Na le uena u na le makhopho a mali 'meleng oa hau ntle ho lebaka? A re ithuteng ka TTP ena e kotsi (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Na o kile wa utlwa ka Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, kapa TTP ka bokhutšoanyane? Ena ke bothata ba mali bo sa tloaelehang empa bo tebileng haholo. Ke boemo boo mali a kobehang (thrombi) a thehoang methapong e menyenyane ea mali 'meleng oa hau. Ho tšoana le ho kobeha ha phaephe ea metsi. Sena se ka thibela phallo ea mali ho ea lithong tsa bohlokoa ka ho fetisisa 'meleng oa hau, tse kang boko, liphio le pelo. Sena se ka lebisa mathateng a tebileng. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho ela hloko TTP.

TTP ke eng? A re utloisiseng feela moelelo oa lebitso.

Lebitso la lefu lena le ka bonahala le le lelelele hanyane. Empa likarolo tse tharo tsa lebitso lena li re fa leseli le letle la mofuta oa lefu lena. A re boneng hore na le joang?

1. Thrombotic: Sena se bolela maqeba a mali (thrombi) a hlahang ka hare ho methapo ea mali, joalo ka ha ke boletse pejana. Maqeba ana a mali ke motso oa bothata bo boholo.

2. Thrombocytopenic: Sena se bolela hore ho na le li-platelet tse fokolang maling a hau. Li-platelet li tšoana le masole a manyane a thusang ho emisa ho tsoa mali ha re tsoa kotsi. Empa ha TTP e hlaha, li-platelet tsena li sebelisoa ho sa hlokahale ho etsa maqeba a mali. Ebe ha ho na li-platelet tse lekaneng moo ho tsoa mali ho hlileng ho hlokang ho emisa.

3. Purpura: Sena se bolela hore letlalo la hao le hlaha matheba a manyane, a pherese kapa maqeba. E ka shebahala joaloka lekhopho. Tsena ke matšoao a ho tsoa mali a manyane ka tlas'a letlalo. Sena se tloaelehile har'a batho ba nang le TTP.

Ka bokhutšoanyane, TTP ke boemo bo tebileng boo ho bona mali a theang methapong e menyenyane ea mali ea 'mele ea rona, e leng se bakang palo e tlase ea li-platelet le matšoao a ho tsoa mali letlalong. Sena hangata se etsahala ka tšohanyetso, kahoo kalafo ea tšohanyetso ea bongaka ea hlokahala . Batho ba bang ba ka ba le boemo bona hape esita le ka mor'a kalafo. Leha ho le joalo, matšoao hangata aa hlaka ha lefu lena le ntse le sebetsa. Ka linako tse ling le ka bakoa ke lintho tse kang tšoaetso ea vaerase, opereishene, kapa boimana. Haeba le sa phekoloe, TTP e ka beha bophelo kotsing.

Matšoao a TTP ke afe?

TTP hangata e hlaha kapele haholo. Batho ba bang baa fola ebe ba khutlela morao, empa matšoao ha a tle a be a fele. Aa lula a le teng ebile a totobetse. Ha e fele ka boyona, 'me e hloka phekolo.

TTP e baka hore mali a qhibilihe methapong e menyenyane ea mali 'meleng oohle. Maqeba ana a ka ama setho leha e le sefe, empa matšoao hangata a hlaha bokong pele.

Ak'u nahane, haeba makhopho ana a mali a ka hlaha pelong, a ka ama ts'ebetso ea pelo ka botebo, mohlomong a ba a baka lefu. TTP e baka khaello ea mali (palo e tlase ea mali) le maemo a tlase a li-platelet (thrombocytopenia). Batho ba bang le bona ba ka 'na ba ba le ho tsoa mali, empa sena ha se atile haholo.

Mona ke tse ling tsa matšoao a tloaelehileng a TTP:

• Boemo ba kelello bo fetohileng: Ho ferekana ka tshohanyetso, pherekano, kapa ho lahlehelwa ke kelello.
• Pherekano: Ho se tsebe se etsahalang kapa moo o leng teng.
• Mokhathala o feteletseng: Ho ikutloa o kgathetse hoo o sa kgoneng ho etsa letho.
• Hlooho e opang: Hlooho e opang e matla ho feta hlooho e tloaelehileng.
• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa: Ho teneha ha mpa, ho hlatsa.
• Letlalo le lesesaane kapa le lesehla (Jaundice): Letlalo le ka ’na la fetoha lesehla ka lebaka la khaello ea mali ’meleng, ’me le ka ’na la boela la fetoha lesehla ka lebaka la liphello sebeteng.
• Ho thatafalloa ke ho hema (Dyspnea): Ho ikutloa eka ho thata ho hema.
• Matheba a manyane a mafubedu kapa a pherese tlasa letlalo (Petechiae): Matheba a manyane a mali a hlaha letlalong, joalokaha eka a hlabiloe ke phini.
• Hematuria: Mali ka morotong .
• Pono e fetoha: Pono e lerootho, ka linako tse ling ho bona lintho tse peli ka nako e le 'ngoe (diplopia).

Haeba ka tšohanyetso u hlaheloa ke e 'ngoe kapa tse ling tsa matšoao ana, u lokela ho bona ngaka ntle le ho senya nako.

Ke hobane'ng ha TTP ena e etsahala? Lisosa ke life?

Makhopho a mali a bakang mathata ho TTP a thehoa ha 'mele o haelloa ke enzyme e bitsoang ADAMTS13 e lekaneng. Seo enzyme ena ea ADAMTS13 e se etsang ke ho thibela li-platelet ho kopana le ho etsa makhopho a mali ha re sa a hloke. Nahana ka hona joalo ka lepolesa la sephethephethe, ho thibela tšubuhlellano e sa hlokahaleng ea sephethephethe. Kahoo, ha ADAMTS13 ena e fokotsehile, makhopho a mali a qala ho thehoa methapong e menyenyane ea mali ho pholletsa le 'mele. Ha makhopho ana a mali a thulana, esita le lisele tse khubelu tsa mali li ka robeha le ho robeha.

Ka lebaka la hore li-platelet tse ngata li sebelisoa ho etsa maqeba a mali a sa hlokahaleng, ha re hlile re hloka ho emisa ho tsoa mali ka lebaka la kotsi, ho setse li-platelet tse fokolang haholo tseo re ka li sebelisang. Haeba palo ea li-platelet tsa hau e theoha haholo, u ka longoa habonolo 'me ua tsoa mali ho feta tekano.

TTP e ka etsahala ka litsela tse peli tse ka sehloohong:

1. TTP e fumanoeng (ena ke eona e atileng haholo): Sena ke ha sesole sa 'mele oa hau se etsa li-antibodies ka phoso tse thibelang enzyme ea ADAMTS13 ho sebetsa hantle. Ho tšoana le ha masole a hau a itlhasela.

2. TTP e futsitsoeng (e sa tloaelehang): Sena se etsahala ha ngoana a futsa sekoli jineng e etsang enzyme ea ADAMTS13 ho tsoa ho batsoali ka bobeli. Matšoao hangata a qala nakong ea boimana kapa linakong tsa khatello e kholo ea maikutlo.

Na ho na le lintho tse ka bakang TTP?

Litsebi li ntse li sa tsebe hantle hore na ke eng e bakang matšoao a thrombotic thrombocytopenic purpura. Leha ho le joalo, batho ba bang ba na le monyetla o moholo oa ho ba le boemo bona haeba ba:

• Tšoaetso ea HIV
• Mafu a autoimmune a kang lupus
• Boimana
• Meriana e meng, mohlala, meriana ea chemotherapy , cyclosporine A , le quinine .

Mathata a ka bang teng a TTP ke afe?

Thrombotic thrombocytopenic purpura ke boemo bo behang bophelo kotsing haeba bo sa phekoloe. Makhopho a mali a ka thibela phallo ea mali 'me a baka mathata a tebileng, a kang:

• Tšenyo ea boko
• Lefu la pelo
• Ho se sebetse hantle ha liphio
• Ho Senyeheloa ke Boimana (Ho lahleheloa ke Boimana)
• Ho tsieleha
• Setorouku

Ke ka lebaka leo re reng ho bohlokoa haholo ho batla kalafo hang-hang haeba u na le matšoao a TTP.

Lingaka li fumana TTP joang?

Ngaka ea hau e tla u hlahloba pele 'me e u botse ka matšoao a hau le nalane ea bophelo bo botle. Haeba ho belaelloa hore TTP ke eona e sebetsang, ba ka 'na ba laela liteko tse 'maloa, tse kang:

• Teko ea ADAMTS13: Teko ena e lekanya mosebetsi oa enzyme ea ADAMTS13. Haeba boemo ba eona bo le tlase, e ka tiisa boteng ba TTP.
• Palo e felletseng ea mali (CBC): CBC e bala mefuta ea lisele maling a hau. Batho ba nang le TTP ba na le palo e tlase ea lisele tse khubelu tsa mali le li-platelet.
• Smear ea mali e ka thoko (PBS): Sena se kenyelletsa ho nka sampole ea mali a hau le ho a hlahloba ka microscope. Haeba u na le TTP, lisele tsa hau tse khubelu tsa mali li ka 'na tsa robeha le ho taboha (tse bitsoang schistocytes ).
• Teko ea Bilirubin: Bilirubin ke litšila tse hlahisoang ke lisele tse khubelu tsa mali tse senyehileng. Maemo a phahameng a bilirubin ke letšoao le leng la hore u ka 'na ua ba le TTP.
• Liteko tsa ts'ebetso ea liphio: Liteko tsena li ka thusa ngaka ea hau ho bona hore na liphio tsa hau li sebetsa hantle. Haeba u na le TTP, u kanna ua ba le lisele tsa mali kapa protheine morotong oa hau.
• Teko ea Lactate dehydrogenase (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) ke enzyme e lokolloang ha lisele tsa 'mele oa hau li senyehile. TTP e baka maemo a phahameng a LDH maling.

Mekhoa ea kalafo ea TTP ke efe?

Maemong a mangata, lingaka li sebelisa phekolo ea plasma ho phekola TTP. Ho phaella moo, ho na le mekhoa ea phekolo ea meriana.

Kalafo ea plasma

Mekhoa e tloaelehileng ea kalafo ke:

• Phapanyetsano ea mali: Sena se kenyelletsa ho tlosa plasma ea hao e sa tloaelehang (karolo e metsi ea mali a hao) le ho e nkela sebaka ka plasma e tsoang ho mofani ea phetseng hantle. Ena ke phekolo e pholosang bophelo bakeng sa batho ba nang le TTP e fumanoeng.
• Corticosteroids: Meriana ena e thusa ho laola TTP e matla, ho fokotsa matšoao le ho fokotsa ho ruruha.

Kalafo ea plasma e fanoa sepetlele 'me e ka tsoela pele ka matsatsi kapa libeke ho fihlela matšoao a hau a kokobela.

Meriana

Ho na le meriana e meng e ka fokotsang kapa ea emisa ho thehoa ha li-antibodies khahlanong le enzyme ea ADAMTS13 (li-antibodies tse khahlanong le ADAMTS13). E meng ea meriana eo lingaka li e sebelisang ho phekola TTP ke:

• Li-glucocorticoids: Kalafo ena e hatella sesole sa hau sa 'mele. Sena se ka ba molemo bakeng sa TTP.
• Caplacizumab: Moriana ona o phekola TTP e matla. O eketsa palo ea li-platelet ka potlako ho feta phapanyetsano ea plasma feela, o thusa ho khutlisa lefu kapele.
• Rituximab: Kalafo ena e thusa ho thibela lefu lena hore le se ke la ipheta-pheta kamora kalafo ea corticosteroids le phapanyetsano ea plasma.
• ADAMTS13 e kopanyang hape: Kalafo ena e tsosolosa enzyme ea ADAMTS13. E amohetsoe ke U.S. Food and Drug Administration (FDA) bakeng sa tšebeliso ea tšohanyetso ho batho ba nang le TTP e futsitsoeng. Ka linako tse ling, lingaka le tsona li e sebelisa ho thibela ho tsoa mali ho feteletseng. Lipatlisiso li ntse li tsoela pele ho bona hore na e na le thuso hakae bakeng sa TTP e tsamaisoang ke 'mele oa ho itšireletsa mafung.

Ho buuoa

Ka seoelo, ngaka ea hau e ka khothaletsa ho tlosoa ha spleen ea hau ka opereishene (spleenectomy). Sena se etsoa feela haeba u na le TTP e matla e sa arabeleng hantle kalafong kapa haeba e lula e ipheta.

Ho nka nako e kae ho fola kalafong ea TTP?

Nako ea ho hlaphoheloa e itšetlehile ka lintlha tse 'maloa. Bohloko ba boemo ba hau le mofuta oa kalafo eo u e fumanang li ka ama sena. Batho ba bangata ba fumanang phekolo ea plasma bakeng sa TTP ba nka matsatsi a 'maloa ho isa libekeng tse' maloa ho fola. Batho ba entsoeng splenectomy hangata ba nka libeke tse ka bang 'ne ho isa ho tse tšeletseng ho fola.

Ke lokela ho bona ngaka neng haeba ke belaela hore ke na le TTP?

Matšoao a TTP hangata a matla hoo a hlokang ho etelwa pele ho ya kamoreng ya maemo a tshohanyetso. Haeba o belaela hore o na le TTP, o se ke wa emela ho bona ngaka e tlwaelehileng - kalafo ya hanghang e bohlokwa!Botsebi ba litsebi tsa mali le litsebi tsa tlhokomelo e matla bo bohlokoa ho laola TTP e matla.

U ka lebella eng ha u phela le TTP? Tebello ea ho fola ke efe?

TTP e ne e kile ea e-ba lefu le bolaeang. Empa ka kalafo ea pele, sekhahla sa lefu se theohetse ho hoo e ka bang 10%. Kaha lefu lena le ka khutla hape, ho bohlokoa ho lula haufi le ngaka ea hao ea mali esita le ka mor'a phekolo. Ho hlahloba maemo a hau a ADAMTS13 khafetsa ho ka thusa ho lemoha liphetoho leha e le life esale pele. Haeba maemo a ADAMTS13 a le tlase pele matšoao a khutla, mekhoa ea thibelo e kang Rituximab e ka thusa ho thibela lefu lena hore le se ke la ipheta pele le qala.

Sekhahla sa ho pholoha ha TTP ke sefe?

Ntle le kalafo, ke motho a le mong feela ho ba leshome ba nang le TTP ea pholohang. Empa ka kalafo e nepahetseng, batho ba robeli ho isa ho ba robong ho ba leshome ba ka pholoha.

Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho batla kalafo haeba u na le matšoao. Hape ho bohlokoa ho latela litaelo tsa ngaka ea hau tsa hore na u ka itlhokomela joang ka mor'a hore u fumanoe u e-na le lefu lena.

Ka kalafo e nepahetseng, batho ba bangata ba nang le Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ba phela bophelo bo tloaelehileng. Ngaka ea hau e tla u hlalosetsa hore na u hloka ho etsa liteko hangata hakae ho lekola boemo ba hau. E tla boela e u bolelle haeba u hloka kalafo ea kamehla ho fokotsa kotsi ea ho tsoa mali le ho koaleha ha mali.

Ho sa le jwalo, haeba o na le matshwao a TTP, batla kalafo hanghang. TTP ke tshohanyetso ya bongaka. Empa kalafo ya pele e ka pholosa bophelo ba hao.

Joale, ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo re lokelang ho e hopola ho tsoa ho seo re buileng ka sona ke efe?

Ho lokile, re buile haholo ka TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola ke tsena:

• TTP ke lefu la mali le sa tloaelehang empa le tebileng haholo leo ho lona mali a theang methapong e menyenyane ea mali ea 'mele.
• Haeba o na le matšoao a kang pherekano e tshohanyetso, hlooho e opang haholo, matheba a pherese letlalong, kapa bosootho bo bosootho, e ka ba TTP. Kahoo o se ke wa senya nako mme o bone ngaka hanghang.
• Sena se ke ke sa fola ka bosona. Kalafo ea bongaka ea tšohanyetso ea hlokahala.
• TTP e ka phekoloa haeba e fumanoa esale pele 'me e phekoloa hantle. Ka mekhoa ea phekolo e tsoetseng pele e fumanehang kajeno, menyetla ea ho pholosa maphelo e phahame haholo.
• Esita le ka mora kalafo, latela ditaelo tsa ngaka mme o etse diteko. Sena se tla thusa ho thibela lefu lena hore le se ke la ipheta.

Haeba uena kapa motho eo u mo tsebang a belaella ntho e kang ena, u se ke ua tšoha. Empa nka khato kapele. Ho batla keletso ea bongaka ke ntho e molemohali eo u ka e etsang. Lula u phetse hantle!

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, lefu la mali, maqeba a mali, li-platelet, matšoao, kalafo