be bonolo.
• Tsosoloso ea Matšoafo : Ena ke lenaneo le kopanyang boikoetliso, thuto le boeletsi.
• Ho kenngoa ha matšoafo : E le mokhoa oa ho qetela bakeng sa bao lefu la bona le seng le hatetse pele haholo.

A re ithuteng hape ka litla-morao le mathata a phekolo.

Ka linako tse ling sirolimus e ka baka tšenyo e kholo ea liphio le ho eketsa kotsi ea tšoaetso e tebileng . Ka hona, ho bohlokoa haholo ho buisana ka melemo le mathata a ho sebelisa moriana ona le ngaka ea hau pele u etsa qeto.

Motho ea nang le LAM a ka lebella bokamoso ba mofuta ofe?

LAM e ka mpefala ha nako e ntse e ea. Morero oa hau oa kalafo o ka fetoha ho latela hore na ke phekolo efe e u loketseng. U tla sebetsa le ngaka ea hau ea matšoafo (ngaka ea matšoafo) ho fumana mokhoa o motle oa ho beha leihlo boemo ba hau. E tla hlahloba ts'ebetso ea matšoafo a hau khafetsa. Morero oa hau oa kalafo o tla ipapisitse le:

• lilemo tsa hau.
• Boemo ba hao ba ho khaotsa ho ilela khoeli (ebang o kile wa feta nakong ya ho khaotsa ho ilela khoeli kapa tjhe).
• Mokhoa oo tšebetso ea matšoafo e fokotsehang ka potlako ka oona.
• Hore na liphio tsa hao kapa tsamaiso ea lymphatic li amehile.

Lam e ata ka potlako hakae?

Hore na LAM e ata ka potlako hakae ho tloha ho motho ho ea ho motho . Ho na le lintlha tse 'maloa tse ka amang sena:

• Mofuta oa LAM eo u nang le eona : Leha batho ba nang le `(TSC-LAM)` ba na le ts'ebetso e betere ea matšoafo ho feta ba nang le `(Sporadic LAM)`, sekhahla sa ho fokotseha ha ts'ebetso ea matšoafo se tšoana haholo ho tsona ka bobeli.
• Lilemo tsa hao : Ho batho ba bang, LAM e emisa ho ata ka mora ho khaotsa ho ilela khoeli, ha maemo a estrogen 'meleng a fokotseha.
• Mokhoa oa ho arabela kalafong : Moriana oa Sirolimus o ka tsitsisa lefu lena ho batho ba bangata.

Ho kenngoa matšoafo ho hlokahala neng?

Batho ba bangata ba nang le LAM (hoo e ka bang 64%) ba ka phela lilemo tse 20 kapa ho feta kamora ho fumanoa ba sa hloke ho kenngoa matšoafo. Leha ho le joalo, hobane lisele tsa LAM ha li qale matšoafong, li-cyst li ntse li ka hlaha esita le kamora ho kenngoa matšoafong .

Tebello ea bophelo ke efe ka LAM? (Tebello ea bophelo)

Hore na o ka phela nako e kae ka LAM ho itshetlehile ka boima ba lefu lena le hore na le ata kapele hakae. Empa, ka kakaretso, boemo bo betere haholo hona jwale ho feta pele. Batho ba fetang 90% ba nang le LAM ba phela dilemo tse 10 kamora ho fumanwa hore ba na le lona.

Nka itlhokomela joang?

Buisana le ngaka ea hao ea matšoafo (pulmonologist) ka seo u ka se lebellang le mokhoa oa ho etsa moralo oa ho phela le LAM. Bona ngaka ea hao ka nako, u noe meriana ea hao joalokaha ho laetsoe, 'me u bolelle ngaka ea hao hang-hang haeba u e-na le matšoao a macha, haeba matšoao a hao a mpefala, kapa haeba u e-na le litla-morao tse bakoang ke phekolo ea hao.

O lokela ho bona ngaka neng? O lokela ho ea tlhokomelong ea tšohanyetso neng?

Haeba o na le bothata ba ho hema, ho khohlela, kapa matšoao a mang a tšoenyang, ebang a tsoela pele kapa a mpefala, etsa bonnete ba hore o bona ngaka.

Nako ea ho ea Lefapheng la Kalafo ea Maemo a Tšohanyetso (ETU) :

Haeba o na le matšoao a ho putlama ha matšoafo (pneumothorax) kapa matšoao a mang a tebileng, e-ea sepetlele hang-hang:

• Haeba o na le bothata ba ho hema.
• Haeba o na le bohloko bo boholo sefubeng .
• Haeba o khohlela mali .
• Haeba letlalo, melomo le manala li fetoha boputsoa (`(cyanosis)`) .

Ke lipotso life tsa bohlokoa tseo u lokelang ho li botsa ngaka?

Ho ka ba molemo ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Na ke na le `(Sporadic LAM)` kapa `(TSC-LAM)`?
• Ke mekhoa efe ea phekolo eo ke nang le eona?
• Nka sebelisa meriana ea ka joang?
• Ke matšoao afe a macha kapa a mpefalang ao ke lokelang ho a ela hloko?
• Na ke tla hloka ho kenngoa matšoafo?

Na LAM ke kankere?

Hangata LAM ha e nkoe e le mofetše . Leha ho le joalo, ka litsela tse ling e itšoara joaloka mofetše o namelang ho tloha sebakeng se seng 'meleng ho ea ho se seng (kankere e metastatic). Sena se bolela hore lisele li qala sebakeng se le seng 'me li tsamaea ka har'a methapo ea mali le tsamaiso ea lymphatic ho ea matšoafong le liphio. Mofuta ona oa kholo ka linako tse ling o bitsoa metastasis ea lisele tse se nang kotsi.

Empa bo-rasaense ba ntse ba sa tsebe hantle hore na lisele tsena li qala hokae. Hape, lihlahala tsena ha li bonahale li namela haholo lithong tse ling, tse kang sebete kapa boko, joalo ka kankere. Ha li shejoa ka microscope, lisele tsena li shebahala joaloka lisele tse tloaelehileng ho feta lisele tsa kankere.

Ka lebaka la mekhoa e mecha ea phekolo le kutloisiso e eketsehileng ea LAM, batho joale ba phela nako e telele ntle le ho kenngoa matšoafo. Empa ho nka nako ho tloaela mokhoa ona o mocha oa bophelo. Ho ithuta ka bokuli ba bophelo bohle ho ka ikutloa eka mobu o ntšitsoe tlas'a maoto a hau. Empa sehlopha sa hau sa bongaka - le sehlopha sa hau sa tšehetso - se ka u thusa ho ema hape.

Qetellong, seo u lokelang ho se hopola

LAM e ka ba lefu le thata, empa ha o mong. Ka tsoelo-pele ea saense ea bongaka, ho na le litsela tse ngata tsa ho laola lefu lena. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho lula u e-na le tšepo, ho latela keletso ea ngaka ea hau, le ho se felloe ke tšepo. Bua le ngaka ea hau le baratuoa ba hau ka matšoenyeho le lintho tseo u li tšabang. Hopola hore ho na le batho ba bangata ba ka u thusang leetong lena.

LAM , lefu la matšoafo, lefu le sa tloaelehang, bothata ba ho hema, sirolimus, ho kenngoa ha matšoafo, liphetoho tsa lefutso