Na u tseba ka Bothata ba Sickle Cell? A re bueng ka boemo bona bo bohloko!

Haeba o na le lefu la sele e tshwerweng ke ...

Bothata bona ba sele e tshwerweng ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, lefu la sele ea sickle ke ha 'lisele tsa sickle' tsa 'mele oa hau, kapa lisele tse khubelu tsa mali tse bōpehileng joaloka sickle, li khomarela mothapong oa mali, li liehisa kapa li emisa phallo ea mali. Ua tseba, lisele tsa rona tse khubelu tsa mali ke tsona tse tsamaisang oksijene ho pholletsa le 'mele. Kahoo, ha u e-na le lefu la sele ea sickle, lisele tsa hau le litho tsa hau ha li fumane oksijene e lekaneng. Sena se ka baka bohloko bo boholo le mathata a mang .

Nahana ka hona jwalo ka ha mobu o monyane o tshwarwa ka hara phaephe ya metsi, phallo ya metsi e a fokotseha. Empa se tshwarwang mona ke disele tseo tse kgubedu tsa madi tse bōpehileng jwalo ka sekele. Tsena ha di kobehe habonolo jwalo ka disele tse kgubedu tse chitja tse tlwaelehileng, mme ha di thelle dibakeng tse nyane. Ke ka lebaka leo di lekang ho tshwarwa.

Ka linako tse ling boemo bona bo ka laoleha lapeng, empa haeba matšoao a le matla, u ka 'na ua hloka ho lula sepetlele matsatsi a 'maloa bakeng sa phekolo.

Mefuta ea mathata a sele ea sickle ke efe?

Ho na le mefuta e mene e meholo ea mathata a sele e ruruhileng. A re shebeng hore na ke eng:

• Mathata a Vaso-occlusive: Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo. Se etsahalang mona ke hore lisele tsa sickle lia khomarela ka har'a methapo ea mali kapa methapong e meng e menyenyane ea mali, e leng se fokotsang phallo ea mali liseleng le lithong tsa hau. Sena ke sona se bakang bohloko bo boholo. Mefuta e meng e ama libaka tse itseng tsa 'mele.

• Bothata ba Aplastic: Sena ke ha moko oa masapo a hao (sebaka se ka hare ho masapo a hao se etsang lisele tsa mali) ka tšohanyetso se emisa ho hlahisa lisele tse khubelu tsa mali. Hangata sena se bakoa ke tšoaetso e itseng ea vaerase, haholo-holo parvovirus B19.

• Mathata a Hyperhemolytic: Ena ke nako eo boemo ba hemoglobin ea hau (protheine e liseleng tse khubelu tsa mali e tsamaisang oksijene) e theohang ka tšohanyetso. Lebaka ke hobane lisele tsa hau tse khubelu tsa mali li senyeha kapele haholo. Sena se ka boela sa etsahala kamora tšelo ea mali, e leng phekolo e tloaelehileng ea lefu la sele e khubelu.

• Ho aroloa ha splenic: Sena ke ha lisele tsa sickle li khomarela spleen ea hao (setho se ka holimo ka letsohong le letšehali la mpa ea hao), li etsa hore spleen e hole ka tšohanyetso 'me e ruruhe ka tsela e bohloko . Sena se ka ba kotsi haholo ho bana ba banyenyane, kaha mali a mangata a ka bokellana spleen, e leng se bakang mali a fokolang.

Matšoao a see ke afe?

Matšoao a lefu la sele e ruruhileng a ka fapana ho latela hore na le amehile hokae 'meleng. Matšoao a tloaelehileng a kenyelletsa:

• Ho tsekela.
• Mokhathala o feteletseng, mokhathala.
• Hlooho e opang.
• Jaundice (ho ba mosehla ha letlalo le mahlo).
• Bohloko (lena ke letšoao le ka sehloohong le le matla ka ho fetisisa).
• Ho thatafalloa ke ho hema.
• Bofokoli.

Bohloko ba lefu la sele e thibaneng bo ka ba bo sa hlakang, bo bohale, bo hlabang, kapa bo hlabang . Bo ka nka lihora, matsatsi, kapa esita le libeke. Bohloko bo ka hlaha kae kapa kae 'meleng, sebakeng se le seng kapa libakeng tse' maloa. Mohlala:

• Ka matsohong kapa ka seatleng.
• Sefubeng.
• Maotong kapa maotong.
• Ka morao o ka tlase.
• Ka mpeng.

Ke hobane'ng ha bothata bona ba sele e thibaneng bo etsahala?

Lefu la sele ya sickle le hlaha ha disele tse kgubedu tsa madi tse bōpehileng jwalo ka sickle di kopana mme di thiba mothapo wa madi. Leha ho le jwalo, ditsebi ha di tsebe hantle hore na ke eng e bakang sena.

Leha ho le jwalo, ho na le mabaka a mang a ka bakang sena:

• Ho felloa ke metsi 'meleng : Ha 'mele o haelloa ke metsi, mali aa teteana 'me lisele li ka 'na tsa koaloa habonolo.
• Ho ea libakeng tse phahameng (hobane oksijene e fokola libakeng tse phahameng).
• Litšoaetso : Tšoaetso efe kapa efe, joalo ka sefuba kapa ntaramane.
• Boimana.
• Ho tsuba kapa ho nwa vape.
• Boikoetliso bo boima ba 'mele.
• Khatello ea maikutlo : Ho tšoenyeha le tšabo e feteletseng.
• Liphetoho tse feteletseng tsa mocheso ka tšohanyetso (mohlala, ho hlapa ka shaoara e batang ka mor'a ho ba tikolohong e chesang haholo).
• Khaello ea livithamine tse itseng, mohlala, folate.

Ke mathata afe a ka bakoang ke see?

Bohloko ba bothata ba sele e thibaneng bo itshetlehile ka hore na mothapo wa madi o thibane hokae. Haeba methapo ya madi e thibane dinama kapa dithong tsa hao, mathata a kang:

• Matšoao a sefuba a matla : Ena ke boemo bo tebileng, bo behang bophelo kotsing bo hlahang sefubeng. Matšoao a kenyelletsa feberu, bohloko ba sefubeng le bothata ba ho hema.
• Makhopho a mali.
• Bohloko bo sa foleng (bohloko bo tsoelang pele).
• Ho hola ha lesapo la mokokotlo le mafu a mang a amanang le lesapo la mokokotlo.
• Maqeba a sa foleng maotong.
• Lefu la sebete.
• Mafu a matšoafo, mohlala, khatello e phahameng ea mali matšoafong.
• Necrosis : Ho shoa ha lesapo kapa dinama (haholo-holo libakeng tse kang letheka) ka lebaka la tahlehelo ya phallo ya madi.
• Ho ema ha botona bo bohloko (hape ho bitsoa `priapism` ho banna).
• Stroke : E bakoa ke ho thibana kapa ho phatloha ha mothapo oa mali o fanang ka mali bokong.

U hlokomela see joang?

Haeba o na le lefu la sele e tshwerweng ke mofetše, mohlomong o se o ntse o bona ngaka ya hao dikgwedi tse ding le tse ding tse 6 kapa hanngwe ka selemo bakeng sa diteko tsa madi. Empa haeba o na le bothata ba sele e tshwerweng ke mofetše, o tla hloka ho etsa diteko tse felletseng tsa laboratori. Tsena di ka kenyeletsa:

• Tlhahlobo ea mofuta oa mali (haeba u hloka tšelo ea mali).
• CBC (Palo e Felletseng ea Mali) : Sena se lekanya maemo a hemoglobin le palo ea lisele tse khubelu le tse tšoeu tsa mali.
• CMP (Phanele e Felletseng ea Metabolic) : Sete e felletseng ea liteko tsa metabolism tse shebang ts'ebetso ea litho tse kang liphio le sebete.
• Liteko tsa ts'ebetso ea sebete .
• Palo ea li-reticulocyte : Sena se lekanya palo ea lisele tse khubelu tsa mali tse sa tsoa thehoa. Sena se ka fana ka leseli la hore na moko oa masapo o sebetsa hantle hakae.

Ho phaella moo, ngaka ea hau e ka 'na ea etsa tlhahlobo e feletseng ea 'mele le liteko tsa litšoantšo tse kang:

• Doppler ultrasound : Bona kamoo mali a phallang ka methapo ea mali.
• MRI : Haholo-holo haeba ho na le pelaelo ea boemo bo kang stroke.
• Ultrasound : Ho sheba lintho tse kang litho tsa mpa le spleen.
• X-ray ea sefuba : Ho hlahloba boemo bo kang lefu la sefuba le matla.

E phekoloa joang?

Haeba o na le bothata ba sele e tshwerweng ke dikokwana-hloko, o ka hloka meriana e kokobetsang bohloko ho thusa ho laola matshwao a sa thabiseng. Maemong a bobebe, o ka laola sena lapeng ka meriana e rekwang ntle le lengolo la ngaka e kang acetaminophen (mohlala, Panadol®, Tylenol®) kapa ibuprofen (mohlala, Advil®, Brufen®).

Leha ho le jwalo, maemong a bohloko bo boholo, o ka nna wa hloka ho dula sepetlele matsatsi a mmalwa. Dingaka di ka o fa meriana e matla ya ho kokobetsa bohloko (jwalo ka morphine), maro a IV (ho boloka madi a hao a phalla hantle), le oksijene haeba ho hlokahala.

Ho phaella moo, kalafo ea lefu la sele e ruruhileng e fapana ho latela likarolo tsa 'mele tse amehileng le boima ba matšoao. Lingaka li ka sebelisa meriana, tšelo ea mali, ho fetisetsa moko oa masapo, kapa motsoako oa mekhoa ena ea phekolo.

Meriana bakeng sa taolo ea nako e telele

Ho na le mefuta e 'maloa ea meriana eo lingaka li e sebelisang ho laola mathata a sele ea sickle nako e telele le ho fokotsa makhetlo a ho hlaha ha 'ona:

• Hydroxyurea: Moriana ona o etsa hore lisele tse khubelu tsa mali tsa hao li be khōlō, o eketsa bokhoni ba tsona ba ho mena, 'me o eketsa mofuta oa hemoglobin o bitsoang fetal hemoglobin. Sena se fokotsa ho hoama ha lisele.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Ena ke mofuta oa antibody ea monoclonal. E ka thibela lisele tsa hau tse khubelu tsa mali ho khomarela maboteng a methapo ea mali ea hau.
• L-glutamine: Ena ke amino acid e thusang ho fokotsa tšenyo ea lisele tse khubelu tsa mali.
• Voxeletor: Moriana ona o thibela lisele tse khubelu tsa mali hore li se ke tsa khomarelana le ho tšoaroa ka sickle.

Tšelo ea mali

Lingaka li ka 'na tsa sebelisa tšelo ea mali ho phekola mathata a aplastic kapa hyperhemolytic sickle cell. Kalafo ena e ka tlatsa lisele tsa hao tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle le ho fokotsa kotsi ea mathata a sickle cell. Batho ba bang ba ka 'na ba hloka tšelo ea mali khafetsa.

Limela tse fetisetsoang

Ho fetisetsa lesapo la moko kapa ho fetisetsa sele ea stem e ka ba eona feela tsela ea ho phekola lefu la sele ea moko maemong a mang. Leha ho le joalo, ho fumana mofani ea tšoanang (joalo ka ngoan'eno) ho ka nka nako. Hape, ho fetisetsa lesapo la moko ho ka baka mathata a mang a tebileng, joalo ka lefu la graft vs. host (GvHD). Ka lebaka lena, lingaka ha li atise ho etsa transplant ea lesapo la moko ha li phekola mathata a sele ea moko. Ho e-na le hoo, sepheo se seholo ke ho phekola matšoao a hau le ho imolla bohloko ba hau.

Na see se ka thibeloa?

Mathata a sele ya sickle a ke ke a qojwa kamehla. Leha ho le jwalo, ho na le dintho tse ding tse ka thusang ho fokotsa kotsi:

• Qoba ho tsuba ka ho feletseng.
• Haeba o le sebakeng se batang, apara ka mofuthu. Serame se ka thibela methapo ea mali 'me sa baka mathata.
• Fokotsa kapa u khaotse ho noa joala ka ho feletseng . Joala bo ka baka ho boloka metsi.
• Noa bonyane likhalase tse 8-10 tsa metsi ka letsatsi (lula u noa metsi a mangata).
• Nka matlapa a folic acid letsatsi le letsatsi ho eketsa tlhahiso ea lisele tse khubelu tsa mali (sena se lokela ho etsoa ho latela keletso ea ngaka).
• Hlatsoa matsoho a hao ka sesepa khafetsa ho fokotsa kotsi ea tšoaetso.
• Fumana liente tsohle tse hlokahalang ka nako (mohlala, ente ea ntaramane, ente ea pneumonia).
• Qoba ho ikoetlisa ka matla ho feteletseng, empa boikoetliso bo itekanetseng bo molemo.
• Fumana litsela tsa ho fokotsa khatello ea maikutlo (mohlala, yoga, ho thuisa).

Nka itlhokomela joang (ha ho hlaha bothata)?

Haeba uena kapa motho e mong ea haufi le uena a e-na le bothata ba sickle cell, ho etsa lintho tsena ho ka thusa ho imolla matšoao:

• Lula u futhumetse. Ho hlapa ka metsi a chesang kapa ho beha pad e futhumatsang sebakeng se bohloko ho tla atolosa methapo ea mali ea hau le ho ntlafatsa phallo ea mali. Mocheso o tla boela o thuse ho kokobetsa mesifa e bohloko.(O se ke wa sebedisa dipakete tsa leqhoa. Serame se ka baka bothata ba bohloko. Kahoo ho molemo ho dula o futhumetse kamoo ho ka kgonehang.)
• Noa metsi a mangata. Ha o nwa metsi a lekaneng, disele tsa hao tse kgubedu tsa madi di a kgomarelana hanyane, e leng se di dumellang ho tsamaya ka hara dikanale habonolo.
• Fumana sililoa. Ho sililoa ka bonolo ho ka eketsa phallo ea mali, ha phomotsa mesifa le ho fokotsa bohloko.
• Itloaetse ho ela hloko. Lipatlisiso li bontšitse hore ho tsepamisa kelello ea hau pakaneng e le 'ngoe ka nako e khuts'oane ho ka thusa ho sitisa boko ba hau le ho fokotsa bohloko bo amanang le lefu la sele ea sickle. Esita le ntho e bonolo joalo ka ho tsepamisa maikutlo ho phefumoloheng ha hau e ka thusa.
• Nka meriana e kokobetsang bohloko e fumanehang ka ntle ho lengolo la ngaka. Tsena di kenyeletsa paracetamol, ibuprofen, kapa naproxen (mohlala, Aleve®). Empa o se ke wa nka meriana e fetang eo ngaka ya hao e o laetseng yona.

U lokela ho ea Lefapheng la Kalafo ea Maemo a Tšohanyetso (ETU) neng?

Haeba o na le matšoao ana, etela Lefapha la Maemo a Tšohanyetso (ETU) le haufi hang-hang :

* Haeba o na le bohloko bo boholo bo tshohanyetso boo o ke keng wa bo laolwa ka dipheko tsa lapeng.

* Ho thatafalloa ke ho hema kapa bohloko ba sefuba.

* Feberu e phahameng (e fetang 101°F kapa 38.3°C).

* Bofokoli ba tšohanyetso, bothata ba ho bua, ho inama ha lehlakore le leng la sefahleho (matšoao a stroke).

* Bohloko bo boholo ba mpa kapa ho ruruha.

* Haeba ho ruruha ha letlalo la nyooko ho eketseha.

* Bakeng sa banna, ho ema ha bona ho bohloko ho nka nako e fetang dihora tse 4.

U se ke ua lieha. Ho qala kalafo esale pele ho ka fokotsa kotsi ea mathata a nako e telele.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola

Haeba o na le lefu la sele e tshwerweng ke lefu la sickle cell, mohopolo wa bothata o ka o tshwenya hanyane. Maemo ana a ka baka matshwao a sa thabiseng le mathata a bophelo bohle. Haeba o kile wa ba le bothata ba sele e tshwerweng ke lefu la sickle cell, o a tseba hore na nako ke ya bohlokwa hakae.

Haeba matšoao a hao a sa ntlafale ka meriana e kokobetsang bohloko e fumanehang ka ntle ho lengolo la ngaka kapa meriana ea hao e tloaelehileng ea lapeng, ke nako ea ho bona ngaka ea hao. Ba teng ho thusa. U se ke ua tšaba ho bua le ngaka ea hao ka boemo ba hao. Kalafo ea pele e molemo ka ho fetisisa. Sebetsa le ngaka ea hao ho theha moralo oa taolo ea bohloko o sebetsang ho uena.

Bothata ba Sele ea Sickle , Lefu la Sele ea Sickle, Lisele tse Khubelu tsa Mali, Bohloko, Methapo ea Mali, Oksijene