Har du en tumör i hypofysen? (Hypofysadenom) Låt oss lära oss om det!

Får du också ibland huvudvärk utan anledning? Eller känner du att din syn är lite svag och att du inte kan se saker ordentligt från sidorna? Eller har du några obehag orsakade av förändringar i kroppens hormoner? Kanske är orsaken till detta en liten tumör som utvecklas i din hypofys. Idag ska vi prata i detalj om detta tillstånd som kallas "hypofysadenom" . Oroa dig inte, detta är inte cancer.

Vad är ett hypofysadenom?

Enkelt uttryckt är ett hypofysadenom en icke-cancerös (godartad) tumör som utvecklas i hypofysen. Den sprider sig inte till andra delar av kroppen som cancer. Det är det viktigaste. Men när detta adenom växer kan det trycka på saker som nerver och blodkärl runt det. Det är då symtomen börjar dyka upp.

Så, vad är denna hypofys?

Tänk dig att bakom vår näsa, ansluten till hjärnans bas, "hypotalamus", finns en liten körtel, ungefär lika stor som en ärta. Det är vad den kallas hypofysen. Även om den är liten, utför den en mycket viktig funktion i vår kropp. Denna körtel har två huvuddelar:

• Främre loben
• Bakre loben

Båda dessa delar producerar och frisätter olika typer av hormoner i blodomloppet. Hormoner är som kemiska budbärare som kontrollerar och koordinerar olika aktiviteter i vår kropp. De färdas genom blodomloppet och levererar nödvändiga meddelanden till våra organ, muskler och andra vävnader. Här är några av de viktiga hormoner som produceras av hypofysen:

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH eller kortikotropin)
• Antidiuretiskt hormon (ADH eller vasopressin)
• Follikelstimulerande hormon ( FSH )
• Tillväxthormon (GH)
• Luteiniserande hormon (LH)
• Oxytocin (` Oxytocin` )
• Prolaktin
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)

Inte bara det, hypofysen "signalerar" även till andra endokrina körtlar i vår kropp att producera hormoner. Så du kan förstå att om det finns ett problem med denna hypofys, såsom ett adenom, kan funktionen hos ett eller flera hormoner påverkas.

Hur skiljer man dessa typer av adenom åt?

Läkare klassificerar hypofysadenom i två huvudtyper: 1. Baserat på om de producerar hormoner eller inte:

• Funktionerande/utsöndrande adenom:Dessutom producerar dessa typer av adenom ett eller flera hypofyshormoner . Därför kan olika symtom och tillstånd uppstå beroende på vilket hormon som överproduceras.
• Icke-fungerande/icke-utsöndrande adenom: Dessa adenom producerar inte hormoner. Men om de växer sig stora kan de orsaka symtom genom att trycka på närliggande hjärnområden eller nerver . Detta är den typ av adenom som läkare oftast stöter på.

2. Efter storlek:

• Mikroadenom: Dessa är tumörer mindre än 10 millimeter (det vill säga 1 centimeter).
• Makroadenom: Dessa är tumörer större än 10 millimeter. Makroadenom är ungefär dubbelt så vanliga som mikroadenom. De är också mer benägna att orsaka låga nivåer av ett eller flera hypofyshormoner (ett tillstånd som kallas hypofys).

Räknas detta som en hjärntumör?

Hypofysen är egentligen en struktur som tillhör det endokrina systemet och är tekniskt sett inte en del av hjärnan. Den är fäst vid hjärnbasen. Läkare anser dock att hypofysadenom är en typ av hjärntumör . Hypofysadenom står för endast 10 % av primära hjärntumörer.

Vem får dessa oftare? Hur vanligt är det?

Hypofysadenom kan utvecklas i alla åldrar. De är dock vanligast hos personer i 30- och 40-årsåldern . Kvinnor är också något mer benägna att utveckla dem än män. De är så vanliga att de står för 10–15 % av alla tumörer som växer inuti skallen. Enligt statistik har cirka 77 av 100 000 personer tillståndet. Forskare tror dock att många fler människor, kanske så många som 20 %, kommer att utveckla ett någon gång i livet. Många gånger, särskilt de med mikroadenom ("mikroadenom"), har inga symtom, så de upptäcks inte.

Vilka är symtomen på ett hypofysadenom?

Symtomen på ett hypofysadenom kan variera kraftigt från person till person. Det beror huvudsakligen på flera faktorer:

• Huruvida adenomet växer i storlek och skadar själva hypofysen, eller om det orsakar en "masseffekt" på omgivande strukturer.
• Är det ett hormonutsöndrande ("fungerande") adenom? Om så är fallet beror symtomen på vilken typ av hormon det producerar.

Masseffektssymtom orsakade av makroadenom (stora tumörer)

Stora adenom (”makroadenom”) orsakar symtom främst på grund av trycket på omgivande vävnad.

Tänk bara, om du lägger ett stort föremål i ett litet rum, är det som att det inte finns tillräckligt med plats för andra saker och det blir trångt.

• Synproblem:

Cirka 40% till 60% av personer med ett stort hypofysadenomSynförlust (suddig syn, dubbelseende) uppstår. Detta beror på att adenomet trycker på synnervsleden, som förbinder ögonen och hjärnan. Detta kan orsaka förlust av perifert synfält, särskilt på sidan. Det är som en häst som förlorar synen på båda sidor.

• Huvudvärk :

Många personer med hypofysadenom klagar över frekvent huvudvärk. Detta kan bero på att tumören trycker på omgivande vävnad. Men eftersom huvudvärk vanligtvis orsakas av många saker kan den också orsakas av andra saker.

• Hormonbrist:

Stora adenom ("Makroadenom") kan skada hypofysvävnaden och minska produktionen av ett eller flera hypofyshormoner. Detta tillstånd kallas "hypopituitarism". Symtomen som uppstår när varje hormon är reducerat varierar också.

• När LH- och FSH-hormonerna minskar ("hypogonadism"): Nivåerna av " östrogen" hos kvinnor och " testosteron" hos män minskar. Detta kan orsaka symtom som överdriven svettning , vaginal torrhet hos kvinnor, " erektil dysfunktion" hos män, minskad ansikts- och kroppshårväxt, humörsvängningar hos båda män, minskad sexuell lust och extrem trötthet.
• När TSH-hormonnivåerna minskar ("hypotyreos"): Mängden hormoner som produceras av sköldkörteln minskar. Detta kan orsaka symtom som trötthet, förstoppning, långsam hjärtfrekvens, torr hud, svullnad i armar och ben och försämrade reflexer.
• När ACTH-hormonet är lågt ("binjureinsufficiens") minskar kroppens produktion av hormonet "kortisol". Detta kan orsaka symtom som lågt blodtryck, illamående, kräkningar, buksmärtor och aptitlöshet.
• GH (tillväxthormonbrist): Symtomen varierar beroende på ålder. Vuxna kan uppleva trötthet och förlust av muskelmassa.

Symtom på fungerande adenom

Förutom att utsöndra ett eller flera hormoner kan ett funktionellt adenom orsaka olika symtom och tillstånd relaterade till varje hormon.

• Prolaktinom (även kända som laktotrofa adenom):

Dessa adenom producerar för mycket av hormonet prolaktin . Detta tillstånd kallas hyperprolaktinemi. Endast cirka 4 av 10 hypofystumörer är av denna typ. Detta är den vanligaste typen av hypofysadenom.När prolaktinnivåerna ökar kan reproduktionssystemets normala funktion störas hos både kvinnor och män.

• Infertilitet är ett tillstånd där både män och kvinnor har svårt att få barn.
• En mjölkaktig flytning från brösten även när man inte är gravid (galaktorré).

• Somatotrofa adenom:

Dessa adenom producerar stora mängder tillväxthormon ("tillväxthormon" eller "somatotropin") . Ungefär 2 av 10 hypofystumörer är av denna typ. Symtomen som orsakas av detta varierar med åldern.

• Vuxna: Ett sällsynt men allvarligt tillstånd som kallas "akromegali" förekommer. Vid detta tillstånd växer kroppens ben och vävnader onormalt. Med tiden blir händer, fötter och huvud större, och ansiktsformen förändras. Det påverkar också blodsockerkontrollen, och hjärtmuskeln kan också förstoras.
• Barn och unga vuxna: Ett tillstånd som kallas gigantism uppstår. De växer onormalt i längd på grund av överskott av tillväxthormon.

• Kortikotrofa adenom:

Dessa adenom producerar för mycket ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) . Ungefär 1 av 10 hypofystumörer är av denna typ. ACTH-hormonet stimulerar binjurarna att producera mer steroidhormoner såsom kortisol. Detta orsakar Cushings syndrom (överskott av kortisol).

• Högt blodtryck.
• Muskelsvaghet.
• Lätt blåmärken.
• Breda (mer än 1 cm) lila ränder ("bristningar") syns på buken.
• Osteoporos.
• Kompressionsfrakturer.
• Typ 2-diabetes mellitus.

• Tyrotrofa adenom:

Dessa adenom producerar stora mängder TSH (tyreoidstimulerande hormon) . Dessa är mycket sällsynta. TSH stimulerar sköldkörteln att producera mer sköldkörtelhormoner. Detta orsakar "hypertyreos" (överaktiv sköldkörtel), vilket påskyndar kroppens ämnesomsättning.

• Ökad hjärtfrekvens.
• Viktminskning utan någon anledning.
• Ofta lös avföring.
• Svettning.
• Handskakningar.
• Ångest.

Viktigt: Det finns många andra orsaker till hypertyreos. Ett hypofysadenom är en mycket sällsynt orsak.

• Gonadotrofa adenom:

Dessa adenom producerar stora mängder gonadotropiner (dvs. hormonerna LH och FSH). Detta är också mycket ovanligt.

• Detta kan orsaka att kvinnor upplever oregelbundna menstruationscykler och tillstånd som ovariellt hyperstimuleringssyndrom (OHSS).
• Män kan uppleva symtom som förstorade testiklar, fördjupning av rösten, håravfall (bakom öronen) och snabb tillväxt av ansiktshår.
• Barn kan också uppleva för tidig pubertet.

Vilka är orsakerna till hypofysadenom?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar dessa adenom. Vissa adenom tros dock vara kopplade till slumpmässiga förändringar ("mutationer") i generna ("DNA") i våra celler. Dessa genetiska förändringar gör att cellerna i hypofysen växer snabbt och bildar en massa. Dessa genetiska förändringar kan ibland ärvas från föräldrar till barn (ärftligt), eller så kan de utvecklas helt slumpmässigt. Dessutom kan hypofysadenom också vara kopplade till vissa sällsynta genetiska tillstånd . Några exempel är:

• "Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1)"
• "Multipel endokrin neoplasi typ 4 (MEN4)"
• `Carney-komplexet`
• `X-LAG-syndrom`
• "Succinatdehydrogenasrelaterat familjärt hypofysadenom"
• Neurofibromatos typ 1
• Von Hippel-Lindaus syndrom

En person med denna genetiska sjukdom löper ökad risk att utveckla ett hypofysadenom. Det är dock viktigt att komma ihåg att personer utan någon sådan genetisk sjukdom också kan utveckla dessa adenom.

Hur diagnostiserar läkare detta tillstånd?

Processen för att diagnostisera ett hypofysadenom varierar beroende på vilken typ av adenom du har och om det orsakar symtom. I de flesta fall diagnostiseras en person med ett hormonutsöndrande adenom ("fungerande adenom") först med en hormonell obalans (t.ex. "Cushings syndrom", "akromegali") baserat på symtomen. Först då upptäcks adenomet när orsaken undersöks. Detta beror på att många tillstånd som orsakas av överskott av hormoner kan ha andra orsaker än hypofysadenom. Detsamma kan sägas om hypofyshormonbrist ("hypopituitarism"). Ibland upptäcks ett hypofysadenom som ett "tillfälligt fynd" under en huvudskanning ("avbildningstest") för ett annat tillstånd. De flesta adenom som hittas på detta sätt är vanligtvis små i storlek och icke-fungerande.

Vilka tester görs för detta?

Om din läkare misstänker att du kan ha ett hypofysadenom kommer hen att noggrant granska dina symtom, din sjukdomshistoria och utföra en fysisk undersökning. Dessutom kan hen rekommendera ett eller flera av följande tester:

• Blodprover: Beroende på dina symtom kan blodprover beställas för att kontrollera nivåerna av olika hypofyshormoner.
• Bilddiagnostiska tester: En MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi) av huvudet ellerEn datortomografi (CT) kan ge tydliga bilder av strukturerna inuti huvudet. Dessa tester kan bekräfta om det finns ett hypofysadenom och hur stort det är. En MR-undersökning är det mest lämpliga och känsliga testet för detta.
• Synundersökning: Om du har några synproblem kan din läkare beställa ett synfältstest. Detta test är viktigt eftersom stora hypofysadenom kan orsaka synproblem genom att komprimera synnerven, som förbinder ögonen med hjärnan.

Hur behandlas ett hypofysadenom?

Det finns tre huvudsakliga sätt att behandla hypofysadenom: kirurgi, medicinering och strålbehandling. Ibland kan en eller flera av dessa metoder användas tillsammans. Eftersom allas adenom och tillstånd är olika kan du och ditt medicinska team arbeta tillsammans för att bestämma den behandlingsplan som är bäst för dig.

Kirurgi för att ta bort adenom

Om du har ett adenom som orsakar hormonella obalanser eller påverkar din syn, kommer din läkare sannolikt att rekommendera kirurgi för att ta bort hela eller delar av adenomet. Beroende på adenomets storlek och svårighetsgraden av dina symtom kan mer än en operation vara nödvändig. Kirurger utför ofta denna procedur med en kirurgisk teknik som kallas "transsfenoidal kirurgi ". Detta innebär att man går genom näsan och genom sinus sfenoid (ett ihåligt utrymme bakom näshålan, under hjärnan) för att nå hypofysen och ta bort adenomet. Cirka 95 % av hypofystumörerna tas bort på detta sätt. Det är en relativt säker procedur. Men om adenomet är för stort för att tas bort genom näsan eller befinner sig på en svår plats, kan kirurgen behöva utföra en transkraniell kirurgi. Detta är en sällsynt procedur för hypofysadenom.

Behandling med läkemedel

Vissa typer av hypofysadenom, särskilt prolaktinom , kan kontrolleras och minskas med läkemedel. Personer med prolaktinom (dessa är den vanligaste typen) behandlas initialt med en dopaminagonist, såsom kabergolin (Dostinex®) eller bromokriptin (Cycloset®), i flera månader.

Den goda nyheten är att i cirka 80 % av fallen krymper dessa läkemedel prolaktinomet och återställer prolaktinhormonnivåerna till det normala.

Om mediciner inte fungerar eller om det är en annan typ av adenom, kan din läkare rekommendera operation.

Strålbehandling

Strålbehandling använder högenergiröntgenstrålar för att förstöra adenomceller, krympa tumören eller stoppa den från att växa. Stereotaktisk radiokirurgi för hypofysadenom(t.ex. "Gammakniv"®) En speciell, mycket precis strålbehandlingsmetod används. Vid denna metod riktas flera strålningsstrålar mot adenomet från olika riktningar, vilket minimerar skador på omgivande frisk vävnad. Denna metod används för kvarvarande områden efter operation eller i fall där kirurgi inte är möjlig.

Vilka är biverkningarna av behandlingen?

Som med all medicinsk behandling kan behandling av hypofysadenom ha vissa biverkningar.

• Efter operation och/eller strålbehandling kan cirka 60 % av personer med hypofysadenom utveckla "hypopituitarism" (minskad produktion av ett eller flera hypofyshormoner). Även om detta är ett livslångt tillstånd kan hormonersättningsläkemedel hjälpa människor att leva ett normalt liv.
• Möjliga komplikationer från operation:
• Blödning.
• Läckage av cerebrospinalvätska (CSF) (vattnig vätska som kommer ut ur näsan).
• Meningit (en infektion i membranen som täcker hjärnan).
• Diabetes insipidus (överdriven urinering och kraftig törst på grund av brist på antidiuretiskt hormon).
• Vanliga biverkningar av dopaminagonister för prolaktinom inkluderar: huvudvärk, illamående, kräkningar, yrsel och ibland tvångsmässigt beteende.
• Möjliga biverkningar av strålbehandling:
• Brist på hypofyshormoner (kan uppstå med tiden).
• Nedsatt fertilitet.
• Synförlust och skador på hjärnvävnad (mycket sällsynt).
• En annan tumör kan utvecklas på samma plats år efter behandlingen (mycket sällsynt).

Kan bildandet av dessa adenom förhindras?

Tyvärr finns det inget du kan göra för att förebygga hypofysadenom. För det mesta uppstår de slumpmässigt. De kan dock vara förknippade med några av de sällsynta genetiska tillstånd som nämnts tidigare. Om en nära familjemedlem (bror, syster eller förälder) har ett genetiskt tillstånd som detta kan du prata med din läkare om genetisk rådgivning och testning för att se om du också har tillståndet. Om du har det kan din läkare övervaka dig noggrant och upptäcka och behandla eventuella adenom som utvecklas tidigt.

Vad är prognosen för detta tillstånd?

Utsikterna för ett hypofysadenom, det vill säga din återhämtning och framtida hälsa, beror på adenomets storlek och typ, samt vilken behandling du får .

Den goda nyheten är att i de flesta fall, när adenomet är helt borttaget eller kontrollerat med behandling, kan patienterna leva ett fullvärdigt och hälsosamt liv igen.

I vissa fall kan behandlingen minska hypofysens produktion av hormoner. Om detta händer kan du behöva ta hormonersättningsläkemedel resten av ditt liv för att ersätta de minskade hormonerna. Adenom kan ibland återkomma. Det innebär att de kan behöva behandlas igen efter ett tag. Statistik visar att cirka 18 % av personer med inaktiva adenom och cirka 25 % av personer med prolaktinom kan behöva behandling igen i framtiden. Därför är det mycket viktigt att hålla regelbunden kontakt med din läkare och gå på regelbundna kontroller.

Är det möjligt att leva med ett hypofysadenom?

Ja, det kan du. Om hypofysadenomet är litet och inte orsakar några symtom kan du leva med det normalt. Faktum är att många bara upptäcker att de har ett adenom när de genomgår en huvudundersökning av en annan anledning. Men om adenomet fortsätter att växa eller börjar orsaka symtom behöver du definitivt behandling. Om du har ett stort och/eller aktivt (hormonproducerande) hypofysadenom behöver du definitivt behandling. Detta beror på att vissa hypofysadenom kan ha en betydande inverkan på din hälsa och livskvalitet.

Vilka komplikationer kan uppstå om de lämnas obehandlade?

Om de lämnas obehandlade kan vissa hypofysadenom – särskilt stora adenom (”makroadenom”) och funktionella (”sekreterande”) adenom – orsaka allvarliga hälsoproblem . Dessa hälsoproblem beror till stor del på vilken typ av hormon som utsöndras av adenomet (vi diskuterade detta tidigare i avsnittet ”Symtom”. En mycket sällsynt men extremt farlig komplikation av obehandlade hypofysadenom är ”hypofys-apoplexi”. Detta är en ”medicinsk nödsituation”. Detta inträffar när det blöder in i eller ut ur hypofysen. ”Hypofys-apoplexi” orsakas oftast av blödning in i ett hypofysadenom. Tumören förstoras plötsligt och skadar hypofysen. Ju större adenomet är, desto större är risken att utveckla ”hypofys-apoplexi”. Symtomen på ”hypofys-apoplexi” uppträder vanligtvis mycket snabbt och kan vara livshotande . De viktigaste symtomen är:

• En väldigt svår huvudvärk (som den värsta huvudvärken jag någonsin haft i mitt liv).
• Dubbelseende eller oförmåga att lyfta ett ögonlock på grund av dysfunktion i ögonmusklerna.
• Förlust av sidosyn eller fullständig synförlust på ett eller båda ögonen.
• Akut binjurebarksvikt orsakar lågt blodtryck, illamående och kräkningar.
• Personlighetsförändringar (t.ex. förvirring) på grund av plötslig förträngning av den främre cerebrala arterien i hjärnan.

Hypofyssvikt är ett sällsynt tillstånd, men det är mycket allvarligt. Om du upplever ett eller flera av dessa symtom, ring omedelbart akutsjukvård (t.ex. 112) eller be någon ta dig till närmaste sjukhusakut.

När ska man träffa en läkare?

• Om du har några synproblem (suddig syn, dubbelseende, minskad perifer syn) och/eller ihållande eller återkommande huvudvärk (särskilt i pannan), kontakta en läkare och berätta om det.
• Om du redan har fått diagnosen hypofysadenom behöver du regelbundet besöka din läkare för att övervaka adenomets tillstånd och för att säkerställa att behandlingen fungerar korrekt.

Slutligen, kom ihåg dessa saker:

Det är mycket normalt att känna sig rädd och orolig när man får reda på att man har en tumör. Den goda nyheten om hypofysadenom är dock att de oftast (över 99 %) är icke-cancerösa (godartade) och i de flesta fall kan behandling leda till mycket goda resultat. Kom ihåg att din läkare är din partner för att uppnå bästa möjliga hälsa. Tveka därför aldrig att informera din läkare om eventuella symtom, obehag eller frågor du kan ha om din behandling. Med rätt information och snabb behandling kan du definitivt hantera detta tillstånd framgångsrikt.