Är ditt lilla hjärtas huvudsakliga blodkärl blockerat? Låt oss lära oss om detta (aortakoarktation)!

Har du någonsin undrat hur fantastiskt våra små hjärtan fungerar? Men ibland, på grund av vissa medfödda problem, kan hjärtats funktion störas något. Ett sådant hjärtfel som kan förekomma hos vissa spädbarn kallas "(aortakoorktation)". Även om namnet kan låta lite komplicerat, oroa dig inte. Låt oss prata om detta enkelt.

Vad är `(aortakoarktation)`? För att uttrycka det väldigt enkelt...

Enkelt uttryckt är aortakoorktation en förträngning eller förträngning av aortan, det huvudsakliga blodkärlet som transporterar syrerikt blod från ditt barns hjärta till resten av kroppen. Detta är ett medfött hjärtfel.

Tänk dig, många fordon rör sig väldigt fort på en stor väg. Men vad händer om man smalnar av vägen vid ett ställe och bara tillåter ett körfält? Trafikstockningar uppstår och förare börjar röra på sig, eller hur? Det är vad som händer i den här situationen också. Det blir svårt för blodet att flöda ordentligt genom blockeringen i aortan.

Oftast inträffar denna förträngning (koarktation) innan grenarna som transporterar blod från aorta till underkroppen, såsom benen, delar sig. Vad orsakar detta? Blodtrycket ökar i den övre delen av barnets kropp, såsom armarna, men minskar i den nedre delen av kroppen, såsom benen. Denna stora skillnad i blodtryck mellan kroppens övre och nedre delar är ett viktigt kännetecken för denna sjukdom. Även om det inte finns några andra symtom kan läkare bli misstänksamma när de ser denna blodtrycksskillnad.

Enligt statistik i USA kan ungefär ett av 1 700 barn som föds varje år ha detta tillstånd (aortakoarktation). Vissa barn kan också ha andra medfödda hjärtsjukdomar utöver detta.

Vilka symtom uppvisar barn när de utvecklar detta tillstånd?

Dessa symtom beror på hur mycket aortan är förträngd. Vanligtvis, om det finns en liten förträngning, börjar symtomen dyka upp inom en vecka eller två efter födseln. Men om förträngningen är mindre allvarlig kan symtomen inte dyka upp förrän barnet är äldre, eller så kan de aldrig dyka upp alls.

Symtom på nyfödda barn

Om ett nyfött barn har detta tillstånd kan de uppleva symtom som:

• Konstant dåsighet och ovilja att dricka mjölk
• Snabb hjärtrytm (snabb puls)
• Överdriven svettning
• Konstant irritabilitet, gråt
• Blek eller grå hud
• Snabb eller ansträngd andning
• Svårigheter att dricka mjölk

Om ett spädbarn har allvarlig aortakoorktation kan det gå in i chock och vara livshotande om det inte upptäcks och behandlas snabbt. Vissa spädbarn kanske dock inte visar några symtom eftersom blockeringen är så liten.

Symtom hos små barn och unga vuxna

Äldre barn och unga vuxna med aortakoarktation kan uppleva symtom som:

• Frekvent huvudvärk
• Högt blodtryck
• Täta näsblod
• Smärta i benen vid träning, löpning eller hoppning

Vissa barn kanske inte upplever några symtom alls. Istället identifieras problemet först som högt blodtryck under en rutinmässig hälsokontroll.

När en vuxen upplever dessa symtom beror det ofta på att aortaförträngning återkommer efter tidigare behandling. Det är mycket sällsynt att detta tillstånd inte diagnostiseras förrän i vuxen ålder.

Varför uppstår denna situation? Vilka är orsakerna?

Experter vet fortfarande inte den exakta orsaken till CoA. Man tror dock att det finns en genetisk komponent. Det vill säga att vissa genförändringar som sker medan barnet är i livmodern kan orsaka att barnets aorta inte utvecklas korrekt.

Ibland kan dessa genetiska förändringar gå i arv inom familjen. Forskning har visat att om du har CoA är det mer sannolikt att ditt barn utvecklar CoA eller annan hjärtsjukdom än någon som inte har CoA.

Risken att utveckla CoA är också högre vid vissa genetiska tillstånd. Till exempel är det mer sannolikt att barn som föds med det genetiska tillståndet Turners syndrom inte bara har aortakoarktation, utan även andra fosterskador såsom bikuspid aortaklaffen, en defekt i hjärtats klaffar.

Orsak till enbart hjärtfel (CoA) utan andra hjärtfel

Den främsta orsaken till isolerad CoA är en onormal slutning av ett litet blodkärl som kallas ductus arteriosus under fosterutvecklingen. Ductus arteriosus är ett litet blodkärl som förbinder fostrets aorta med lungartären. Lungorna fungerar inte medan barnet är i livmodern, så denna rörledning hjälper barnet att få det syrerika blod det behöver.

Efter att barnet är fött börjar lungorna arbeta. Eftersom denna "(ductus arteriosus)" inte längre behövs börjar den stängas av sig själv inom några dagar. Men när den stängs kan en del av vävnaden i den kanalen smälta samman med vävnaden i "(aortan)". I så fall, när "(ductus arteriosus)" tvingas stängas, kan aortan också bli förträngd (koarktation).

Vilka komplikationer kan uppstå på grund av detta tillstånd?

Om detta tillstånd (aortakoorktation) lämnas obehandlat under en längre tid kan komplikationer som:

• Högt blodtryck (hypertoni) i hela kroppen.
• Hjärtmuskeln blir tjockare än normalt (vänsterkammarhypertrofi).
• Plackbildning i kranskärlen, som förser hjärtat med blod, sker tidigare än normalt – detta kallas kranskärlssjukdom.
• En onormal utbuktning (aneurysm) eller bristning (dissektion) i aortan.
• Ett hjärnaneurysm (utbuktning av ett blodkärl i hjärnan).
• Hjärtsvikt är ett tillstånd där hjärtat inte kan pumpa blod ordentligt.

Detta tillstånd (CoA) är farligast om det inte upptäcks och behandlas. Därför är det mycket viktigt att upptäcka det så snart som möjligt, i tidig ålder, och att genomgå nödvändig behandling och regelbundna kontroller (övervakning).

Hur ställer läkare diagnosen? (Diagnos)

Barnkardiologer diagnostiserar vanligtvis detta tillstånd (aortakoorktation) i spädbarnsåldern eller tidig barndom. Hur snabbt det diagnostiseras beror på hur allvarliga symtomen är.

Spädbarn med mildare symtom upptäcks inom några dagar efter födseln. Spädbarn med mildare symtom, eller inga alls, upptäcks dock eventuellt inte förrän de är äldre och utvecklar högt blodtryck. Det är mycket sällsynt att detta upptäcks i vuxen ålder.

Detta tillstånd diagnostiseras ofta hos spädbarn och små barn på grund av vissa misstänkta symtom (varningssignaler) som observeras vid en fysisk undersökning. Sådana symtom inkluderar:

• Barnet har högt blodtryck i armar och överkropp, men lågt blodtryck i benen och underkroppen.
• Det är skillnad på pulsfrekvensen i nacken och pulsfrekvensen i ljumsken.
• När läkaren placerar stetoskopet på barnets rygg och lyssnar hörs ett distinkt, hårt ljud från hjärtat (ett "hårt hjärtmumsljud") .

Vissa nyfödda får diagnosen innan de ens visar symtom. Hur vet du det? Ett test som kallas "pulsoximetri" som mäter syrehalten i blodet visar att syrehalten är låg. Låga syrehalter kan vara ett tecken på en allvarlig medfödd hjärtsjukdom, så dessa barn testas för att ta reda på exakt vad som är fel.

För att bekräfta detta tillstånd med "CoA" använder läkare vanligtvis ett "ekkokardiogram", en hjärtskanning eller ett ekokardiogram. De kan också göra tester som datortomografi eller magnetkameraundersökning för att lära sig mer om formen och strukturen på barnets aorta.

Finns det andra hjärtsjukdomar förknippade med "aortakoorktation"?

Ja, spädbarn med CoA kan diagnostiseras med andra hjärtproblem. Till exempel har mellan 45 % och 75 % av personer med CoA också ett tillstånd som kallas bikuspid aortaklaff. Det betyder att klaffen som transporterar blod från hjärtat till aorta bara har två klaffblad istället för de tre som den normalt borde ha.

Inte bara det, utan `(CoA)` kan också åtföljas av följande situationer:

• Att ha ett hål i hjärtat – det kallas en "(förmaksseptumdefekt)" eller "(ventrikulär septumdefekt)".
• Ett blodkärl som fanns under fostrets liv (`ductus arteriosus`) förblir öppet längre än väntat – detta kallas ``patent ductus arteriosus``.
• Aortabågshypoplasi eller hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom.
• Stelhet i en hjärtklaff - det vill säga aortaklaffens stenos eller mitralisklaffens stenos.

Hjärtkirurger tittar på alla dessa saker i ditt barns hjärta och skapar en behandlingsplan som är specifik för just barnet. Det betyder att det kan vara lite mer komplicerat att behandla ett barn med flera hjärtfel än att behandla ett barn med bara en enda hjärtfels-CoA.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandlingsalternativen beror på ditt barns ålder, omfattningen av aortaförträngningen och om han eller hon har andra hjärtfel . Kirurgi är det bästa sättet att behandla koagulopati hos spädbarn och små barn. För äldre barn, om förträngningen är mindre allvarlig, kan hjärtkateterisering, en mindre invasiv procedur än kirurgi, vara lämplig. Det används också hos barn och vuxna som har haft återkommande förträngning efter tidigare behandling.

Kirurgi

Det finns flera huvudtyper av kirurgi som utförs för att korrigera detta tillstånd (CoA):

• Resektion med end-to-end anastomos: Om koarktationen är relativt liten kan kirurgen resektera den blockerade delen av barnets aorta och återförena de återstående ändarna.
• Resektion med utökad änd-till-änd-anastomos:Om barnets aortabåge också är blockerad kan kirurgen skära ut den blockerade delen av aorta och ansluta den nedre delen av den nedåtgående aorta till ett långt snitt i aortabågen. Detta är det bästa alternativet när barnet har tvärgående aortabågshypoplasi och aortakoarktation.

Spädbarn som uppvisar svåra symtom efter födseln kan också behöva medicineras före operationen. Till exempel:

• Ett läkemedel som kallas prostaglandin (PGE-1) kan ges för att hålla barnets ductus arteriosus öppen. Detta gör att barnet kan få det syre det behöver och hålla det stabilt tills det är redo för operation.
• Du kan också ge barnet medicin som hjälper hjärtat att pumpa blod.

Hjärtkateterisering

Om ditt barn har minskad aortaförträngning, eller om förträngningen har återkommit efter operationen, kan läkaren föreslå behandlingar som:

• Ballongangioplastik: Kirurgen använder en liten ballong för att vidga den förträngda delen av barnets aorta.
• Ballongangioplastik med stentplacering: Medan kirurgen vidgar barnets aorta, sätter han eller hon också in ett litet rör, kallat stent, för att förhindra att det blockeras igen.

När ska jag ta mitt barn till läkaren? (Omundersökningar)

Ditt barns medicinska team kommer att tala om för dig när ditt barn ska komma in . Under hela ditt barns liv kommer de att behöva uppföljning hos en specialist på medfödda hjärtsjukdomar. Denna specialist kommer att:

• Övervaka barnets blodtryck regelbundet.
• Utföra skanningar (avbildningstester) med jämna mellanrum för att kontrollera barnets hjärtfunktion och för tecken på komplikationer.
• Ger råd om hjärtvänliga matvanor och motion.
• Förskriva läkemedel och ändra deras dosering vid behov.

Hur länge kan någon med detta tillstånd leva?

Med avancerade diagnostik- och behandlingsmetoder kan personer med aortakoorktation nu leva till minst 60 år. Tidigare var den genomsnittliga förväntade livslängden för personer med detta tillstånd cirka 35 år. Så detta är verkligen goda nyheter.

Om ditt barn har aortakoorktation kanske du undrar varför det hände. Vi kan inte alltid fastställa den exakta orsaken till medfödd hjärtsjukdom. Men vi vet att tidig upptäckt och behandling avsevärt kan minska effekterna av detta tillstånd på ett barns liv.

Läkarteamet finns alltid där för att hjälpa ditt barn. De är redo att svara på alla frågor du kan ha och hjälpa dig att förstå hur denna diagnos av hjärtfel (CoA) kommer att påverka ditt barn. Det kan också vara bra att prata med andra föräldrar till barn med denna typ av hjärtsjukdom.

Viktiga saker att tänka på (meddelande att ta med sig hem)

Jag hoppas att du nu har en viss förståelse för det tillstånd vi har diskuterat som kallas "aortakoorktation". Här är några av de viktigaste sakerna att komma ihåg:

• Detta är ett medfött hjärtfel ; en blockering i huvudartären som transporterar blod från hjärtat till kroppen.
• Symtom kan förekomma under spädbarnsåldern eller utvecklas senare. Om du märker överdriven sömnighet, andningssvårigheter eller en ovilja att amma hos ditt barn, sök omedelbart läkarvård.
• Tidig diagnos och behandling av sjukdomen ger barnet större chans att leva ett normalt och hälsosamt liv.
• Detta tillstånd kan framgångsrikt hanteras med kirurgi och andra behandlingar.
• Livslång specialistläkarövervakning är nödvändig även efter behandling.

Var inte rädd. Medicinsk vetenskap är mycket avancerad idag. Det finns skickliga läkare som kan ge den bästa behandlingen för ditt barn. Det viktigaste är att du är medveten om detta, är uppmärksam på ditt barns förändringar och söker läkarhjälp i tid.

` Aortakoarktation, Hjärtsjukdom, Pediatri, Medfödd hjärtsjukdom, Aortastenos, Barnhälsa, Blodtryck