Naha anjeun ogé teu hésé ngeureunkeun getihan sanajan tina tatu leutik? Hayu urang ngobrol ngeunaan Panyakit von Willebrand!

Naha anjeun sakapeung ngagaduhan tatu leutik anu teu eureun ngaluarkeun getih salami lami? Atawa anjeun sering mimisan? Panginten aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan masalah anu sami? Upami kitu, ieu hal anu penting pikeun anjeun. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu jarang tapi umum pisan anu disebut Panyakit von Willebrand .

Naon ari Panyakit von Willebrand téh?

Sacara sederhana, Panyakit von Willebrand nyaéta panyakit dimana getih urang teu menggumpal kalawan bener, hartina prosés anu ngabantosan ngeureunkeun perdarahan jadi lemah. Ieu sering turun-tumurun , hartina kolot tiasa nularkeun panyakit ieu ka murangkalihna. Tapi tong hariwang, aya pangobatan pikeun ieu. Dokter tiasa masihan anjeun ubar anu ngabantosan prosés pembekuan getih ieu.

Naon anu kajantenan ka jalma anu ngagaduhan Panyakit Von Willebrand?

Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu tiasa ngaluarkeun getih langkung seueur tibatan biasana. Bayangkeun, bahkan tatu leutik atanapi cabut huntu tiasa nyandak waktos anu lami pikeun ngeureunkeun perdarahan. Aya jalma anu sering ngaluarkeun getih dina irung. Pikeun awéwé, aranjeunna tiasa ngaluarkeun getih seueur nalika haid, atanapi aranjeunna tiasa ngaluarkeun getih seueur saatos ngalahirkeun.

Dina kasus panyakit anu paling parah , perdarahan kadang-kadang tiasa kajantenan tanpa alesan anu jelas kana sendi atanapi jaringan lemes. Ieu tiasa nyababkeun bareuh sareng nyeri anu parah. Pikeun anu sanés, éta malah tiasa nyababkeun anémia , nyaéta kakurangan getih .

Sakumaha umum kaayaan ieu?

Ieu sabenerna gangguan perdarahan anu paling umum di dunya. Sababaraha laporan nunjukkeun yén éta mangaruhan sakitar 1% tina populasi Amérika. Di sakumna dunya, diperkirakeun antara 23 sareng 110 per juta jalma tiasa ngagaduhan kaayaan ieu. Nanging, angka-angka ieu tiasa bénten-bénten, sabab sababaraha jalma tiasa ngagaduhan masalah perdarahan tapi henteu didiagnosis Panyakit von Willebrand . Sababaraha jalma tiasa ngagaduhan masalah ieu salami mangtaun-taun, tapi henteu didiagnosis dugi ka telat teuing.

Naha panyakit von Willebrand sareng hemofilia sami?

Muhun, sanaos duanana mangrupikeun masalah pembekuan getih, Panyakit von Willebrand mangrupikeun kaayaan anu biasana ngagaduhan gejala anu langkung sakedik sareng kirang parah tibatan hemofilia . Tapi éta henteu hartosna éta hal anu kedah dipaliré.

Naon gejala-gejala panyakit von Willebrand?

Seueur jalmi anu katarajang panyakit ieu tiasa teu ngagaduhan gejala pisan , atanapi ngan ukur gejala anu hampang pisan. Nanging, jalmi anu katarajang panyakit anu langkung parah tiasa ngalaman gejala sapertos:

• Mimisan : Ieu sanés ngan ukur getihan biasa. Éta tiasa getihan langkung ti 10 menit, atanapi getihan tina irung langkung ti lima kali sataun.
• Ngaluar getih tina tatu: Ngaluar getih tina tatu leutik atanapi tatu sanés salami langkung ti 10 menit.
• Lebam: Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu gampang pisan ngalaman lebam. Lebam ieu henteu ngan ukur rata dina kulit, tapi tiasa rada bareuh sareng naék sapertos benjolan. Lebam ieu ogé tiasa langkung ageung tibatan koin lima rupee.
• Kakurangan beusiAnemia kakurangan beusi: Anemia nyaéta kaayaan dimana awak teu boga cukup sél getih beureum. Anemia kakurangan beusi lumangsung nalika awak urang teu boga cukup beusi pikeun nyieun hémoglobin . Zat ieu, disebut hémoglobin, ngabantu sél getih beureum mawa oksigén. Janten, nalika urang kaleungitan teuing getih, urang ogé tiasa kaleungitan beusi sareng ngembangkeun kaayaan ieu.
• Ngaluarkeun getih saatos operasi: Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu tiasa ngaluarkeun getih seueur, bahkan saatos operasi minor, sapertos cabut huntu.
• Haid anu beurat: Pikeun sababaraha awéwé, upami getihan haidna seueur pisan dugi ka aranjeunna kedah ngagentos pembalut atanapi tampon unggal jam, atanapi upami haidna langkung ti tujuh dinten, éta tiasa janten gejala kaayaan ieu.
• Perdarahan anu beurat saatos ngalahirkeun atanapi keguguran.
• Aya getih dina tai: Naha aya getih dina tai atanapi aya getih saatos anjeun buang air besar, éta tiasa janten tanda kaayaan médis anu sanés. Ku alatan éta , anjeun kedah konsultasi ka dokter .
• Getih dina cikiih (hematuria): Upami anjeun perhatoskeun getih nalika kiih, khususna upami getihna dibarengan ku rasa hoyong kiih anu ujug-ujug, langsung wartosan dokter .

Anu paling penting nyaéta upami anjeun ngalaman salah sahiji atanapi langkung gejala ieu, ulah dipaliré sareng konsultasi ka dokter pikeun naséhat.

Naon anu nyababkeun Panyakit Von Willebrand?

Ieu mangrupikeun panyakit genetik . Ieu ngandung harti yén panyakit ieu disababkeun ku parobahan (mutasi) dina gén urang. Kusabab parobahan genetik ieu, awak urang teu tiasa ngahasilkeun protéin anu disebut faktor von Willebrand kalayan leres. Faktor-faktor ieu nyaéta protéin anu ngabantosan pembekuan getih urang.

Faktor von Willebrand ieu aya dina plasma (bagian cair getih urang), trombosit (sél anu ngabantosan ngagumpalkeun getih), sareng témbok pembuluh darah . Biasana, nalika pembuluh darah ruksak, trombosit nempel kana daérah anu ruksak, ngabentuk gumpalan getih sareng ngeureunkeun perdarahan.Faktor Von Willebrand nyaéta anu ngabantosan trombosit ieu nempel babarengan kalayan leres. Janten, nalika anjeun kaleungitan faktor ieu anu cekap, atanapi upami anjeun kaleungitanana sapinuhna, trombosit moal tiasa nempel babarengan kalayan leres. Teras peryogi waktos anu langkung lami pikeun gumpalan getih kabentuk.

Kaseueuran jalmi katarajang panyakit ieu ku cara ngawaris gén anu mutasi ti salah sahiji kolotna . Ieu disebut warisan autosomal dominan . Anu sanésna tiasa ngawaris gén anu mutasi ti kadua kolotna . Ieu disebut warisan autosomal resesif , sareng éta mangrupikeun bentuk panyakit anu paling parah. Jalma anu ngagaduhan gén anu mutasi ieu gaduh kasempetan 50% pikeun nurunkeun mutasi ka murangkalihna.

Ogé, sakapeung panyakit von Willebrand tiasa kajantenan salaku komplikasi tina kaayaan médis sanés, sapertos kanker , gangguan otoimun , panyakit jantung, sareng panyakit pembuluh darah.

Kumaha dokter ngadiagnosis Panyakit von Willebrand?

Nalika anjeun pendak sareng dokter, aranjeunna bakal naroskeun heula ngeunaan gejala anjeun. Aranjeunna ogé tiasa naroskeun upami aya di kulawarga anjeun anu ngagaduhan gejala anu sami atanapi gangguan perdarahan. Teras aranjeunna tiasa ngalakukeun sababaraha tés, sapertos:

• Cacah getih lengkep (CBC): Ieu ngukur jumlah sél getih beureum, rupa-rupa jinis sél getih bodas, sareng trombosit dina getih anjeun. Éta ogé ngukur jumlah hémoglobin dina sél getih beureum anjeun. Kaseueuran jalmi anu ngagaduhan panyakit von Willebrand gaduh CBC normal. Nanging, jalmi anu sering ngaluarkeun getih tiasa gaduh hémoglobin anu handap sareng jumlah sél getih beureum anu handap.
• Tés agregasi trombosit: Ieu nguji sabaraha saéna trombosit anjeun ngahiji pikeun ngabantosan ngabentuk gumpalan getih.
• Tés waktos tromboplastin parsial anu diaktipkeun (APTT): Ieu tés pikeun faktor von Willebrand sareng faktor pembekuan sanés anu ngabantosan pembekuan getih. Upami kadar faktor-faktor ieu langkung handap tibatan normal, getih peryogi waktos anu langkung lami pikeun menggumpal.
• Tés waktos protrombin (PT): Ieu ogé ngukur faktor pembekuan getih anu sanés.
• Tes fibrinogen:Fibrinogen nyaéta protéin séjén anu ngabantosan pembekuan getih.
• Tés antigen faktor von Willebrand: Ieu ngukur jumlah protéin faktor von Willebrand dina getih anjeun.
• Tes kofaktor ristocetin: Ieu pikeun meunteun aktivitas faktor von Willebrand.
• Tés multimer faktor Von Willebrand: Ieu ningali struktur faktorna.

Dokter anjeun panginten kedah ngalakukeun sababaraha tés getih pikeun mastikeun diagnosis, sabab hal-hal sapertos kadar hormon tiasa ngarobih tingkat faktor von Willebrand dina getih anjeun.

Aya sababaraha jinis panyakit von Willebrand. Dokter bakal ngalakukeun langkung seueur tés pikeun nangtoskeun jinis anu anjeun kaserang. Jenis-jenis ieu nyaéta:

• Tipe 1: Ieu mangrupikeun tipe anu paling umum. Antara 60% sareng 80% pasien ngagaduhan tipe ieu. Jalma-jalma ieu ngagaduhan tingkat faktor von Willebrand anu handap dina getihna. Aranjeunna panginten henteu ngagaduhan gejala. Upami aya, aranjeunna hampang pisan.
• Tipe 2: Dina tipe ieu, faktor von Willebrand henteu jalan kalayan leres. Jalma-jalma ieu tiasa ngalaman perdarahan hampang dugi ka sedeng. Antara 15% sareng 30% pasien ngagaduhan tipe ieu.
• Tipe 3: Ieu mangrupikeun tipe anu paling parah. Éta ogé jarang pisan. Ieu mangaruhan antara 5% sareng 10% pasien. Jalma-jalma ieu ngagaduhan tingkat faktor von Willebrand anu handap pisan dina getihna, atanapi henteu aya pisan. Ieu tiasa nyababkeun masalah perdarahan anu parah.

Naon waé pangobatan pikeun Panyakit von Willebrand?

Dokter ngubaran panyakit ieu ku sababaraha jinis ubar:

• (Desmopressin): Ieu mangrupikeun hormon. Éta ningkatkeun tingkat faktor von Willebrand dina getih. Ieu mangrupikeun pangobatan anu paling umum pikeun panyakit ieu.
• Infus faktor Von Willebrand: Sababaraha jalmi dibéré faktor ieu ngalangkungan véna pikeun ngeureunkeun perdarahan. Perawatan ieu tiasa dipasihkeun sateuacan operasi. Sababaraha jalmi anu ngagaduhan panyakit parah panginten kedah nampi perawatan ieu sacara rutin pikeun ngajaga kadar faktor dina getihna tetep stabil.
• (Antifibrinolitik):Ubar-ubar ieu jalan ku cara nyegah gumpalan getih kabentuk. Dokter anjeun tiasa resepkeun ubar ieu upami anjeun badé operasi gigi atanapi upami anjeun ngalaman perdarahan menstruasi anu beurat.
• Pil KB: Ieu ngabantosan jalmi anu ngalaman perdarahan menstruasi anu seueur. Hormon éstrogén dina pil ieu ningkatkeun tingkat faktor von Willebrand dina getih.

Dupi abdi tiasa ngirangan résiko ngembangkeun panyakit ieu?

Ieu sering turun-tumurun . Upami sepuh anjeun ngagaduhan panyakit ieu, anjeun tiasa ngawarisna ti salah sahiji atanapi duanana. Janten teu aya anu tiasa urang laksanakeun pikeun nyegah éta berkembang.

Upami abdi ngagaduhan kaayaan ieu, naon anu kedah abdi ngarepkeun?

Dokter tiasa ngubaran panyakit von Willebrand, tapi aranjeunna henteu tiasa ngubaranana sacara lengkep . Kaseueuran jalmi ngagaduhan tipe 1 atanapi tipe 2. Aranjeunna ngan ukur peryogi perawatan upami aranjeunna ngagaduhan tatu atanapi peryogi operasi. Jalma anu ngagaduhan tipe 3 panginten peryogi perawatan médis anu terus-terusan pikeun ngontrol perdarahan.

Abdi ngagaduhan Panyakit von Willebrand. Kumaha kedah abdi ngarawat diri abdi sorangan?

Kusabab kalolobaan jalmi ngagaduhan gejala anu hampang dugi ka sedeng, hirup sareng panyakit ieu hartosna kedah merhatoskeun sababaraha hal:

• Ulah ngalakukeun kagiatan anu tiasa nyababkeun tatu: Langkung saé nyingkahan olahraga anu gaduh dampak anu luhur, sapertos maén bal, rugbi, sareng hoki.
• Béjakeun ka sadaya dokter anjeun, kalebet dokter gigi anjeun, yén anjeun ngagaduhan kaayaan ieu: teras aranjeunna tiasa ngarencanakeun kumaha ngontrol perdarahan saatos operasi.
• Ulah nganggo aspirin atanapi ubar anu ngandung aspirin.
• Ulah nganggo obat anti radang nonsteroid (NSAID) , sapertos ibuprofen, kecuali upami diresepkeun ku dokter anu terang anjeun ngagaduhan panyakit von Willebrand.
• Ulah nginum suplemén nutrisi anu ngandung vitamin E, minyak lauk, sareng kunyit.
• Pertimbangkeun idéntifikasi waspada médis: Nganggo gelang sapertos kieu atanapi mawa kartu idéntifikasi tiasa ngabantosan anjeun kéngingkeun perhatian médis anu pas dina kaayaan darurat.

Iraha abdi kedah ka rumah sakit gancang-gancang?

Langsung ka rumah sakit iraha waé anjeun ngaluarkeun getih teu kaampeuh . Sanaos éta tatu ringan, upami perdarahan henteu eureun, pastikeun milarian naséhat médis.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter?

Upami anjeun ngagaduhan panyakit von Willebrand, anjeun panginten gaduh patarosan ngeunaan kumaha panyakit éta bakal mangaruhan kahirupan anjeun. Ieu sababaraha patarosan anu anjeun tiasa tanyakeun ka dokter anjeun:

• Naha kunaon kuring katarajang panyakit ieu?
• Naha murangkalih abdi tiasa ngawaris panyakit ieu?
• Naha ieu bakal beuki parah?
• Naon waé pangobatan pikeun ieu?
• Naon efek samping tina pangobatan ieu?
• Naha abdi moal tiasa ngalakukeun hal-hal tertentu, sapertos iinditan atanapi maén olahraga, kusabab panyakit ieu?

Singkatna, hal-hal anu kedah urang émut nyaéta

Panyakit Von Willebrand nyaéta gangguan pembekuan getih genetik anu umum pisan. Kaseueuran jalmi ngagaduhan gejala anu hampang dugi ka sedeng. Aranjeunna tiasa sering mimisan, atanapi bahkan tatu leutik tiasa lami kanggo ngeureunkeun perdarahan. Anu sanésna ngagaduhan gejala anu parah. Salaku conto, aranjeunna tiasa ngalaman perdarahan kana sendi sareng nyeri sendi.

Sababaraha jalmi panginten henteu terang yén aranjeunna ngagaduhan kaayaan ieu salami mangtaun-taun. Upami anjeun ngagaduhan éta, panginten bakal lega terang kunaon anjeun ngagaduhan masalah perdarahan. Anjeun ogé panginten hariwang yén murangkalih anjeun ogé bakal ngembangkeun kaayaan ieu. Sanaos dokter henteu tiasa ngubaran kaayaan éta, aranjeunna tiasa ngubaranana . Aranjeunna ogé tiasa ngajawab patarosan anjeun ngeunaan naha murangkalih anjeun bakal ngawaris éta. Aranjeunna ogé tiasa masihan anjeun inpormasi anu anjeun peryogikeun pikeun hirup sareng panyakit von Willebrand supados henteu nyegah anjeun hirup aktip sareng normal. Janten, tong hariwang, upami anjeun ngartos sareng ngaturna kalayan leres, anjeun tiasa hirup kalayan saé.