Har ditt hjärta förändrats så här? Låt oss prata om hypertrofisk kardiomyopati (HCM)!

Har du någonsin hört talas om ett hjärtproblem där hjärtmuskeln bara tjocknar, lite komplicerat? Ibland kanske du inte ens vet att du har det, eftersom vissa människor inte har några symtom. Men det är viktigt att vara medveten om det eftersom det påverkar hjärtat. Idag ska vi prata om detta tillstånd som kallas hypertrofisk kardiomyopati, eller "HCM" bland läkare. Oroa dig inte, vi ska prata om det enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Låt oss först se vad HCM är?

Enkelt uttryckt är hypertrofisk kardiomyopati (HCM) ett komplext tillstånd som påverkar hjärtmusklerna. Det kan orsakas av några huvudsakliga orsaker:

• Förtjockning av hjärtmuskeln: Särskilt hjärtats nedre kammare, som vi kallar kamrarna, har förtjockade väggar.
• Vänster kammarstelhet: Huvudkammaren på vänster sida av hjärtat (vänster kammare) stelnar och blir mindre elastisk, som gummi.
• Mitralisklaffförändringar: Förändringar i mitralisklaffens funktion, en viktig klaff i hjärtat, kan förekomma.
• Cellförändringar: Vissa avvikelser uppstår i hjärtmuskelcellerna (cellförändringar).

Dessa saker kan orsaka vissa störningar i hjärtats funktion.

Hur påverkar detta HCM-tillstånd din kropp?

Okej, nu ska vi se vad dessa förändringar faktiskt gör med kroppen.

Myokardförtjockning

Detta är det huvudsakliga symptomet vid HCM. Oftast sker denna förtjockning i väggen som skiljer hjärtats vänstra och högra sida åt, kallad "(septum). Tänk dig att när denna septum mellan hjärtats nedre kammare "(ventriklarna)" förtjockar, kan den blockera blodflödet från vänster kammare till aorta, det huvudsakliga blodkärlet som transporterar blod genom kroppen. Vi kallar detta "(utflödesvägsobstruktion)". Då måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod förbi denna blockering. Den typ av HCM som blockerar blodflödet kallas "(hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati - HOCM)".

Ibland kan andra delar av hjärtat, såsom apex, höger kammare eller hela vänster kammare, bli förtjockade. I dessa fall blockeras inte blodflödet. Däremot minskar mängden blod som kammaren kan hantera. Detta kallas hypertrofisk icke-obstruktiv kardiomyopati.

Vänster kammarstelhet

När hjärtmuskeln förtjockar, orsakar förändringar i dessa celler att vänster kammare inte slappnar av ordentligt och fylls med blod. Vad händer då? Eftersom det finns mindre blod i kammaren skickas mindre syrerikt blod till andra organ och muskler i kroppen. Denna förhårdnande ökar också trycket inuti hjärtat, och du kan uppleva symtom som:

• Bröstsmärta
• Andnöd
• Yrsel eller svimning
• Känsla av att ditt hjärta slår snabbt (hjärtklappning)

Mitralisklaffförändringar

Som tidigare nämnts, när vänster kammares utflödeskanal blockeras, kan mitralisklaffen i hjärtat inte fungera korrekt. Detta kan hindra blodflödet och öka trycket i vänster kammare.

Orsaken till denna blockering är att mitralisklaffen träffar den förtjockade septum. När detta händer stängs inte mitralisklaffen ordentligt och blod kan läcka tillbaka in i vänster förmak.

Cellförändringar

Om man tittar noga under ett mikroskop ser man att hjärtmuskelcellerna hos en person med HCM inte är ordnade i en rak linje, utan snarare i ett något kaotiskt mönster. Denna sjukdom kan orsaka förändringar i de elektriska signalerna som färdas genom hjärtats nedre kammare, vilket orsakar en onormal hjärtrytm som kallas ventrikulär arytmi. Detta kan vara farligt.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas HCM?

Det uppskattas att cirka 1,5 miljoner människor enbart i USA, eller ungefär en av 500 personer, har HCM. Detta är vanligare än en sjukdom som "(multipel skleros)". Så det är inte så ovanligt.

Vid vilken ålder utvecklas HCM vanligtvis?

För det mesta uppträder denna hjärtsjukdom hos unga människor, runt arton eller tjugo års ålder. Den kan dock debutera i alla åldrar.

Om jag har HCM, finns det någon risk att bli gravid?

Du kan behöva särskild medicinsk vård, såsom regelbunden ekokardiografi. Du kommer dock troligtvis att ha en hälsosam graviditet och en normal förlossning. Det är dock viktigt att diskutera detta med din läkare innan du blir gravid och diskutera riskerna. Din läkare kommer också att berätta vilka läkemedel mot HCM du kan fortsätta ta under graviditeten. Du kan också behöva få en pacemaker eller implanterbar defibrillator (ICD) installerad vid behov under graviditeten.

Vad orsakar HCM?

Det finns flera faktorer som kan orsaka HCM:

• Genetik: Detta är den främsta orsaken. HCM är en sjukdom som kan ärvas från föräldrar till barn. Det betyder att det finns en defekt i de gener som styr hjärtmuskelns egenskaper. Det finns flera typer av gener som orsakar HCM. Även om det finns en genetisk defekt kommer inte alla i familjen att utveckla sjukdomen på samma sätt. Vissa personer kan ha HCM-genen men aldrig utveckla sjukdomen.
• Högt blodtryck: Högt blodtryck som har funnits under en längre tid kan också vara en orsak till detta.
• Åldrande: Det finns en möjlighet att detta tillstånd uppstår när du åldras.
• Fall där orsaken är okänd:Ibland kan ingen specifik orsak hittas för HCM.

Vilka symtom kan någon med HCM uppleva?

Vissa personer med HCM kan uppleva en mängd olika symtom, medan andra kanske inte har några symtom alls. De vanligaste symtomen är:

• Bröstsmärta: Detta uppstår vanligtvis under träning eller ansträngning, men kan ibland uppstå bara när man står upp eller efter att ha ätit.
• Andnöd och trötthet: Dessa symtom, särskilt när du är trött, är vanliga hos äldre vuxna. Detta beror på ökat tryck i vänster förmak och lungor.
• Svimning eller svimning (synkope): Detta kan orsakas av onormala hjärtrytmer (arytmier) eller onormala reaktioner i blodkärlen under träning. Ibland kan ingen orsak hittas.
• Hjärtklappning: Detta kan orsakas av en onormal hjärtrytm, såsom förmaksflimmer (förmaksfladder) eller ventrikulär takykardi (ventrikulär takykardi). Cirka 25 % av personer med HCM har förmaksflimmer. Detta ökar risken för blodproppar och hjärtsvikt.
• Svullnad i venerna i underkroppen eller nacken.

Vilka andra hälsoproblem kan vara förknippade med HCM?

Många personer med HCM lever normala liv och har inga större hälsoproblem. Vissa behöver inte ens ta mediciner. Men även om du inte har några symtom kan din läkare råda dig att inte utföra ansträngande träning.

Vissa personer med HCM kan dock utveckla hjärtproblem som förkortar deras livslängd eller minskar deras livskvalitet. De viktigaste är:

Plötsligt hjärtstopp och plötslig hjärtdöd

Plötsligt hjärtstopp är en plötslig förlust av hjärtfunktionen på grund av en farligt snabb hjärtfrekvens (t.ex. ventrikulär takykardi). I detta fall krävs akut behandling, såsom HLR och defibrillering, så snart symtomen uppstår. Om denna behandling inte ges korrekt kan plötslig hjärtdöd inträffa.

De flesta personer med HCM har låg risk för plötslig hjärtdöd. HCM är dock den vanligaste orsaken till plötslig hjärtdöd hos personer under 35 år. Du kanske har hört att HCM också har kopplats till plötsliga dödsfall hos vissa unga professionella idrottare.

Hjärtsvikt

Bara för att du har hjärtsvikt betyder det inte att ditt hjärta har "sviktat" och slutat fungera. Det betyder bara att ditt hjärta inte pumpar blod ordentligt och effektivt. Symtom på hjärtsvikt inkluderar:

• Andnöd.
• Trötthetskänsla vid aktiv aktivitet (utmattning).
• Svullnad i anklar, ben och buken.
• Behov av att urinera på natten medan man vilar.
• Yrsel, förvirring, koncentrationssvårigheter, svimning.
• Känsla av att ditt hjärta slår snabbt (hjärtklappning).
• En torr, hackande hosta.
• Mättnadskänsla, uppblåsthet, aptitlöshet eller magont.

Hur diagnostiserar man HCM? (Diagnos)

HCM diagnostiseras baserat på följande:

• Sjukdomshistoria: Din läkare kommer att fråga dig om dina symtom och om någon i din familj har haft liknande sjukdomar.
• Fysisk undersökning: Läkaren kommer att lyssna på ditt hjärta och dina lungor. Personer med HOCM kan höra ett onormalt hjärtljud (hjärtmums).
• Tester: Ett ekokardiogram (ekokardiogram) är det huvudsakliga testet som används för att diagnostisera HCM. Detta kan hjälpa till att se om hjärtväggarna är förtjockade.

Det finns andra tester:

• Blodprover.
• Elektrokardiogram (EKG).
• Röntgen av lungan.
• Ekotest för träningsstress.
• Hjärtkateterisering.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT).

Vilka behandlingar finns det för HCM?

Din läkare kommer att avgöra vilken behandling som är rätt för dig baserat på följande faktorer:

• Finns det någon blockering i hur blodet lämnar hjärtat (förträngning av utflödeskanalen)?
• Hur fungerar ditt hjärta?
• Dina symtom.
• Din ålder och hur aktiv du är.
• Har du onormal hjärtrytm (arytmier)?

Huvudmålet med behandlingen är att minska eller förebygga symtom och minska risken för komplikationer som hjärtsvikt och plötslig hjärtdöd.

Följande kan göras som behandling:

• Identifiera risker och fortsätt att besöka en läkare.
• Livsstilsförändringar.
• Mediciner.
• Specialiserade medicinska procedurer.

Hur screenar man för HCM?

Eftersom HCM är ett tillstånd som kan föras vidare från generation till generation, är det viktigt att testa sig om någon av dina föräldrar, syskon eller barn (dvs. en släkting i första graden) har sjukdomen.

Det första steget är att få ditt hjärta undersökt med ett elektrokardiogram (EKG) och ett ekokardiogram (eko). Om dessa tester visar tecken på HCM behöver du uppsöka en läkare som är specialiserad på detta tillstånd (kardiolog).

Ibland, även om du har HCM i din familj, kan dina testresultat vara normala. Om så är fallet rekommenderar läkare att du gör ett eko och EKG vart tredje år tills du är 30, och sedan vart femte år.

Vem löper högre risk för plötslig hjärtdöd på grund av HCM?

De flesta personer med HCM har låg risk för plötslig hjärtdöd. Däremot har ett litet antal personer med HCM en ökad risk. Det är viktigt att veta om du har detta tillstånd. Din läkare kan berätta vad du kan göra för att minska risken.

Personer med högre risk för plötslig hjärtdöd på grund av HCM är:

• Personer med en familjehistoria av plötslig hjärtdöd.
• Personer som har haft synkope flera gånger i sin ungdom.
• Personer som har ett onormalt blodtryckssvar på träning.
• Personer med tidigare onormalt snabba hjärtslag (arytmi).
• De med svåra symtom och dålig hjärtfunktion.

Prata med din läkare om din personliga risk. Om du har två eller fler riskfaktorer för plötslig död kan din läkare rekommendera antiarytmiska läkemedel (läkemedel som kontrollerar onormala hjärtrytmer) eller en implanterbar defibrillator (ICD) för att minska din risk.

Vilka läkemedel används för att behandla HCM?

Läkare ordinerar olika läkemedel för att kontrollera dina symtom och förhindra ytterligare komplikationer. Läkemedel som "betablockerare" och "kalciumkanalblockerare" slappnar av hjärtmuskeln, vilket hjälper den att fyllas med blod och pumpa blod mer effektivt. Andra läkemedel kan kontrollera din hjärtfrekvens eller minska risken för onormala hjärtrytmer (arytmier).

Du kan bli ombedd att ta vissa läkemedel, till exempel nitrater (som sänker blodtrycket) eller digoxin (vilket ökar kraften i hjärtkontraktionerna).

Ibland kan du behöva ta antibiotika och följa andra försiktighetsåtgärder för att minska risken för en livshotande infektion som kallas bakteriell endokardit.

Vilka specifika medicinska procedurer används för att behandla HCM?

Det finns flera metoder för att behandla hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM), ett tillstånd som orsakar obstruktion av blodflödet:

Septalmyektomi

Detta är ett kirurgiskt ingrepp. Vid en septummyektomi tar kirurgen bort en liten del av din förtjockade septumvägg. Detta vidgar utflödeskanalen från vänster kammare till aorta. Läkare överväger endast denna operation om medicinering inte hjälper. Detta löser ofta mitralisklaffproblemet.

Etanolablation

Detta kallas även "(septalablation)". Denna metod används för personer som inte kan genomgå den tidigare nämnda "(septalmyektomi)"-operationen. Vid denna operation hittar läkaren en liten kranskärlsartär som förser den övre delen av din septum. Sedan för hen in en ballongkateter i artären och blåser upp den. Därefter injicerar hen ett färgämne (kontrastmedel) för att hitta den exakta platsen för den förtjockade septumväggen som blockerar blodflödet.

När området har hittats injicerar läkaren en mycket liten mängd ren alkohol genom katetern. Alkoholen dödar cellerna, och under de närmaste månaderna krymper septum tillbaka till sin normala storlek. Detta vidgar blodflödets väg.

Implanterbar kardioverter defibrillator (ICD)

En implanterbar defibrillator (ICD) kan hjälpa personer med livshotande arytmier eller plötslig hjärtdöd. En ICD är en liten apparat som implanteras under huden. Den är ansluten till hjärtat med ledningar. ICD:n övervakar kontinuerligt din hjärtrytm. När den upptäcker en mycket snabb, onormal hjärtrytm avger den en liten men kraftfull elektrisk stöt till hjärtat, vilket får det att slå normalt igen. Din läkare kommer att berätta om en ICD är rätt för dig.

Behandling av hjärtsvikt

Det finns flera sätt att hantera hjärtsvikt, från livsstilsförändringar till mediciner som minskar symtomen och hjälper hjärtmuskeln att fungera korrekt.

Hur kan jag förbättra min livskvalitet med HCM?

Oavsett om du har symtom eller inte, oavsett om du har fått diagnosen HCM eller om någon i din familj har det, finns det flera saker du kan göra för att hålla din hjärthälsa på topp:

• Begränsa vätskeintaget och saltintaget (natrium): Om du har symtom på hjärtsvikt kan du behöva begränsa ditt vätskeintag och saltintag. Fråga din läkare om specifika riktlinjer för din kost, inklusive alkohol och koffein.
• Träna försiktigt: Din läkare kommer att diskutera vilken träning som är rätt för dig. Många personer med HCM kan utföra icke-tävlingsinriktade aeroba aktiviteter. Läkare rekommenderar inte tunga lyft eller högintensiva sporter.
• Gå regelbundet till läkaren: Om du har HCM bör du regelbundet besöka din kardiolog för att övervaka ditt tillstånd.
• Minska risken för infektion: Om du har HCM kommer din läkare att råda dig att vidta åtgärder för att minska risken för att utveckla en infektion som kallas "infektiv endokardit".

Hur kan man minska risken för att utveckla infektiv endokardit?

Personer med HCM löper större risk att utveckla en bakteriell infektion som kallas "bakteriell endokardit" eller "infektiv endokardit".

Bakteriell endokardit är en infektion i dina hjärtklaffar eller hjärtats slemhinna (endokardiet). Det inträffar när bakterier (särskilt bakterier, men ibland svampar och andra mikroorganismer) kommer in i blodomloppet och angriper hjärtats slemhinna eller klaffarna. Detta kan orsaka att klaffarna blir förtjockade, perforerade eller ärrade. Detta leder ofta till en läckande hjärtklaff. Om det inte behandlas ordentligt kan det vara dödligt.

Du kan vidta dessa åtgärder för att minska risken:

• Ta väl hand om dina tänder och ditt tandkött: Gå till tandläkaren var sjätte månad, borsta tänderna dagligen, använd tandtråd och kontrollera att din tandkräm sitter ordentligt.
• Kontakta läkare om du har symtom på en infektion:
• Feber över 100 grader Fahrenheit, svettningar eller frossa.
• Hudutslag.
• Smärta, ömhet, rodnad eller svullnad.
• Ett sår eller skärsår som inte läker, eller ett sår som är rött, varmt och vätskar sig i pus.
• Halsont, trånghet i halsen eller smärta vid sväljning.
• Bihåleutsöndring, nästäppa, huvudvärk eller smärta längs de övre kindbenen.
• En torr eller slemmig hosta som varar i mer än två dagar.
• Vita fläckar i munnen eller tungan.
• Illamående, kräkningar eller diarré.

Dröj inte med att söka behandling. Vanliga förkylningar och influensa orsakar inte endokardit. Däremot kan andra infektioner med liknande symtom orsaka endokardit. Så var försiktig och kontakta din läkare.

• Ta förebyggande antibiotika före vissa medicinska och tandläkaringrepp. Prata med din läkare om vilken typ av antibiotika du ska ta, mängden och för vilka typer av ingrepp du ska ta dem.
• Ha ett identifikationskort för bakteriell endokardit tillgängligt från American Heart Association.

Slutligen, detta är vad du har att säga (Meddelande att ta med hem)

De flesta personer med HCM lever normala och lyckliga liv. Det finns flera behandlingar tillgängliga för dem som har symtom eller som riskerar att utveckla allvarliga problem. Din prognos beror på hur väl din hjärtmuskel fungerar, vilka dina symtom är och hur väl du svarar på och följer din behandlingsplan.

Fråga din läkare om dina risker och vad du kan göra för att förbättra din livskvalitet och förebygga infektioner. Om du får diagnosen HCM och utvecklar symtom eller misstänker en infektion, kontakta din läkare omedelbart. Kom ihåg att du kan leva ett bra liv med detta tillstånd!

`Hypertrofisk kardiomyopati, HCM, hjärtsjukdom, hjärtförstoring, bröstsmärta, andnöd, plötslig hjärtdöd