Na ho na le bothata ka oksijene maling? A re ithuteng ka methemoglobinemia!

Na o kile wa bona letlalo le molomo wa motho di fetoha mmala o moputswa ka tshohanyetso? Kapa o kile wa utlwa hore masea a mang a tswalwa a le boputswa hanyane? Lebaka le leng la sena e ka ba bothata bo sa tlwaelehang haholo, empa bo ka bang kotsi haholo ba madi. Kajeno re tlo bua ka bo bong ba boemo bo jwalo , methemoglobinemia . Batho ba bang ba boetse ba bo bitsa "blue baby syndrome."

Hantle-ntle methemoglobinemia ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, methemoglobinemia ke boemo boo lisele tse khubelu tsa mali maling a rona li sa khoneng ho jara oksijene ho ea liseleng tse ling le liseleng tse 'meleng. Nahana ka hona, lisele tse khubelu tsa mali ke tsona tse thusang ho jara oksijene 'meleng oa rona, na ha ho joalo? Lisele tsena tse khubelu tsa mali li na le protheine e khethehileng e bitsoang hemoglobin . Ho tšoana le bese, 'me hemoglobin ena e jara oksijene 'meleng oohle.

Leha ho le jwalo, boemong bona bo bitswang ``Methemoglobinemia``, se etsahalang ke hore ``Hemoglobin`` ya rona e jereng oksijene e a fetoha mme e fetoha ntho e fapaneng e bitswang ``Methemoglobin`` . Bothata ke hore, ``Methemoglobin`` ena e ke ke ya jara oksijene. Ho tshwana le ha bese e jereng oksijene e senyeha mme e ke ke ya jara bapalami.

Boemo bona bo ka futswa (ka lefutso) ho batho ba bang. Empa hangata bo bakwa ke meriana e itseng eo re e sebedisang, dithethefatsi tsa boithabiso, kapa ho pepesehela dikhemikhale tse itseng . Ka dinako tse ding bo ka beha bophelo kotsing, haholoholo ho masea a tswetsweng a na le mofuta o matla wa boemo bona le ho batho ba sebedisang dithethefatsi. Leha ho le jwalo, maemong a mangata, dingaka di ka fana ka meriana ho theola boemo ba ``Methemoglobin``` le ho fedisa matshwao.

See se ama 'mele oa ka joang?

Batho ba bangata ba nang le methemoglobinemia ba hlaheloa ke boemo bo bitsoang cyanosis . Cyanosis ke ha manala a hao, leleme, molomo le letlalo li fetoha 'mala o moputsoa kapa o pherese. Sena se etsahala ha mali a hao a se na oksijene e lekaneng. Joalokaha ke boletse pele, lisele tse khubelu tsa mali ke tsona tse atisang ho jara oksijene ho pholletsa le 'mele. Protheine e bitsoang hemoglobin e thusa ka sena.

Ho methemoglobinemia, ``Methemoglobinemia`` e hlaha ha ``Hemoglobin`` e fetoha ``Methemoglobin``, ebang ke ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso kapa sesosa se seng sa kantle. Kaha ``Methemoglobin`` e sitoa ho jara oksijene, bongata ba oksijene maling boa fokotseha 'me u ba le ``Cyanosis```.

Matšoao a Methemoglobinemia ke afe?

Matšoao a ka fapana ho ea ka motho, 'me a itšetlehile ka mofuta oa lefu leo ​​u nang le lona. A re shebeng hore na matšoao ana a atisa ho iponahatsa joang.

Matšoao a Methemoglobinemia e Fumanehang

Batho ba bangata ba ba le boemo bona ka mora ho nka meriana e itseng e kokobetsang bohloko, meriana, kapa ho pepesehela lintho tse chefo . Sena se bitsoa acquired methemoglobinemia. Matšoao a ka bang teng a kenyelletsa:

• Letlalo le lesoeu (le lerootho)
• Ho ikutloa u khathetse haholo (mokhathala)
• Bofokoli
• Hlooho e opang

Ka linako tse ling, batho ba nang le methemoglobinemia e fumanoeng ba ka ba le matšoao a matla a hlokang tlhokomelo ea bongaka hang-hang . Tsena li kenyelletsa:

• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa.
• Ho robala haholo, ho bua ka mokhoa o sa utloahaleng, le ho lieha ho arabela: Tsena e ka ba matšoao a ho tepella ha tsamaiso ea methapo ea kutlo .
• Ho lahleheloa ke kelello kapa metsamao ea 'mele e sa laoleheng (joalo ka ho otloa): Tsena ke matšoao a ho otloa ke sethoathoa .
• Ho hema ka potlako, ho otla ha pelo ka lebelo le phahameng, le pherekano: Tsena ke matšoao a boemo bo bitsoang metabolic acidosis .

Bohlokoa: Haeba motho ea nang le uena a bontša matšoao ana a lefu la sethoathoa, `(Metabolic Acidosis)` kapa `(Central Nervous System Depression)`, o lokela ho letsetsa 1990 hang-hang 'me o letsetse ambulense .

Matšoao a Congenital Methemoglobinemia

Methemoglobinemia ea tlhaho ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Ke linyeoe tse 'maloa feela tse tlalehiloeng lefatšeng ka bophara. Ho latela tlhaiso-leseling eo, lingaka li e arotse ka mefuta e meraro e meholo: Mofuta oa 1, Mofuta oa 2, le lefu la Hemoglobin M (HbM) .

• Batho ba nang le lefu la hemoglobin M (HbM) hangata ba na le cyanosis (letlalo le leputsoa), empa ka kakaretso ba phetse hantle.
• Leha batho ba nang le methemoglobinemia ea Mofuta oa 1 (Mofuta oa 1 MetHb) le bona ba na le cyanosis, mathata a mang a maholo a bophelo bo botle ha a fumanehe hangata.
• Leha ho le jwalo, masea a tswetsweng a na le methemoglobinemia ya Mofuta wa 2 (Mofuta wa 2 MetHb) a ka ba le mathata a tebileng a methapo ya kutlo ha a le dikgwedi tse ka bang 9. Ka maswabi, masea ana ha a phele nako e telele.

Ke hobane'ng ha methemoglobinemia e hlaha?

Boemo bona bo ka futswa, kapa, jwalo ka ha ke boletse pejana, bo ka boela ba bakwa hamorao ke meriana e itseng, dithethefatsi, kapa dikhemikhale tse chefo.

Mabaka a ho Fumanoa ha Methemoglobinemia

• Dibolaya-bohloko tse kang benzocaine le lidocaine (haholo-holo tse fumanoang ka har'a li-gel le li-spray tse ka sebelisoang letlalong) le dapsone ea lithibela-mafu li ka baka sena.
• Li-nitrate tse sebelisoang merianeng e meng, Li-nitrite, tse ka bang teng linthong tse bolokang lijo le metsing a mang a seliba, le ho pepesehela meriana e meng e bolaeang limela e sebelisoang temong le tsona ke lisosa.
• Batho ba sebelisang lithethefatsi tsa boithabiso tse kang amyl nitrite (e tsejoang hape e le poppers), nitrous oxide (khase e tšehang), le meriana e meng e kokobetsang bohloko e kopantsoeng le lithethefatsi tse kang cocaine ba kotsing e kholo ea mathata a bongaka a behang bophelo kotsing ka lebaka la maemo a phahameng haholo a methemoglobin.

Mabaka a Methemoglobinemia ea Congenital

Congenital methemoglobinemia (Congenital MetHb) e bakoa ke liphetoho tse peli tse fapaneng tsa lefutso.

• Mefuteng ea 1 le ea 2 , phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa CYB5R e sitisa botsitso pakeng tsa hemoglobin le methemoglobin liseleng tse khubelu tsa mali.
• Lefu la Hemoglobin M (HbM) le bakoa ke liphetoho tse bang teng liphatseng tse 'maloa tsa lefutso la Hemoglobin M.

Methemoglobinemia ea tlhaho ke lefu la autosomal recessive . Ka mantsoe a bonolo, hore ngoana a be le lefu lena, batsoali ka bobeli e lokela ho ba bajari ba phetoho ea liphatsa tsa lefutso 'me ngoana o lokela ho rua phetoho eo ho bona ka bobeli.

Lefu la Hemoglobin M (HbM) ke lefu le laolang la autosomal . Sena se bolela hore ngoana a ka ba le lefu lena leha a ka futsa phetoho ea liphatsa tsa lefutso ho tsoa ho motsoali a le mong feela.

Lingaka li fumana see joang?

Lingaka li fumana boemo bona ka ho nka nalane ea hau e felletseng ea bongaka le ho etsa tlhahlobo ea 'mele . Haeba motho a e-na le matšoao a methemoglobinemia e fumanoeng, a ka 'na a botsa ka meriana efe kapa efe eo a e sebelisang kapa lik'hemik'hale tse chefo tseo a ka 'nang a pepesehela tsona.

Ke liteko life tse etsoang ho fumana hore na see se bakoa ke eng?

Liteko tsena hangata li etsoa:

• Liteko tsa Mali: Mali a nkiloeng methapong ea mali ea batho ba nang le boemo bona hangata a na le 'mala o sootho bo lefifi. 'Mala ona o sootho bo lefifi o bolela hore methapo ea mali ha e jere oksijene hantle maling.
• Teko ea boemo ba Methemoglobin (MetHb): Sena se lekanya hore na methemoglobin e kae maling a hau.
• Mosebetsi oa enzyme ea CYB5R: Haeba mosebetsi oa enzyme ena o le tlase ho feta o tloaelehileng, ke letšoao la methemoglobinemia ea tsoalo.
• Ho Hlalosa Genotype: Haeba o belaela hore o na le methemoglobinemia ya tswalo, DNA ya hao e tla hlahlojwa bakeng sa diphetoho tsa lefutso ho netefatsa hore o fumane lefu lena. Sena se ka boela sa thusa ho tseba mofuta wa lefu.
• Hemoglobin Electrophoresis:Ena ke mokhoa oa ho leka ``Hemoglobin``` liseleng tse khubelu tsa mali. Teko ena e ka sebelisoa ho fumana lefu la hemoglobin M``(HbM).``

See se phekoloa joang?

Mekhoa ea phekolo e fapana ho latela mofuta oa methemoglobinemia eo u nang le eona. Mohlala, kalafo ea lesea le sa tsoa tsoaloa le nang le mofuta oa 2 e fapane haholo le kalafo ea motho ea bileng le boemo bona ka ho pepesehela tšebeliso ea lik'hemik'hale kapa lithethefatsi tse chefo.

• Batho ba nang le Methemoglobinemia ea Mofuta oa 1 kapa lefu la Hemoglobin M ba kanna ba se hloke kalafo. Haeba ho hlokahala, lingaka li ka sebelisa meriana ena ho theola maemo a Methemoglobin:
• Methylene Blue: Ena ke pheko e ka sehloohong ea methemoglobinemia.
• Vithamine C le vithamine B2.

Kalafo ea Methemoglobinemia e Fumanehang

Ho latela boemo, methemoglobinemia e fumanoeng e ka ba tšohanyetso ea bongaka. Maemong a joalo, ho ka hlokahala metsi a mangata ka methapo le oksijene . Hangata, batho ba nang le methemoglobinemia e fumanoeng ba fuoa methylene blue .

Mathata a kalafo ke afe?

Haeba motho ea nang le Khaello ea G6PD (le eona e leng boemo ba lefutso) a fuoa phekolo ea methylene blue khafetsa, boemo bo bitsoang hemolysis bo ka hlaha. Hemolysis ke ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali pele ho nako kapa ho sa hlokahaleng.

Na nka fokotsa kotsi ea ka ea ho ba le methemoglobinemia?

• Batho ba futsang mofuta o itseng wa lefutso wa boemo bona ba lokela ho qoba dikhemikhale tse chefo (mohlala, dibolaya-dikokwanyana), meriana e meng, le meriana e mengata e robatsang dikokwanyana e ka eketsang maemo a methemoglobin. Haeba o na le boemo bona, botsa ngaka ya hao ka seo o ka bang le alejiki ho sona.
• Batho ba sebelisang lithethefatsi tse kang amyl nitrite kapa cocaine ba ipeha kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke methemoglobinemia. Haeba u sebelisa lithethefatsi tsena 'me u hloka thuso ea ho li tlohela, bua le ngaka ka mekhoa ea phekolo e fumanehang.

Ho tla etsahala'ng haeba ke e-na le boemo bona?

Maemong a mangata, kalafo e ka imolla matšoao. Batho ba bangata ba nang le Mofuta oa 1 Congenital Methemoglobinemia, kapa lefu la Hemoglobin M, ba na le matšoao a fokolang. Hangata ba phela nako e telele joaloka motho ea se nang boemo bona.

Nka itlhokomela joang?

• Ka kakaretso, batho ba tsoetsoeng ba e-na le mofuta oa "congenital" oa lefu lena ba lokela ho ba hlokolosi ka meriana le lik'hemik'hale tse ka mpefatsang lefu lena. Kaha boemo ba motho e mong le e mong bo fapane hanyane, ho molemo ho buisana le ngaka ea hau.
• Batho ba nang le methemoglobinemia e fumanoeng (Acquired MetHb) ba lokela ho qoba ka ho feletseng lintho tse bakileng eona - joalo ka lithethefatsi, meriana e kokobetsang bohloko, kapa lik'hemik'hale tse chefo.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

• Haeba o na le mofuta o futsitsoeng oa methemoglobinemia, bona ngaka haeba u hlokomela liphetoho 'meleng oa hao, tse kang mokhathala kapa ho tepella. Tsena e ka 'na ea e-ba matšoao a hore lisele tsa hao tse khubelu tsa mali ha li sa khona ho jara oksijene ho pholletsa le 'mele oa hao.
• Haeba o na le matšoao a tebileng a kang cyanosis (letlalo le leputsoa) hammoho le ho otsela kapa ho otsela ho feteletseng, letsetsa 911 hang-hang kapa u ee lefapheng la tšohanyetso la sepetlele le haufi.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka?

Methemoglobinemia ke lefu le sa tloaelehang la mali. Batho ba bang ba na le lona lefa (Congenital MetHb), empa batho ba bangata ba le fumana hamorao (Acquired MetHb). Ho latela boemo ba hau, u ka 'na ua batla ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang:

Mabapi le Acquired Methemoglobinemia (Acquired MetHb):

• Ke hobane'ng ha see se etsahetse ho 'na?
• Na kalafo e tla etsa hore matšoao a ka a fele?
• Na matšoao a ka a ka khutla?
• Ke lokela ho etsa eng ho thibela ntho e kang ena ho etsahala hape?

Mabapi le Mofuta oa 1 Congenital MetHb:

• Na cyanosis (letlalo le leputsoa) ke bothata bo tebileng ba bongaka?
• Na ke tla tlameha ho nka kalafo ea methemoglobinemia (MetHb) kamehla?
• Na nka ba le matšoao a mang?
• Na bana ba ka ba ka rua boemo bona?

Mofuta oa 2 oa Congenital MetHb (haeba e le ho ngoana):

• Boemo bona bo tla ama lesea la ka joang?
• Na ho na le mekhoa ea phekolo ea ho fokotsa matšoao a lesea la ka?
• Nka etsa'ng ho thusa lesea la ka?
• Haeba ke e-na le bana ba bangata, na see se tla ba etsahalla le bona?

Ka bokhutšoanyane (Molaetsa oo u ka o isang hae)

Methemoglobinemia ke lefu le sa tloaelehang la mali le amang bokhoni ba lisele tsa rona tse khubelu tsa mali ho jara oksijene 'meleng. Ho ba bang, le futsitsoe, empa ho batho ba bangata le bakoa ke meriana e itseng, ho pepesehela lik'hemik'hale tse chefo, kapa tšebeliso ea lithethefatsi tsa boithabiso. Methemoglobinemia ea tlhaho (haholo-holo mofuta oa 2) ka linako tse ling e ka baka mathata a tebileng a methapo ea kutlo, empa hangata ha e bake mathata a maholo a bophelo bo botle. Leha ho le joalo, methemoglobinemia e fumanoeng (methemoglobinemia e fumanoeng) ka linako tse ling e ka beha bophelo kotsing.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore haeba u nahana hore u kotsing ea ho tšoaroa ke lefu lena, u se ke ua tšaba ho bua le ngaka ka lona. E tla thabela ho u thusa.

Methemoglobinemia , Methemoglobinemia, Blue baby syndrome, Cyanosis, Ho hloka oksijene maling, Hemoglobin, Mafu a mali, Mafu a liphatsa tsa lefutso