Na lesea la hao le na le letheba le leholo le pherese sefahlehong sa lona? Na e ka ba Sturge-Weber Syndrome?

U ka 'na ua tšoenyeha hanyane haeba u bona letheba le leholo, le bataletseng, le pinki ho isa ho le lefifi le pherese lehlakoreng le leng la sefahleho sa lesea la hao le sa tsoa tsoaloa, mohlomong phatleng kapa ka holim'a mahlo. Hangata, tsena ke matšoao a tloaelehileng a tsoalo. Empa, ka seoelo haholo, letheba le kang lena e ka ba pontšo ea boemo ba lefutso bo bitsoang Sturge-Weber Syndrome . A re bueng ka sena ka botlalo kajeno, na ha ho joalo? Se tšohe, ntho ea bohlokoa ke ho ela hloko sena.

Lefu la Sturge-Weber ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Sturge-Weber Syndrome ke boemo ba lefutso bo amang tsela eo methapo ea mali bokong, letlalong le mahlong a lesea la hao e hōlang ka eona. Hangata bo bonoa ha lesea le tsoaloa.

Letšoao la pele le totobetseng ka ho fetisisa la boemo bona ke letshwao la tsoalo leo re le boletseng pejana , letheba la veine ea port . Ena ke letheba le bataletseng, le pinki ho isa ho le pherese e lefifi (kapa le letšo ho feta 'mala oa tlhaho oa letlalo la lesea) holim'a letlalo. Le fumana lebitso la lona hobane le tšoana le 'mala oo veine e nyane e ka o sieang letlalong. Letheba lena le bonoa hangata ka lehlakoreng le leng la sefahleho sa lesea, haholo-holo phatleng le ka holim'a leihlo.

Leha ho le jwalo, matshwao a tswalo a atile haholo. Ka hona, ha se lesea le leng le le leng le nang le letheba la veine ya port le nang le Sturge-Weber Syndrome. Bana ba bang ba ka ba le letheba lena feela, ntle le matshwao a mang a eketsehileng.

Leha ho le jwalo, haeba lesea la hao le hlaha le ena le mofuta ona wa letshwao la tswalo, dingaka di tla hlahloba methapo ya madi ya boko ba lesea hang feela ha le tswalwa ho bona hore na ho na le diphetoho tse ding. Lebaka ke hobane haeba ho na le bothata ka methapo ya madi bokong, bo ka ama phallo ya madi bokong mme ba baka dintho tse kang ho shwa . Boemo bona (Sturge-Weber Syndrome) ha bo behe bophelo kotsing. Leha ho le jwalo, haeba bo sa phekolwe, bo ka ama boleng ba bophelo ba ngwana. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokwa ho ela hloko sena le ho nka mehato e hlokahalang.

Matšoao a Sturge-Weber Syndrome ke afe?

Ho na le matšoao a mararo a sehlooho a Sturge-Weber Syndrome. A re boneng hore na ke afe:

• (Letheba la veine e kobehileng) Letshwao la tswalo: Lena ke letshwao le ka sehloohong le la pele le bonahalang. Ena ke pokello ya methapo ya madi e bokaneng letlalong la ngwana. Hangata e bonwa phatleng le ka hodima mahlo. Ha nako e ntse e ya, letlalo leo sebaka sena se leng ho lona le ka teteana mme la ba letsho ka mmala.

• Glaucoma: Ena ke boemo boo mokelikeli o bokellanang ka hare ho leihlo, o bakang kgatello. Ho tshwana le balune e tlatswang ka metsi mme e etsa hore e tiee. Sena se ka senya pono ya hao, kahoo o hloka ho ela hloko sena le sona. Palo e kgolo ya bana ba nang le Sturge-Weber Syndrome ba ka ba le boemo bona.

• Angioma ea leptomeningeal:Lebitso lena le rarahane hanyane, na ha ho jwalo? Ha re le hlalosa ka bokhutšoanyane, le bolela methapo ya madi e sa tlwaelehang (e bitswang angiomas) e bopehang ka hara lera le kwahelang boko le mokokotlo (e bitswang leptomeninges). Methapo ena e sa tlwaelehang ya madi e ka thibela phallo ya madi dikarolong tsa boko. Dikarolo tse amehileng tsa boko di ka baka ho tshwarwa ke sethoathoa le bofokodi lehlakoreng le leng la mmele (hemiparesis) .

Haeba ngwana wa hao a ena le sethwathwa, se ka qala selemong sa hae sa pele, hangata pele ho letsatsi la hae la bobedi la tswalo. Hangata, matshwao a sethwathwa a ama lehlakore le le leng feela la mmele. Letheba la veine ya port le ka fifala ha sethwathwa se ntse se tswela pele. Sena ke ntho e tlwaelehileng, kahoo o seke wa tshwenyeha.

Ntle le matšoao ana a mantlha, ho na le matšoao a mang ao u ka a hlokomelang. Ho bohlokoa ho hopola hore ha se bohle ba tla ba le tsena tsohle.

• Tieho ea kholo: Sena se bolela hore ngoana o lieha ho holisa tsebo e loketseng lilemo tse kang ho bua, ho tsamaea le ho bapala le bana ba bang.
• Hypothyroidism: Sena se ka liehisa mekhoa e mengata ea 'mele, sa baka mokhathala le ho pipitleloa.
• Bokooa ba kelello: Lintho tse kang mathata a ho ithuta le ho fokotseha ha bokhoni ba ho utloisisa.
• Hlooho e opang kapa migraine: Hlooho e opang khafetsa.

Empa hopola, ha se matšoao ana kaofela a hlahang ho ngoana e mong le e mong. A ka fapana ho ea ka ngoana. Bana ba bang ba ka 'na ba e-ba le lekhopho feela, ha ba bang ba ka 'na ba e-ba le lekhopho hammoho le ho thibana ha letlalo.

Ke eng e bakang Sturge-Weber Syndrome?

Sena se bakoa ke mofuta oa liphatsa tsa lefutso tse fumanehang ka har'a jini e bitsoang (CNAQ). Jini ena e ikarabella bakeng sa ho laola ho thehoa le ts'ebetso ea methapo ea mali 'meleng ea rona. Feela joalokaha risepe e ke ke ea lokisoa ka nepo haeba ho na le phoso, le phetoho ea jini ena e ka etsahala. Ka lebaka leo, methapo ea mali ha e thehoe hantle ha lesea le ntse le le ka popelong.

Na see ke ntho e tswang melokong e fetileng?

Ena ke potso eo batsoali ba bangata ba nang le eona. Tjhe, Sturge-Weber Syndrome ha se ntho e futsitsoeng. Ke ntho e etsahalang ka tšohanyetso, ke hore, ntle le sesosa se itseng (ka linako tse ling). Sena se bolela hore mang kapa mang a ka tsoaloa a e-na le boemo bona. U se ke ua nahana hore bo etsahetse ka lebaka la ntho eo u e entseng kapa eo u e buileng.

Phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso e etsahala liseleng tsa 'mele - ke hore, ha e ame lisele tsa thobalano (lisele tsa mahe le peō ea botona) tsa 'm'ae le ntate. Phetoho ena e etsahala qalong haholo ea kholo ea lesea le sa tsoa emoloa. Lisele tse ling li ka 'na tsa ba le phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso, ha tse ling li ka 'na tsa se ke tsa e-ba le eona (sena se bitsoa mosaicism). Ke ka lebaka leo methapo e meng ea mali e thehoang hantle, ha e meng e sa eme hantle.

Mathata a ka bang teng a Sturge-Weber Syndrome ke afe?

Ka lebaka la li-angioma tsa leptomeningeal tseo re buileng ka tsona, e leng methapo ea mali e sa tloaelehang bokong, ho ka ba le kotsi e eketsehileng ea mathata a itseng. Tsena li kenyelletsa:

• Ho bokellana ha calcium methapong ea mali: Sena se ka bonoa ho X-ray ea boko.
• Ho lahleheloa/ho senyeha ha dinama tsa boko (Atrophy): Ha nako e ntse e ya, dikarolo tse ding tsa boko di ka fokotseha.
• Ho holofala ha mmele: Ho lahlehelwa ke matla lehlakoreng le leng la mmele.
• Stroke: Boemo bo tebileng bo bakoang ke ho thibana kapa ho phatloha ha mothapo wa madi o fanang ka madi bokong.

Mathata ana ha a etsahale ho bohle, empa ho bohlokoa ho a ela hloko.

U tseba joang hore u na le Sturge-Weber Syndrome?

Ngaka e tla etsa qeto ea hore na lesea la hao le na le Sturge-Weber Syndrome ka mor'a hore le tsoaloe. U ka boela ua bona letheba la port-wine letlalong la lesea la hao. Ngaka e tla le batla nakong ea tlhahlobo ea pele ea 'mele ea lesea la hao. Ebe, tlhahlobo ea methapo ea kutlo le liteko tse ling li tla etsoa ho batla lintho tse sa tloaelehang methapong ea mali tse amang mahlo le boko. Liteko tsena li ka kenyelletsa:

• Sekena sa MRI (Magnetic Resonance Imaging): Sena se ka nka ditshwantsho tse qaqileng tsa boko le methapo ya madi. Sena se bohlokwa haholo ho fumana hore na ho na le (leptomeningeal angiomas).
• Sekena sa CT (Computed Tomography): Sena se boetse se nka ditshwantsho tsa boko, haholoholo ho bona hore na ho na le calcium.
• Teko ea EEG (Electroencephalogram): Sena se lekanya ts'ebetso ea motlakase ea boko. Haeba ho etsahala ho tšoaroa ke sethoathoa, se ka thusa ho fumana hore na se bakoa ke eng le hore na se qala hokae bokong.
• Tlhahlobo ea mahlo: Sena se bohlokoa ho hlahloba glaucoma le khatello ea mahlo.

Ho latela tlhahisoleseding e fumanoeng litekong tsena, lingaka li fumana tlhahlobo e nepahetseng.

Mekhoa ea phekolo ea Sturge-Weber Syndrome ke efe?

Kalafo ea boemo bona e reretsoe haholo-holo ho laola matšoao. Sena se bolela hore ha ho na pheko hajoale, empa ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ka thusang ho laola matšoao le ho thusa ngoana ho phela bophelo bo betere. Tsena li ka kenyelletsa:

• Meriana ea ho thibela ho tsietsana kapa ka linako tse ling opereishene li sebelisoa ho laola ho tsietsana. Bana ba bangata ba ka laola ho tsietsana ha bona ka meriana.
• Marotholi a mahlo a nang le meriana kapa opereishene ea glaucoma li thusa ho fokotsa khatello ea mahlo.
• Ho lokisa letlalo ka laser ho ka fokotsa ponahalo ea letheba la veine e kobehileng. Le hoja sena se ke ke sa tlosa letheba ka ho feletseng, se ka fokotsa 'mala oa lona le ho fetola ponahalo ea lona ho isa bohōleng bo itseng.
• Kalafo ea 'mele bakeng sa bofokoli ba mesifa. Haeba ho na le bofokoli ka lehlakoreng le leng la 'mele, sena se ka thusa ho matlafatsa mesifa eo le ho nolofatsa motsamao.
• Lithuto tsa thuto e khethehileng lia fumaneha bakeng sa bana ba nang le tieho ea kholo kapa bokooa ba kelello. Tsena li bohlokoa haholo ho nts'etsapele bokhoni ba bona.

Lingaka li ka 'na tsa khothaletsa hore batho ba baholo ba nang le Sturge-Weber Syndrome ba nke aspirin e nang le tekanyo e tlase letsatsi le letsatsi ho fokotsa kotsi ea stroke le matšoao a amanang le eona. Leha ho le joalo, u se ke ua fa bana ba banyenyane aspirin ntle le keletso ea ngaka. E ka ba kotsi.

Kalafo e fapana ho ea ka motho. Ngaka ea ngoana oa hao e tla u bolella hore na ba khothaletsa mekhoa ea phekolo efe le hore na litla-morao tsa mekhoa eo ea phekolo ke life, e le hore u ka etsa liqeto tse nang le tsebo mabapi le bophelo bo botle ba ngoana oa hao.

Bokamoso bo tla ba joang bakeng sa ngoana ea nang le Sturge-Weber Syndrome?

Ngaka ea ngoana oa hao e ka u bolella hantle ka boemo ba hae. Tabeng ea Sturge-Weber Syndrome, tekanyo ea tšenyo ea boko e ka thusa ngaka ea hao ho fumana hore na ngoana oa hao o tla tšoaroa ke lefu lefe. Mohlala, haeba ngoana oa hao a qala ho ba le ho teneha pele a le lilemo li 2, ho ka etsahala hore a be le tieho ea kholo kapa a be le bokooa ba kelello. Leha ho le joalo, ha se bana bohle ba joalo.

Ngoana oa hao o tla hloka ho lula a le haufi le sehlopha sa hae sa bongaka bophelo bohle ba hae ho laola matšoao. A ka 'na a bona ngaka ea methapo haeba ho hlokahala, le ngaka ea mahlo bakeng sa litlhahlobo tsa pono tsa selemo le selemo.

Na ho na le phello bophelong ba motho?

Sena ke ntho e tšoenyang batsoali ba bangata. Hangata Sturge-Weber Syndrome ha e ame bophelo ba ngoana. Leha ho le joalo, matšoao a ka ama boleng ba bophelo ba ngoana, kahoo kalafo le tlhokomelo ho tsoa ho ngaka li tla hlokahala bophelong bohle ba hae. Kaha boima ba boemo bona bo fapana ho ea ka motho, ngaka ea ngoana oa hao e tla hlalosa seo a ka se lebellang le seo a lokelang ho se ela hloko.

Na Sturge-Weber Syndrome e ka thibeloa?

Jwalo ka ha re boletse pejana, phetoho ya lefutso e bakang Sturge-Weber Syndrome e etsahala ka tshohanyetso, ntle le lebaka le bonahalang. Ka hona, ha ho na tsela e pakilweng ya ho e thibela. Ena ha se ntho e etsahalang ka phoso ya mang kapa mang.

Na hoa khoneha ho phela bophelo bo tloaelehileng ka Sturge-Weber Syndrome?

E, hoa khoneha ka botlalo ho phela bophelo bo tloaelehileng ka boemo bo kang Sturge-Weber Syndrome. Batho ba bangata ba phela bophelo bo atlehileng le bo thabileng ka boemo bona.

Matshwao a tswalo a atile haholo. Leha ho le jwalo, matshwao a tswalo a bonahalang, a atileng sefahlehong ha a atile hakaalo. O kanna wa batla ho nahana ka kalafo ya laser ho fokotsa ponahalo ya matshwao ana a tswalo hore o ikutlwe o phutholohile haholoanyane. Ke qeto ya hao ka botlalo.

Ha ho letho le phoso ka tsela eo u tsoetsoeng ka eona. Motho e mong le e mong o na le ponahalo ea hae e ikhethang. Batho ba bangata ba etsa opereishene ea botle ho etsa liphetoho ponahalong ea bona. Seo sea utloahala. Hore na u khetha ho etsoa opereishene ea botle kapa che ke qeto ea botho. Seo batho ba bang ba se nahanang ka uena ha sea lokela ho susumetsa qeto eo.

Nka thusa ngoana oa ka joang ka Sturge-Weber Syndrome?

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u ka e etsang joaloka motsoali ke ho rata, ho tšehetsa le ho fa ngoana oa hao tlhokomelo ea bongaka eo a e hlokang. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e etsa ho sebetsana hantle le boemo bona ke ho iketsetsa setšoantšo se setle.

O ka thusa ngwana wa hao ho ikutlwa a thabile ka ponahalo ya hae ka ho bua ka bolelele ba hae, sebopeho sa nko ya hae, esita le letheba leo la veine e nang le dikokwana-hloko e le karolo e tlwaelehileng ya ponahalo ya hae. Bua le ngwana wa hao ka dintho tse kang, "Ho na le dintho tse mabapi le mmele ya rona tseo re ke keng ra di laola. Empa re ka ithuta ho rata seo re nang le sona ka ho di nahana e le 'rona'."

Haeba uena kapa ngoana oa hau le hloka tšehetso ea kelello, buisana le ngaka ea hau. A ka 'na a khothaletsa hore u bone moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello kapa u ikopanye le sehlopha sa tšehetso le malapa a mang a nang le Sturge-Weber Syndrome. Ho na le lintho tse ngata tseo u ka ithutang tsona liphihlelong tsa ba bang.

Ke lokela ho isa ngwana oa ka ngakeng neng?

Haeba ngwana wa hao a sa fihlelle mehato ya kgolo e loketseng dilemo tsa hae, jwalo ka ho bua mantswe a hae a pele kapa ho tsamaya, bolella ngaka ya hao.

Matšoao a mang a Sturge-Weber Syndrome, a kang bofokoli ba mesifa lehlakoreng le leng la 'mele, a ka tšoana le a stroke. Haeba u hlokomela matšoao afe kapa afe a macha kapa a sa tloaelehang a fapaneng le boitšoaro bo tloaelehileng ba ngoana oa hao, u se ke ua tsilatsila ho letsetsa ngaka ea hao kapa ho letsetsa litšebeletso tsa tšohanyetso.

Haeba ngwana wa hao a tshwarwa ke sethoathoa ka lekgetlo la pele, mo ise sepetlele hang-hang. Sena se bohlokwa haholo.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ngoana oa ka?

Ha o etela ngaka ea ngoana oa hao, botsa lipotso tsohle tseo u nang le tsona. U se ke ua mo patela letho. Mohlala, ke mohopolo o motle ho botsa lipotso tse kang:

• "Ke lokela ho sheba matšoao afe?"
• "U khothaletsa mofuta ofe oa phekolo?"
• "Na ho na le litla-morao tsa kalafo? Ke life?"
• "Nka etsa'ng haeba ngoana oa ka a e-na le lefu la ho teneha?"
• "Ke lintho tsa mofuta ofe tseo re lokelang ho li lokisetsa nakong e tlang?"

Sturge-Weber Syndrome ke tlhahlobo e ka bang thata hanyane haeba o fumana ka metsotso e seng mekae ea pele ka lesea la hao le sa tsoa tsoaloa. U ka 'na ua tšoenyeha ka hore na bokamoso ba bona bo tla sebetsana joang le matšoao a sa lebelloang a hlahang ka tšohanyetso. Ke ntho e tloaelehileng ho ba le lipotso le ho ikutloa u lahlehile hanyane nakong ena. Empa tseba hore ha u mong. Sehlopha sa bongaka sa ngoana oa hao se itokiselitse ho u thusa ho utloisisa se etsahalang le ho araba lipotso leha e le life tseo u ka bang le tsona. Ba tla u tšehetsa le ngoana oa hao ha ba ntse ba hola. Haeba u hlokomela matšoao afe kapa afe a macha kapa u na le lipotso mabapi le kalafo ea ngoana oa hao, le ka mohla u se ke ua tsilatsila ho bua le ngaka ea bona.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo re batlang ho li nka hae ho tsoa sehloohong sena

Ho lokile, re buile haholo ka Sturge-Weber Syndrome kajeno, na ha ho jwalo? Tse ding tsa dintho tsa bohlokwa tseo o lokelang ho di hopola ke tsena:

• Letheba la veine ea Port: Letšoao le ka sehloohong la sena ke letheba le pinki ho isa ho le lefifi le pherese sefahlehong sa lesea, haholo-holo phatleng le ka holim'a mahlo. Leha ho le joalo, ha se bohle ba nang le letheba lena ba nang le Sturge-Weber Syndrome.
• Ena ke boemo ba lefutso: empa ha se ntho e futsitsoeng, ke ntho e etsahalang ka tšohanyetso.
• Matšoao: Ntle le macula, matšoao a mang a kenyelletsa khatello e eketsehileng ea mahlo (glaucoma), ho tsieleha ka lebaka la mathata a methapo ea mali bokong, le tieho ea kholo. Hase bohle ba tla ba le matšoao 'ohle.
• Ho na le mekhoa ea phekolo: Kalafo e reretsoe haholo-holo ho laola matšoao. Ho na le lintho tse kang laser, meriana, opereishene le phekolo ea 'mele.
• Tšehetsa ngoana oa hao: Ho bohlokoa haholo ho thusa ngoana oa hao ho ba le maikutlo a matle ka ponahalo ea hae. Batla thuso ho lingaka, 'me haeba ho hlokahala, baeletsi ba kelello.
• Se tšohe, fumana tsebiso: Ke ntho e tloaelehileng ho ikutloa u tšoenyehile ha u utloa ka boemo bo kang bona. Empa ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho fumana keletso e nepahetseng ea bongaka le ho tsebisoa ka sena. Bua le ngaka ea hau ka ntho e 'ngoe le e 'ngoe.

Re lakatsa eka uena le ngoana oa hau le ka lula le thabile ebile le phetse hantle!

Lefu la Sturge -Weber, Letheba la veine ea Port, letshwao la tsoalo, glaucoma, ho lekana hantle, mafu a liphatsa tsa lefutso, bophelo bo botle ba bana