Känns din kropp livlös? Är det Myasthenia Gravis (MG)? Låt oss prata om det!

Känner du dig ibland väldigt trött och livlös allt eftersom dagen går? Särskilt när dina ögon känns som att de sluts och det är svårt att prata, äta eller ens lyfta en arm eller ett ben? Dessa saker kan vara mer än bara trötthet. Idag ska vi prata om Myasthenia Gravis , eller (MG) förkortat, ett tillstånd som är lite komplicerat, men som kan hanteras väl om det hanteras på rätt sätt .

Vad är myasthenia gravis? Enkelt uttryckt...

Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom. Vad är det? Det är väldigt enkelt. Vi har ett immunförsvar i våra kroppar. Det är som en armé i våra kroppar. Dess uppgift är att skydda oss genom att bekämpa bakterier och sjukdomar som kommer utifrån. Men ibland gör denna armé ett litet misstag. Den tror att även de friska cellerna i våra kroppar är fienden. Sedan börjar den attackera dessa friska celler. Det är vad som händer vid myasthenia gravis.

Detta påverkar främst skelettmusklerna . Det vill säga de muskler som är fästa vid våra ben och hjälper oss att röra oss. Tänk på det, du lyfter handen, blinkar med ögonen, pratar, skrattar, äter, går... Dessa muskler hjälper till med allt detta. Hos en person med myasthenia gravis blir dessa muskler svaga och livlösa.

Det viktiga är att denna muskelsvaghet ökar när du arbetar och är aktiv, och minskar när du vilar lite . Även om du mår bra när du vaknar på morgonen, blir du gradvis tröttare och dina muskler svagare allt eftersom dagen går och du arbetar.

Detta är en kronisk sjukdom, vilket betyder att den inte försvinner på kort tid. Men oroa dig inte, det finns bra behandlingar som hjälper dig att kontrollera dina symtom och leva ett normalt liv.

Varför händer detta? Vad händer inuti våra kroppar?

För att förstå detta, låt oss ta ett litet exempel. Tänk dig att du tittar på en cricketmatch.

Våra nerver är kannan. Det är de som skickar meddelanden till musklerna.

Våra muskler är fångaren. Det är de som fångar upp budskapet.

Platsen där dessa två utbyter meddelanden kallas den neuromuskulära förbindelsen . Det är spelplanen.

När en nerv behöver skicka ett meddelande till en muskel, frisätter nerven en kemikalie som kallas acetylkolin (detta är bollen). Musklerna har speciella platser att fånga upp denna acetylkolin, kallade acetylkolinreceptorer (detta är målvaktens handske).

Precis som när bollen träffar handsken, så drar muskeln ihop sig, det vill säga den aktiveras, när acetylkolinet binder till dessa receptorer. Detta sker mycket snabbt, utan avbrott, i en frisk persons kropp.

Men det som händer hos någon med myasthenia gravis är att immunförsvaret, som vi pratade om tidigare, av misstag förstör eller blockerar dessa acetylkolinreceptorer (fångarhandske) . Då kan meddelandet (bollen) som kommer från nerven inte fångas upp ordentligt av muskeln (målvakten). Meddelandeutbytet sker mycket långsamt, eller inte alls. Det är därför musklerna blir svaga. Förstår du?

Finns det olika typer av myasthenia gravis?

Ja, det finns huvudsakligen flera typer:

• Autoimmun myasteni: Detta är den vanligaste typen. Som vi diskuterade tidigare orsakas den av en funktionsstörning i immunsystemet. Även om den exakta orsaken till detta inte är känd, tros det bero på produktionen av vissa typer av antikroppar .
• Neonatal myasteni: Detta inträffar när ett barn får vissa antikroppar från en mamma med myastenia gravis under graviditeten. Efter födseln kan barnet gråta något mjukare och ha svårt att suga. Detta är dock tillfälligt och förbättras vanligtvis efter cirka tre månader.
• Medfödd myasteni: Detta är inte ett autoimmunt tillstånd. Det är en sällsynt typ som orsakas av en genetisk förändring .

Det finns också två huvudtyper av autoimmun myasthenia gravis:

1. Okulär myasteni: Vid denna typ av myasteni försvagas musklerna som rör ögonen och lyfter ögonlocken. Ögonlocken kan hänga ner (ptos) , eller det kan vara svårt att hålla ögonen öppna. Vissa personer kan också se två saker (dubbelseende). Ofta är det första symptomet på myasteni svaghet i ögonen . Ungefär hälften av personer med denna typ av okulär myasteni kommer senare att utveckla den andra typen.

2. Generaliserad myasteni: Vid denna sjukdom försvagas, förutom ögonmusklerna, även musklerna i ansiktet, nacken, armarna, benen och halsen. Det kan vara svårt att tala, svälja mat, lyfta armarna, resa sig från en stol, gå långa sträckor och gå i trappor.

Vilka är symtomen på myasthenia gravis?

Även om symtomen kan variera är de vanligaste:

• Muskelsvaghet i armar, fingrar, ben och nacke.
• Mycket trött (utmattning) .
• Hängande ögonlock (ptos) .
• Dimsyn eller dubbelsyn .
• Svårigheter att visa ansiktsuttryck (som att inte kunna le ordentligt, grimasera).
• Svårigheter att tala, svälja eller tugga . Till exempel kan din röst gradvis förändras när du talar, vilket gör att du låter som om du talar med sluddrig röst.
• Svårigheter att gå .

De första symtomen på myasthenia gravis kan uppstå nästan plötsligt. Som vi nämnde tidigare försvagas dina muskler när du är aktiv, och de återfår styrka när du vilar . Svårighetsgraden av denna muskelsvaghet kan variera från dag till dag. Många känner sig bättre i början av dagen och är som svagast i slutet.

Mycket sällan kan myasthenia gravis också påverka musklerna i andningssystemet . Detta kan orsaka andnöd eller allvarligare andningsproblem. Om du känner att du har svårt att andas är det en nödsituation. Du bör omedelbart uppsöka närmaste sjukhus. Detta händer vanligtvis inte på en gång.

Vem är mest utsatt för detta?

Även om myasthenia gravis kan utvecklas i alla åldrar, är det vanligtvis vanligare hos kvinnor under 40 år och hos män över 60 år .

Du kan ha ökad risk att utveckla detta tillstånd av följande skäl:

• Om du har andra autoimmuna sjukdomar (t.ex. reumatoid artrit, lupus).
• Om du har sköldkörtelsjukdom .

Om du redan har myasthenia gravis kan vissa saker förvärra dina symtom:

• Vissa läkemedel mot malaria och hjärtrytmrubbningar.
• Genomgår operation .
• En infektion .

Vad är sambandet mellan tymuskörteln och myasthenia gravis?

Många personer med myasthenia gravis har problem med sin tymuskörtel . Tymuskörteln är ett litet organ i övre delen av bröstkorgen, strax under bröstbenet. Den är en del av vårt lymfsystem. Det är det organ som producerar vita blodkroppar och hjälper till att bekämpa infektioner.

Ungefär två tredjedelar av personer med myasthenia gravis har tymisk hyperplasi , ett tillstånd där tymuskörteln blir överaktiv. Dessutom utvecklar ungefär en av tio personer tumörer i tymuskörteln som kallas tymom . Dessa kan vara cancerösa eller godartade. Man tror att dessa avvikelser i tymuskörteln bidrar till immunsystemets funktionsstörningar.

Vilka är de möjliga komplikationerna av myasthenia gravis?

Det vanligaste är ett tillstånd som kallas myastenisk kris . Vid detta tillstånd blir musklerna som hjälper dig att andas mycket svaga. Då kan du behöva något som en maskin (respirator/mekanisk ventilation) för att hjälpa dig att andas. Detta är en medicinsk nödsituation som kan vara livshotande.Det sägs att ungefär en av fem personer med myasthenia gravis kommer att uppleva detta tillstånd minst en gång i livet.

Dessutom kan denna muskelsvaghet och trötthet hindra dig från att delta i aktiviteter du tycker om. Det kan också leda till stress och depression . Studier har dock visat att många personer med myasthenia gravis kan utföra lätta aktiviteter och motionera dagligen.

Hur diagnostiserar läkare myasthenia gravis?

Om din läkare misstänker detta efter att ha lyssnat på dina symtom och utfört en fysisk undersökning, kommer de att göra flera tester för att bekräfta det:

• Blodantikroppstester: Cirka 85 % av personer med myasthenia gravis har onormalt höga nivåer av acetylkolinreceptorantikroppar i blodet. Ytterligare 6 % har antikroppar mot muskelspecifik kinas (MuSK) .
• Bildskanningar: En MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi) eller CT-skanning (datortomografi) görs för att kontrollera problem som tumörer i tymuskörteln.
• Elektromyografi (EMG): Detta test mäter den elektriska aktiviteten i muskler och nerver. Det kan upptäcka problem med kommunikationen mellan nerver och muskler.

Läkare klassificerar myasthenia gravis efter sjukdomens svårighetsgrad. Det finns generellt fem klasser (Klass I - V). Klass I är ett milt tillstånd som endast drabbar ögonen, medan Klass V är ett allvarligt tillstånd som påverkar andningen, vilket ibland kräver intubation eller mekanisk ventilation .

Vilka behandlingar finns det för myasthenia gravis?

Det finns inget botemedel mot myasthenia gravis, men det finns effektiva behandlingar som kan hjälpa dig att hantera dina symtom och leva ett bra liv.

• Läkemedel:
• Kolinesterashämmare/antikolinesteras: Dessa läkemedel fungerar genom att förbättra kommunikationen mellan nerver och muskler, vilket ökar muskelstyrkan.
• Immunsuppressiva medel: Läkemedel som kortikosteroider fungerar genom att minska immunsystemets överaktivitet och minska produktionen av dessa felaktiga antikroppar.
• Monoklonala antikroppar: Dessa är biotekniska proteiner. De ges antingen som en intravenös (IV) injektion eller som en subkutan (SQ) injektion. De kontrollerar immunsystemets överaktivitet.
• Plasmautbyte / plasmaferes: En maskin avlägsnar plasman från blodet, som innehåller skadliga antikroppar, och ersätter den med plasma eller en plasmalösning från en donator.
• Intravenöst eller subkutant immunglobulin (IV eller SQ Immunglobulin - IVIG eller SCIG): Antikroppar från donatorer ges via intravenös (IV) injektion under en period av två till fem dagar. Detta är en behandling för myastenisk kris såväl som generaliserad myasthenia gravis.
• Kirurgi: Tymektomi är det kirurgiska avlägsnandet av tymuskörteln. Denna operation rekommenderas för personer med tymom, såväl som för personer utan tymustumör.

Alla dessa behandlingar kan ha vissa biverkningar, så tala med din läkare innan du börjar med någon ny medicin.

Vad kan jag göra hemma för att minska symtomen?

Om du har myasthenia gravis kan du prova följande för att minska tröttheten du känner och öka muskelstyrkan:

• Träna regelbundet: Men börja bara med ett säkert träningsprogram som passar dig efter att ha rådfrågat din läkare. Träning stärker musklerna, förbättrar humöret och ger din kropp energi.
• Undvik att gå ut i mycket varmt väder: Värme kan förvärra symtomen. När du känner dig väldigt varm, placera en trasa indränkt i kallt vatten på halsen och pannan.
• Inkludera mycket protein och kolhydrater i dina måltider: De ger kroppen extra energi.
• Gör de uppgifter som du tycker är mest tröttsamma tidigt på dagen: det är då du har som mest energi.
• Ta en kort tupplur eller vila under dagen: Detta ger din kropp lite vila.

Hur ser framtiden ut för myasthenia gravis? (Utsikter)

Myasthenia gravis är en behandlingsbar sjukdom . Symtomen kan variera från milda till svåra. Symtomen når vanligtvis sin topp inom ett till tre år efter den första diagnosen.

Många människor lever ett fullvärdigt och aktivt liv med behandling.

Ibland kan sjukdomen gå i remission . Det betyder att symtomen försvinner ett tag. Detta kan vara tillfälligt eller permanent. Om detta händer kommer din läkare att ändra din behandlingsplan.

Många personer med myasthenia gravis lever normala liv . Livshotande konsekvenser uppstår endast när andningen påverkas, såsom den myasteniska krisen vi diskuterade.

Myasthenia gravis och graviditet

I sällsynta fall kan graviditet orsaka att symtom på myasthenia gravis uppträder för första gången. Om du redan har tillståndet kan dina symtom förvärras under graviditetens första trimester eller efter att du har fött ditt barn. I vissa fall kan dock dina symtom förbättras under graviditeten.

Vissa behandlingar är inte säkra under graviditet och amning. Därför är det viktigt att söka råd från din läkare under denna tid för att säkerställa en hälsosam graviditet.

När ska jag träffa en läkare?

Kontakta en läkare om du har dessa symtom:

• Dimsyn eller dubbelseende.
• Svårigheter att gå, prata eller äta.
• Svår muskeltrötthet eller svaghet.
• Andningssvårigheter.

Kom ihåg att om du har svårt att andas är det en nödsituation! Ring 112 (ditt lokala nödnummer) omedelbart eller åk till närmaste sjukhus.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Du kan ställa frågor till läkaren som dessa:

• Vad orsakar dessa symtom?
• Vilket är det bästa behandlingsalternativet för mig?
• Vilka är biverkningarna av behandlingarna?
• Vilka livsstilsförändringar behöver jag göra?
• Vilka symtom ska jag vara uppmärksam på gällande komplikationer?
• Kan jag säkert starta ett träningsprogram?
• Finns det någon patientstödgrupp jag kan gå med i?

Slutligen, vad man bör komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Myasthenia gravis kan vara ett utmanande tillstånd. Även om du vill hålla dig aktiv kan du känna dig väldigt trött och svag ibland. Detta kan påverka din mentala och fysiska hälsa med tiden.

Men kom ihåg att även om det inte finns något botemedel, kan många människor leva fullvärdiga, aktiva liv med behandling. Allvarlig funktionsnedsättning från myasthenia gravis är sällsynt. Din läkare kan föreslå sätt att hantera dina symtom så att du kan hålla dig frisk. Få inte panik och försök inte att hantera detta ensam. Följ din läkares råd och få den hjälp du behöver. Jag önskar dig ett snabbt tillfrisknande!

` Myasthenia gravis, Myasthenia gravis, Muskelsvaghet, Autoimmuna sjukdomar, Acetylkolin, Tymuskörtel, Neuromuskulär övergång