Tänk dig att någon du känner plötsligt börjar förändra sitt minne, beteende och gång väldigt snabbt. Har du någonsin hört talas om en sjukdom som är svår för läkare att upptäcka och som fortskrider väldigt snabbt? Idag ska vi prata om en av de där konstiga och väldigt sällsynta sjukdomarna. Vi kallar dem prionsjukdomar.
Enkelt uttryckt, vad är dessa prionsjukdomar?
Prionsjukdomar är en grupp sjukdomar som påverkar hjärnan och nervsystemet. De kan orsaka
allvarlig demens eller svårigheter att kontrollera kroppen, och de kan förvärras mycket snabbt. De är mycket sällsynta, med endast cirka 350 fall rapporterade varje år i USA. Låt oss titta på vad som orsakar dem.
Prioner är små proteiner som finns i våra hjärnor. Men av någon okänd anledning viks dessa proteiner fel, trasslar ihop sig och blir missformade. Det farligaste är att detta felveckade prionprotein kan orsaka att andra friska proteiner också blir felveckade. Precis som en dålig vän kan göra andra sjuka. Dessa felveckade proteiner ansamlas i hjärnan och börjar förstöra hjärnceller (neuroner). Det är detta som orsakar symtomen.
Många förväxlar prionsjukdomar med Alzheimers sjukdom . Även om båda är sjukdomar som orsakar minnesförlust, finns det en stor skillnad mellan de två. Alzheimers sjukdom förvärras vanligtvis långsamt under många år. Vid prionsjukdom förvärras tillståndet mycket snabbt, under en kort tidsperiod, vanligtvis några månader. Och precis som vid Alzheimers sjukdom finns det fortfarande inget botemedel mot prionsjukdomar.
Vilka är de viktigaste typerna av prionsjukdomar?
Prionsjukdomar kan drabba både människor och djur. Det finns flera huvudtyper som drabbar människor. Låt oss ta en titt på vad de är.
| Sjukdomens namn | En kort beskrivning |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) | Detta är den vanligaste prionsjukdomen hos människor, och den drabbar vanligtvis personer över 60 år. |
| Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (Variant CJD - vCJD) | Detta kan även hända unga människor. Det har visat sig att det kan överföras om man äter nötkött som är infekterat med "galna ko-sjukan". |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinkers syndrom | Detta är också en mycket sällsynt, ärftlig genetisk sjukdom. |
| Dödlig familjär sömnlöshet | Detta är också ett genetiskt tillstånd som går i arv från generation till generation. Det huvudsakliga symptomet är svår sömnlöshet. |
| Kuru | En sjukdom som sprids genom en sedvänja att äta människokött bland vissa stammar i Papua Nya Guinea. Detta är numera nästan ohört. |
Vilka är symtomen på prionsjukdom?
Symtom på prionsjukdom kan uppstå plötsligt. Dessa inkluderar plötsliga förändringar i humör, minne och rörelser.
| Berörd sektor | Synliga symtom |
|---|
| Mental och beteendemässig | Svår ångest eller depression Plötsliga förändringar i beteende eller personlighet Snabbt progressiv glömska (demens) |
| Fysisk och rörelse | Balansproblem, Ostadig gång, Förlust av muskelkontroll, plötsliga ryckningar eller darrningar, Suddrigt tal, Svårigheter att svälja |
| Andra funktioner | Kramper Synproblem |
Orsaker och riskfaktorer för att utveckla denna sjukdom
För det mesta utvecklas sjukdomar som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom utan någon tydlig orsak, men vissa riskfaktorer har identifierats.
- Familjehistoria : Cirka 15 % av alla människor utvecklar dessa sjukdomar på grund av en genetisk defekt (en defekt i genen som kallas "PRNP") som ärvs genom generationer.
- Infektioner : Detta är mycket sällsynt. Ibland kan sjukdomen överföras vid transplantation av vävnad från någon med sjukdomen, eller om utrustningen som används under operationen inte är ordentligt steriliserad.
- Äta infekterat kött: Att äta nötkött infekterat med " galna ko-sjukan " (bovin spongiform encefalopati ) kan orsaka en form av sjukdomen som kallas vCJD. När sjukdomen spred sig i Europa på 1990-talet dog ett litet antal människor av sjukdomen. Nu har strikta regler införts gällande utfodring av nötkreatur och bloddonation, så denna risk har minskat kraftigt.
Hur diagnostiseras en prionsjukdom?
Det kan vara svårt att diagnostisera detta tillstånd eftersom symtomen kan likna andra tillstånd. Om du har symtom som glömska kommer din läkare först att utesluta andra orsaker, såsom stroke eller hjärntumör. Följande tester kan göras:
- Ryggmärgspunktion/ländryggspunktion: Detta innebär att en tunn nål förs in mellan två av dina kotor och ett litet prov tas av vätskan som omger din hjärna och ryggmärg (cerebrospinalvätska). Nivåerna av vissa proteiner i den kan testas för att få en uppfattning om sjukdomen.
- MR- undersökning (magnetisk resonanstomografi): Denna metod använder kraftfulla magneter och radiovågor för att ta detaljerade bilder av hjärnan. Den kan ibland visa specifika förändringar i hjärnan som ses vid prionsjukdomar.
- CT-skanning (datortomografi): En serie röntgenbilder tas tillsammans för att skapa en tydlig bild av hjärnan.
Det viktigaste: Det enda sättet att vara 100 % säker på att någon har prionsjukdom är att ta en liten bit vävnad från hjärnan (en hjärnbiopsi). Men detta är en mycket riskabel operation. Så detta görs bara om det finns en misstanke om att det kan vara en annan behandlingsbar sjukdom.
Behandling och förebyggande av sjukdomen
För närvarande finns det inget botemedel mot prionsjukdomar. Nuvarande behandlingar kontrollerar endast symtomen och ger viss lindring till patienten. Detta inkluderar smärtstillande medel, antidepressiva medel och ångestdämpande läkemedel. Eftersom tillståndet hos en person med prionsjukdom försämras dag för dag kommer de oundvikligen att behöva hjälp med dagliga aktiviteter. De kan behöva få en kateter insatt för att tömma urin, koksaltlösning för att förhindra uttorkning och sondmatning om de inte kan äta.
Kan sjukdomen förebyggas?
Det finns inget sätt att förebygga ärftliga prionsjukdomar, men dessa steg kan bidra till att minska risken för att sprida sjukdomen via infektion eller mat:
- Korrekt rengöring och desinficering av medicinsk utrustning.
- Om du har prionsjukdom eller har det i din familj, undvik att donera vävnad eller organ.
- Äter endast kött som är certifierat säkert.
Spridningen av "galna ko-sjukan" har nu kontrollerats väl tack vare strikta regler som införts av många länder runt om i världen gällande foder och nötkött som ges till kor.
Meddelande att ta med sig hem
- Prionsjukdomar är en grupp mycket sällsynta men allvarliga sjukdomar som skadar hjärnan.
- Vid dessa sjukdomar försämras minne, beteende och kroppsrörelser mycket snabbt . Denna snabbhet är det viktigaste kännetecknet som skiljer det från sjukdomar som Alzheimers.
- Det är svårt att exakt diagnostisera sjukdomen, och flera specifika tester krävs för att göra det.
- Även om det för närvarande inte finns något specifikt botemedel mot detta, kan symtomen kontrolleras och patienten kan få lindring.
- Om du eller någon du känner märker en plötslig, oförklarlig förändring i sitt minne, sin personlighet eller sina rörelser är det mycket viktigt att du omedelbart uppsöker läkare för råd .
Prionsjukdomar, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, hjärnsjukdom, nervsystem, minnesförlust, demens, galna ko-sjukan, galna ko-sjukan
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar