Na ngwana wa hao ha a fumane dijo tse lekaneng? A re bueng ka Prader-Willi Syndrome!

Ho sa tsotelehe hore na ngwana wa hao o ja hakae, na o re, "Ha ke kgore, ke batla tse ding?" Na o kile wa mmona a nahana ka dijo kamehla, a batla dijo, mme ka dinako tse ding a utswa dijo ha ho se na motho? Sena e ka ba bothata bo boholo le mohlodi wa maswabi ho mme kapa ntate ya se bonang. Hangata, re nahana hore sena ke meharo ya ngwana ya dijo. Empa ha se kamehla ho leng jwalo. Sesosa sa tlala ena e feteletseng e ka ba boemo bo sa tlwaelehang ba lefutso bo bitswang Prader-Willi Syndrome . Kajeno, re tla bua ka sena, tlala e feteletseng e tlang le yona (`hyperphagia`), le kalafo ya yona ka tsela e bonolo le e mosa.

Prader-Willi Syndrome ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Prader-Willi Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso bo bakoang ke phetoho ea DNA ea rona. Ka linako tse ling, e ka boela ea bakoa ke kotsi e mpe ea hlooho.

Boemo bona bo ama haholo-holo hypothalamus, karolo ea boko ba rona. Nahana ka hypothalamus e le phetoho 'meleng ea rona. Ha re ja 'me re ikutloa re khotše, karolo ena e re romella lets'oao la hore "Ho lokile, ho lekane." Empa bokong ba motho ea nang le Prader-Willi Syndrome, "phetoho" ena ha e sebetse hantle. Ka hona, ho sa tsotelehe hore na ba ja lijo tse kae, ha ba ikutloe ba khotše.

Ka lebaka la tlala ena e sa feleng (`hyperphagia`), ba lula ba batla lijo.

• Ba ja lijo tse ngata haholo ho feta motho ea tloaelehileng.
• Ba pata lijo hore ba li je hamorao.
• Maemong a mang a feteletseng, o ka ’na oa lekeha ho ja lijo tse hatselitsoeng, mohlomong esita le lijo tse tsoang lithōleng.

Haeba boemo bona bo sa laoloe, kotsi ea ho ba le botenya le mathata a mang a bophelo bo botle (a kang lefu la tsoekere le lefu la pelo) e phahame haholo.

Na ho na le kalafo bakeng sa tlala ena e feteletseng?

E. Ho na le meriana e ka thusang ho laola tlala ena e feteletseng. Vykat XR (diazoxide choline) ke e 'ngoe ea meriana e joalo. Meriana ena e sebetsa ka ho ama lihormone le li-neurotransmitters bokong ba rona tse laolang tlala le takatso ea lijo, e fokotsang maikutlo ao a sa feleng a tlala.

Empa ena ha se moriana o ka nooang ka tšohanyetso. Kalafo ena e lokela ho qaloa feela tlas'a tlhokomelo ea setsebi.

U sebelisa moriana ona joang?

Hangata ena ke pilisi e nooang hanngoe ka letsatsi. E ka nooa le lijo kapa ntle le tsona. Leha ho le joalo , pilisi e lokela ho metsoa kaofela ntle le ho robeha, ho sila, kapa ho hlafuna.

Ngaka ea hau e tla u qala ka moriana ona ka tekanyo e tlase haholo. Ebe, libeke tse ling le tse ling tse peli, ba tla eketsa tekanyo butle-butle. Sena se bitsoa 'titration.' Sena se etsoa ho fumana tekanyo ea tlhokomelo e u sebeletsang le e laolang matšoao a hau hantle. Haeba u sa khone ho nka moriana ka beke kapa ho feta, ngaka ea hau e ka 'na ea u qala ka tekanyo e tlase hape 'me ea e eketsa butle-butle.

U tseba joang hore moriana oa sebetsa?

Ha moriana ona o qala ho sebetsa, uena kapa ngoana oa hau le tla hlokomela hore lintho tse kang takatso e sa khaotseng ea lijo, takatso ea lijo le tlala e feteletseng li tla fokotseha butle-butle. Kaha ho nka nako hore moriana ona o sebetse ka botlalo, u se ke ua lebella phetoho e kholo libekeng tse 'maloa tsa pele.

Leha ho le jwalo, haeba takatso ya hao ya dijo e ntse e sa ntlafale le hoja o nwa moriana, etsa bonnete ba hore o buisana le ngaka ya hao ka hona. A ka kgona ho emisa moriana kapa a fana ka tlhahiso ya kalafo e nngwe haeba ho hlokahala.

Litla-morao tse atileng haholo ke life 'me ho ka etsoa eng ka tsona?

Joalo ka meriana efe kapa efe, e ka baka litla-morao. Empa ha se bohle ba li fumanang. A re shebeng litla-morao tse tloaelehileng haholo le mokhoa oa ho li laola.

Maemo a boima a hlokang tlhokomelo e khethehileng!

Re boleletsoe hore moriana ona o ka baka maemo a phahameng a tsoekere maling. Maemong a sa tloaelehang, sena se ka lebisa boemong bo kotsi haholo bo bitsoang Diabetic Ketoacidosis (DKA) . Sena ke ha lintho tse kotsi tse bitsoang ketone li bokellana maling hobane 'mele o se na insulin e lekaneng. Ena ke tšohanyetso ea bongaka.

Matšoao a maemo a tsoekere a phahameng:

• Ho ikutloa u nyoriloe ka mokhoa o sa tloaelehang
• Ho ntša metsi khafetsa
• Ho ikutloa u lapile ho feta tloaelo
• Ho theola boima ba 'mele ka boomo

Matšoao a lemosang a lefu la tsoekere la Ketoacidosis (DKA):

• Ho nyekeloa ke pelo kapa ho hlatsa
• Tš'oeroe ke mala
• Mokhathala o feteletseng kapa pherekano
• Ho thatafalloa ke ho hema
• Monko o monate oa litholoana moeeng
• Ho ba le maemo a phahameng haholo a tsoekere maling (mohlala, a fetang 300 mg/dL)

Ela hloko tšebelisano-'moho le meriana e meng.

Meriana e meng eo u e nkang e ka ama tsela eo Vykat XR e sebetsang ka eona. Meriana e meng e ka eketsa litla-morao tsa Vykat XR, ha e meng e ka fokotsa katleho ea eona.

Ka hona, bolella ngaka ea hao ka ho hlaka ka meriana eohle eo uena kapa ngoana oa hao le e noang (ho kenyeletsoa meriana e fanoang ke ngaka, meriana e rekisoang ntle le lengolo la ngaka, livithamine, meriana ea setso, lihlahisoa tsa litlama). E tla fetola tekanyo kapa e fetole moriana haeba ho hlokahala. U se ke ua qala kapa ua emisa moriana ofe kapa ofe ntle le ho botsa ngaka ea hao.