Getih anu ngalir ngaliwatan urat urang téh siga walungan anu méré kahirupan, sanés? Sél getih beureum dina getih ieu mawa oksigén anu diperyogikeun ku unggal sél dina awak urang. Janten bayangkeun naon anu bakal kajadian upami sél getih beureum anu penting pisan ieu ujug-ujug ruksak sareng ancur tanpa alesan anu jelas? Éta sabenerna rada pikasieuneun. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan panyakit getih anu jarang pisan, tapi penting pisan, anu urang sadayana kedah waspada. Ieu disebut Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, atanapi
PNH kanggo singgetan.
Sacara sederhana, naon ari PNH téh?
PNH mangrupikeun panyakit getih anu jarang pisan. Dina hal ieu
, sél getih beureum dina getih urang ancur tanpa alesan. Tepatna,
sistem imun urang sorangan ngancurkeun sél getih beureum ieu. Ieu kusabab sél getih beureum jalma anu kaserang panyakit ieu kakurangan protéin khusus anu ngajagaan aranjeunna. Ku alatan éta, sistem imun awak urang teu tiasa mikawanoh aranjeunna salaku 'sél urang sorangan'. Nalika sél getih beureum ancur gancang ku cara kieu, sumsum tulang urang teu tiasa ngadamel sél getih beureum anyar dina kecepatan anu sami. Teras getih dina awak ngirangan. Urang nyebat kaayaan ieu
anémia . Ogé, aspék bahaya anu sanés tina panyakit ieu nyaéta
ningkatkeun résiko gumpalan getih di jero pembuluh darah. Panyakit PNH henteu mangaruhan sadayana ku cara anu sami. Sababaraha jalma ngagaduhan gejala anu hampang pisan. Aranjeunna tiasa hirup normal. Tapi pikeun sababaraha, panyakit ieu tiasa langkung parah. Aranjeunna panginten kedah teras-terasan nginum obat sareng transfusi getih.
Naon anu nyababkeun panyakit PNH?
Anu paling penting di dieu nyaéta PNH
sanés panyakit bawaan. Éta hartosna henteu ditularkeun ti indung ka anak. Sareng éta sanés panyakit anu nular. Éta sabenerna panyakit anu jarang pisan. Bayangkeun, di nagara sapertos Amérika, nalika sakitar 1,8 juta pasien kanker anyar didiagnosis unggal taun, ngan ukur 400 dugi ka 500 pasien PNH anu didiagnosis. Panyakit ieu disababkeun ku mutasi dina gén anu disebut `PIGA` dina sél stém dina sumsum tulang urang. Sacara sederhana, aya kasalahan leutik dina 'pitunjuk' anu ditampi ku sumsum tulang, nyaéta pabrik anu ngadamel sél getih beureum. Kusabab kasalahan ieu, sél getih beureum anu keur kabentuk henteu kéngingkeun lapisan protéin pelindung éta.
Dokter masih teu acan tiasa nangtoskeun sacara pasti kunaon gén 'PIGA' ieu ujug-ujug robih, atanapi kunaon ngan ukur sababaraha jalmi anu ngembangkeun sél getih beureum anu teu normal ieu.
Naha anjeun ogé ngagaduhan gejala ieu?
Nalika sél getih beureum ruksak, pigmén beureum anu disebut hémoglobin di jerona dileupaskeun kana getih. Produk runtah ieu dipiceun tina awak ngaliwatan ginjal dina cikiih. Ku alatan éta, warna cikiih bisa katingali
beureum, coklat, atawa leuwih poék ti biasana . Nanging, teu sadayana anu ngagaduhan PNH gaduh warna cikiih anu béda. Ngan satengah pasien anu ngalaman gejala ieu. Sareng éta poék pisan dina cikiih anu dikaluarkeun peuting atanapi nalika aranjeunna mimiti hudang énjing-énjing. Salian ti gejala utama ieu, tiasa aya sababaraha gejala sanésna. Hayu urang tingali naon éta.
| Gejala | Panjelasan basajan |
|---|
| Sering kacapean | Kusabab sél getih beureum anu mawa oksigén ka awak leuwih saeutik, anjeun bakal ngarasa capé pisan sanajan geus ngalakukeun saeutik padamelan. Awak anjeun karasa teu hirup. |
| Sesek napas | Anjeun ngarasa lieur nalika leumpang sakedik atanapi nanjak tangga. Alesanna nyaéta awak anjeun henteu nampi jumlah oksigén anu diperyogikeun. |
| Gampang lebam jeung getihan | Ngan bintik biru anu némbongan dina awak. Sanajan tatu leutik ogé butuh waktu pikeun eureun ngaluarkeun getih. |
| Sering nyeri sirah | Nyeri sirah tiasa disababkeun, khususna kusabab parobahan dina getih. |
| Gumpalan getih (Trombosis) | Ieu komplikasi anu paling bahaya. Gumpalan getih tiasa kabentuk dina urat suku, lambung, atanapi uteuk. |
| Titik beureum handapeun kulit | Titik-titik beureum leutik anu muncul dina beungeut kulit bisa jadi disababkeun ku perdarahan leutik di handapeun kulit. |
| Disfungsi séksual dina lalaki | Dina kasus panyakit anu parah, lalaki tiasa sesah éjakulasi kusabab pangaruhna kana sirkulasi getih. |
Saha anu paling gampang katarajang panyakit ieu?
Numutkeun dokter, résiko ngembangkeun PNH rada luhur pikeun sababaraha jalmi.
- Pikeun anu gaduh sumsum tulang anu lemah: Upami ku sababaraha alesan fungsi sumsum tulang janten lemah.
- Pikeun anu ngagaduhan panyakit anu disebut Anemia Aplastik : Ieu ogé mangrupikeun panyakit anu mangaruhan sumsum tulang. Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu résiko ngembangkeun PNH engké.
- Pikeun jalma turunan Asia: Panyakit ieu langkung umum di urang Asia tibatan di kelompok étnis anu sanés.
PNH biasana didiagnosis dina
déwasa dina umur 30-an , tapi ogé tiasa kajantenan dina jalma anu langkung ngora, kalebet murangkalih sareng orok.
Kumaha carana nangtukeun panyakitna?
Kusabab PNH mangrupikeun panyakit anu jarang sareng
gejalana sami sareng panyakit sanés, sakapeung peryogi sababaraha waktos pikeun diagnosa panyakit ieu. Utamana pikeun jalma anu warna cikiihna henteu robih, upami dokter henteu curiga kana ieu, diagnosisna tiasa ditunda. Pikeun diagnosa panyakit ieu, dokter anjeun bakal naroskeun heula ngeunaan gejala sareng riwayat médis anjeun. Teras, anjeunna bakal mesen rupa-rupa tés getih. Tina ieu,
tés anu pangsaéna sareng paling akurat pikeun mastikeun PNH nyaéta tés getih khusus anu disebut 'Flow Cytometry'. Tés ieu tiasa ngukur sacara pasti sabaraha sél getih beureum anu leungit protéin pelindung dina getih anjeun.
Naon waé pangobatan pikeun PNH?
Untungna, ayeuna aya sababaraha pangobatan anu efektif pikeun ngatur PNH. Dokter anjeun bakal mariksa kaayaan anjeun sareng nangtukeun pangobatan anu pangsaéna pikeun anjeun.
- Ubar penekan sistem imun: Obat-obatan sapertos eculizumab (Soliris) sareng ravulizumab ( Ultomiris ) jalanna ku cara ngeureunkeun sistem imun urang tina ngancurkeun sél getih beureum. Ieu ogé ngirangan résiko gumpalan getih.
- Steroid: Ieu kadang dianggo pikeun ngontrol karusakan sél getih beureum.
- Pangencer getih:Ieu dibikeun pikeun ngurangan résiko gumpalan getih.
- Transfusi getih: Nalika jumlah getih awak handap teuing, getih dibikeun sacara éksternal pikeun ningkatkeun jumlah sél getih beureum.
Salian ti éta, aya pangobatan anu ngabantosan awak ngahasilkeun langkung seueur sél getih beureum sacara internal.
- Vitamin sapertos asam folat
- Faktor pertumbuhan manusa
- Androgén, hormon lalaki
Cangkok sumsum tulang tiasa ngubaran PNH sacara lengkep. Nanging, kumargi ieu mangrupikeun operasi anu résiko pisan sareng rumit, dokter ngan ukur nyarankeun upami sadaya perawatan sanésna gagal.
Pesen Bawa Ka Imah
- PNH sanés panyakit bawaan atanapi nular. Ieu mangrupikeun panyakit getih anu jarang pisan anu disababkeun ku parobahan dina gén dina sumsum tulang.
- Gejala utama nyaéta cikiih poék alatan ngarecahna sél getih beureum, kacapean anu parah, sesek napas , sareng résiko gumpalan getih.
- Upami anjeun teras-terasan ngalaman gejala ieu, tong panik sareng geura-giru tepang sareng dokter anu mumpuni. Utamana bejakeun ka dokter anjeun ngeunaan ieu.
- Panyakit ieu tiasa didiagnosis sacara akurat nganggo tés getih khusus anu disebut
Flow Cytometry . - Ayeuna aya pangobatan anu épéktip pisan pikeun ngatur panyakit sareng nyegah komplikasi, janten penting pisan pikeun nuturkeun naséhat médis anu leres.
PNH Sinhala, Hemoglobinuria nokturnal paroksismal, panyakit getih, ngarecahna sél getih beureum, cikiih poék, panyakit sumsum tulang, anémia
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun