Är njurpatienter medvetna om detta när de gör en magnetkameraundersökning? Låt oss prata om nefrogen systemisk fibros (NSF)!

Har du några njurproblem? Eller har en läkare sagt att dina njurar inte fungerar som de ska? Ibland, när du behöver genomgå en undersökning som magnetisk resonanstomografi (MRT), måste du vara lite försiktig med det speciella färgämne som används. Idag ska vi prata om ett tillstånd som kan uppstå vid sådana tillfällen, men som är mycket sällsynt nu, men det är värt att känna till. Detta kallas nefrogen systemisk fibros (NSF).

Vad är detta för NSF (nefrogen systemisk fibros)? Enkelt uttryckt...

Enkelt uttryckt är nefrogen systemisk fibros (NSF) ett mycket sällsynt tillstånd. Det förekommer främst hos personer med njursjukdom, särskilt de med nedsatt njurfunktion. Detta tillstånd kan endast uppstå efter att någon har fått gadoliniumbaserade kontrastmedel (GBCA) under en skanning, såsom en MR, för att göra bilderna tydligare.

Tänk på det, det är våra njurar som filtrerar bort oönskade ämnen i vår kropp och gör sig av med dem med urinen. Så när dessa så kallade "GBCA" kommer in i kroppen hos någon vars njurar inte fungerar ordentligt, avlägsnas de inte ordentligt från kroppen. Det är då risken för NSF uppstår.

Vet du vad som orsakar NSF? Din hud kan bli tjock, stram, svullen och kliande. Ibland kan även leder bli stela och låsta i ett läge. Detta kallas "ledkontraktur". Inte bara det, utan hos vissa personer kan detta tillstånd även påverka organ i kroppen, såsom bröstmuskler, hjärta och lungor. Det som händer är att vävnaderna runt dessa organ också tjocknar och blir strama.

Det viktigaste är att när NSF väl uppstår finns det för närvarande ingen tydlig behandling för att stoppa eller reversera det.

Men oroa dig inte! Till och med den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA har starkt avrått från användning av vissa äldre GBCA-preparat hos njurpatienter. De nyare GBCA-preparaten på marknaden har inte rapporterats orsaka NSF hos njurpatienter. Det är en stor lättnad.

Hur vanligt är NSF nu?

Det är faktiskt väldigt, väldigt sällsynt nu. Faktum är att det inte har rapporterats några nya fall av NSF på över 10 år. Efter 2006, när läkarkåren blev medveten om sambandet mellan dessa "(GBCA)" och njursjukdom, minskade antalet rapporter om denna sjukdom avsevärt.

Hur utvecklas NSF? Vilka är symtomen?

Symtom på NSF kan uppstå samma dag som gadoliniumhaltiga kontrastmedel (GBCA) injiceras i kroppen. Eller så kan de uppstå månader senare. I en studie utvecklade cirka 50 % av personerna symtom inom 12 dagar.

De viktigaste symtomen som kan ses är:

• Svullnad, stramhet och förtjockning av huden: Detta drabbar oftast områden som armar, ben, bröst och buk. Ansiktet drabbas mindre ofta.
• Mörka fläckar eller knölar på huden: Ibland kan huden bli grov, som ett apelsinskal.
• Huden känns kliande, inflammerad eller smärtsam.
• Oförmågan att röra lemmar och leder normalt på grund av förtjockning och svullnad av huden.

För vissa personer kan dessa symtom även påverka kroppens inre organ och muskler. Här är några saker du kan uppleva:

• Svår muskelsvaghet.
• På grund av muskelspänningar kan lemmarna inte böjas eller sträckas ordentligt (dvs. rörelseomfånget minskas).

Om denna fibros, eller förtjockning av vävnad, fortskrider ytterligare kan det leda till bildandet av hårda avlagringar i muskler, lungor, matstrupe, ögon och till och med hjärtat. Detta kan försämra dessa organs funktion. Detta kan leda till långvariga, permanenta funktionsnedsättningar och i vissa fall till och med dödsfall.

Vad är den främsta orsaken till NSF?

NSF orsakas troligtvis av exponering för de tidigare nämnda "(gadoliniumbaserade kontrastmedlen - GBCA)". Denna kemikalie som kallas gadolinium används för att förtydliga bilder i "(MRI)"-skanningar. Det är fortfarande inte klart exakt hur gadolinium orsakar NSF. Det är dock tydligt att det finns ett samband mellan njursjukdom och "(GBCA)". Det har också visat sig att risken ökar om mängden gadolinium som administreras till kroppen är hög, eller om vissa typer av "(GBCA)" används.

NSF är vanligast hos personer med kronisk njursjukdom (CKD) och de som genomgår dialys på grund av njursvikt.

Men kom ihåg att inga nya NSF-fall har rapporterats på nästan 15 år!

Detta beror på att nuvarande GBCA är mer stabila och mindre giftiga. Dessutom har användningen av gadolinium begränsats till personer med njursjukdom. Även FDA rekommenderar att personer med njursjukdom eller njurproblem inte använder de äldre GBCA.

Vem är mest benägen att utveckla detta? (Riskfaktorer)

Den huvudsakliga riskfaktorn för att utveckla NSF är njursjukdom eller njurdysfunktion. Detta inkluderar att ha genomgått tidigare njuroperationer, att ha genomgått en njurtransplantation eller att bara ha en njure. Om en person med njursjukdom har andra tillstånd, såsom blodkoagulationsproblem eller infektioner, kan risken för NSF också vara något högre.

Läkare är dock nu mer medvetna om den potentiella skada som äldre GBCA kan orsaka hos personer med nedsatt njurfunktion. Så med de säkrare metoder som finns tillgängliga idag är risken att utveckla detta tillstånd mycket lägre.

Vilka är de möjliga komplikationerna av NSF?

Komplikationerna av NSF kan vara mycket allvarliga och ibland dödliga. Det första tecknet är en förtjockning eller förtjockning av huden. Men när tillståndet förvärras kan denna stelhet även påverka organen och musklerna inuti kroppen. Till exempel kan dina muskler och leder bli så stela att du inte kan röra dem, vilket gör det omöjligt att gå. Om NSF påverkar lungorna eller hjärtat kan det orsaka andningssvårigheter eller försämra hjärtats förmåga att pumpa blod.

Hur diagnostiseras denna sjukdom korrekt? (Diagnos)

Det enda sättet att veta säkert om du har NSF är att göra en hudbiopsi. Detta innebär att en läkare tar ett litet hudprov och skickar det till ett laboratorium för analys. En läkare kommer dock bara att beställa detta test om de, efter att ha tagit din sjukdomshistoria och utfört en fysisk undersökning, har rimlig misstanke om att du kan ha NSF.

Vilka behandlingar finns det för NSF?

Faktum är att det för närvarande inte finns några specifika behandlingar godkända för NSF. Eftersom sjukdomen är så sällsynt är forskningen på behandlingar begränsad. Det finns dock några behandlingar som har rapporterats ge viss lindring för vissa NSF-patienter:

• Efter en MR-undersökning kan dialys avlägsna gadolinium från kroppen. Detta kan vara till hjälp för personer med kronisk njursjukdom. Det finns dock inga bevis för att detta helt kommer att stoppa utvecklingen av NSF.
• Sjukgymnastik kan hjälpa till att bibehålla flexibilitet och rörlighet i lederna.
• Njurtransplantationer är ett alternativ som vissa NSF-patienter kan överväga.

Om du har njursjukdom är det bäst att undvika exponering för gadolinium. Ibland kan dock gadolinium vara nödvändigt för att få bästa möjliga bilder från en magnetkameraundersökning. I sådana fall måste läkare väga fördelarna med magnetkameraundersökning mot riskerna med exponering för gadolinium. Om du har njurproblem och din läkare ordinerar en magnetkameraundersökning med ett färgämne, var noga med att fråga din läkare om du löper risk för NSF.

Finns det sätt att undvika NSF? (Förebyggande)

Det bästa sättet att förebygga NSF är att undvika att använda äldre GBCA hos personer med njursjukdom. Nyare GBCA är säkrare och mindre giftiga för njurpatienter.

FDA rekommenderar att personer med vissa njursjukdomar inte använder gadoliniumhaltiga färgämnen om det inte finns något annat alternativ.

För personer med normal njurfunktion verkar det inte finnas någon risk med att använda GBCA.

Vad är dödligheten på grund av NSF?

Före 2019 hade FDA rapporterat 3 094 fall av NSF och 742 relaterade dödsfall. Men som tidigare nämnts har inga nya fall rapporterats på över 10 år. Den främsta anledningen till detta är att FDA och läkarkåren är medvetna om effekterna av GBCA på njurpatienter.

När bör vi söka läkarhjälp?

Om du har njursjukdom och upplever något av följande symtom, kontakta omedelbart läkare eftersom de kan vara ett tecken på NSF:

• Hudstramning eller förtjockning.
• Kliande eller inflammerad hud.
• Röda eller mörka fläckar på huden.

Med nuvarande säkerhetsprotokoll är risken att du får diagnosen NSF mycket låg. Men om du har njursjukdom och behöver genomgå en magnetkameraundersökning, prata med din läkare om NSF och riskerna för dig. Även om de nyare GBCA-preparaten inte är lika toxiska och verkar vara säkra, är det alltid en bra idé att dela din hälsohistoria med din läkare och diskutera riskerna.

Meddelande att ta med sig hem

Okej, nu har du en bättre förståelse för vad vi har pratat om, NSF. Låt oss sammanfatta det viktigaste:

• NSF är en mycket sällsynt sjukdom, särskilt hos personer med njursjukdom, och kan orsakas av vissa äldre MR-kontrastmedel.
• Det rapporteras knappt några nya fall av NSF nu. Detta beror på användningen av säkrare nya kontrastmedel och läkarnas medvetenhet.
• De viktigaste symtomen är hudförtjockning, stramhet, klåda och ledproblem.
• Om du har njursjukdom, var noga med att prata med din läkare om de färgämnen som används och risken för NSF innan du genomgår en MR-undersökning.
• Det finns inget att frukta, för med nuvarande metoder är denna risk mycket låg. Det är dock alltid värt att vara medveten om.

Att ta hand om din hälsa är det viktigaste. Om du har några frågor eller funderingar, tveka aldrig att söka läkarhjälp.

` Nefrogen systemisk fibros, njursjukdom, MR-undersökning, gadolinium, hudsjukdomar, GBCA, sällsynta sjukdomar