Upplever du ofta allergier med röda prickar och klåda över hela kroppen? Det kan vara mastocytos!

Upplever du ofta röda, kliande och ibland svåra utslag på kroppen? Eller lider du av en allvarlig allergisk reaktion på även den minsta lilla sak i flera dagar? Du kanske tänker: "Jag har en annan allergisk reaktion." Men ibland bakom dessa symtom kan det finnas ett sällsynt tillstånd som vi inte har hört talas om. Ett sådant tillstånd är "(Mastocytos)". Även om namnet kan låta lite konstigt, låt oss prata om det enkelt.

Vad är mastocytos? Enkelt uttryckt...

Tänk dig, inuti våra kroppar finns celler som är som små säkerhetsvakter. Vi kallar dem "mastceller". Dessa "mastceller" är en del av vårt "immunförsvar". De är som vårt lands säkerhetsstyrkor. När fiender som bakterier och allergener kommer in i kroppen träder dessa "mastceller" fram och slåss.

När dessa "(mastceller)" reagerar på fiender frisätter de en kemikalie som kallas "(histamin). Det är detta "(histamin)" som orsakar allergiska symtom i kroppen (till exempel klåda, hudrodnad, svullnad). Dessa "(mastceller)" hjälper också till att producera syra i magen.

Normalt sett gör dessa "(mastceller)" sitt jobb och kontrollerar fienderna och tystnar sedan igen. Men det som händer i kroppen hos en person med "(mastocytos)" är att dessa "(mastceller)" ökar onormalt och okontrollerat. När de ökar på det här sättet frisätter dessa celler för mycket "(histamin). Det är då man får en stor allergi mot även den minsta lilla sak, eller när man får en allergi är det värre än hos en normal person, och det varar längre.

Viktigast av allt är att alla med mastocytos löper ökad risk för anafylaxi , en plötslig, allvarlig och potentiellt livshotande allergisk reaktion . Därför är det viktigt att vara medveten om detta.

Även om läkare inte kan bota mastocytos helt, kan de kontrollera symtomen och behandla eventuella komplikationer som kan uppstå.

Vilka är de huvudsakliga typerna av mastocytos?

Det finns två huvudtyper av denna sjukdom:

1. Kutan mastocytos: Detta förekommer vanligtvis hos spädbarn och små barn . Det kan dock även förekomma hos vuxna. Det som händer här är att onormala "mastceller" ansamlas i huden, vilket orsakar kliande röda, mörkröda, bruna eller blandfärgade blåsor och fläckar. Det är som ett litet barn plötsligt har många röda fläckar på kroppen och de kliar dem oavbrutet.

2. Systemisk mastocytos: Denna typ ses oftast hos vuxna.Här ackumuleras onormala "mastceller" i inre organ som benmärg, skelett, vårt matsmältningssystem och lungor. Tänk dig, om dessa celler ackumuleras i överskott i benmärgen kan det påverka bildandet av våra blodkroppar. Om dessa celler ökar i magsäcken kan de också producera för mycket magsyra och orsaka magsår.

Är detta en vanlig sjukdom?

Nej, detta är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Enligt undersökningar sägs det att bara en av tiotusen (10 000) eller en av tjugotusen (20 000) personer lider av denna sjukdom. Därför är det normalt att inte alla känner till den.

Vilka är de möjliga symtomen på mastocytos?

När dessa "mastceller" ökar onormalt kan en mängd olika symtom uppstå. Även om dessa symtom kan vara mycket milda för vissa personer, kan de vara allvarliga för andra.

• Benvärk: Känsla av att dina ben gör ont.
• Diarré (magont): Att behöva gå på toaletten ofta.
• Svimning (som att förlora medvetandet): Plötsligt blir ögonen blå och det verkar som om du förlorar medvetandet.
• Ett konstant tillstånd av ångest och rädsla: Att känna sig orolig utan anledning.
• Rodnad: Plötslig rodnad av huden över hela kroppen.
• Kliande blåsor eller fläckar på huden: Som vi pratade om tidigare.
• Huvudvärk: Frekvent huvudvärk.
• Yrsel orsakad av lågt blodtryck: En känsla av yrsel när man reser sig upp från stående position.
• Ledvärk: Ledvärk.
• Röda eller bruna fläckar på huden: Dessa kan vara kliande eller inte.

Vid vilken ålder börjar mastocytos?

Det varierar beroende på sjukdomstyp. Generellt sett:

• Kutan mastocytos: Detta kan drabba även nyfödda barn.
• Systemisk mastocytos: Förekommer oftast hos vuxna över 50 år.

Vad är orsaken till detta?

`(Mastocytos)` är inte något vi föds med. Det orsakas av mutationer i gener som kallas `(KIT-gener)`. Dessa `(KIT-gener)` är gener som hjälper vissa typer av celler, såsom våra blodkroppar, `(mastceller)`, att växa. Vid `(Mastocytos)` ger dessa muterade `(KIT-gener)` fel signal till `(mastceller)` att "föröka sig överdrivet och växa okontrollerat".

Vilka är utlösande faktorer för mastocytos?

Detta kan variera från person till person. Alla har inte samma triggers. Det finns dock vissa saker som generellt kan förvärra symtomen:

• Gnugga eller skrapa huden: Detta kan också hända vissa människor bara genom att bära åtsittande kläder.
• Träning och överdriven fysisk aktivitet.
• Insektsstick eller bett:Särskilt djur som myror, getingar och bin.
• Dricker alkohol.
• Vissa livsmedel: Särskilt kryddiga, starkt kryddade livsmedel.
• Vissa läkemedel: Till exempel smärtstillande medel som kallas "NSAID" (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel), muskelavslappnande medel och anestetika (anestesi).
• Plötsliga temperaturförändringar: Som att hoppa i mycket kallt vatten.
• Fysisk eller psykisk stress: Detta har ofta stor inverkan.

Vilka är de möjliga komplikationerna av mastocytos?

Denna sjukdom kan orsaka andra hälsoproblem, inklusive:

• Osteoporos: Detta gör att benen blir svaga och lätt går sönder.
• Leverproblem: Ett tillstånd där levern svullnar och inte fungerar som den ska.
• Cytopeni: Kroppens oförmåga att producera tillräckligt med blodkroppar.
• Frekventa infektioner.

Hur diagnostiseras mastocytos?

Din läkare kommer att fråga om dina symtom och undersöka din hud. Dessutom kan hen göra tester som:

• Blodprov: Kontrollera nivån av ett enzym som kallas "tryptas" i blodet. Detta "tryptas" är något som "mastceller" frisätter när de reagerar på fiender.
• Benskanning: För att kontrollera om det finns benskador.
• Benmärgsbiopsi: Ett prov av benmärg tas och kontrolleras för onormala mastceller.
• Genetiska tester: Om du har systemisk mastocytos kan du testas för mutationer i KIT-generna.

Vilka behandlingar finns det för mastocytos?

Behandlingsalternativen varierar beroende på sjukdomstyp och dina symtom. Läkare använder vanligtvis läkemedel och andra behandlingar för att lindra symtomen.

Typer av läkemedel som används för mastocytos:

• Antacida för magproblem (Antacida - H2-blockerare): Mot saker som maginflammation och gastrit.
• Antihistaminer: Minskar allergiska hudsymtom som klåda och rodnad.
• Bisfosfonater för osteoporos: Stärker skelettet.
• Kortikosteroider: Minskar svullnad.
• Monoklonala antikroppar: särskilt läkemedel som omalizumab (Xolair®).
• Smärtstillande medicin .

Andra behandlingar:

• Ultraviolett (UV) ljusterapi: Minska mörka fläckar på huden.
• Riktad terapi .
• Adrenalin för anafylaxi:Akutbehandling vid en allvarlig allergisk reaktion.
• Kemoterapi: Detta är mycket sällsynt och ges endast om mastocytos övergår i cancer.
• Allogen stamcellstransplantation (benmärgstransplantation): Detta övervägs också vid mycket svåra, komplexa fall av mastocytos. De flesta behöver inte detta.

Finns det några komplikationer eller biverkningar av behandlingen?

Ja, precis som med all behandling finns det biverkningar som kan uppstå vid behandlingar för mastocytos. Vissa kan vara lindriga, medan andra kan vara allvarligare. Om du har mastocytos kommer din läkare att förklara vilka behandlingar du får och vilka biverkningar som kan uppstå.

Kan mastocytos botas helt?

Generellt sett anses mastocytos vara en sjukdom som inte kan botas helt, men som kan hanteras genom att kontrollera symtom och behandla komplikationer .

Den enda potentiellt botande behandlingen för detta är den tidigare nämnda "allogena stamcellstransplantationen (benmärgstransplantationen"). Men även den rekommenderas endast för patienter med de allvarligaste och mest komplexa tillstånden.

Förvärras mastocytos med tiden?

Om de lämnas obehandlade kan symtomen förvärras med tiden, särskilt hos någon med systemisk mastocytos , eftersom de onormala mastcellerna fortsätter att påverka benmärgen och de inre organen.

Kan mastocytos förebyggas?

Tyvärr nej. Eftersom det orsakas av mutationer i KIT-generna finns det inget sätt att förebygga det. Men om du har mastocytos kan du kontrollera dina symtom genom att veta exakt vad som utlöser dina allergiska reaktioner och undvika dem så mycket som möjligt.

Om du till exempel har en trigger för vissa mediciner är det en bra idé att bära ett medicinskt varningsarmband som listar dem. Detta kommer att låta andra veta vilka mediciner du inte bör ta i händelse av en nödsituation.

Om du har systemisk mastocytos är det viktigt att alltid ha med sig en självinjektionsspruta som innehåller adrenalin. Denna kan användas för att behandla allvarliga, livshotande allergiska reaktioner såsom anafylaktisk chock.

Hur tar jag hand om mig själv? (Mastocytos) När jag lever med...

Eftersom mastocytos är en sjukdom som inte kan botas helt kan du behöva leva med den ett tag. Det kan vara utmanande. Här är dock några saker som kan hjälpa dig:

• Vet exakt vad som utlöser dina symtom.Allas triggers är olika. Du kanske vill föra dagbok och skriva ner när dina symtom är värre, vad du åt och drack och vad du gjorde då.
• Stress kan förvärra dessa symtom. Om du behöver hjälp med att hantera stress, fråga din läkare om stresshanteringsprogram. Saker som meditation och yoga kan hjälpa.
• Bär ett medicinskt varningsarmband. Det ska lista ditt medicinska tillstånd och eventuella mediciner du inte ska ta.
• Bär alltid med dig en adrenalin-autoinjektornål. Den kan vara livräddande vid en allvarlig allergisk reaktion.

När ska jag träffa min läkare?

Du kommer att gå på regelbundna kontroller hos din läkare. De kommer att övervaka dina symtom och ändra din behandling vid behov. Om du utvecklar nya symtom, eller om dina symtom förvärras, kontakta din läkare omedelbart.

När ska jag åka till akutmottagningen?

Om du får en mycket allvarlig allergisk reaktion som inte kan kontrolleras med läkemedel, uppsök akutmottagningen omedelbart. Det vill säga om du upplever symtom som andningssvårigheter, trång hals, svår yrsel eller medvetslöshet.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om du har mastocytos är det en bra idé att ställa frågor till din läkare som dessa:

• Vilken typ av mastocytos har jag?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga för den typ jag har?
• Kommer behandlingen att helt eliminera mina symtom?
• Vilka ytterligare symtom kan tyda på att mitt tillstånd förvärras?
• Kommer jag att behöva ta behandling för alltid?
• Om jag har en svårare form, vad är min prognos?
• Finns det några kliniska prövningar jag kan delta i?

Slutligen, vad man bör komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Mastocytos är ett sällsynt tillstånd som orsakar en onormal, okontrollerad tillväxt av mastceller i kroppen. Det kan påverka huden och de inre organen. De flesta kan hantera sina symtom genom att identifiera och undvika triggers och ta mediciner. Det är också viktigt att ha en adrenalininjektion till hands för att behandla allvarliga allergiska reaktioner.

Även om detta är en sjukdom som inte kan botas helt, kan du med rätt medicinsk rådgivning och behandling försöka kontrollera symtomen och leva ett normalt liv. Om du har ytterligare frågor om detta, tveka inte att prata med din läkare. De kommer att hjälpa dig.

` Mastocytos, mastceller, histamin, allergi, hudsjukdomar, immunförsvar, anafylaxi