Vill du också veta mer om hårcellsleukemi? Låt oss prata!

Känner du dig trött hela tiden? Eller lider du av ständiga förkylningar och infektioner? Ibland anses dessa saker vara normala, men de kan sällan vara ett tecken på något annat. Idag ska vi prata om en sällsynt men mycket viktig blodcancer som är mycket viktig att vara medveten om. Den kallas "Hårcellsleukemi".

Vad är denna "hårigcellsleukemi"?

Enkelt uttryckt är detta en typ av cancer som börjar i blodet. Vi har en del av vår kropp som kallas benmärg. Det är från den benmärgen som de olika typerna av celler i vårt blod tillverkas. Av dessa är B-celler (även kallade "B-lymfocyter") en typ av vita blodkroppar. Deras huvudsakliga funktion är att bekämpa bakterier som kommer in i vår kropp och skydda oss från sjukdomar.

Så, i detta tillstånd som kallas "hårigcellsleukemi", är det som händer att din benmärg producerar onormala B-celler . När du tittar på dessa onormala celler i mikroskop kan du se att de har små hårliknande utbuktningar som kommer ut ur dem. Det är därför denna sjukdom kallas "hårigcellsleukemi" på grund av det "håriga" utseendet. Den diagnostiseras av patologer som undersöker cellerna i mikroskop.

Varför händer detta? Vad händer med kroppen?

Även om man ännu inte vet exakt varför detta händer, finns det några saker som händer med kroppen när detta tillstånd uppstår. Tänk dig att du har en grönsaksträdgård, och vad händer om ogräset växer okontrollerat? De goda grönsakerna förlorar plats och växer inte ordentligt, eller hur? Det är vad som händer här också.

• Benmärgseffekter: De onormala B-cellerna börjar ansamlas i benmärgen, likt ogräs. Det minskar förmågan att producera friska vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar (celler som hjälper blodet att koagulera).
• Svullnad i lymfkörtlar och mjälte: Dessa onormala celler i våra lymfkörtlar och mjälte börjar dela sig och föröka sig, vilket får dessa organ att svullna.
• Leverpåverkan: Ibland kan dessa onormala celler sprida sig till levern via blodomloppet och skada den. Detta kan leda till vätskeansamling i buken (ett tillstånd som kallas ascites).

Är detta vanligt?

"Hårcellsleukemi" är en mycket sällsynt sjukdom. Även i ett land som Amerika förekommer den hos ungefär en av hundratusen personer. Det sägs också att detta tillstånd är något vanligare bland vita människor än andra etniska grupper.

Vilka är symtomen?

Ibland kan personer med hårcellsleukemi inte ha några symtom . Men när symtom uppstår kan de visa saker som:

• Trötthet: Denna trötthet kan uppstå på grund av en minskning av nivåerna av röda blodkroppar (anemi).
• Feber och frekventa infektioner:På grund av låga nivåer av friska vita blodkroppar som bekämpar infektioner är det mer sannolikt att täta förkylningar och allvarliga infektioner uppstår.
• Smärta i nedre delen av vänster bukregion: När onormala celler i mjälten ansamlas och får mjälten att svullna, kan du uppleva smärta i nedre delen av vänster bukregion. Mjälten kan förstoras och få dig att känna dig mätt, och du kan känna dig mätt även efter att ha ätit en liten mängd. Du kan också gå ner i vikt utan att försöka.
• Smärta i nedre högra delen av buken: Om levern är förstorad kan du uppleva smärta i höger sida.
• Andningssvårigheter: Detta är ett annat symptom på anemi.
• Svullna lymfkörtlar: Smärtfria knölar kan förekomma i nacke, armhålor och buken.
• Ovanliga blåmärken eller blödningar: Eftersom benmärgen inte producerar tillräckligt med blodplättar, vilka hjälper blodet att koagulera, kan även de minsta blåmärkena och blödningarna uppstå.

Viktigt: Att ha ett eller flera av dessa symtom betyder inte nödvändigtvis att du har hårcellsleukemi. Men om dessa symtom kvarstår är det bäst att söka läkarhjälp.

Vilka är orsakerna? Finns det några riskfaktorer?

Experter vet fortfarande inte den exakta orsaken till hårcellsleukemi. Forskning har dock visat att cirka 90 % av personer med sjukdomen har en genetisk mutation. Den påverkar en gen som heter BRAF. Denna gen hjälper celler att växa. Så när den förändras börjar onormala celler växa och föröka sig okontrollerat. Denna genetiska förändring sker efter att vi är födda. Det är dock fortfarande inte klart vad som orsakar denna förändring.

Emellertid har vissa riskfaktorer identifierats som ökar risken för att utveckla denna sjukdom:

• Ålder: Detta tillstånd drabbar oftast personer mellan 40 och 70 år. Medelåldern vid diagnos är cirka 58 år.
• Kön: Denna sjukdom är vanligare hos män än kvinnor.
• Exponering för Agent Orange: Forskare tror att det finns ett samband mellan denna kemikalie och kronisk B-cellsleukemi och lymfom (inklusive hårcellsleukemi).

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

Hårcellsleukemi orsakar en betydande minskning av antalet vita blodkroppar i kroppen som bekämpar infektioner, vilket ökar risken för att utveckla infektioner . Dessa kan vara bakteriella, virus- eller svampinfektioner. Ibland kan dessa infektioner vara livshotande.

Det finns också en liten risk att utveckla en andra typ av cancer många år efter diagnos och behandling. Till exempel har studier som följde personer som framgångsrikt behandlats för "hårigcellsleukemi" i 10–20 år rapporterat fall där vissa personer utvecklat andra cancerformer.

Hur diagnostiseras denna sjukdom?

När du träffar en läkare kommer hen att fråga dig om saker som när dina symtom började och om du får frekventa infektioner. Hen kommer också att fråga om din sjukdomshistoria. Sedan kommer hen att göra en fysisk undersökning. Hen kan också kontrollera dina lymfkörtlar, mjälte och lever för svullnad.

Sedan kan du bli remitterad till en hematolog eller medicinsk onkolog för ytterligare tester för att bekräfta diagnosen. Dessa tester kan inkludera:

• Fullständigt blodstatus (CBC) och differentialstatus: Detta mäter antalet röda och vita blodkroppar, såväl som blodplättar. Differentialstatusen mäter antalet olika typer av vita blodkroppar.
• Perifert blodutstryk: Patologer tittar på ett blodprov under ett mikroskop för att leta efter onormala celler med "hår"-liknande utskjutningar.
• Benmärgsaspiration och benmärgsbiopsi: Dessa tester kan upptäcka onormala celler i benmärgen.
• CT-skanning (datortomografi): CT-skanning kan ta detaljerade bilder av kroppens insida. Detta kan användas för att se storleken på mjälten, levern och lymfkörtlarna, eller ett ultraljud av buken.
• Flödescytometri: Detta undersöker blod och benmärg för onormala celler, såsom hårceller. Det kontrollerar också cellernas storlek, form och förekomsten av tumörmarkörer. Tumörmarkörer kan vara proteiner som produceras av cancerceller.

Hur behandlas det?

Om du har en infektion måste du behandla den först. Därefter kommer andra behandlingar att påbörjas för att kontrollera symtomen på "hårigcellsleukemi". Men som vi har sagt tidigare kommer inte alla att ha symtom. För sådana personer kan din hematolog eller onkolog föreslå en metod som kallas aktiv övervakning . Om det finns symtom kan de förskriva läkemedel.

Aktiv övervakning

Hårcellsleukemi är en mycket långsamt växande sjukdom. Det kan ta år innan symtom uppstår. Eftersom cancerbehandlingar kan orsaka biverkningar och komplikationer kan din läkare, om du är asymptomatisk, besluta att skjuta upp behandlingsstarten tills symtomen uppstår.

Under aktiv övervakning kommer du att träffa din läkare var tredje till sjätte månad. Under dessa besök:

• De kommer att fråga om din allmänna hälsa, särskilt om du känner dig tröttare än vanligt.
• En fysisk undersökning kommer att utföras för att kontrollera om levern och mjälten har svullnad.
• Blodprover beställs för att kontrollera nivåerna av blodkroppar och blodplättar.

Det kan vara lite känslomässigt svårt att vänta på att symtom ska uppstå innan behandlingen påbörjas. Men din läkare kommer att förstå dina känslor och förklara varför aktiv övervakning rekommenderas.

Medicin

Den primära behandlingen för personer med hårcellsleukemi är kemoterapi . De vanligaste läkemedlen mot cancer är kladribin (Leustatin®) eller pentostatin (Nipent®).

Om kemoterapi inte fungerar, eller om sjukdomen återkommer, finns det andra behandlingar:

• Immunterapi: Rituximab (Rituxan®) är en behandling med monoklonala antikroppar som används för hårcellsleukemi. Den kan ges som en initial behandling i samband med kemoterapi eller om sjukdomen återkommer. En annan immunterapi är rekombinant interferon alfa-2b (Intron A®).
• Riktad behandling: Vid återfall av hårcellsleukemi kan läkemedel som kallas Rituximab och Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (detta är en typ av antikropp-läkemedelskonjugat) användas.
• Splenektomi: Mycket sällan kan denna operation rekommenderas om medicinska behandlingar som kemoterapi inte hjälper och mjälten fortsätter att svullna på grund av onormala celler i mjälten.

Finns det några biverkningar av behandlingen?

Liksom all cancerbehandling kan den ha biverkningar. Särskilt kemoterapiläkemedel för hårcellsleukemi ökar risken för livshotande infektioner . Din läkare kommer att förklara för dig vilka åtgärder du kan vidta för att förebygga infektioner och vilka förändringar i din kropp som kan vara tecken på infektion.

Vad kan man förvänta sig när man lever med den här sjukdomen?

Det finns för närvarande inget botemedel mot hårcellsleukemi. Forskning visar dock att behandling, inklusive kemoterapi, kan hålla sjukdomen i remission i 10 år eller mer . Remission innebär att man är fri från symtom och inga tecken på sjukdomen kan hittas på tester. En studie som analyserade erfarenheterna hos personer med hårcellsleukemi fann att de efter behandling kan leva lika länge som personer utan sjukdomen.

Hårcellsleukemi kan dock återkomma flera år efter den första behandlingen. Om det händer finns det dock behandlingar som kan sätta sjukdomen i remission igen.

Många människor behöver livslång medicinsk vård och stöd, eftersom läkare måste övervaka för återfall. Även om du har sjukdomen men inte har några symtom, kommer du att behöva genomgå tester och uppföljningsbesök var tredje till sjätte månad efter diagnosen.

Vad är återhämtningsgraden?

Enligt Leukemia and Lymphoma Society lever 90 % av de personer som behandlas med kemoterapiläkemedlet Cladribine fem år efter behandlingen. Din prognos – vad som händer efter behandlingen – beror dock på många faktorer . Din ålder, allmänna hälsa, symtom och hur din kropp reagerar på behandlingen spelar alla roll. Om du har några frågor om detta, fråga din läkare.

Hur ska jag ta hand om min hälsa?

Hårcellsleukemi ökar risken för livshotande infektioner. Du kan stärka ditt immunförsvar och skydda dig mot infektioner . Här är några förslag:

• Ät en hälsosam kost: Saker som frukt, grönsaker, magert protein och fullkorn hjälper immunförsvaret att fungera.
• Träna dagligen: Att vara aktiv varje dag är bra för många aspekter av din hälsa, inklusive ditt immunförsvar.
• Få tillräckligt med sömn: För lite sömn kan göra ditt immunförsvar mindre effektivt.
• Få dina vacciner i tid: Vacciner tränar din kropp att bekämpa bakterier som orsakar sjukdomar. Prata med din läkare om vilka vacciner du behöver och när du ska få dem.

När ska man träffa en läkare?

Hårcellsleukemi och dess behandling kan öka risken för att utveckla allvarliga, ibland livshotande, infektioner. Kontakta omedelbart läkare om du har dessa symtom:

• En feber som är högre än 38 grader Celsius (100,4 grader Fahrenheit) och som inte går ner.
• Halsont som varar i mer än några dagar eller förvärras.
• Buksmärtor som inte försvinner eller blir värre.

Sammanfattning och slutligen (meddelande att ta med sig hem)

Kanske har du känt dig tröttare än vanligt utan anledning. Eller kanske har du tänkt på en luftvägsinfektion som inte har försvunnit trots all medicin du har tagit. Nu har tester visat att du har en sällsynt blodcancer som kallas "hårigcellsleukemi", som är helt obotlig med behandling.

Men oroa dig inte . Det finns behandlingar som kan hålla tillståndet under kontroll i åratal utan symtom. En långsiktig "remission" innebär att ditt vårdteam kommer att övervaka din hälsa resten av ditt liv. Och om hårcellsleukemi återkommer fortsätter forskare att leta efter sätt att återställa tillståndet till "remission".

Det finns saker du kan göra från din sida. Till exempel kan cancerbehandlingar öka risken för infektion. Fråga din läkare om vaccinationer och andra åtgärder du kan vidta för att minska risken för infektion.Du är inte ensam, det finns läkare och vårdpersonal som kan hjälpa dig på den här resan.

Hårcellsleukemi , leukemi, blodcancer, B-celler, benmärg, mjälte, symtom