Na ngwana wa hao o dula a kula? E ka ba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). A re buisaneng!

Leha ka linako tse ling re nahana hore ke ntho e tloaelehileng hore bana ba rona ba banyenyane ba kule khafetsa, ho bana ba bang sena e ka ba bothata bo tebileng. Haholo-holo haeba moshanyana a lula a tšoeroe ke tšoaetso ea baktheria, e ka ba ka lebaka la boemo bo sa tloaelehang ba lefutso. Kajeno re tlo bua ka boemo bo joalo.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke eng?

Ho lokile, joale XLA (X-linked agammaglobulinemia) ke eng? Ha re e beha ka bokhutšoanyane, ke boemo ba lefutso . 'Mele oa rona o na le lebotho la bohlokoa haholo la masole ho loantša mafu, 'me ke sesole sa rona sa 'mele . Mofuta o khethehileng oa sele tsamaisong ena o bitsoa lisele tsa B. Lisele tsena tsa B ke tsona tse etsang liprotheine tse bitsoang li-antibodies ho loantša mafu ha 'mele ea rona e kula. Li-antibodies tsena li sebetsa joaloka masole a sireletsang naha ea rona.

Motho ea nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ha a hlahise lisele tsena tsa B hantle. Kapa ba hlahisa tse fokolang haholo tsa tsona. Joale, ho etsahala'ng ha u sa khone ho etsa li-antibodies? U kula habonolo haholo 'me u kula khafetsa. Hape, lisele tse 'meleng oa rona tse amanang le sesole sa' mele, tse kang li-lymph node , li-tonsils le li-adenoids, ha li hōle hantle, 'me ka linako tse ling ha li thehoe ho hang. Boemo bona bo bonoa hangata ho bashanyana . Re tla bua ka lebaka la sena hamorao.

Boemo bona, bo bitsoang XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), bo boetse bo tsejoa ka mabitso a mang:

• Bruton's agammaglobulinemia
• Agammaglobulinemia ea tlhaho
• Hypogammaglobulinemia

Leha ho le jwalo, lebitso Hypogammaglobulinemia le boetse le sebediswa bakeng sa boemo bo bong bo tshwanang. Ke CVID (Common Variable Immunodeficiency) . CVID (Common Variable Immunodeficiency) hangata ha e mpe jwalo ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), mme hangata e fumanwa ha motho e moholo. Leha ho le jwalo, bana ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba fumanwa pele ba le dilemo tse leshome kapa ba sa le banyenyane haholo.

Phapang ke efe pakeng tsa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) le SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

Jwale o kanna wa ipotsa hore na ena ke XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) kapa boemo bo matla ba khaello ya sesole sa mmele boo o ka bang o kile wa bo utlwa bo bitswa SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Tjhe, ho na le phapang e nyane pakeng tsa tsena tse pedi. Ho XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , disele tsa B tseo re buileng ka tsona pejana di angwa haholo. Ho SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , disele tsa T di a ameha.Mofuta o mong oa bohlokoa oa sele ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e bitsoang lisele tsa T (ka linako tse ling lisele tsa B le tsona li ka angoa). Ka bobeli ke maemo a liphatsa tsa lefutso a fokolisang sesole sa 'mele' me hangata a baka mafu. Empa phapang e kholo lipakeng tsa tse peli ke mofuta oa sele e amehileng.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e atile hakae?

Boemo bona bo bitsoang XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ha e le hantle bo sa tloaeleha haholo . Seo se bolela hore ha se lefu leo ​​batho ba bangata ba le fumanang. Leha ho le jwalo, jwalo ka ha re boletse pejana, bo atile haholo ho bashanyana . Ho ya ka dipalopalo, hoo e ka bang bashanyana ba le mong ho ba dikete tse makgolo a mabedi (200,000) ba tswalwa ba na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Matšoao a XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke afe?

Hobane bana ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba na le mekhoa ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e sa tsoelang pele hantle, li-lymph node tsa bona, li-tonsils le li-adenoid hangata li nyane kapa ha li eo . Sena se ba etsa hore ba be kotsing ea ho tšoaetsoa khafetsa ke baktheria ho tloha bonyenyaneng. Mohlala:

• Bronchitis : Ena ke tšoaetso ea bronchi, lipeipi tse isang matšoafong.
• Tšoaetso ea tsebe (Otitis media) : Tšoaetso ea tsebe e bohareng.
• Sinusitis : Tšoaetso ea li-sinus tse potolohileng nko.
• Pneumonia : Tšoaetso e matla e amang matšoafo.
• Tšoaetso ea mala : Lintho tse kang ho teneha ha mpa le letšollo.

Empa ho bohlokoa ho hopola hore bana ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) hangata ha ba kotsing ea tšoaetso ea vaerase (mohlala, Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , kapa tšoaetso ea fungal . Ba tšoenngoa haholo ke tšoaetso ea baktheria.

Ke eng e bakang XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Jwalo ka ha re boletse pejana, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke lefu la lefutso . Sena se bolela hore ngwana o le futsa ho mme, ntate, kapa bobedi ba bona. Re na le jini e bitswang BTK jini mmeleng wa rona. Jini ena e laela mmele wa rona ho etsa disele tsa B. Re a tseba hore disele tsa B di etsa di-antibodies mme di lwantsha mafu.

Kahoo, haeba ho na le phetoho kapa phetoho jineng ena ea BTK, lisele tsa B li ke ke tsa etsoa hantle. Ebe, se etsahalang ke hore motho ea se nang phetoho eo ea jini a ke ke a loantša mafu ka tsela eo a a loantšang ka eona. Ke ka lebaka leo a lulang a kula, 'me ka linako tse ling a ba a tšoaroa ke mafu a tebileng a ka behang bophelo kotsing.

'X-linked' ke eng?

Jwale ha re shebeng hore na 'X-linked' e bolelang. Kaofela re fumana dijini tsa rona ho batswadi ka bobedi. Dijini tsena di hodima dintho tse bitswang di-chromosome . Dijini tsena di bolella mmele ya rona hore na e ka etsa diprotheine tseo e di hlokang ho sebetsa jwang. Hangata, leha ho ka ba le phetoho jineng e le nngwe, kopi e nngwe (e tswang ho motswadi e mong) e ntse e le teng, kahoo mmele o ka sebetsa kamoo o lokelang ho sebetsa kateng.

Leha ho le jwalo, di-chromosome tsa bong tsa banna ha di tshwane. Di na le chromosome e le nngwe ya X le chromosome e le nngwe ya Y. Kahoo, haeba ho na le phetoho ya lefutso ho chromosome ena ya X, ha ho na kopi e nngwe e ka e buellang. Jini ya BTK eo re buileng ka yona e fumaneha ho chromosome ena ya X. Ke ka lebaka leo e bitswang 'X-linked'. Kahoo haeba moshanyana a na le phetoho ya lefutso ho chromosome ya hae ya X, o tla ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Banana ba na le li-chromosome tse peli tsa X. Leha ba na le phetoho e bakang XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ho e 'ngoe ea li-chromosome tsa bona tsa X, gene ea BTK ho chromosome e 'ngoe ea X e ntse e sebetsa hantle, kahoo ba ka etsa palo e hlokahalang ea lisele tsa B. Kahoo ha ba tšoaroe ke lefu lena, empa e ka ba bajari . Seo se bolela hore ba ka jara gene ntle le ho bontša matšoao.

Ke mabaka afe a kotsi a XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ho fihlela joale, ntlha e le 'ngoe feela e tsejoang ea kotsi bakeng sa ho ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke nalane ea lelapa ea boemo bona . Sena se bolela hore bo futsitsoe.

Na banana ba ka ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

E, ka sewelo haholo , ngwana e motshehadi a ka boela a ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Empa hore seo se etsahale, batswadi ka bobedi ba tlameha ho jara chromosome ya X e nang le gene ya BTK e fetotsweng. Ke hore, mme ke mojari mme ntate le yena o na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Hangata, bana ba batshehadi e ka ba bajari ba phetoho ena ya lefutso. Ebe, leha ba se na lefu lena, ba ka fetisetsa gene ena ho bana ba bona. Haeba bana bao e le bashanyana, ho ka etsahala hore ba be le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Mathata a ka bang teng a XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke afe?

Mathata a mang a ka hlahang ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke:

• Lefu la matšoafo le sa foleng : Litšoaetso tse etsahalang khafetsa matšoafong li ka senya matšoafo ha nako e ntse e ea.
• Tšoaetso e namela likarolong tse ling tsa 'mele : Mohlala, tšoaetso e ka namela maling (sepsis) kapa bokong (meningitis).
• Hape ho na le pelaelo ea hore ho ka ba le kotsi e eketsehileng ea mefuta e itseng ea mofetše , empa lipatlisiso tse ling li ntse li etsoa mabapi le sena.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e fumanoa joang?

Ngaka e ka etsa liteko tse 'maloa tsa mali ho fumana hore na uena kapa ngoana oa hau o na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Haeba liteko tsena tsa mali li bontša hore lisele tsa hau tsa B kapa li-antibodies li tlase, ngaka ea hau e tla etsa liteko tsa liphatsa tsa lefutso . Sena se batla liphetoho jineng ea BTK ho DNA ea hau .

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e phekoloa joang?

Ka bomalimabe, ha ho na pheko ea XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Leha ho le joalo, ho na le mekhoa ea phekolo e ka thusang ho thibela mathata a tebileng. Tse ka sehloohong ke tsena:

• Kalafo ea Phetolo ea Immunoglobulin (RIgG) : Sena se kenyelletsa ho fana ka li-antibodies ho tsoa ho bafani ba phetseng hantle ka methapo (IV). Kalafo ena e fanoa bonyane hang ka khoeli . Sena se thusa ho laola maemo a tlase a li-antibody 'meleng ho isa bohōleng bo itseng.
• Ho phekola tšoaetso esale pele : Hang ha uena kapa ngoana oa hau le belaelloa hore le na le tšoaetso, ngaka ea hau e tla qala ho phekola tšoaetso ea baktheria ka lithibela-mafu . Ho bohlokoa ho qala kalafo esale pele.
• Ho qoba liente tse phelang : Batho ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ha baa lokela ho fumana liente tse phelang . Liente tsena li ka baka mafu a tebileng 'me li ka beha bophelo kotsing. Mehlala e kenyelletsa ente ea MMR (maselese, mumps, rubella) , ente ea chickenpox - varicella, le ente ea polio ea molomo . Ka hona, ho bohlokoa ho bua le ngaka ea hau ka sena le ho tsebisoa ka botlalo.

Motho ea nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o lokela ho lebella eng?

Batho ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba tla hloka ho noa meriana bophelo bohle ba bona . Sena se etsoa ho fokotsa kotsi ea ho tšoaroa ke mafu. Ba hloka ho boloka kamano e haufi le ngaka ea bona le ho batla phekolo hang ha ho hlaha lefu lefe kapa lefe. Uena kapa ngoana oa hau ea nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) le ka 'na la fosa matsatsi a mangata a sekolo le a mosebetsi ka lebaka la bokuli ho feta baahi bohle.

Batho ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba phela nako e kae?

Ke ntho e ntle haholo hore, ka nts'etsopele ea mekhoa ea kalafo , batho ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) linaheng tse tsoetseng pele joalo ka Amerika ba phela ho fihlela ba le baholo . Leha ho le joalo, linaheng tse tsoelang pele, ho ntse ho le thata haholo ho fumana le ho fumana kalafo. Ka hona, ka kakaretso, tebello ea bophelo ba bana ba nang le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) linaheng tse joalo e ka fokotseha. Empa Sri Lanka, hona joale ho na le mekhoa e metle ea phekolo bakeng sa maemo a joalo.

Na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e ka thibeloa?

Haeba o tšoenyehile ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ho bolelang hore motho e mong ka lapeng la hao o na le bothata bona, o ka bona ngaka mme wa fumana tlhahlobo ya lefutso . Sena se ka o thusa ho fumana ka maemo a lefutso ao o ka a fetisetsang ho ngwana wa hao. Haeba o le mojari wa phetoho ya lefutso e bakang XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ha o na le ngwana, ho na le monyetla wa 50% wa hore ngwana eo a tla rua phetoho ena. Haeba ngwana eo e le moshanyana, a ka ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Haeba o na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), banana ba hao e tla ba bajari. Moeletsi wa lefutso kapa ngaka e laetseng tlhahlobo e tla o fa keletso e eketsehileng ka sena.

Nka itlhokomela joang?

Tsela e molemohali ea ho itlhokomela ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke ho beha bophelo ba hau pele . Boloka linako tsa hau tsa ho kopana le ngaka. Ithute ho lemoha matšoao a tšoaetso. Botsa ngaka ea hau hore na u etse eng haeba u e-na le matšoao a tšoaetso.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Ho molemo ho buisana le ngaka maemong a kang ana:

• Haeba ngwana wa hao a kula ka mora ho fumana ente e phelang (mohlala, ente ya MMR, ente ya pox ya kgoho).
• Haeba ngwana oa hao a atisa ho tšoaroa ke tšoaetso ea baktheria .
• Haeba o boetse o fumana tšoaetso ea baktheria khafetsa (kaha sena e ka ba boemo bo kang CVID, bo amang le batho ba baholo).

Ngaka e tla kgona ho o bolella hore na sena se hloka ho fuputswa ka ho eketsehileng kapa tjhe.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ho ka ba molemo hore u botse lipotso tse kang tsena ha u bona ngaka ea hau:

• Ke matšoao afe a tšoaetso ao ke lokelang ho a ela hloko?
• Ke lokela ho etsa eng haeba ke nahana hore 'na kapa ngoana oa ka o na le tšoaetso?
• Mekhoa ea phekolo ke efe?
• Ke hangata hakae 'na kapa ngoana oa ka re hlokang kalafo?

Ho tloaelehile hore bana ba banyenyane ba kule khafetsa. Empa haeba ngoana oa hao a tšoaroa ke tšoaetso ea baktheria khafetsa, ho ka ba le ntho e 'ngoe e ka morao ho eona. Buisana le ngaka ea hao ka matšoenyeho afe kapa afe ao u nang le 'ona. Ho fumana tlhahlobo le kalafo kapele ke tsela e molemohali ea ho fumana liphetho tse ntle ka ho fetisisa.

Haeba o phela ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) – boemo ba lefutso boo ho bona mmele wa hao o sa hlahiseng disele tsa B hantle – latela ditaelo tsa ngaka ya hao hantle. Ho bohlokwa haholo ho kgona ho lemoha matshwao a tshwaetso e le hore o ka fumana kalafo kapele kamoo ho ka kgonehang.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola sehloohong sena

Ho lokile, kahoo tsena ke lintho tse 'maloa tseo u lokelang ho li hopola ho tsoa ho seo re buileng ka sona ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke eng?Bolwetse bo sa tloaelehang ba lefutso bo amang haholo bashanyana .
• Sena ke ha lisele tsa B tsa 'mele li sa hole hantle , e leng se fellang ka phokotseho ea li-antibodies le tšoaetso e atisang ho hlaha ea baktheria .
• Lintho tse kang li-tonsils le adenoids li ka fokotseha kapa tsa nyamela.
• Leha ho se na pheko e tobileng bakeng sa sena, se ka laoloa hantle ka kalafo ea bophelo bohle (RIgG) le kalafo e potlakileng ea lithibela-mafu.
• Ha ho hotle ho fa batho bana liente tse phelang.
• Haeba lesea la hao la moshanyana le kula haholo khafetsa, ho bohlokoa haholo ho batla keletso ea bongaka hang-hang. Ho fumanoa ha lesea kapele le kalafo ho tla thusa haholo ho thusa ngoana oa hao ho phela bophelo bo tloaelehileng.

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Haeba u na le lipotso, u se ke ua tsilatsila ho bua le ngaka ea lelapa la hau!

` X-linked agammaglobulinemia, XLA, B-cells, sesole sa mmele, mafu a lefutso, ho kula khafetsa, bashanyana, li-antibodies, BTK gene, kalafo ea RIgG