Har ditt barn problem med lymfkärlen i tarmarna? (Primär intestinal lymfangiektasi) Låt oss prata om det här!

Har du någonsin märkt att din lillas ben och armar bara svullnar upp ibland? Eller klagar hen ofta på magont? Går hen ner i vikt utan att gå upp i vikt? Du kanske tror att det här är vanliga symtom som vi inte lägger så stor vikt vid. Men bakom dessa kan det finnas ett sällsynt men definitivt oroande tillstånd som kallas "Primär intestinal lymfangiektasi" (PIL) . Namnet låter lite läskigt, eller hur? Men oroa dig inte. Låt oss prata om detta i detalj och väldigt enkelt idag.

Vad är primär intestinal lymfangiektasi?

Enkelt uttryckt är detta en sällsynt sjukdom som förekommer i våra barns matsmältningssystem, särskilt tunntarmen. Du vet, det mesta av maten vi äter smälts och näringsämnena i den absorberas av kroppen i denna tunntarm.

I detta (PIL) tillstånd är det lilla rörsystemet som kallas "lymfkärl" i ditt barns tunntarm skadat och de fungerar inte korrekt. Dessa lymfkärl är ett mycket fint nätverk av kanaler som är spridda över hela kroppen. Det är som ett annat "rörsystem" i vår kropp. Deras huvudsakliga funktion är att samla vätskor och proteiner som ansamlas i våra vävnader (vi kallar denna vätska "lymfa") och återföra dem till cirkulationssystemet.

Men hos ett barn med PIL svullnar dessa lymfkärl och "läcker". Det som händer är att istället för att absorbera näringsämnen och proteiner från dessa lymfkärl in i kroppen, läcker de tillbaka in i tarmarna. Det är som vatten som läcker från ett läckande rör.

När saker läcker på det här sättet uppstår två huvudproblem:

1. Låga proteinnivåer: Protein är något som har en mycket viktig funktion i kroppen. Så när dessa läcker ut i tarmarna får kroppen inte i sig tillräckligt med protein. Detta kan orsaka att hela kroppen svullnar. Vi kallar även detta tillstånd för "proteinförlorande enteropati" i medicinska termer.

2. Näringsbrister: Utöver läckande vätska förloras även viktiga vitaminer och mineraler. Om detta inte tas om hand på rätt sätt kan barnet utveckla olika näringsbrister.

(PIL) drabbar oftast små barn och ungdomar. Det diagnostiseras vanligtvis före 3 års ålder. Det kan dock ibland drabba vuxna och till och med foster i livmodern. Det finns ännu inget botemedel mot det. Läkare kan dock kontrollera symtomen och minska läckage och svullnad genom att använda en speciell kostplan och mediciner. De kan också ge kroppen de vitaminer och mineraler den behöver.

Denna (PIL) situation har flera andra namn:

• Intestinal lymfangiektasi
• Lymfangiektasi
• Waldmanns sjukdom

Vilka är symtomen på detta (PIL) tillstånd?

Det huvudsakliga och vanligaste symtomet på PIL är svullnad på grund av vätskeretention. Läkare kallar detta lymfödem . Du kanske först märker detta i ditt barns ben och fötter. När denna vätska ansamlas kan ditt barns ansikte, händer och till och med underlivet börja svullna.

Tänk dig, när ditt barn vaknar på morgonen är fötterna normala, men allt eftersom dagen går, på kvällen, är fötterna så svullna att de inte ens kan ta på sig skor. Det är vad som händer i det här fallet.

Dessutom kan barnet också ha vätska runt hjärtat (kallad perikardit ), vätska i bröstet (kallad pleurautgjutning ) eller vätska i buken (kallad ascites eller bukens utgjutning) .

Här är några andra symtom:

• Buksmärtor
• Illamående och kräkningar
• Diarré (magont )
• Känner mig trött hela tiden (utmattning)
• Viktminskning
• Att inte gå upp i vikt oavsett hur mycket mat du äter (detta beror på att kroppen inte absorberar näringsämnen ordentligt, vilket kallas "malabsorption" )

Om ditt barn har ett eller flera av dessa symtom är det bäst att söka läkarhjälp.

Finns det några allvarliga komplikationer av (PIL) tillståndet?

Ja, även om det är mycket sällsynt kan (PIL) orsaka att hela ett barns kropp svullnar kraftigt. Detta kallas "anasarka" . Detta är ett allvarligt tillstånd som till och med kan vara livshotande. Därför är det mycket viktigt att vara medveten om symtomen.

Vad är orsaken till denna (PIL) situation?

Detta tillstånd (PIL) orsakas av en abnormitet i barnets lymfkanaler. Dessa lymfkanaler, som tidigare nämnts, är ett system av rör som transporterar saker som fett från barnets tunntarm till levern och andra delar av kroppen.

Denna abnormitet orsakar att lymfkärlen blockeras. Sedan fylls de med lymfvätska, kärlen sväller och så småningom spricker de, och innehållet i dessa kärl samlas i barnets tjocktarm (kolon).

Medicinska experter vet dock fortfarande inte exakt varför detta tillstånd uppstår. Det är problemet.

Är detta genetiskt? (Är intestinal lymfangiektasi genetiskt?)

Mycket sällan har det rapporterats att flera medlemmar i samma familj drabbats av tillståndet. Forskarna är dock fortfarande osäkra på om det är en genetisk sjukdom. Mer forskning pågår om detta.

Hur diagnostiseras denna (PIL) sjukdom? (Diagnos)

För det mesta är det första en läkare gör att undersöka ditt barn fysiskt och fråga dig om ditt barns symtom. Ibland kan ett fosterultraljud , som görs medan barnet fortfarande är i livmodern, visa tecken på svullnad (ödem) i barnets ben, vilket kan ge dig en uppfattning om vad som händer.

Efter att barnet är fött kommer läkaren att kontrollera om det finns PIL med hjälp av ett speciellt instrument som kallas endoskop för att titta in i barnets tarmar. Detta är ett flexibelt rör med en kamera fäst vid det. Barnet kommer att sövas under narkos under detta test, så att det inte känner någon smärta. Så oroa dig inte.

Under denna endoskopi tar läkaren små bitar av vävnad (kallad biopsi ) från flera områden i barnets tarm. Sedan undersöker en patolog , en läkare som specialiserar sig på att undersöka vävnad, dessa vävnadsprover i mikroskop för att kontrollera om det finns onormal svullnad i lymfkärlen.

Dessutom kan blodprover avgöra hur mycket protein som finns i kroppen. Ett avföringsprov kan också tas för att se om vätska läcker från lymfkörtlarna till tunntarmen.

Vilka är de bästa behandlingarna för (PIL)?

Vid behandling av PIL är det viktigaste att ändra barnets kost. Detta är det främsta vapnet mot PIL. Tänk på det som att sätta en "propp" för att stoppa näringsläckaget.

Många läkare ordinerar en fettsnål och proteinrik kost.

Fett är lite svårsmält. Så det är svårt för ditt barns läckande tarm att absorbera fett ordentligt. Så din nya kost kan innehålla en speciell typ av fett som kallas "medellånga triglycerider (MCT). Dessa (MCT) är en typ av fett som lätt absorberas av kroppen. Att lägga till mer protein i din kost kan också maximera mängden näringsämnen som din kropp absorberar.

Eftersom vissa näringsämnen går förlorade kan läkaren också rekommendera vitamin- och mineraltillskott för att säkerställa att barnets kropp får vad den behöver.

Dessutom kan läkaren också ordinera läkemedel som dessa för att hjälpa till med olika aspekter av (PIL) tillståndet:

• Diuretika (även kallade vattenpiller): Dessa fungerar genom att minska mängden extra vätska som ackumuleras i kroppen på grund av proteinläckage.
• Somatostatinanaloger (såsom oktreotid): Dessa läkemedel hjälper till att minska läckaget av ämnen från lymfsystemet.

Andra behandlingsalternativ:

• Kirurgi: Om andra behandlingar inte hjälper, och mycket sällan, kan läkare rekommendera operation för att ta bort den sjuka delen av ditt barns tarm.
• Andra potentiella behandlingar: Forskningen kring detta fortsätter. Flera nya läkemedel, såsom sirolimus, testas för PIL. Dessa kan vara till hjälp i vissa fall, men de används ännu inte i stor utsträckning.

Vad är prognosen för (PIL)-situationen?

Som tidigare nämnts är (PIL) inte en helt botbar sjukdom. Proteinnivåerna i barnets blod bör dock öka inom några veckor efter att behandlingen påbörjats. Barnet kommer dock att behöva äta en fettsnål kost och ta kosttillskott resten av livet.

Även om detta är en utmaning kan barnet leva ett normalt liv om det hanteras på rätt sätt. Det viktigaste är att följa läkarens instruktioner och ta hand om barnets kost.

Kan (PIL)-situationen förhindras?

Eftersom forskare ännu inte vet vad som orsakar detta (PIL) tillstånd finns det för närvarande inget sätt att förebygga detta tillstånd.

När ska mitt barn träffa en läkare?

Om du märker svullnad i ditt barns ben, fötter eller något av symtomen på PIL som nämns ovan, är det bäst att ta ditt barn till en läkare omedelbart. Ju tidigare det upptäcks, desto tidigare kan behandlingen påbörjas.

Vilka frågor ska jag ställa till mitt barns läkare?

Om ditt barn har PIL kan du ha många frågor att ställa till din läkare. Här är några av dem:

• Vilken kost är bäst lämpad för detta (PIL) tillstånd?
• Vilka kosttillskott ska jag ge mitt barn?
• Vad mer kan jag göra för att bättre hantera mitt barns symtom?
• Är denna (PIL-)situation allvarlig?
• Vilka komplikationer bör jag vara uppmärksam på?

Var inte rädd för att ställa dessa frågor. Diskutera eventuella funderingar du har med din läkare.

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

När du först börjar uppleva symtom på primär intestinal lymfangiektasi kan det vara svårt för dig och dina läkare att förstå vad som händer. Det kan vara en mycket förvirrande och omtumlande upplevelse. Dina läkare kan dock samarbeta med dig för att hjälpa dig att ta reda på vad som orsakar det.

Som tur är kan ditt barns symtom hanteras över tid med en fettsnål kost och kosttillskott. Fråga ditt barns läkare vad mer du kan göra för att hjälpa ditt barn att hantera detta tillstånd . Din kärlek, ditt stöd och din uppmärksamhet är ovärderliga för ditt barn under denna resa.

`Primär intestinal lymfangiektasi, PIL, lymfobstruktion, magsjukdomar hos barn, bensvullnad, proteinbrist, sjukdomar i matsmältningssystemet