Har du också dessa konstiga symtom? Låt oss lära oss om Behçets sjukdom på ett enkelt sätt!

Har du någonsin hört talas om Behçets sjukdom? Namnet kanske låter lite konstigt. Men det är faktiskt ett komplext, men hanterbart tillstånd som kan påverka många olika delar av våra kroppar. Så låt oss prata om det i detalj idag, väldigt enkelt, som att prata med en vän.

Vad är Behçets sjukdom?

Enkelt uttryckt är Behçets sjukdom en kronisk inflammation i blodkärlen i våra kroppar. Läkare kallar det även "vaskulit". Detta är ett tillstånd där blodkärlen blir svullna, röda och smärtsamma. Det kan drabba både de stora blodkärlen (artärerna) och de små blodkärlen (venerna). Denna sjukdom kallas ibland "Sidenvägens sjukdom" eftersom den är vanlig i områden längs Sidenvägen genom tiderna.

Vem är mer benägen att utveckla denna sjukdom?

Behçets sjukdom kan drabba vem som helst i världen. Den är dock vanligare i vissa länder. Till exempel är den vanligare i norra Turkiet, länder runt Medelhavet, Mellanöstern och Östasien. Den är mindre vanlig i länder som USA. Symtom börjar vanligtvis dyka upp mellan 20 och 30 år. Den kan dock förekomma i alla åldrar. Även om man från början trodde att den drabbade både män och kvinnor lika mycket, visar vissa studier att män är något mer benägna att utveckla denna sjukdom .

Vilka är symtomen på denna sjukdom? Hur känner vi oss?

Detta är det viktigaste. Symtomen på Behçets sjukdom kan variera från person till person. Det betyder att de symtom du har kanske inte är desamma som hos en annan person. Men det finns några viktiga symtom som är vanliga.

Munsår

Detta är det första symptomet som många märker . Det är som de munsår vi vanligtvis får i munnen, men de är större, mer frekventa och mer smärtsamma . Vissa personer kan utveckla dessa munsår innan några andra symptom uppstår. De kan uppstå på läpparna, tungan och insidan av kinderna.

Tänk dig att du får munsår hela tiden, de gör så ont att du inte ens kan äta eller dricka, och även efter att du tagit medicin kommer de tillbaka några dagar senare. Det är en sådan situation.

Genitala sår

Precis som munsår kan även sår i underlivet förekomma. Dessa kan också vara smärtsamma. De kan också förekomma på pungen hos män och vulvan hos kvinnor. De är dock inte lika vanliga som munsår.

Ögoninflammation

Inflammation i ögonen är också ett allvarligt symptom på denna sjukdom. Detta kan orsaka rodnad, smärta, dimsyn, ljuskänslighet och rinnande ögon . Om det inte behandlas ordentligt kan det leda till fullständig synförlust.Det finns en chans. Det finns rapporter om att den här typen av ögonskada är särskilt vanlig i länder som Mellanöstern och Japan.

Hudproblem

Hudproblem är också vanliga. Ibland kan det uppstå finnarliknande blåsor och röda knölar (erythema nodosum). Dessa knölar är smärtsamma att vidröra. Andra gånger kan hudsår utvecklas. Vissa av dessa är ytliga, medan andra kan vara djupa. En annan ovanlig egenskap är att om huden repas eller sticks blir området rött och en liten blåsa uppstår inom några dagar . Läkare kallar detta ett "positivt patergitest".

Ledvärk

Ledvärk är också vanligt bland dessa patienter. Det drabbar särskilt vrister, knän, armbågar och höfter . Lederna kan vara svullna, röda och smärtsamma vid beröring. Det orsakar dock vanligtvis liten permanent skada på lederna.

Veninflammation

Inflammation inuti blodkärlen kan orsaka blodproppar, blockeringar eller till och med fullständig blockering av blodkärlen. Detta kan påverka både ytliga vener, som sitter nära huden, och djupa vener, som sitter djupt inne i kroppen. Ibland kan den största venen i kroppen, vena cava, påverkas, vilket kan leda till allvarliga hälsoproblem. Dessa blodkärlsproblem orsakas av inflammation, inte av en defekt i blodets koagulationssystem.

Hjärnans engagemang

Ibland kan denna sjukdom även drabba hjärnan. Specifikt membranen som täcker hjärnan (hjärnhinnorna). Då kan symtom som feber, svår huvudvärk, nackstelhet och svårigheter att koordinera rörelser vid gång ses. Ibland kan även en stroke inträffa. Det är när ett blodkärl i hjärnan blockeras eller spricker.

Funktioner i mag-tarmkanalen

Problem kan också uppstå i matsmältningssystemet, det vill säga i tarmarna. Du kan se saker som magkramper och blod i avföringen . Detta beror på sår i munnen och underlivet, samt sår inuti tarmarna. Dessa sår i tarmarna är lite farliga, eftersom de kan orsaka blödning från tarmarna eller bristning.

Effekter på andra organ

Även om sjukdomen är mycket sällsynt kan den även drabba andra organ, såsom lungor, njurar och stora blodkärl (aorta).

Varför uppstår Behçets sjukdom? Vad är orsaken?

Den exakta orsaken till denna sjukdom är ännu inte känd . Forskare forskar fortfarande på den. En teori är att det kan vara en "autoimmun sjukdom". Enkelt uttryckt betyder det att vårt eget immunförsvar, det system som skyddar oss från sjukdomar, felaktigt attackerar våra egna friska celler.Denna attack är det som orsakar de ovannämnda inflammatoriska tillstånden. Vissa genmarkörer, såsom `(HLA-B5)` och `(HLA-B51), ses hos vissa personer med denna sjukdom. Men inte alla med dessa genmarkörer utvecklar Behçets sjukdom. Därför kan gener ensamma inte sägas vara orsaken. Forskare tror också att hos personer som är genetiskt predisponerade för denna sjukdom finns det en uppfattning att denna sjukdom kan uppstå på grund av en infektion (bakteriell eller viral). Detta innebär att både genetiska och miljömässiga faktorer kan påverka den.

Vem löper högre risk att utveckla denna sjukdom?

Vissa personer löper större risk att utveckla denna sjukdom än andra:

• Människor som bor i områden där denna sjukdom är vanlig (t.ex. Turkiet, Mellanöstern).
• Människor mellan 20 och 40 år .
• Personer med vissa specifika gener (HLA-B5 eller HLA-B51)
• Män (män löper större risk att drabbas av denna sjukdom än kvinnor).

Hur diagnostiseras denna sjukdom korrekt? (Diagnos)

Det finns inget enskilt laboratorietest för att diagnostisera Behçets sjukdom. Läkare diagnostiserar sjukdomen baserat på dina symtom. De letar huvudsakligen efter:

• Frekvent (vanligtvis mer än tre gånger per år) återkommande munsår .
• Dessutom måste minst två av följande egenskaper vara närvarande :
• Skador på könsorganet.
• Inflammation i ögonen.
• Hudproblem.
• Ett positivt pateritest – Det betyder att ett rött, blåsliknande utslag uppträder inom några dagar efter ett hudstick eller stick. Detta ger en uppfattning om hur väl immunförsvaret fungerar.

För att korrekt kunna diagnostisera denna sjukdom är det nödvändigt att utesluta andra sjukdomar som orsakar munsår och som liknar Behçets sjukdom . Till exempel systemisk lupus, Crohns sjukdom (ett inflammatoriskt tillstånd i tarmarna) och andra typer av vaskulit. Din läkare kan ordinera blodprover för att utesluta dessa andra sjukdomar.

Är detta en ärftlig sjukdom?

Det finns inga tydliga bevis för att Behçets sjukdom är ärftlig . De flesta fall uppstår slumpmässigt, utan någon familjehistoria. Även om en mycket liten andel fall har rapporterats hos flera medlemmar i samma familj, finns det inget tydligt ärftligt mönster.

Vilka behandlingar finns det för detta? (Behandling)

Det finns ännu inget botemedel mot denna sjukdom . Det finns dock flera läkemedel som kan hjälpa till att hantera symtomen:

• Kortikosteroider (t.ex. prednison): Dessa är den huvudsakliga behandlingen. Dessa läkemedel minskar inflammation och immunsystemets överaktivitet .
• Kolkicin (Colcrys®): Detta hjälper mot munsår, sår i underlivet och ibland ledvärk.
• Andra immunsuppressiva läkemedel : Exempel inkluderar metotrexat (Trexall®, Rasuvo®), azatioprin (Imuran®, Azasan®), cyklofosfamid (Cytoxan®, Neosar®) och cyklosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). I svårare fall används även anti-TNF (Tumor Necrosis Factor) biologiska läkemedel såsom infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) och tocilizumab (Actemra®).

Viktigt: Dessa immunsuppressiva läkemedel kan minska kroppens förmåga att bekämpa sjukdomar, vilket ökar risken för att utveckla andra infektioner.

• Apremilast (Otezla®) : Detta är en tablett som tas oralt. Den är godkänd för behandling av munsår hos personer med Behçets sjukdom.

Beroende på hur allvarligt ditt tillstånd är kan din läkare försöka kontrollera symtomen med saker som ögondroppar, munvatten och hudsalvor innan du använder dessa läkemedel.

Vilket slags hopp kan man ha när man lever med den här sjukdomen?

Behçets sjukdom är en kronisk sjukdom . Det betyder att den, trots behandling, ibland kan försvinna och återkomma. Detta gör det svårt att säga exakt hur framgångsrik behandlingen är. Många patienter kommer att behöva hantera dessa symtom ibland under sina liv. De flesta kan dock leva normala, fullvärdiga liv .

Hur hanterar man denna sjukdom framgångsrikt?

Det finns flera sätt att hjälpa till när man lever med denna sjukdom:

• Balans mellan vila och aktivitet : En regelbunden träningsplan får din kropp att må bra, minskar ledvärk och andra problemområden. Att ta lite vila när symtomen är svåra är också bra för din mentala hälsa och kan minska symtomens effekter.
• Delad erfarenhet och gemenskap : Detta innebär att hitta och prata med andra personer som har samma tillstånd. Detta kan vara svårt eftersom tillståndet är sällsynt. Men din läkare kan hjälpa dig att hitta personer som har haft liknande erfarenheter.

Kan denna sjukdom vara dödlig?

Dödligheten från denna sjukdom är cirka 5 %.De främsta dödsorsakerna är tarmperforation, stroke och bristning av aneurysm. Även om Behçets sjukdom inte är direkt dödlig kan den orsaka en mängd olika hälsoproblem och medicinska tillstånd i hela kroppen, varav många är smärtsamma. Det är dock möjligt att hantera sjukdomen framgångsrikt och leva ett normalt liv . Speciellt om du motionerar regelbundet, vilar och pratar med andra som går igenom samma sak.

Slutligen, kom ihåg dessa saker!

Behçets sjukdom kan vara ett komplicerat och obehagligt tillstånd. Men kom ihåg:

• Detta är en hanterbar sjukdom.
• Om du har dessa symtom, sök omedelbart läkarvård .
• Du kan försöka leva ett normalt liv med rätt behandling och livsstilsförändringar.
• Lid inte ensam, ta kontakt med stödgrupper eller andra patienter .

Jag hoppas att den här informationen är användbar för dig. Håll dig frisk!