Na o lula o kula? E ka ’na eaba ke ka lebaka la khaello ea sesole sa ’mele sa mantlha!

Na uena kapa motho e mong ka lapeng la hao le kula khafetsa? Na ka linako tse ling le tšoaroa ke sefuba kapa ntaramane, empa ho nka nako e telele ho fola? Kapa na le tšoaroa ke lefu le tšoanang khafetsa? Ka linako tse ling lebaka la sena e ka ba bofokoli tsamaisong ea 'mele ea rona ea ho itšireletsa mafung , e loantšang mafu. Kajeno re tlo bua ka boemo bo joalo, e leng khaello ea 'mele ea mantlha, kapa joalo ka ha bo bitsoa ka Senyesemane `(Primary Immunodeficiency)`.

Phokotso ea Boithaopo ba Pele ke Eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, khaello ea mantlha ea 'mele ea ho itšireletsa mafung ke sehlopha sa maemo a fetang 400 a fapaneng ao ho 'ona sesole sa rona sa 'mele se sa sebetseng hantle . Nahana ka tsela ena: 'mele ea rona e tšoana le qhobosheane. Ho na le masole a sireletsang qhobosheane ena. Masole ao ke sesole sa rona sa 'mele. Kahoo, haeba masole ana a fokola, kapa haeba a sa sebetse hantle, lira tse kantle, ke hore, likokoana-hloko tse tšoaetsanoang (libaktheria, livaerase, jj.), li ka kena 'meleng habonolo' me tsa baka mafu.

Mabitso a mang a 'maloa a sebelisoa bakeng sa boemo bona:

• Lefu la mantlha la khaello ea sesole sa 'mele.
• Bothata ba Motheo ba ho Hloka Boitšireletso ba 'Mele (PIDD).
• Liphoso tsa Tšireletso ea 'Mele tse Tsoaloang (IEI).

Maemo ana hangata a bakoa ke liphetoho liphatseng tsa rona tsa lefutso, tse bitsoang "liphetoho tsa lefutso." Hangata tsena li fetisetsoa ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong, ho bolelang hore li futsitsoe . Empa ka linako tse ling motho a ka ba le boemo bona ka ho feletseng ntle le nalane ea lelapa. Lingaka li bo phekola ka ho thibela le ho laola tšoaetso, le ka ho nkela likarolo tsa sesole sa 'mele tse haellang sebaka.

Mehlala ea khaello ea sesole sa 'mele ea mantlha ke efe?

Jwalo ka ha ke boletse pele, ho na le mefuta e fetang 400 ya kgaello ya sesole sa mmele sa mantlha. Mofuta o mong le o mong o fapane, mme boima ba ona bo a fapana . Ke ka lebaka leo dilemo tseo maemo ana a hlahang ka tsona di ka fapanang. Mefuta e meng e baka mathata hang ha lesea le tswalwa, esale lesea. Kahoo a ka lemohuwa kapele. Empa ho na le mefuta e meng e seng mpe hakaalo. Kahoo o kanna wa se tsebe hore o na le boemo bona ho fihlela o se o le motho e moholo.

Mehlala e meng ea boemo bona ke ena:

• Khaello e Tloaelehileng ea 'Mele ea ho Itšireletsa ea ho Feto-fetoha (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Lefu la Granulomatous le sa Feleng (CGD)
• Lefu la DiGeorge
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• Khaello ea IgA e khethiloeng
• Agammaglobulinemia e hokahaneng le X

Jwale, o se ke wa ferekanngwa ke mabitso ana. Ana ke mantswe a bongaka feela. Ntho ya bohlokwa ka ho fetisisa ke ho batla keletso ya bongaka haeba o na le dipelaelo mabapi le hore na o na le bothata bona.

Matšoao a khaello ea sesole sa 'mele sa mantlha ke afe?

Ho batho ba bangata, lets'oao la pele la khaello ea sesole sa 'mele sa mantlha ke tšoaetso e etsahalang khafetsa, e sa feleng, kapa e sa tloaelehang eo ho leng thata ho e phekola . Litšoaetso tsena e ka ba tse tebileng haholo , kapa litho tse ling tsa lelapa li ka ba le mathata a tšoanang.

Matšoao a mang a ka bonoang a kenyelletsa:

• Ho tlameha ho nka lithibela-mafu ka makhetlo a mangata ho phekola tšoaetso.
• Mathata a hlahang ka mora ho fumana ente e phelang.
• Spleen e holisitsoeng (Spleen ke setho se fumanehang ka lehlakoreng le ka holimo le letšehali la mpa ea rona se thusang sesole sa 'mele).
• Li-lymph node tse ruruhileng (tse ikutloang eka ke maqhutsu letsohong).
• Ho theola boima ba 'mele kapa ho hloleha ho hola (haholo-holo ho bana ba banyenyane).
• Mathata a khafetsa a tšilo ea lijo a kang letšollo.
• Mafu a autoimmune ( maemo ao sesole sa 'mele ea rona se hlaselang lisele tsa rona ka 'ona).

Ak'u nahane, ngoana oa hao o na le feberu le khohlela hanngoe kapa habeli ka khoeli 'me o lokela ho fuoa lithibela-mafu. Kapa, ​​o lula a e-ba le makhopho a matla le matheba letlalong la hae, a nkang nako e telele ho fola. Haeba lintho tsena li tsoela pele ho etsahala, u lokela ho tšoenyeha ka hona.

See se bakoa ke eng?

Jwalo ka ha ke boletse pejana, kgaello ya mantlha ya sesole sa mmele e bakwa ke diphetoho tsa lefutso tse amang dikarolo tsa sesole sa rona sa mmele, tse kang disele le diprotheine . Diphetoho tsena tsa lefutso di ka baka dikarolo tse ding tsa sesole sa mmele sa rona sa mmele ho:

• E ka 'na ea se sebetse hantle ho feta e tloaelehileng.
• E ka 'na ea e-ba le sekoli .
• E ka ba ea nyamela ka ho feletseng .

Pakeng tsa 50% le 60% ea maemo ana a bakoa ke liphoso liseleng tse bitsoang B lymphocytes (lisele tsa B) . Lisele tsena tsa B ke mofuta o ikhethang oa sele tsamaisong ea rona ea 'mele ea ho itšireletsa mafung. Ke tsona tse etsang li-antibodies , liprotheine tse khethehileng tse thusang ho timetsa likokoana-hloko tse kang libaktheria le livaerase tse kenang 'meleng ea rona. Kahoo nahana, haeba lisele tsena tsa B li sa sebetse hantle, haeba li sa hlahise li-antibodies, 'mele ea rona e kotsing ea ho tšoaroa ke mafu, na ha ho joalo?

Ke mang ea kotsing e kholo ea ho ba le boemo bona?

Mang kapa mang a ka ba le PIDD. Empa haeba motho e mong lelapeng la hao la tlhaho a e-na le eona, ho ka etsahala hore u e be le eona . Hangata, khaello ena ea mantlha ea sesole sa 'mele e hlaha pele ho lilemo tse 20. Hape, bakeng sa bannaHo boetse ho thoe boemo bona bo tloaelehile.

Ke mathata afe a ka bakoang ke see?

Khaello ea sesole sa 'mele ea mantlha e ka eketsa kotsi ea mathata hamorao bophelong. Sena se ka kenyelletsa mafu a autoimmune kapa kankere e itseng . Haeba e sa phekoloe, PIDD e ka lebisa tšoaetsong e mpe ka mokhoa o sa tloaelehang .

Lingaka li fumana see joang?

Ngaka ea hau e tla etsa qeto ea hore na u na le PIDD ka ho hlahloba nalane ea hau ea bongaka le ea lelapa, tlhahlobo ea 'mele, le ho etsa liteko tse' maloa tsa laboratori .

Ho netefatsa hore o fumane lefu lena, ngaka ea hau e ka 'na ea laela liteko tse kang:

• Liteko tsa mali: Tsena li ka lemoha lintho tse sa tloaelehang tse itseng tsamaisong ea 'mele ea ho itšireletsa mafung (mohlala, maemo a tlase a li-antibody kapa palo e tlase ea lisele tsa 'mele ea ho itšireletsa mafung).
• Liteko tsa lefutso: Ho lemoha liphoso liphatseng tsa lefutso, ke hore, liphetoho tsa lefutso.
• Cytometry ea phallo: Ena ke mokhoa oa ho hlahloba lisampole tsa lisele tsa sesole sa 'mele ho sebelisoa mahlaseli a khethehileng a laser.

Ho phaella moo, dinaheng tse ding, tse kang United States, tlhahlobo ya masea a sa tswa tswalwa e etswa ho hoo e ka bang lesea le leng le le leng le sa tswa tswalwa ho hlahloba mofuta wa kgaello e matla ya sesole sa mmele (SCID). Sena se dumella ho hlwaya le ho phekola masea a nang le boemo bona bo tebileng esale pele.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Haeba o fumanoa o na le khaello ea sesole sa 'mele sa mantlha, lipakane tse ka sehloohong tsa kalafo ke ho laola tšoaetso ea hona joale le ho thibela tšoaetso ea nakong e tlang. Kalafo e nepahetseng eo u e fumanang e tla itšetleha ka mofuta oa tšoaetso eo u nang le eona le mofuta oa PIDD.

Ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana e kang:

• Lithibela-mafu: Thibela kapa u phekole tšoaetso ea baktheria.
• Li-antiviral: Li thusa ho hlaphoheloa tšoaetsong e bakoang ke livaerase.
• immune globulin: Tsena di ka fuwa ka methapo (IV) kapa ka tlasa letlalo. Di sebetsa ka ho nkela dikarolo tse ding tsa sesole sa mmele tse sieo (tse kang di-antibodies tse tlase haholo).

Ka linako tse ling, opereishene e ka 'na ea hlokahala ho laola mathata a bakoang ke tšoaetso. Mohlala, haeba ho na le seso (pokello ea boladu ka hare ho setho), se ka tlosoa ka opereishene ho ntša boladu. Sena se ka thusa ho fokotsa bohloko le ho potlakisa pholiso.

Maemong a boima haholo, ngaka e ka etsa phetisetso ea sele ea stem.E ka kgothalletswa. Sena se kenyeletsa ho nkela disele tse nang le sekoli kapa tse lahlehileng tsa sesole sa mmele sebaka ka disele tse ntjha. Ho sena, disele tsa motheo (tse ka fetohang mefuta e meng ya disele) tse nkwang ho mofani di kenngwa mmeleng wa hao. Ha nako e ntse e ya, disele tsena tsa motheo di fetoha disele tse tlwaelehileng tsa sesole sa mmele.

Kalafo ea liphatsa tsa lefutso e boetse e fetohile khetho e atlehileng ea kalafo bakeng sa mefuta e meng ea PIDD.

Na khaello ea sesole sa 'mele ea mantlha e ka thibeloa?

Kaha boholo ba PIDD bo bakoa ke liphetoho tsa lefutso , ha ho na mokhoa oa ho li thibela. Leha ho le joalo, haeba motho e mong ka lapeng la hau a na le khaello ea sesole sa 'mele sa mantlha, u ka 'na ua batla ho nahana ka boeletsi ba liphatsa tsa lefutso . Sena se ka u fa tlhahisoleseling e eketsehileng le tataiso.

Bokamoso bo tla ba tshwere eng bakeng sa ba nang le boemo bona? (Tlhahiso-pele)

Ka kalafo e nepahetseng, batho ba bangata ba nang le PIDD ba ka phela bophelo bo botle. Maemong a mang, o ka 'na oa hloka ho noa meriana bophelo bohle ba hau. Hape o lokela ho etsa sohle se matleng a hau ho qoba tšoaetso . Malebela a mang a ho thusa ke ana:

• Itlwaetse ho hlapa matsoho a hao hantle — hlapa matsoho a hao hantle ka sesepa le metsi. Etsa bonnete ba hore o hlapa matsoho a hao pele le ka mora ho ja, ka mora ho sebedisa ntloana, ka mora ho ama diphoofolo, le ka mora ho ama ntho efe kapa efe e ditshila.
• Lula hole le libaka tse tletseng batho le batho ba kulang .
• Latela litaelo tsa ngaka ea hau mabapi le ho entoa hantle.
• Phomola ka ho lekaneng .
• Latela lijo tse phetseng hantle le moralo oa boikoetliso o u tšoanelang.

Haeba ke na le, kapa ke belaela hore ke na le, khaello ea sesole sa 'mele, ke lokela ho ea ngakeng neng?

Haeba o na le tšoaetso e sa foleng, e mpe ka mokhoa o sa tloaelehang, kapa e ntse e khutla, bona ngaka ho hlahloba PIDD. Haeba o se o ntse o na le PIDD, bolella ngaka ea hau hang-hang haeba o na le feberu kapa matšoao afe kapa afe a tšoaetso . Sena ke sa bohlokoa ho thibela mathata.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Haeba o belaela boemo bona, kapa haeba o fumana hore o na le bona, o ka botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Ke mofuta ofe oa khaello ea mantlha ea sesole sa 'mele eo ke nang le eona?
• Na see se ka futswa ke bana ba ka?
• U khothaletsa mofuta ofe oa phekolo?
• Litla-morao tse ka bang teng tsa kalafo ke life? Ke lokela ho tšoenyeha joang ka tsona?
• Ke mathata afe a ka hlahang ka lebaka la boemo bona?

Ho phela ka maemo a amanang le khaello ea sesole sa 'mele sa mantlha e ka ba phephetso. Litšoaetso tse etsahalang khafetsa, tse sa feleng, le tse thata ho li phekola li ka ba tse fokolisang e le kannete, 'me li ka boela tsa ba le tšusumetso e kholo boiketlong ba hau ba kelello.

>

Empa ha ho hlokahale hore o fete leetong lena o le mong. Kopa ngaka ea hau ho u thusa ho fumana sehlopha sa tšehetso moo u ka buang le ho arolelana mehopolo le ba bang ba fetileng liphihlelong tse tšoanang. Sena e ka ba mohloli o moholo oa matla.

Qetellong, hopola sena (Molaetsa oo u ka o isang hae)

Ho lokile, joale, tsena ke lintho tse ling tseo u lokelang ho li hopola ka bokhutšoanyane mabapi le Phokotso ea Boima ba 'Mele eo re buileng ka eona kajeno:

• Lefu lena le bakoa ke bofokoli tsamaisong ea rona ea 'mele ea ho itšireletsa mafung , hangata bo thehiloe liphatseng tsa lefutso .
• Le leng la matšoao a mantlha ke tšoaetso e atileng, e matla e nkang nako e telele ho fola .
• Ho na le mefuta e mengata ea sena, kahoo matšoao le boima ba sona li ka fapana ho ea ka motho.
• Ho bohlokoa haholo ho fumana lefu lena le ho fumana kalafo e nepahetseng esale pele .
• Ka kalafo, tšoaetso e ka laoloa 'me batho ba bangata ba ka phela bophelo bo tloaelehileng .
• Ho bohlokoa ho nka mehato ea ho itšireletsa mafung .

Haeba uena kapa motho eo u mo tsebang a e-na le matšoao ana, u se ke ua tsilatsila ho batla keletso ea bongaka. Ha u fumanoa u tšoeroe kapele, ho na le monyetla o moholo oa hore phekolo e atlehe. Bophelo bo botle ho bohle!

Khaello ea ' mele ea ho itšireletsa mafung ea mantlha, Sistimi ea 'mele ea ho itšireletsa mafung, Litšoaetso, Liphetoho tsa lefutso, PIDD, Kalafo, Matšoao