Har du en knöl på kroppen? Kan det vara epiteloid sarkom? Låt oss ta reda på det!

Det är normalt att känna sig lite orolig när man ser en liten knöl eller tumör någonstans på kroppen, eller hur? Vid sådana tillfällen tänker man på många saker. "Vad är det här? Är det farligt?" Sådana frågor dyker upp. Idag ska vi prata om en mycket sällsynt typ av cancer som kan uppstå som sådana knölar . Den kallas epitelioid sarkom . Även om namnet kan låta lite konstigt är det värt att känna till.

Vad är epitelioid sarkom? För att vara exakt…

Enkelt uttryckt är epitelioid sarkom (ES) en mycket sällsynt typ av cancer som tillhör en grupp cancerformer som kallas mjukvävnadssarkom . "Mjukvävnad" syftar på saker i våra kroppar som muskler, fettvävnad, blodkärl och nerver. Så denna cancer utvecklas på sådana platser.

Det börjar ofta som en knöl på underarmar, händer, fingrar, underben eller fotsulor . Det kan dock utvecklas var som helst på kroppen. Ibland kan mer än en knöl utvecklas. Vissa personer utvecklar också sår på huden där knölarna sitter.

Det bästa är att epitelioid sarkom är en mycket långsamt växande cancer . Tänk bara, vissa människor kan ha den här typen av cancer i månader, till och med år, utan att visa några symtom. Det betyder att den kan växa inuti din kropp utan att du ens vet om det.

Detta kallas även epitelialt sarkom. Det finns två huvudtyper av detta: distalt och proximalt. Låt oss titta på det också.

Finns det några typer av detta? Vilka är de?

Ja, som vi sa tidigare finns det två huvudtyper av epitelioidsarkom.

• Distal typ: Detta är den vanligaste typen . ”Distal” betyder långt från kroppens mitt. Det betyder att denna typ är vanligast i områden som händer, fötter, framsidan av armarna och nedre delen av benen .

• Proximal typ: Detta är den sällsyntaste typen . "Proximal" betyder närmare kroppens mitt. Så detta proximala epitelioida sarkom (PES) kan utvecklas på platser som bröstet, magen, armhålorna, könsorganen (dvs. penis eller vulva) eller huvud och hals .

Vanligtvis är denna proximala typ lite större än den distala typen.Aggressiv. Det betyder att den kan spridas lite snabbare och förvärras. På grund av det kan den vara lite svårare att behandla.

Hur vanligt är epitelioid sarkom? Vem är mest benägen att få det?

Detta är faktiskt en mycket sällsynt cancer. Tänk bara, det finns över 50 typer av mjukdelssarkom. Tillsammans står de för ungefär 1 % av alla cancerfall hos vuxna. Och sedan är detta epitelioida sarkom, återigen, ett mycket litet antal, ungefär 1 % av dessa mjukdelssarkom. Det betyder att det är riktigt, riktigt sällsynt.

Enligt experter finns det för närvarande färre än 1 000 personer med detta epitelioida sarkom, även i ett land som Amerika. Så man kan föreställa sig hur ovanligt det är.

Vanligtvis,

• Distal typ ES – den vanligaste typen – drabbar tonåringar och unga vuxna mest.
• Proximal typ ES – den sällsynta, något allvarligare typen – ses oftast hos äldre vuxna .

Vilka är symtomen? Hur känner man igen det?

I de tidiga stadierna kan epitelioidsarkom inte orsaka några symtom. Det betyder att du kanske inte märker något fel med det. Men när tumören växer kan du märka symtom som:

• En ny knöl eller svullnad uppstår. Denna kan vara liten eller stor.
• Sår bildas på hudytan där knölen sitter, liknande ett litet snitt eller sår.
• Smärta känns. Men detta händer bara om tumören är lite större och trycker på omgivande muskler eller nerver. Alla upplever inte smärta.
• Det känns som att en knöl som har funnits där länge blir större .

Viktigt: Om du märker en ny knöl eller svullnad som denna någonstans på kroppen, eller om du känner att en befintlig knöl blir större, bör du definitivt uppsöka läkare . Det kan vara något enkelt, men det är bäst att få det undersökt.

Varför händer detta? Vilka är orsakerna?

Ärligt talat kan läkare fortfarande inte säga säkert vad exakt orsakar epitelioidsarkom. Forskning har dock funnit att det är förknippat med en abnormitet i en gen som heter SMARCB1 . Det är denna gen som säger åt vår kropp att producera proteiner. Denna genmutation inträffar vanligtvis under livet. Det betyder att det i de flesta fall inte är något man föds med .

Liksom de flesta mjukdelssarkom utvecklas epitelioida sarkom ofta utan en tydlig orsak . De diagnostiseras dock vanligtvis efter en tidigare cancer.Risken att utveckla detta är något högre för personer som har genomgått strålbehandling.

Dessutom har experter funnit att personer med vissa familjära cancersyndrom också kan ha en något ökad risk att utveckla epitelioidsarkom. Några av dessa tillstånd inkluderar:

• Gardners syndrom
• Neurofibromatos typ 1 och typ 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumeni syndrom
• Tuberös skleroskomplex
• Werners syndrom
• Gorlins syndrom

Det här är lite komplicerat, men det är bra att veta. Om du har detta tillstånd, tala med din läkare för ytterligare råd.

Sprider sig denna sjukdom i hela kroppen?

I de flesta fall sprider sig epitelioidsarkom inte (metastaserar) till andra platser. Det vill säga, det stannar kvar där det började. Ibland, särskilt de mer aggressiva typerna som den proximala typen, kan det dock sprida sig. Om det gör det är det troligt att det går till dina lymfkörtlar, lungor och ben .

Hur känner man igen detta? (Diagnos)

En läkare kommer att utföra flera tester för att avgöra om du har epitelioidsarkom. De viktigaste är:

• Fysisk undersökning : Läkaren kommer att undersöka dig och kontrollera saker som knölens placering och dess storlek.
• Biopsi: Detta är det viktigaste testet . En mycket liten bit av knölen tas och undersöks i mikroskop. Först då kan vi säkert avgöra om det är cancer, och i så fall vilken typ.
• Blodprov för cancer: Vissa cancermarkörer kan hittas i blodet.
• MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi – MRI): Detta kan tydligt se tumörens placering, dess storlek och om den har spridit sig till omgivande vävnader.
• CT-skanning (datortomografi): Detta kan också undersöka tumören och se om cancern har spridit sig till andra områden, såsom lungorna.
• PET-skanning (Positronemissionstomografi – PET-skanningar): Detta hjälper till att hitta områden i kroppen där cancerceller är aktiva.

Du kanske inte behöver göra alla dessa tester. Din läkare kommer att avgöra vilka tester som är nödvändiga baserat på ditt tillstånd.

Vilken är behandlingen?

Din läkare kommer att välja en behandlingsplan baserat på flera faktorer, inklusive tumörens storlek, dess plats, om cancern har spridit sig till andra områden, din kropps förmåga att läka och dina preferenser.

Kirurgi

Den huvudsakliga och vanligaste behandlingen för epitelioidsarkom är att ta bort tumören kirurgiskt . Om cancern har spridit sig till närliggande lymfkörtlar kan kirurgen ta bort dem också.

Strålbehandling

Detta är en annan vanlig behandling för cancer. Den använder högenergiröntgenstrålar för att förstöra cancerceller. Läkare kan ge denna behandling för att krympa en tumör före operation. Eller så kan den användas för att döda eventuella kvarvarande cancerceller efter operationen.

Kemoterapi

Om cancern har spridit sig till andra delar av din kropp kan din läkare rekommendera kemoterapi . Detta innebär att du får speciella läkemedel som dödar cancerceller. Dessa läkemedel ges ofta intravenöst. Men de kan också ges som piller, vätska, kräm som appliceras på huden eller som injektion.

Riktad läkemedelsbehandling

Detta är en relativt ny behandling. Den innebär att man ger läkemedel som endast riktar sig mot de gener och proteiner som kontrollerar hur cancerceller växer och delar sig. Det innebär att friska celler är mindre benägna att skadas. Det finns flera typer av läkemedel som används för detta. Din läkare kommer att skapa en specifik behandlingsplan för dig baserat på ditt tillstånd. Tazemetostat är en typ av läkemedel som används mot epitelioidsarkom. Det hjälper till att behandla cancerceller som inte kan tas bort helt genom operation.

Kan detta förhindras?

Det sorgliga är att eftersom epitelioidsarkom vanligtvis utvecklas utan någon uppenbar anledning, har vi inget sätt att förhindra att det utvecklas . Det betyder att det är svårt att säga: "Om du gör det här kommer det inte att hända."

Vad händer om man utvecklar epitelioidsarkom? Kan det botas?

Det är normalt att känna sig rädd när man hör detta. Epitelioidsarkom är dock en behandlingsbar sjukdom , särskilt om den upptäcks tidigt . Din läkare kommer att göra några tester för att se hur stor tumören är och om den har spridit sig till andra områden. Sedan kommer de att skapa en behandlingsplan som passar dig.

Det kan finnas ett läkarteam som behandlar dig. Bland dem finns:

• Din husläkare ( den läkare som vanligtvis träffar dig).
• Onkologer: Dessa inkluderar ortopediska onkologer, onkologiska kirurger och läkare som administrerar kemoterapi och strålbehandling.
• Dermatologer: För hudproblem.
• Patologer: De som tittar på dina blod- och biopsitestrapporter och ger dig detaljer.
• Terapeuter: Personer som hjälper dig att hantera stressen och rädslan som följer med en sådan sjukdom.

Det enda sättet att helt bota epitelioidsarkom är att helt avlägsna tumören med kirurgi . Det är dock inte alltid möjligt att ta bort den helt.

Om en kirurg inte kan ta bort tumören helt, kommer din läkare ofta att rekommendera en kombination av behandlingar för att kontrollera ditt tillstånd. Eftersom epitelioidsarkom är en långsamt växande cancer kan många personer med denna sjukdom fortfarande leva långa och lyckliga liv.

Det finns många forskningsrapporter om överlevnaden för denna sjukdom. Men eftersom det är en mycket sällsynt sjukdom varierar statistiken kraftigt. Enligt vissa rapporter varierar femårsöverlevnaden från 25 % till 92 %. Det beror på många faktorer, såsom sjukdomens natur och svaret på behandlingen.

När ska jag träffa en läkare?

Om du märker en ovanlig knöl eller svullnad någonstans på kroppen, ignorera den inte. Se till att uppsöka läkare. Personer med epitelioidsarkom utvecklar oftast knölar på underarmar, händer, fingrar, underben eller fotsulor. Men kom ihåg att dessa tumörer kan utvecklas var som helst på kroppen.

Vilka frågor bör du ställa till läkaren?

Om du eller en närstående får diagnosen epitelioidsarkom, här är några frågor du kan ställa din läkare:

• Var sitter tumören?
• Har jag bara en tumör? Eller finns det andra?
• Har cancern spridit sig till andra delar av kroppen?
• Vilken behandling rekommenderar du?
• Hur lång tid kommer min behandling att ta?
• Hur kommer jag att må under behandlingen? (Saker som biverkningar)
• Finns det några ställen där jag kan lära mig mer om detta? (som pålitliga webbplatser, böcker)

Det är normalt att känna sig rädd, arg och frustrerad när man får en sådan här diagnos. Prata med din läkare om vad du kan förvänta dig före, under och efter behandlingen. Det kan också vara bra att prata med en kurator eller terapeut. De kan hjälpa dig att hantera de komplexa känslor du går igenom vid en tidpunkt som denna. Om möjligt, gå med i en stödgrupp med personer som går igenom samma sak som du. Detta kan hjälpa dig att känna dig mindre ensam.

Meddelande att ta med sig hem

• Epitelioidsarkom är en mycket sällsynt, aggressiv mjukdelscancer .
• Ofta knölar i armar och benDet kan visa sig som utslag, ibland med hudskador.
• Symtom kanske inte uppträder i tidiga stadier.
• Det är förknippat med en defekt i en gen som heter SMARCB1 , men den exakta orsaken är ännu inte känd.
• Kirurgi är den huvudsakliga behandlingen . Strålbehandling, kemoterapi och riktade läkemedel används också.
• Det är svårt att förebygga , men om det upptäcks tidigt kan det behandlas .
• Om du märker en ny knöl på kroppen, kontakta omedelbart en läkare.
• Var inte rädd, få inte panik och följ lämpliga medicinska råd . Du är inte ensam, det finns läkare och nära och kära som kan hjälpa dig.

Kom ihåg att den här artikeln endast är avsedd för allmän information. Om du har några funderingar är det bäst att rådfråga en läkare.