Naha anjeun ngagaduhan masalah sareng saluran empedu anjeun? Hayu urang diajar ngeunaan Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

Kadang-kadang urang ngarasa capé tanpa alesan, urang ngarasa nyeri sakedik di sisi katuhu luhur beuteung urang, atanapi panginten urang ngan saukur ngarasa sapertos ngagaruk-garuk diri urang sorangan. Sanaos urang henteu merhatikeun hal-hal ieu dina kahirupan sapopoe, kadang-kadang ieu tiasa janten tanda-tanda kaayaan anu langkung serius di jero awak urang. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu rada rumit, tapi penting pisan pikeun sadayana waspada. Éta Primary Sclerosing Cholangitis , atanapi disingget PSC .

Naon ari kolangitis sklerosing primér (PSC)?

Sacara basajan, PSC nyaéta panyakit anu lumangsung dina saluran empedu dina awak urang. Sakumaha anu anjeun émut, empedu dihasilkeun dina ati. Empedu ieu ngabantosan dina nyerna. Janten, aya sistem tabung leutik anu mawa empedu ieu ti ati ka peujit. Urang nyebat tabung éta saluran empedu.

Dina PSC, aya peradangan kronis , atanapi bareuh, dina saluran empedu ieu. Dokter ogé nyebat ieu kolangitis . Nalika peradangan ieu terus-terusan salami lami, parut mimiti kabentuk dina saluran empedu. Parut ieu nyababkeun saluran empedu janten teuas sareng sempit. Ieu disebut sklerosis .

Bayangkeun pipa cai anu katutup ku kokotor sareng nyempit, ngajantenkeun cai hésé ngalir, leres? Sarua kitu, nalika saluran empedu janten nyempit, aliran empedu diwatesan. Ieu disebut striktur empedu . Janten, nalika empedu henteu tiasa ngalir kalayan leres, éta mimiti naék deui ka ati. Akumulasi empedu dina ati ieu (kolestasis) laun-laun ngaruksak ati.

Naha kaayaan PSC ieu serius?

Muhun, PSC sabenerna mangrupikeun panyakit anu lumayan serius . Anjeun panginten henteu ngagaduhan gejala naon waé dina tahap awal. Tapi éta mangrupikeun panyakit anu progresif. Nalika empedu tersumbat dina saluran empedu (kolestasis), sababaraha racun dina empedu tiasa ngumpul dina getih. Teras anjeun mimiti ngarasa teu nyaman. Ogé, ieu nyababkeun karusakan ati anu terus-terusan.

Biasana, karusakan ieu tiasa nyababkeun gagal ati lengkep saatos sakitar 10 dugi ka 15 taun. Sakumaha anjeun terang, urang moal tiasa hirup tanpa ati. Sanaos pangobatan ayeuna tiasa ngontrol gejala, masih teu aya ubar pikeun PSC. Hiji-hijina solusi nyaéta cangkok ati .

Naon bédana antara kolangitis sklerosis primér sareng sekundér?

Kecap "primér" di dieu ngandung harti yén panyakit éta mangrupikeun panyabab utama peradangan sareng parut dina saluran empedu. Nyaéta, kaayaan ieu disababkeun ku panyakit ieu nyalira, tanpa aya panyabab anu sanés.

Tapi,Dina kaayaan anu disebut kolangitis sklerosis sekundér, peradangan (kolangitis) sareng parut (sklerosis) saluran empedu lumangsung salaku akibat tina panyabab anu sanés. Nyaéta, kaayaan éta disababkeun ku panyakit atanapi kajadian anu sanés. Ieu sababaraha conto:

• Karusakan kana saluran empedu (contona, nalika operasi).
• Infeksi dina saluran empedu.
• Pangobatan anti kanker (Kemoterapi).
• Batu empedu anu ngahalangan saluran empedu.
• Pankreatitis anu kambuh deui.

Naon bédana antara sirosis bilier primér (PBC) sareng PSC?

Panyakit ieu, anu baheulana katelah Sirosis Bilier Primér, ayeuna disebut Kolangitis Bilier Primér (PBC) .

Boh PBC boh PSC mangrupikeun panyakit progresif anu mangaruhan ati, mangaruhan saluran empedu. Gejala sareng pangaruh duanana sami pisan. Duanana panyakit nyababkeun saluran empedu laun-laun lemah. Nalika saluran empedu ruksak, tatu, sareng nyempit, aliran empedu bakal tersumbat. Empedu teras naék deui ka ati, langkung ngaruksak ati. Ieu tiasa nyababkeun tatu dina ati sareng pamustunganana sirosis ati .

Tapi aya sababaraha bédana konci antara dua panyakit ieu:

• PBC ngan ukur mangaruhan saluran empedu di jero ati (intrahepatik). PSC tiasa mangaruhan saluran empedu di jero ati sareng saluran empedu di luar ati (ékstrahepatik).
• PBC leuwih umum di awéwé (rasio 10:1), sedengkeun PSC leuwih umum di lalaki (rasio 2:1).
• Kira-kira 80% pasien PSC ngagaduhan panyakit radang peujit (IBD) anu tos aya sateuacanna, khususna kolitis ulseratif . Nanging, ieu sanés hubungan anu signifikan sareng PBC.
• Aya paningkatan résiko kanker saluran empedu sareng PSC. Teu aya résiko anu luhur sapertos kitu sareng PBC.
• Asam ursodeoxycholic (UDCA) dianggo pikeun ngubaran PBC, tapi ayeuna teu aya pangobatan khusus pikeun PSC.

Sakumaha umum kaayaan ieu disebut PSC? Saha anu biasana katarajang?

PSC mangrupikeun panyakit anu jarang pisan . Di sakumna dunya, diperkirakeun ngan ukur hiji ti sapuluh rébu jalmi anu ngagaduhan panyakit ieu.

Panyakit ieu dua kali langkung umum dina lalaki tibatan awéwé. Panyakit ieu biasana didiagnosis dina umur sakitar 40 taun. Sakitar 80% jalmi anu ngagaduhan PSC ogé ngagaduhan IBD (Panyakit Radang Usus) , khususna Kolitis Ulseratif . Upami aya dina kulawarga anu ngagaduhan panyakit ieu, anu sanés ogé résiko ngembangkeunana.

Naon anu nyababkeun PSC?

Sabab pasti PSC tacan dipikanyaho, tapi diperkirakeun disababkeun ku kombinasi faktor. Ieu kalebet:

• Genetika
• Faktor lingkungan
• Sél imun

Dokter nganggap PSC mangrupikeun salah sahiji jinis panyakit otoimun . Ieu ngandung harti yén sistem pertahanan awak urang sorangan, prajurit anu sakuduna ngajaga urang tina panyakit, sacara salah mimiti nyerang sél séhat urang sorangan. Peradangan mangrupikeun salah sahiji senjata sistem imun urang. Biasana samentawis, bertindak ngalawan panyerang. Tapi upami peradangan janten kronis, biasana éta mangrupikeun tanda panyakit.

Dokter ogé niténan yén jalma anu ngagaduhan PSC langkung condong ngembangkeun panyakit otoimun anu sanés. Salaku conto:

• Panyakit radang peujit
• Panyakit celiac
• Panyakit tiroid
• Diabétes tipe 1
• Hépatitis otoimun
• Pankreatitis otoimun

Diperkirakeun yén réspon otoimun jinis ieu tiasa kajantenan nalika jalma anu gaduh sipat genetik tertentu kakeunaan faktor lingkungan tertentu (contona, kakeunaan bahan kimia toksik).

Naon waé gejala-gejala PSC?

Nalika PSC maju, gejalana robih. Sakitar 50% jalmi tiasa teu ngagaduhan gejala pisan nalika panyakitna didiagnosis. PSC sering kapendak sacara teu dihaja, nalika tés pikeun kaayaan anu sanés. Gejala awal biasana henteu pati atra. Éta kalebet:

• kacapean
• Nyeri beuteung kuadran katuhu luhur
• Kulit gatel (pruritus)

Gejala anu tiasa muncul nalika panyakit maju kalebet:

• Beuteung bareuh
• Ati anu ngagedéan
• Limpa anu ngagedéan
• Jaundice - Ieu hartosna konéng dina bodas panon sareng kulit.
• Muriang
• Leungitna beurat anu teu dihaja

Naon waé komplikasi tina PSC anu parah?

Kolangitis sklerosing primér mangrupikeun panyakit anu laun-laun maju, tapi nalika saluran empedu sareng ati anjeun janten parut sareng fungsina mudun, rupa-rupa komplikasi tiasa kajantenan.

Panyakit métabolik

Upami saluran empedu anjeun tersumbat sacara signifikan, éta moal tiasa ngompa empedu kana peujit leutik anjeun kalayan leres. Empedu penting pisan pikeun nyerna dahareun, khususna lemak, sareng pikeun nyerep vitamin anu leyur dina lemak (A, D, E, sareng K). Tanpa empedu, sistem pencernaan anjeun moal tiasa ngolah lemak kalayan leres, sareng moal tiasa nyerep vitamin penting ieu tina dahareun. Ieu tiasa nyababkeun komplikasi tambahan:

• Kotoran lemak sareng diare
• Malabsorpsi sareng kurang gizi
• Gampang memar jeung getihan (kusabab kakurangan vitamin K)
• Tulang jadi lemah - Osteomalacia sareng osteoporosis (kusabab kakurangan vitamin D)
• Paningal peuting anu goréng (kusabab kakurangan vitamin A)

Hipertensi portal

Nalika sirosis maju, aliran getih ngaliwatan ati nurun. Ieu ningkatkeun tekanan dina véna portal, anu ngalir ngaliwatan sistem pencernaan anjeun. Tekanan ieu tiasa nyababkeun véna sanés dina ésofagus sareng lambung anjeun ngagedean sareng pecah. Ieu tiasa nyababkeun perdarahan internal .

Infeksi

Saluran empedu anu tersumbat sering tiasa katépaan, nyababkeun kaayaan sapertos muriang, nyeri lambung, sareng karacunan getih (sepsis).

Kanker

Nalika PSC beuki parah, résiko ngembangkeun sababaraha jinis kanker ningkat:

• Kanker saluran empedu (kolangiokarsinoma) - Résiko antara 5% sareng 20%.
• Kanker kandung empedu
• Kanker ati (hepatoma)
• Kangker kolorektal - upami anjeun ogé gaduh IBD.

Kumaha PSC didiagnosis?

Mindengna, panyakit ieu kapanggih sacara teu dihaja, nalika diuji pikeun hal anu sanés. Sakitar 50% jalmi panginten henteu ngagaduhan gejala nalika panyakit ieu didiagnosis. Tanda-tanda awal panyakit ieu tiasa katingali ku tés getih atanapi tés pencitraan. Scan saluran empedu nganggo PSC nunjukkeun ciri-ciri khusus. Upami tés getih nunjukkeun tingkat énzim anu luhur anu disebut alkali fosfatase , atanapi upami aya antibodi anu tangtu anu nunjukkeun réspon imun kana saluran empedu, éta tiasa janten tanda PSC. Kanaékan sél getih bodas biasana mangrupikeun tanda inféksi ati.

Pikeun mastikeun diagnosis, dokter anjeun tiasa nyarankeun sababaraha tés anu langkung spésifik:

• Tés fungsi ati (LFT)Tés getih ieu milarian kadar énzim spésifik anu luhur dina ati. Kadar fosfatase alkali anu luhur tiasa nunjukkeun PSC.
• Kolangiopankréatografi résonansi magnét (MRCP) : Ieu mangrupikeun scan MRI (Magnetic Resonance Imaging) . Éta tiasa nyandak gambar anu lengkep tina sistem bilier anjeun (ati, kantong empedu, sareng saluran empedu). Ieu mangrupikeun scan anu munggaran pikeun mendiagnosis PSC. Ieu kusabab henteu invasif sareng henteu ngalibatkeun paparan radiasi. Nanging, sakapeung, upami panyakitna awal atanapi henteu parah pisan, éta panginten henteu tiasa ngadeteksi sacara akurat. Teras scan anu sanés panginten diperyogikeun.

Kumaha PSC diurus?

Ayeuna, teu aya pangobatan anu tiasa ngeureunkeun atanapi ngabalikeun kamajuan kolangitis sklerosis primér. Nanging, gejala sareng komplikasi tiasa diubaran langsung. Salaku conto, dokter anjeun tiasa resep hal-hal sapertos:

• Obat pikeun ngubaran kulit gatel (pruritus)
• Suplemén pikeun ngubaran kakurangan vitamin
• Antibiotik pikeun ngubaran inféksi

Dokter anjeun bakal ngawaskeun ati sareng saluran empedu anjeun kalayan saksama. Nalika panyakitna maju, aranjeunna kadang-kadang tiasa muka saluran empedu anu tersumbat. Ieu tiasa dilakukeun ngalangkungan tés anu disebut ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Ieu mangrupikeun prosedur anu ngamungkinkeun anjeun ningali kana saluran empedu anjeun tanpa operasi.

ERCP nyaéta salah sahiji jinis endoskopi . Ieu ngalibatkeun pamariksaan organ anjeun nganggo endoskop, tabung panjang anu fléksibel kalayan kaméra alit sareng lampu dina éta. Saatos anjeun dibius, dokter anjeun bakal nyelapkeun tabung ieu ka handap tikoro anjeun sareng kana beuteung anjeun. Instrumen alit tiasa dialirkeun ngaliwatan tabung ieu pikeun ngubaran saluran empedu anjeun. Teknisi tiasa nganggo balon pikeun ngalegaan saluran empedu anjeun, atanapi nyelapkeun stent supados tetep kabuka. Upami ERCP henteu tiasa ngahontal sumbatan, prosedur anu disebut 'kolangiografi trans-hépatik perkutan (PTHC)' kadang dianggo.

Tapi ieu ngan ukur solusi samentawis. Salila 10 dugi ka 20 taun, kolangitis sklerosis primér laun-laun parah, panyakit ati janten langkung parah, sareng pamustunganana gagal ati kajantenan. Dokter anjeun bakal ngawas karusakan ati anjeun sareng mutuskeun iraha kedah mertimbangkeun cangkok ati . Anjeun ogé kedah nyumponan kriteria anu tangtu pikeun aya dina daptar antrian cangkok ati.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng PSC?

Sakali didiagnosis, rata-rata harepan hirup rupa-rupa antara 10 sareng 20 taun. Cangkok ati tiasa masihan kahirupan anyar. Nanging, dina 15% dugi ka 20% kasus, PSC tiasa kambuh deui sanajan saatos cangkok ati. Upami éta kajantenan, ati anu anyar ogé tiasa gagal. Dina kasus sapertos kitu, rata-rata harepan hirup nyaéta sakitar salapan bulan.

Faktor séjén anu tiasa mangaruhan harepan hirup nyaéta kanker. Upami anjeun ngembangkeun kanker salaku komplikasi PSC, anjeun panginten sanés calon anu saé pikeun cangkok ati. Dina kasus anu dipilih sacara saksama, dokter tiasa mimiti ngubaran kanker ku radiasi atanapi kémoterapi, teras nyobian cangkok ati.

Kumaha abdi kedah ngarawat diri upami abdi ngagaduhan panyakit ieu?

Ngarobih gaya hirup tiasa ngabantosan ngatur kacapean anu umum dina PSC sareng nyegah karusakan ati salajengna. Salaku conto:

• Ulah nginum alkohol sagemblengna.
• Dahar kirang kadaharan olahan sareng langkung seueur kadaharan utuh.
• Kadalikeun setrés.
• Bobo sing raos.
• Olahraga unggal dinten.

Kolangitis sklerosing primér mangrupikeun panyakit anu jarang, teu tiasa diprediksi, sareng tiasa dicegah. Panyakit ieu laun-laun maju, sareng sering teu aya gejala dina tahap awal. Tapi upami anjeun rutin konsultasi ka dokter sareng ngalakukeun pamariksaan rutin, panyakit ieu tiasa dideteksi sateuacan mimiti mangaruhan kahirupan anjeun. Éta nalika anjeun tiasa ngarobih gaya hirup anu tiasa ngabantosan ngajaga ati anjeun séhat langkung lami. Anjeun ogé bakal dirujuk pikeun perawatan médis jangka panjang, anu hartosna pamariksaan rutin sareng intervensi upami diperyogikeun.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget

Muhun, janten kuring miharep naon anu parantos urang bahas ngeunaan PSC parantos ngabantosan anjeun nginget sababaraha hal anu paling penting. Ieu mangrupikeun kaayaan anu rada rumit, tapi penting pisan pikeun waspada kana éta.

• PSC nyaéta panyakit anu mangaruhan saluran empedu sareng beuki parah kana waktosna. Éta tiasa ngaruksak ati.
• Gejala dina tahap awal panyakit tiasa waé teu katingali, janten penting pikeun rutin mariksa kaséhatan.
• Ayeuna teu aya ubar pikeun panyakit ieu, tapi aya pangobatan pikeun ngontrol gejala sareng ningkatkeun kualitas hirup.
• Transplantasi ati mangrupikeun solusi utama dina kasus anu parah.
• Ngajalankeun gaya hirup séhat ngabantosan ngajaga ati.

Upami anjeun gaduh patarosan salajengna ngeunaan PSC, atanapi upami anjeun ngarasa ngagaduhan gejala ieu, pastikeun anjeun konsultasi ka dokter pikeun kéngingkeun naséhat . Tong hariwang, aya sababaraha hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngaturna upami katéwak ti mimiti.

Kolangitis Sklerosis Primer , PSC, Panyakit Saluran Empedu, Panyakit Ati, Ikterus, Nyeri Beuteung, Kolangitis Sklerosis Primer