Na matsoho le maoto a hao aa hlohlona feela? Kapa na u ikutloa u khotše esita le ka mor'a ho ja lijo tse nyane, kapa u ikutloa u sa phutholoha ka mpeng? Ka linako tse ling re nahana hore tsena ke lintho tse tloaelehileng, empa ka mor'a tsena ho ka 'na ha e-ba le lefu le tebileng haholoanyane, empa le sa tloaelehang leo ho seng motho ea buang ka lona. Kajeno re tlo bua ka lefu le joalo, le fetisetsoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong , 'me le mpefala butle-butle. Leo ke lefu le bitsoang hATTR Amyloidosis.
Ha re bua ka bonolo, hATTR Amyloidosis ke eng?
Lebitso le felletseng la sena ke Hereditary Transthyretin Amyloidosis. Re tla le bitsa hATTR ka bokhutšoanyane. Ena ke lefu le sa tloaelehang le futsitsoeng, ho bolelang hore le fetisetsoa ka liphatsa tsa lefutso.
Ak'u nahane, sebete sa 'mele ea rona se etsa protheine e khethehileng e bitsoang transthyretin (TTR) . Ho motho ea phetseng hantle, protheine ena e etsa mosebetsi oa eona ebe ea lahleha. Leha ho le joalo, ho motho ea nang le lefu la hATTR, ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso, protheine ena ea TTR e hlahisoa ka sebopeho se fosahetseng. E tšoana le papali e entsoeng ka bokhabane e qhalanang.
Liprotheine tsena tse menahaneng hampe lia kopana 'me li etsa lihlopha tse nyane. Re bitsa lihlopha tsena tsa protheine amyloids . Li-amyloids tsena li qala ho bokellana likarolong tse fapaneng tsa 'mele ea rona, haholo-holo lithong tse kang methapo, pelo le liphio. Joaloka litšila tse khomarelang phaepheng ea metsi, likarolo tsena tsa protheine li qala ho senya litho tseo. Sena se ka baka mathata a tebileng esita le ho beha bophelo kotsing. Empa litaba tse monate ke hore joale ho na le mekhoa e metle ea phekolo ea ho laola matšoao ana.
Ngaka ea hau e ka 'na ea e bitsa "Amyloidosis" feela, hobane hATTR ke mofuta o mong oa sehlopha sa mafu a bitsoang joalo.
Matšoao a ka bang teng a lefu la hATTR ke afe?
Kaha lefu lena le ama likarolo tse ngata tsa 'mele, matšoao aa fapana haholo. Ka linako tse ling matšoao ana a tšoana le a mafu a mang a tloaelehileng, kahoo ho ka ba thata ho fumana lefu lena.
E ama haholo-holo tsamaiso ea methapo. Ha liprotheine tsena li bokellana methapong e tlohang bokong ho ea 'meleng oohle, re bitsa boemo bona Polyneuropathy . Kahoo u ka 'na ua ba le lintho tse kang tsena.
| Sistimi e amehileng | Matšoao a ka bang teng |
|---|---|
| Tsamaiso ea Methapo |
|
| Pelo | |
| Sistimi ea tšilo ea lijo | |
| Likarolo tse ling |
Habohlokoa le ho feta, ho hola ha pelo le ho otla ha pelo ho sa tloaelehang ho bakoang ke lefu lena ho ka beha bophelo kotsing. Ka hona, o lokela ho ba hlokolosi haholo ka matšoao ana.
Lefu lena le hlaha joang? Ke mang ea kotsing?
Jwalo ka ha lebitso le bontsha, lena ke lefu le futsitsweng . Haeba o na le lefu lena, ke hobane o futsitse jini e nang le sekoli ho mme kapa ntate wa hao (kapa ka bobedi).
Sena se nkoa e le lefu le sa tloaelehang haholo lefatšeng. Leha ho le joalo, linaheng tse ling, mohlala, Portugal, Japane le Brazil, lefu lena le bonoa hangata. Leha ho na le lintlha tse fokolang tse tobileng ka sena Sri Lanka, ho lumeloa hore ho ka ba le palo e kholo ea bakuli ba sa hlahlojoang hantle hobane matšoao a tšoana le mafu a mang.
Matšoao a ka hlaha lilemong life kapa life, hangata a pakeng tsa lilemo tse 30 le 70. A ama banna le basali ka ho lekana.
Ngaka e fumana lefu lena joang?
Ho fumana lefu lena ho ka ba thata hanyane hobane le na le matšoao a mangata.
Ho botsa ka nalane ea lelapa le matšoao a lona
Taba ea pele, ngaka e tla u botsa le ba lelapa la hau ka nalane ea bophelo ba hau.
- Na ho na le motho ka lapeng la hao ea nang le lefu la pelo kapa pelo e teteanang?
- Na o ikutlwa o shwele kapa o tjhesa maotong?
- Na o na le bothata ba mpa, letšollo, kapa ho patoa?
- Na u ikutloa u tsekela ha u eme?
- Na o na le mathata a pono?
Liteko tse khethehileng
Ho latela matšoao a hao, ngaka ea hao e ka ’na ea khothaletsa liteko tse ling tse ’maloa.
- Liteko tsa mali le moroto: Tsena li thusa ho hlahloba maemo a sa tloaelehang a protheine 'meleng.
- Tlhahlobo ea Lisele: Ena ke tsela e ka sehloohong ea ho netefatsa lefu lena. Hangata, karolo e nyenyane ea lisele e ntšoa ho tloha fat pad tlas'a letlalo la mpa ea hao tlas'a anesthesia ebe e romeloa laboratoring. E ka sebelisoa ho bona hantle hore na protheine ea amyloid eo re buileng ka eona e bolokiloe.
- Teko ea Liphatsa tsa Lefutso: Hang ha biopsy e tiisa boteng ba amyloid, ho etsoa liteko tsa DNA ho fumana hore na ke lefu la lefutso la hATTR kapa mofuta o mong oa amyloidosis. Sena se bohlokoa haholo bakeng sa ho rera kalafo.
- Liteko tse ling: Liteko tsa ECG le Echo ho hlahloba ts'ebetso ea pelo, le lithuto tsa ho tsamaisa methapo ho hlahloba ts'ebetso ea methapo le tsona li ka etsoa.
Kaha lefu lena ke le sa tloaelehang, ha se lingaka tsohle tse ka bang le boiphihlelo bo bongata ka lona. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho batla maikutlo a bobeli ho setsebi se seng ka mor'a hore tlhahlobo e netefatsoe.
Mekhoa ea phekolo ea lefu lena ke efe?
Kalafo ea hATTR e itšetlehile ka matšoao a hau le mohato oa lefu lena. Ho na le lipakane tse peli tse ka sehloohong tsa kalafo. E 'ngoe ke ho laola matšoao. E 'ngoe ke ho laola tlhahiso ea protheine e sa tloaelehang ea TTR, e leng sesosa sa lefu lena.
1. Kalafo ea matšoao
- Haeba metsi a bokellana 'meleng ka lebaka la mathata a pelo kapa a liphio, ho sebelisoa diuretics ho tlosa mokelikeli oo o eketsehileng.
- Hape ho na le meriana bakeng sa mathata a tsamaiso ea tšilo ea lijo joalo ka letšollo le bohloko ba mpa.
- Hape ho na le meriana e khethehileng ea ho laola bohloko ba methapo.
2. Kalafo e reretsoeng sesosa sa lefu lena
Tsena ke mekhoa ea mantlha ea phekolo e thibelang lefu lena ho mpefala.
| Mokhoa oa kalafo | Tlhaloso |
|---|---|
| Lithethefatsi tsa Gene Silencer | |
| Lithethefatsi tse kang Inotersen, Patsiran, Vutrisiran | Meriana ena e sebetsa ka ho bolella jini e hlahisang protheine ea TTR sebeteng hore e "timele." Sena se fokotsa tlhahiso ea protheine e sa tloaelehang. E fanoa e le ente. |
| Li-Stabilizer tsa Protheine (Lithethefatsi tsa Liphatsa tsa Lefutso) | |
| Lithethefatsi tse kang Tafamidis, Diflunisal | Meriana ena e sebetsa ka ho khomarela protheine ea TTR e hlahisoang le ho e thibela ho kopana ka tsela e fosahetseng. Tsena li ka nooa e le lipilisi. |
| Ho Fetisetsa Sebete | |
| Ho buuoa | Kaha protheine e nang le phoso e hlahisoa sebeteng, phekolo e 'ngoe ke ho nkela sebete sebaka ka e ncha. Empa ena ke opereishene e kholo haholo, e kotsi. Hangata e khothaletsoa bakuli ba banyenyane ba maemong a pele a lefu lena. |
Ngaka ea hau e tla etsa qeto ea hore na ke phekolo efe e molemohali bakeng sa hau. Buisana le eena ka bolokolohi ka likhetho tsena tsohle.
Sehlopha sa bongaka se u thusang
Kaha lefu lena le ama litho tse ngata 'meleng, o tla hloka tšehetso ea sehlopha sa lingaka tse nang le litsebi tse fapaneng.
- Ngaka ea methapo: Bakeng sa mathata a amanang le methapo.
- Ngaka ea pelo: Ho hlokomela le ho phekola ts'ebetso ea pelo.
- Ngaka ea Nephrologist: Haeba liphio li amehile.
- Ngaka ea Mafu a Mafu: Bakeng sa mathata a mala.
- Ngaka ea mahlo: Bakeng sa mathata a mahlo.
- Moeletsi oa Liphatsa tsa Lefutso: Ho fana ka kutloisiso ka lefu lena le tšusumetso ea lona lefutsong.
- Ngaka ea 'Mele: Ho thusa ka mathata a ho tsamaea le ho boloka 'mele o le matla.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- hATTR Amyloidosis ke boemo bo sa tloaelehang, bo futsitsoeng.
- Haeba o na le lintho tse kang ho hloka matla maotong, ho teneha ho sa feleng ka mpeng, matšoao a pelo a sa hlaloseheng, 'me haeba motho e mong ka lapeng la hau a na le nalane ea maemo ana, u se ke ua a nka habobebe.
- Ho fumanoa le ho phekoloa esale pele ho ka thusa ho thibela lefu lena hore le se ke la mpefala.
- Kaha lefu lena ke le rarahaneng, ho bohlokoa haholo ho batla thuso ea litsebi tse fapaneng.
- Haeba uena kapa motho eo u mo tsebang a e-na le matšoao ana, batla keletso ho ngaka e tšoanelehang hang-hang . U se ke ua tšaba ho bua ka hona.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau