Naha jantung kénca budak anjeun teu berkembang kalayan leres? (Sindrom Jantung Kénca Hipoplastik - HLHS) Hayu urang bahas ieu!

Dinten ieu urang bade ngobrolkeun ngeunaan kaayaan jantung anu rada rumit, sareng jarang pisan, tapi penting pisan. Ieu mangrupikeun kaayaan anu disebut Sindrom Jantung Kénca Hipoplastik , atanapi (HLHS) kanggo disingget. Anjeun panginten bakal ngarasa sieun nalika ngadangu ieu, tapi tong hariwang. Hayu urang bahas ieu sacara saderhana, ku cara anu anjeun tiasa ngartos. Kusabab, penting pisan pikeun waspada kana hal-hal sapertos kieu.

Naon ari sindrom jantung kénca hipoplastik (HLHS) téh?

Sacara basajan, (HLHS) nyaéta panyakit jantung bawaan anu aya nalika lahir . Dina hal ieu, sababaraha bagian sisi kénca jantung orok henteu berkembang kalayan leres. Anggap waé sapertos pompa. Sisi kénca pompa ieu anu ngirimkeun getih anu beunghar oksigén ka sakumna awak. Janten, nalika sisi kénca ieu henteu berkembang kalayan leres, masalah timbul. Dina hal ieu, bagian-bagian sisi kénca jantung ieu utamina kapangaruhan:

• Ventrikel kénca : Ieu mangrupikeun rohangan utama di sisi kénca handap jantung. Éta ngompa getih anu beunghar oksigén kana aorta . Dina HLHS, éta sering teuing alit pikeun fungsina leres.
• Aorta : Ieu mangrupikeun pembuluh darah panggedéna dina awak urang. Éta ngangkut getih ti jantung ka sakumna awak. Dina (HLHS), ieu ogé tiasa henteu berkembang kalayan leres.
• Katup mitral sareng aorta: Ieu sapertos panto. Éta ngan ukur ngamungkinkeun getih ngalir dina hiji arah. Katup aorta ngamungkinkeun getih ngalir ti ventrikel kénca ka aorta. Katup mitral ngamungkinkeun getih ngalir ti kamar luhur (atrium) di sisi kénca jantung ka kamar handap (katup mitral ). Dina HLHS, klep ieu tiasa henteu jalan kalayan leres atanapi tiasa alit teuing.

Sakapeung, orok anu ngagaduhan HLHS tiasa ngagaduhan liang alit dina témbok antara dua kamar luhur jantung (cacad septum atrium) . Biasana, ieu kedah témbok anu kandel.

Naon bédana antara jantung normal sareng jantung anu ngagaduhan (HLHS)?

Jantung urang anu normal mibanda dua sisi. Sisi katuhu ngompa getih anu teu ngandung oksigén ti awak ka bayah pikeun ngumpulkeun oksigén. Teras, getih anu ngandung oksigén angkat ka sisi kénca sareng dipompa ka sésa awak. Nanging, dina orok anu ngagaduhan HLHS, sisi kénca jantung alit pisan sahingga teu tiasa ngompa getih anu cekap ka sésa awak. Teras, ventrikel katuhu ngambil alih. Éta nyobian ngompa getih ka bayah sareng sésa awak. Ieu dilakukeun ngalangkungan duktus arteriosus.Ngaliwatan pembuluh darah khusus anu disebut ductus arteriosus. Ieu (ductus arteriosus) nyaéta pembuluh darah anu dipiboga ku unggal orok dina kandungan. Biasana nutup sababaraha dinten saatos lahir. Tapi dina orok anu ngagaduhan (HLHS), upami pembuluh darah ieu nutup, upami henteu diubaran, éta tiasa ngancam kahirupan. Kusabab sisi kénca henteu tiasa dianggo, hiji-hijina jalan pikeun getih dugi ka awak bakal tersumbat.

Sabaraha umumna (HLHS)?

(HLHS) mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan. Numutkeun statistik di Amérika Serikat, éta mangaruhan sakitar hiji ti 3.800 orok anu lahir unggal taun. (HLHS) nyumbang antara 2% sareng 3% tina sadaya panyakit jantung bawaan (CHD). Éta langkung umum dina budak lalaki tibatan budak awéwé.

Naon waé gejala-gejala orok anu ngagaduhan (HLHS)?

Gejala orok anu ngagaduhan (HLHS) tiasa henteu langsung muncul. Éta tiasa muncul dina sababaraha jam atanapi dinten saatos lahir. Gejala utama nyaéta:

• Sianosis : Warna kulit, biwir, sareng kuku janten semu biru. Ieu tiasa katingali salaku warna kulawu dina orok anu kulitna langkung poék. Éta tiasa katingali salaku warna biru dina orok anu kulitna langkung bodas. Ieu disababkeun ku awak anu henteu nampi oksigén anu cekap.
• Sesek napas : Orok tiasa ngaraos sesek napas.
• Kasusah nginum susu: Orok panginten henteu hoyong nginum susu, atanapi tiasa ngaludah nalika nginum susu.
• Leuleus : Orok tiasa katingali tunduh sareng lesu.
• Deg-degan jantung gancang.
• Késang , kulit lembab, atanapi karasa tiris.
• Denyut nadi lemah.

Upami anjeun ningali salah sahiji gejala ieu, penting pikeun langsung milarian naséhat médis. Tong panik, tapi gancang bertindak.

Naon sababna (HLHS)?

Dina kalolobaan kasus, teu aya panyabab khusus pikeun HLHS. Kadang-kadang éta tiasa disababkeun ku faktor genetik . Orok anu gaduh mutasi gén anu tangtu, sapertos GJA1 atanapi NKX2-5, gaduh résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun HLHS. Ogé, orok anu gaduh kaayaan genetik anu tangtu, sapertos sindrom Turner atanapi Trisomi 18, tiasa ngembangkeun HLHS.

Kumaha HLHS didiagnosis?

Dokter tiasa mendiagnosis HLHS nganggo tés pencitraan non-invasif. Ieu tiasa dilakukeun nalika kakandungan atanapi saatos orok lahir. Salila kakandungan:

• Ultrasonografi prénatal: Ieu mangrupikeun scan anu biasana dilakukeun nalika kakandungan.
• Ékokardiogram fétal: Ieu mangrupikeun scan khusus anu tiasa mariksa masalah jantung nalika orok masih aya dina kandungan.

Saatos orok lahir: Dokter mendiagnosis kaayaan ku cara niténan gejala sareng ningali hasil tés. Kadang-kadang, nalika ngadangukeun jantung orok nganggo stetoskop, anjeun tiasa ngadangu murmur jantung . Ieu ngandung harti yén getih henteu ngalir kalayan leres.

Tés naon anu dianggo pikeun diagnosa (HLHS)?

• Rontgen dada: Ieu tiasa mariksa ukuran sareng bentuk jantung sareng paru-paru orok.
• Ékokardiogram: Ieu ogé mangrupikeun tés ultrasound. Struktur internal jantung tiasa katingali kalayan jelas.
• Éléktrokardiogram (EKG/ ECG ): Ieu dianggo pikeun ngukur parobahan listrik anu lumangsung nalika denyut jantung.
• Skrining oksimetri nadi: Ieu tiasa nangtukeun jumlah oksigén dina getih orok.

Naha aya pangobatan pikeun (HLHS)?

Muhun, aya pangobatan. Mimitina, orok kedah dipasihan ubar anu disebut prostaglandin . Ieu ngajaga duktus arteriosus tetep kabuka. Ieu nyiptakeun jalur pikeun getih ngalir ngaliwatan awak. Salian ti éta, ubar sanés tiasa dipasihkeun pikeun ngabantosan jantung orok tiasa dianggo langkung efisien. Orok ogé panginten kedah dibantuan pikeun ngarénghap. Teras, sababaraha operasi tiasa dilakukeun. Operasi ieu dianggo pikeun ngarahkeun deui aliran getih ka paru-paru sareng awak. Saatos operasi ieu, padamelan jantung ampir sadayana dialihkeun ka ventrikel katuhu. Éta anu ngompa getih ka sakumna awak.

Operasi naon anu dilakukeun pikeun (HLHS)?

Ahli bedah ngalaksanakeun tilu prosedur utama: prosedur Norwood , prosedur Glenn , sareng prosedur Fontan . Prosedur ieu dilaksanakeun sacara berurutan. 1. Prosedur Norwood: Prosedur ieu dilaksanakeun dina dua minggu mimiti kahirupan pikeun orok anu ngagaduhan HLHS. Dina prosedur ieu, ahli bedah:

• Aorta orok anu kurang berkembang dibentuk deui supados getih tiasa ngalir ka awak.
• Shunt , nyaéta tabung leutik, dipasang pikeun mindahkeun getih ti ventrikel katuhu, boh ti aorta, ka arteri pulmonal anu nuju ka paru-paru.
• Ieu nyiptakeun sambungan antara kamar luhur (atrium) jantung. Ieu ngabantosan pikeun nyayogikeun getih anu beunghar oksigén tina paru-paru ka awak.

2. Operasi shunt Glenn dua arah: Pikeun orokOperasi kadua kedah dilakukeun sakitar 4 dugi ka 6 bulan. Salila operasi Glenn:

• Shunt anu lami nuju dicabut.
• Shunt anyar dipasangkeun sareng nyambungkeun vena cava superior (SVC) orok (anu mawa getih anu miskin oksigén ti awak bagian luhur ka jantung) ka arteri pulmonal.
• Shunt ieu ngurangan beban dina ventrikel katuhu, sabab ngamungkinkeun getih langsung ka paru-paru.

3. Prosedur Fontan: Prosedur pamungkas dilakukeun antara umur 18 bulan sareng 4 taun . Prosedur ieu ngalihkeun sadaya getih anu balik ti awak ka paru-paru, ngalangkungan jantung. Salila prosedur Fontan:

• Vena cava inferior (IVC) orok (anu mawa getih anu miskin oksigén ti awak bagian handap ka jantung) nyambung ka arteri pulmonal.

Naha aya komplikasi dina pangobatanana?

Muhun, sababaraha orok malah tiasa kaleungitan nyawana nalika pindah ti hiji operasi ka operasi anu sanés. Ogé, tiasa aya sababaraha masalah saatos unggal operasi. Salaku conto:

• Masalah sareng ventrikel katuhu anu henteu tiasa dianggo kalayan leres.
• Kebocoran klep aorta.
• Panyakit ati.
• Irama jantung anu teu normal.
• Gumpalan getih.
• Infeksi.
• Kasusah dahar.
• Kejang-kejang.
• Masalah ginjal.
• Henti jantung.

Ieu hal-hal anu pikasieuneun mun didangukeun, tapi dokter bakal ngobrol sareng anjeun ngeunaan résiko ieu sareng nyobian masihan anjeun perawatan anu pangsaéna.

Naha cangkok jantung mangrupikeun pangobatan anu saé?

Kadang-kadang, ahli bedah tiasa nyarankeun cangkok jantung tibatan ngalakukeun tilu operasi éta. Nanging, orok anu parantos ngalaman cangkok jantung kedah nginum obat (obat penekan imun) salami hirupna.

Naha HLHS tiasa diubaran sateuacan lahir?

Ayeuna teu mungkin pikeun ngubaran HLHS sacara lengkep ku cara operasi nalika kakandungan. Nanging, ahli bedah fétus kadang-kadang tiasa ngalakukeun sababaraha intervensi pikeun nyegah sababaraha efek samping anu tiasa kajantenan dina orok anu nuju berkembang kalayan HLHS (contona, klep aorta leutik). Tapi ieu ngan ukur dina kasus anu khusus pisan.

Naha résiko (HLHS) tiasa dikirangan?

Kusabab panyabab kaseueuran kasus HLHS teu dipikanyaho, hésé pikeun nyarios kumaha carana nyegahna sacara lengkep. Nanging, penting pisan pikeun nuturkeun kabiasaan séhat nalika kakandungan:

• Ngahindarkeun alkohol sareng ngaroko.
• Ngontrol kaayaan médis anu sanés sapertos Diabetes Mellitus .
• Dahar dahareun anu séhat.
• Ngonsumsi vitamin prenatal anu ngandung sahenteuna 400 mikrogram (400 mcg) asam folat unggal dintenna .

Upami anjeun atanapi pasangan anjeun gaduh riwayat kulawarga HLHS, langkung sae upami anjeun ngobrol sareng konselor genetik sateuacan hamil.

Upami anak abdi ngagaduhan (HLHS), naon anu kedah dipiharep?

Saatos dirawat pikeun HLHS, anak anjeun kedah ningali ahli jantung sahenteuna sataun sakali salami hirupna. Ieu bakal mastikeun yén jantung, paru-paru, sareng organ sanésna tiasa dianggo kalayan leres. Nalika anak anjeun beuki ageung, anjeunna kedah ningali spesialis panyakit jantung bawaan déwasa . Seueur murangkalih anu ngagaduhan HLHS kedah nginum obat jantung salami hirupna. Aranjeunna ogé kedah nginum antibiotik sateuacan operasi naon waé, kalebet operasi gigi. Ieu tiasa ngirangan résiko éndokarditis (inféksi di jero jantung).

Kumaha prospek pikeun status (HLHS)?

Upami teu diubaran, HLHS mangrupikeun kaayaan anu tiasa nyababkeun maot dina sababaraha dinten atanapi minggu saatos lahir. Kalayan pangobatan, prospek gumantung kana kompleksitas cacad jantung dina orok. Taroskeun ka dokter orok anjeun ngeunaan résiko unggal operasi. Sababaraha murangkalih tiasa gaduh kamampuan olahraga anu turun salami hirup. Dokter biasana nyarankeun ngawatesan kagiatan fisik anu beurat, sapertos olahraga kompetitif.

Sabaraha tingkat salametna orok anu ngagaduhan (HLHS)?

Ieu mangrupikeun kanyataan anu rada pikasediheun, tapi penting pikeun dipikanyaho. Antara 20% sareng 60% orok anu ngagaduhan (HLHS) salamet dina taun mimiti kahirupan. Saatos éta, tingkat salamet pikeun lima, sapuluh, sareng lima belas taun ka hareup nyaéta sakitar 40%. Orok anu lahir kalayan beurat lahir normal, tanpa lahir prématur, ngagaduhan hasil anu langkung saé tibatan orok anu lahir kalayan beurat lahir rendah. Hiji panilitian mendakan yén langkung seueur orok anu salamet dina taun kahiji masih hirup dina umur 18 taun.

Hésé ningali statistik ieu. Tapi sing émut, élmu médis ningkat unggal dintenna. Perawatan énggal, téknologi énggal sumping. Janten penting pikeun ngajaga harepan tetep hirup.

Kumaha carana abdi ngurus anak abdi?

Barudak anu lahir kalayan kaayaan ieu tiasa hirup séhat kalayan perawatan jangka panjang ti ahli jantung. Anjeun tiasa ngarawat anak anjeun ku cara:

• Bere anak anjeun vaksin influenza (flu) sareng vaksin COVID-19 unggal taun.
• Bawa anak anjeun ka dokter jantung unggal genep bulan atanapi sataun sakali .
• Bere ubar anu diresepkeun ka anak anjeun tepat waktu .
• Watesan aktivitas fisik anak anjeun anu beurat , sakumaha anu disarankeun ku dokter anjeun.
• Upami anak anjeun ngagaduhan kasusah diajar , bantosan aranjeunna.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter kuring?

Upami orok anjeun ngagaduhan HLHS, anjeun tiasa naroskeun ka dokter sapertos kieu:

• Naon résiko tina operasi?
• Naha aya komplikasi anu kedah diwaspadai saatos operasi?
• Ubar naon anu diperyogikeun ku anak abdi? Naha aya efek samping tina éta ubar?
• Kumaha kaayaan ieu (HLHS) bakal mangaruhan kahirupan anak kuring?
• Perawatan susulan naon anu diperyogikeun ku anak kuring saatos operasi?
• Upami abdi gaduh orok deui, naha aya résiko yén orok éta ogé bakal ngagaduhan (HLHS)?

Ngagaduhan murangkalih anu ngagaduhan HLHS tiasa janten pangalaman anu nyéépkeun énergi sareng nyorangan . Nalika nungkulan setrés sareng kateupastian panyakit jantung anak anjeun, penting pikeun milarian kelompok dukungan atanapi tempat sanés pikeun kéngingkeun dukungan émosional. Tetep kuat sacara méntal bakal ngabantosan anjeun nungkulan pasang surut kaséhatan anak anjeun.

Pesen Bawa Ka Imah

(HLHS) nyaéta panyakit jantung bawaan anu serius. Nanging, upami dideteksi ti mimiti sareng diubaran kalayan leres, murangkalih gaduh kasempetan pikeun hirup anu saé. Ieu meryogikeun sababaraha operasi anu rumit sareng pangawasan médis jangka panjang. Anu paling penting nyaéta terang yén anjeun henteu nyalira. Dokter, perawat, sareng petugas kaséhatan sanésna aya pikeun ngabantosan anjeun sareng anak anjeun. Penting ogé pikeun kéngingkeun dukungan ti kolot sanés anu ngagaduhan pangalaman anu sami. Tong kaleungitan kawani. Pangorbanan anu anjeun lakukeun pikeun anak anjeun teu aya bandinganna.