Har din lilla hjärtproblem? Låt oss prata om hypoplastisk aortabåge!

Har din lilla ibland svårt att amma? Känner hen sig tröttare än vanligt när hen andas? Eller ser hen blek och svettig ut? Det är normalt att du som förälder känner dig väldigt orolig när dessa saker händer din lilla. Ibland kan orsaken till detta vara en medfödd hjärtsjukdom. Idag ska vi prata om ett tillstånd som förekommer i spädbarns hjärta, men som kan botas om det upptäcks tidigt och behandlas på rätt sätt.

Vad är hypoplastisk aortabåge?

Enkelt uttryckt är hypoplastisk aortabåge , ibland kallad aortabågshypoplasi (AAH) , en fosterskada som uppstår i en del av ditt barns hjärta , aorta . Tänk på det så här: aorta är som en större artär som transporterar blod genom hela kroppen. Den börjar vid hjärtat och transporterar syresatt blod genom hela kroppen. Den är formad som en käpp, lätt böjd. Kurvan högst upp på käppen kallas aortabågen , vilket betyder "aortabågen".

Ordet "hypoplastisk" betyder "inte korrekt utvecklad", "liten". Så ett spädbarn med hypoplastisk aortabåge har en underutvecklad aortabåge. Det vill säga att öppningen, eller diametern, inuti den delen är mycket smalare än den borde vara. Precis som ett vattenrör blockeras, blir det svårt för blod att flöda från hjärtat till kroppens nedre delar, genom den nedåtgående aorta , när aortabågen smalnar av. Detta kan minska mängden blod som når hela kroppen.

Vem drabbas mest av detta tillstånd? Finns det ett samband med andra hjärtsjukdomar?

Aortabågshypoplasi (AAH) kan uppstå ensamt. Det ses dock ofta tillsammans med ett annat medfött hjärtfel , kallat aortakoorktation . Detta är ett tillstånd där en annan del av aorta, vanligtvis nära ductus arteriosus, ett speciellt blodkärl som normalt finns i livmodern, blir förträngd.

Så ditt barns läkare kan säga: "Ditt barn har koagulopati i aorta med aortabågshypoplasi." Det betyder att det finns en förträngning av aorta, inte bara på ett ställe, utan längs en lång sektion.

Dessutom kan spädbarn med AAH ha andra hjärtproblem. Till exempel:

• Förmaksseptumdefekt (ASD) : Ett hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare.
• Atrioventrikulär septumdefekt : En komplex defekt i väggarna mellan hjärtats kammare.
• Bikuspid aortaklaffen och aortastenos : Defekter och förträngning av aortaklaffen.
• Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) : Hjärtats vänstra sida utvecklas inte korrekt.
• Patent Ductus Arteriosus (PDA) : Ett blodkärl som kallas ductus arteriosus som ska stängas efter födseln förblir öppet.
• Shones syndrom : En kombination av flera defekter som stör blodflödet till vänster sida av hjärtat.
• Ventrikulär septumdefekt (VSD) : Ett hål i väggen mellan hjärtats två nedre kammare.

Att ha mer än ett hjärtfel som detta är mycket viktigt när man planerar behandling. Eftersom det behövs en operation eller behandlingsplan som är skräddarsydd för de komplexa, specifika tillstånden i barnets hjärta.

Vilka är symtomen om ett barn har detta tillstånd?

Spädbarn med aortakoorktation och aortabågshypoplasi börjar vanligtvis visa symtom kort efter födseln . Tänk dig att ditt nyfödda barn, som är trött efter några drinkar, verkar ha svårt att andas. Ibland svettas de och blir blåvita. Hur läskigt för en mamma att se något sådant här, eller hur?

De viktigaste symtomen som kan ses är:

• Snabb puls : Pulsen är för snabb.
• Trötthet : Barnet känner sig snabbt trött, särskilt vid amning.
• Grå eller blek hud : Ibland kan huden också se blå ut.
• Kraftig svettning .
• Frekvent gråt, irritabilitet .
• Snabb eller ansträngd andning .
• Problem med matning: Vägrar att dricka mjölk, eller slutar efter att ha druckit lite.
• Svag puls i kroppens nedre delar : Speciellt i benen är pulsen i lårbensartären mycket svag vid palpering.

Om ditt barn har ett eller flera av dessa symtom är det mycket viktigt att du omedelbart söker läkarvård .

Varför händer detta? Vilka är orsakerna?

AAH är ett medfött hjärtfel . Det är något som uppstår medan barnet fortfarande är i livmodern. Forskare försöker fortfarande ta reda på den exakta orsaken till denna typ av medfött hjärtfel.

Men det som är känt är att detta tillstånd kan uppstå om barnets aortabåge inte utvecklas ordentligt under de första veckorna av graviditeten.

Hur hittar du detta? Vilka tester finns det?

Läkare använder detta för att diagnostisera tillståndet.Specialiserade bilddiagnostiska tester. Dessa tester görs vanligtvis direkt efter att barnet är fött.

De viktigaste testerna som används för att diagnostisera AAH är:

• Hjärtdatortomografi (CT-skanning)
• Magnetresonansangiografi (MRA)
• Transthorakal ekokardiogram (TTE) : Detta är som en ultraljudsundersökning av hjärtat.
• Hjärtkateterisering : Ibland behöver även detta test göras.

Dessa tester kan undersöka strukturen på barnets hjärta, det vill säga hur de inre delarna är arrangerade, i detalj. De kan också ta reda på om barnet har andra hjärtfel. Det är genom att samla in all denna information som läkarna planerar den lämpligaste behandlingen för barnet.

För att avgöra om det finns en aortabåge (AAH) tittar läkare på storleken på barnets aortabåge. Mer specifikt mäter de dess diameter , vilket är bredden på öppningen inuti. Denna mätning jämförs med diametern på andra delar av barnets aorta (till exempel aorta ascendens eller aorta descendens). Dessa värden används för att avgöra om aortabågens diameter är för smal.

Låt oss lära oss lite om de olika delarna av aotbågen.

När ditt barns läkare pratar om detta tillstånd kan hen prata om de olika delarna av aortabågen. Du kanske undrar: "Delas aortabågen i andra delar? Är inte det en del av den större aorta?" Ja, det stämmer. Aortabågen är en liten, "rörliknande" del av aorta. Men liksom alla delar av aorta har aortabågen blodkärl (artärer) som förgrenar sig i olika riktningar. Precis som en huvudväg har sidovägar. Läkare använder dessa olika blodkärl som gränser och markerar var en viss del av aortabågen börjar och slutar. Denna "karta" är till stor hjälp för att diagnostisera aortabågen och planera behandling.

Här är några av de delar av hörselbågen som ditt barns läkare kan prata om:

• Proximala tvärbågen : Denna är belägen mellan barnets artär brachiocefali (ibland kallad artären innominata) och den vänstra arteria carotis communis . Detta är den del som ligger närmast hjärtat.
• Distala tvärbågen : Denna är belägen mellan vänster arteria carotis communis och vänster arteria subclavia .
• Aortanäset : Detta är beläget mellan den vänstra subklaviaartären och det tidigare nämnda blodkärlet som kallas Ductus Arteriosus .

Ditt barns läkare kommer att avgöra exakt var förträngningen finns i ditt barns hörselbåge, samt hur omfattande förträngningen är. Denna information kommer att vägleda behandlingsplanen.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Spädbarn med hypoplastisk aortabåge behöver hjärtkirurgi för att korrigera tillståndet. Ditt barns hjärtkirurg kommer att förklara för dig vilken typ av operation ditt barn behöver. Det kirurgiska ingreppet kan variera beroende på andra defekter och strukturen i ditt barns hjärta. Du kan behöva genomgå en torakotomi , vilket är ett litet snitt som görs på vänster sida av ditt barns bröstkorg, eller en sternotomi, vilket är ett snitt som görs mitt på bröstkorgen.

Ett vanligt kirurgiskt ingrepp kallas resektion med utökad ände-till-ände-anastomos . Denna operation är mycket hjälpsam för spädbarn med aortakoorktation och aortabågshypoplasi. Vid denna procedur avlägsnar kirurgen den förträngda delen av aorta, tar den nedre delen av aorta (den nedåtgående aorta) och fäster den vid ett något längre snitt i aortabågen.

Förhoppningen med denna operation är att förbättra blodflödet genom barnets aorta, vilket säkerställer att barnets organ och vävnader får tillräckligt med syrerikt blod.

Vad är hoppet för mitt barns återhämtning?

Det bästa svaret på den här frågan är ditt barns läkare. Eftersom ett barns välbefinnande beror på många faktorer. Särskilt huruvida det finns andra medfödda hjärtfel har stor inverkan.

I allmänhet har spädbarn som har behandlats för ett tillstånd som kallas aotisk båghypoplasi en högre risk att utveckla följande problem senare i livet:

• Återkommande förträngning av deras aorta .
• Högt blodtryck (hypertoni) .
• Svårigheter att äta eller svälja : Detta kan hända om en nerv skadas under operationen (detta är mycket sällsynt).

Prata med ditt barns läkare om dessa risker och hur du hanterar dem.

Kan denna situation förebyggas?

Medfödda hjärtfel som hypoplastisk aortabåge kan eventuellt inte förebyggas helt . Att följa din läkares råd för en hälsosam graviditet kan dock bidra till att minska risken för att utveckla detta tillstånd eller andra defekter.

Generellt sett bör dessa saker absolut undvikas under graviditeten:

• Alkohol .
• Undvik rökning, vaping och alla tobaksprodukter . Undvik även passiv rökning .
• Illegala droger, särskilt kokain .

Och även din.Det är också mycket viktigt att regelbundet gå på graviditetskontroller. Om du har andra hälsoproblem, sök läkarhjälp för att hantera dessa tillstånd före och under graviditeten.

Hur tar man hand om barnet efter operationen?

Varje barns behov kan vara olika efter operationen, så det är bäst att fråga ditt barns medicinska team hur man ska ta hand om ditt barn på kort och lång sikt.

Här är några frågor du kan ställa din läkare:

• Hur ska jag ta hand om mitt barn när jag åker hem?
• Vilken medicin ska jag ge mitt barn? Hur länge ska jag ge den?
• Behövs några behandlingar för att hjälpa barnets fysiska eller neurologiska funktion?
• Finns det några begränsningar för barnets aktiviteter?
• När är det säkert att skicka mitt barn till dagis? Vilka särskilda instruktioner bör jag ge dem?
• Kommer mitt barn att behöva ytterligare behandling eller operation?

Att vara förälder är alltid utmanande. Men att leva med ett barn med ett hjärtproblem som hypoplastisk aortabåge (AAH) kan medföra nya utmaningar varje dag. Vissa av de ord som läkare säger och behandlingsplaner kan verka svåra att förstå. Det är normalt, och du är inte ensam. Fråga ditt barns läkare om resurser och stödgrupper som kan hjälpa dig. Att bygga en stödjande gemenskap för dig och din familj kan bidra till att minska stress och ge dig styrkan att gå vidare med ditt barns behov.

Låt oss helt enkelt komma ihåg vad vi pratade om (Meddelande från hemmet)

• Hypoplastisk aortabåge (AAH) är ett tillstånd där aortabågen, ett större blodkärl i barnets hjärta, inte utvecklas ordentligt, vilket resulterar i en förträngning av bågen.
• Detta gör det svårt för blod att flöda från hjärtat till andra delar av kroppen.
• Detta tillstånd ses ofta tillsammans med en annan hjärtsjukdom som kallas aortakoorktation .
• Symtom som trötthet, andningssvårigheter och blek hud kan uppstå tidigt i barnets liv.
• Detta tillstånd kan diagnostiseras med speciella skanningar.
• Behandlingen är hjärtkirurgi .
• Att följa medicinska instruktioner noggrant och att följa upp långsiktigt efter operationen är mycket viktigt.
• Att följa hälsosamma vanor under graviditeten kan minska risken för vissa fosterskador.
• Du är inte ensam. Få hjälp från läkare och stödgrupper.

Vi hoppas att den här informationen är till hjälp för dig. Vi önskar din lilla ett snabbt tillfrisknande!

Hypoplastisk aortabåge, aortabågshypoplasi, medfött hjärtfel, hjärtkirurgi hos spädbarn, aortakoarktation, hjärtsjukdomar hos spädbarn, hjärtkirurgi