Förstör din kropp dina egna röda blodkroppar? Här är vad du behöver veta om autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)!

Känner du dig ibland trött och slö utan anledning? Kanske har din hud blivit lite blek eller gul. Det finns tillfällen då du inte kan lista ut varför det händer, eller hur? En orsak till dessa symtom kan vara kroppens eget immunförsvar, armén som skyddar dig från sjukdomar, som attackerar dina egna röda blodkroppar. Det är vad vi kallar "autoimmun hemolytisk anemi" (AIHA) inom medicinen. Enkelt uttryckt misstar kroppens försvarssystem dina egna röda blodkroppar som en "fiende" och förstör dem. Även om detta är lite allvarligt kan det hanteras väl med rätt behandling . Men om det lämnas obehandlat kan det vara livshotande. Därför är det mycket viktigt att vara medveten om detta och söka läkarvård så snart som möjligt. Låt oss prata mer i detalj om detta.

Vad är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)?

Enkelt uttryckt är "autoimmun hemolytisk anemi" (AIHA) ett tillstånd där ditt immunförsvar felaktigt identifierar dina egna röda blodkroppar som "främmande", vilket betyder något skadligt för kroppen. Som ett resultat producerar din kropp antikroppar som förstör de röda blodkropparna. Dessa antikroppar fäster sig vid de röda blodkropparna och förstör dem. Vad händer då? Antalet röda blodkroppar i din kropp minskar. Det är vad vi kallar "anemi".

Tänk dig, det som händer här är som om armén som skyddar vårt land av misstag attackerar våra egna medborgare. Det här är faktiskt lite komplicerat, men det är inte svårt att förstå.

Vad är skillnaden mellan primär och sekundär AIHA?

Det finns två huvudtyper av AIHA beroende på hur det uppstår.

• Primär AIHA: Ibland kan AIHA utvecklas utan något uppenbart underliggande medicinskt tillstånd. Det innebär att läkare inte kan lista ut varför det plötsligt uppstod. Detta kallas primär AIHA.
• Sekundär AIHA: En annan typ av AIHA är när AIHA orsakas av ett annat tillstånd. Det kan till exempel orsakas av vissa virusinfektioner, autoimmuna sjukdomar (där kroppens immunförsvar attackerar sina egna vävnader), vissa läkemedel eller en underliggande blodcancer såsom lymfom.

Vilka är de viktigaste typerna av AIHA?

Det finns två huvudtyper av AIHA. De är "varm autoimmun hemolytisk anemi" och "kall autoimmun hemolytisk anemi ". Dessa klassificeras efter vilken typ av antikroppar som är involverade i sjukdomen. Det vill säga att namnet härstammar från den temperatur vid vilken antikropparna som attackerar de röda blodkropparna blir aktiva.

Varm autoimmun hemolytisk anemi

Detta är den vanligaste typen av AIHA. Här binder antikroppar av typen "IgG" till röda blodkroppar. Det speciella är att dessa antikroppar är aktiva vid kroppens normala temperatur (dvs. i en "varm" miljö). Symtom börjar vanligtvis uppstå gradvis, under några veckor. I vissa fall kan dock symtomen bli allvarliga redan inom några dagar.

Kall autoimmun hemolytisk anemi

Denna typ ses endast hos 10 % till 20 % av patienter med AIHA. Den involverar en typ av autoantikropp som kallas IgM. Dessa autoantikroppar binder till röda blodkroppar när ditt blod har en temperatur som är lägre än kroppens kärntemperatur, vilket kallas "kall". Denna "kalla" temperatur kan variera från person till person. Det betyder att för vissa personer kan dessa antikroppar aktiveras när de är lite kalla, medan de för andra kan behöva vara mycket kallare.

Vem är mest drabbad av detta AIHA-tillstånd?

AIHA kan utvecklas hos vem som helst, oavsett ålder eller kön. Tillståndet är dock vanligast hos kvinnor över 40 år .

Hur vanligt det än är, är AIHA ett relativt sällsynt tillstånd . Det drabbar ungefär en eller två personer per hundratusen varje år.

Vilka är symtomen på AIHA?

AIHA kan orsaka en mängd olika symtom. Vissa är mycket vanliga, medan andra varierar beroende på vilken typ av AIHA du har.

Här är några vanliga symtom:

• Feber
• Extrem trötthet (för trött för att göra något bra)
• Svaghet
• Hjärtklappning
• Andningssvårigheter (även med lite ansträngning)
• Blek hud (som när du har lågt blodtryck)
• Gulsot (gulfärgning av hud och ögon)
• Huvudvärk (huvudvärk)
• Muskelsmärta
• Mörk urin (som tevatten)
• Kräkningar och illamående
• Andnöd
• Diarre
• Tungskada
• Hjärtklappning (känner ditt hjärta slå så mycket att du kan höra det)

Kom ihåg att ett eller två av dessa symtom inte betyder att du har AIHA. Men om dessa symtom kvarstår är det bäst att uppsöka läkare.

Symtomen kan variera, särskilt beroende på typen av AIHA:

Varm AIHA ses oftast i:

• Trötthet
• Yrsel
• Gulsot (gulfärgning av huden)
• Känna hjärtslaget

Förkylning av AIHA kan orsaka symtom som:

• Trötthet
• Yrsel
• Kalla händer och fötter (känns kallare än andras)
• Gulsot
• Bröstsmärta
• Smärta i baksidan av benen
• Raynauds sjukdom (ett tillstånd där fingrar och tår blir vita/blå och domnar av när de utsätts för kyla)
• Blå missfärgning av händer och fötter
• Oregelbunden hjärtrytm (arytmi)
• Att höra ett hjärtmums
• Hjärtsvikt (detta är i allvarliga fall)

Vilka är orsakerna till AIHA?

Hos ungefär hälften av alla patienter med AIHA (cirka 50 %) kan den exakta orsaken inte hittas . Vi kallar detta "idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi". Det betyder "ingen känd orsak".

I den andra hälften är AIHA associerad med andra medicinska tillstånd.

Andra medicinska tillstånd som kan orsaka AIHA inkluderar:

Det finns flera autoimmuna sjukdomar som kan orsaka sekundär AIHA. Det vill säga andra sjukdomar där kroppens immunförsvar attackerar kroppens egna friska celler.

• Lupus : Detta är en sjukdom som kan drabba olika organsystem, såsom hud, leder, njurar och hjärna.
• Reumatoid artrit : Ett tillstånd som främst drabbar lederna och orsakar smärta och svullnad.
• Sjögrens syndrom : Torra ögon och mun är de viktigaste symtomen.
• Sköldkörtelsjukdom : Obalanser i sköldkörtelhormoner.
• Ulcerös kolit : Inflammation och sårbildning i tjocktarmen.
• Hashimotos sjukdom : Ett tillstånd där immunförsvaret attackerar sköldkörteln.

Ibland kan AIHA också orsakas av en virusinfektion . Denna anemi förbättras dock ofta när virusinfektionen är läkt. Några virus som kan vara associerade med AIHA inkluderar:

• Epstein-Barr-virus (viruset som orsakar mononukleos)
• Mässling
• Påssjuka
• Röda hund
• Atypisk lunginflammation
• Varcellavirus, som orsakar vattkoppor
• HIV
• Hepatit (virus som specifikt påverkar levern)
• Cytomegalovirus (Cytomegalovirus)

Vissa läkemedel kan också orsaka AIHA. Om ett läkemedel du tar misstänks orsaka tillståndet kan din läkare avbryta medicineringen.

• Antibiotika (särskilt penicillin)
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) (t.ex. ibuprofen)
• Läkemedel mot cancer

Hur diagnostiseras AIHA?

Om din läkare misstänker att du har symtom på anemi kommer hen först att beställa ett fullständigt blodstatus (CBC) . Detta kan upptäcka varningstecken på anemi. Mer specifikt mäter detta test:

• Hur många röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar finns det i ditt blod.
• Storleken på dina röda blodkroppar (stora, små, normala).
• Hemoglobinnivå - Detta är proteinet i ditt blod som transporterar syre i hela kroppen.
• Hematokritvärde (hur mycket plats dina röda blodkroppar tar upp i blodet).

Andra tester som kan hjälpa till att diagnostisera AIHA

Om din läkare misstänker anemi kommer hen att rekommendera ytterligare några tester. Dessa tester kan hjälpa till att avgöra om anemin orsakas av AIHA eller någon annan orsak.

• Perifert smetprov: Detta innebär att man tar ett blodprov och undersöker det i mikroskop. Detta kan till exempel undersöka om dina röda blodkroppar är skadade eller har ändrat form.
• Retikulocytantal: Detta test mäter antalet unga (nybildade) röda blodkroppar i kroppen. Kom ihåg att när röda blodkroppar förstörs börjar benmärgen producera fler röda blodkroppar för att ersätta dem. Detta ökar retikulocytantalet.
• Bilirubintest: När röda blodkroppar förstörs produceras ett ämne som kallas bilirubin. När detta ökar uppstår gulsot (gulfärgning av huden). Så om nivån av bilirubin i blodet är hög är det ett tecken på att röda blodkroppar bryts ner.
• Coombs test: Detta är ett mycket viktigt test för att diagnostisera AIHA. Det kontrollerar om din kropp producerar antikroppar mot röda blodkroppar.
• Haptoglobintest: Haptoglobin är ett protein som avlägsnar slaggprodukter från skadade röda blodkroppar. När många röda blodkroppar förstörs använder kroppen upp mycket av detta haptoglobin. Detta gör att nivån av haptoglobin i blodet minskar.
• Laktatdehydrogenas (LDH): LDH är ett enzym som finns inuti röda blodkroppar. När röda blodkroppar förstörs frigörs detta LDH-enzym i blodet. Detta orsakar att LDH-nivåerna stiger.
• Kall agglutinintiter: Om din läkare misstänker kall AIHA kan han eller hon beställa detta test. Detta mäter nivån av antikroppar som attackerar röda blodkroppar vid kalla temperaturer.

Hur behandlas AIHA?

Vid behandling av AIHA är det första steget vanligtvis att avgöra om det finns en underliggande orsak som kan behandlas. Om din AIHA till exempel är associerad med lupus kommer din läkare sannolikt att behandla lupusen först. Om orsaken till AIHA är ett tillstånd som lymfom är det viktigt att behandla det tillståndet. Om ett läkemedel orsakar din AIHA kan du behöva sluta ta det läkemedlet.

Men för vissa personer är AIHA mycket mild.Det betyder att symtomen inte är så allvarliga. Vid den tidpunkten kan ingen behandling vara nödvändig.

Mediciner

• Kortikosteroider: Dessa är vanligtvis förstahandsbehandlingen för AIHA. Dessa läkemedel fungerar genom att undertrycka kroppens immunförsvar, vilket sedan minskar mängden skada det gör på dina röda blodkroppar.
• Immunsuppressiva medel: Om kortikosteroider ensamma inte räcker för att kontrollera sjukdomen kan din läkare ordinera dessa typer av läkemedel. Dessa fungerar genom att hindra immunförsvaret från att attackera benmärgen.

Splenektomi (kirurgi för borttagning av mjälten)

Om AIHA inte kan kontrolleras med enbart medicinering kan du behöva operera bort din mjälte. Mjälten är ett organ i vår kropp som filtrerar bort onormala röda blodkroppar, såsom röda blodkroppar som har antikroppar fästa vid sig. Mjälten innehåller också celler som producerar antikroppar. Att ta bort mjälten kan därför minska nedbrytningen av röda blodkroppar och minska risken för anemi.

Blodtransfusion

I svåra fall av AIHA kan patienter behöva en blodtransfusion, vilket är en blodtransfusion från externa källor. Detta kan snabbt öka antalet röda blodkroppar och hjälpa till att kontrollera symtomen.

Är behandlingen för "varm" och "kall" AIHA olika?

Ja, behandlingen av primär 'kall AIHA' skiljer sig från 'varm AIHA'.

Kortikosteroider eller immunsuppressiva läkemedel används vanligtvis vid "varm AIHA". Om det inte lyckas kan operation för att ta bort mjälten vara nödvändig. Vid svår anemi övervägs även blodtransfusioner som stödjande behandling medan sjukdomen behandlas.

"Kall AIHA" svarar dock inte bra på kortikosteroider eller splenektomi. Om "kall AIHA" är mild kan sjukdomen kontrolleras genom att hålla kroppen varm (t.ex. genom att använda hand-/fotvärmare, bära handskar, strumpor och eventuellt resa till ett varmare klimat). Om behandling är nödvändig är läkemedlet "Rituximab" (ibland tillsammans med andra immunsuppressiva läkemedel) förstahandsbehandling.

Kan risken för att utveckla AIHA minskas?

Autoimmun hemolytisk anemi kan inte alltid förebyggas. Ibland uppstår det utan någon uppenbar anledning. Men om du har en virusinfektion eller tar läkemedel som är kända för att vara associerade med AIHA, kan din läkare övervaka ditt tillstånd och hjälpa till att minska risken för att utveckla sjukdomen.

Är AIHA ett allvarligt tillstånd?

Autoimmun hemolytisk anemi är ibland så mild att du kanske inte behöver någon behandling. Ibland kan den dock vara så allvarlig att du kan behöva operation eller blodtransfusion. Om du får diagnosen AIHA kan din läkare prata med dig om hur allvarligt ditt tillstånd är och dina behandlingsalternativ.

Viktigast av allt kan AIHA vara dödlig om den lämnas obehandlad, vilket är anledningen till att snabb medicinsk intervention är så viktig.

Kan AIHA botas?

Ja. De flesta personer med AIHA behöver liten eller ingen behandling. Mellan 20 % och 30 % av patienterna behöver medicinering, kirurgi eller blodtransfusioner.

När ska jag träffa en läkare?

Om du börjar uppleva symtom på anemi – såsom extrem trötthet, svaghet, gulsot (gulfärgning av huden) eller andningssvårigheter – kontakta omedelbart läkare . Genom att få en diagnos och behandling tidigt kan du återhämta dig snabbare och återgå till ditt normala liv.

Sammanfattningsvis (meddelande från hemmet)

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är ett tillstånd där ditt eget immunförsvar attackerar dina röda blodkroppar, vilket orsakar anemi.

• Symtomen kan vara milda eller svåra. Trötthet, blekhet, gulsot och andningssvårigheter är de vanligaste.
• Orsakerna är varierande. Ibland kan ingen orsak hittas (primär), ibland kan den orsakas av andra sjukdomar, infektioner eller mediciner (sekundär).
• Det finns flera behandlingsalternativ . Dessa inkluderar medicinering, borttagning av mjälten och blodtransfusioner. Behandlingarna varierar beroende på typen av "varm" och "kyl".
• Även om AIHA är en mycket hanterbar sjukdom kan den vara allvarlig, till och med livshotande , om den lämnas obehandlad.

Om du har dessa symtom, få därför inte panik och dröj inte, utan sök läkarhjälp. Din läkare kan utföra nödvändiga tester, korrekt diagnostisera ditt tillstånd och ordinera den lämpligaste behandlingen. Då kommer du att kunna återhämta dig snabbt och fortsätta med dina dagliga aktiviteter!

` autoimmun hemolytisk anemi, AIHA, anemi, röda blodkroppar, antikroppar, immunförsvar, gulsot, trötthet