Koagulerar ditt blod lätt? Låt oss prata om protein S-brist!

Har du någonsin tänkt på hur viktig blodkoagulering är i våra kroppar? Det är på grund av denna process som blödningen upphör när det finns en liten skada. Men tänk om blodet koagulerar inuti kroppen utan anledning? Det kan vara lite farligt. Idag ska vi prata om ett sådant tillstånd. Det är protein S-brist, eller "(Protein S-brist)".

Enkelt uttryckt, vad är protein S-brist?

Tänk på blodkoaguleringsprocessen i vår kropp som en trafikpolis som kontrollerar en trafikstockning. Det behövs någon som håller koll på allt. På liknande sätt är ett av de viktigaste proteinerna som kontrollerar blodkoaguleringen i vår kropp protein S.

Nu innebär protein S-brist att vi har mindre av den så kallade "polisen" eller protein S i kroppen än vi behöver. Vad händer då? Eftersom det inte finns någon som kontrollerar blodets koaguleringsprocessen blir den överaktiv och blodproppar börjar bildas i onödan.

Blodproppar som bildas på detta sätt bildas ofta i benens djupa vener. Vi kallar detta djup ventrombos (DVT) . Ibland kan blodproppen lossna därifrån och följa med blodet till lungorna och fastna. Detta är ett ännu farligare tillstånd. Vi kallar det lungemboli (LE) . I sällsynta fall kan dessa blodproppar också bildas i venerna i hjärnan eller buken.

Hur vanligt är detta tillstånd? Och när är risken som störst?

Protein S-brist är faktiskt ett relativt sällsynt tillstånd. För det mesta är det ärftligt, vilket betyder att det är genetiskt. Men det kan också orsakas av vissa externa faktorer.

Om du har detta tillstånd finns det vissa situationer där du kan ha en ökad risk att utveckla blodproppar. Låt oss ta en titt på vad dessa situationer är.

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

För det mesta kommer en person med protein S-brist inte att ha några symtom förrän en blodpropp bildas. Om en blodpropp bildas varierar symtomen beroende på var den bildas.

• Om du utvecklar en blodpropp (DVT) i benet:
• Svullnad i ett ben, särskilt i ljumskområdet.
• Känsla av smärta eller stelhet i benet.
• Rodnad eller en känsla av värme i huden på benet.
• Om du utvecklar en blodpropp i lungorna (detta är en nödsituation):
• Plötsliga andningssvårigheter.
• Bröstsmärta, särskilt vid djupt andetag.
• Snabb andning och ökad hjärtfrekvens utan anledning.
• Yrsel eller medvetslöshet.
• Blodig slemutsöndring.
• Under graviditet: Missfall eller andra komplikationer kan förekomma.
• Hos små barn (i de svåraste fallen): Strokeliknande tillstånd kan förekomma.

Varför uppstår denna protein S-brist?

Det finns två huvudskäl till detta. Den ena är ärftlig (inherited) och den andra är förvärvad (acquired) .

1. Ärftliga orsaker

Detta är den vanligaste. Produktionen av protein S i vår kropp styrs av en gen som heter PROS1 . Om det finns en mutation eller förändring i denna gen försämras produktionen av protein S.

• Om du ärver denna muterade gen från endast en förälder kommer du att ha mild protein S-brist.
• Om du ärver denna gen från båda föräldrarna kommer du att ha en mycket allvarlig form av bristen. Detta är mycket sällsynt.

2. Externa orsaker

Vissa medicinska tillstånd eller omständigheter kan också orsaka låga nivåer av protein S i kroppen. Detta är vanligare än ärftligt.

Hur hittar du detta, doktor?

Din läkare kan misstänka detta, särskilt i fall som dessa:

• Om någon i din familj har en historia av frekventa blodproppar (venös tromboembolism).
• Om du har upprepade blodproppar .
• Om du har haft en blodpropp före 50 års ålder, utan att en specifik orsak har hittats .
• Om en blodpropp har bildats på ovanliga platser där blodproppar normalt inte bildas (såsom hjärnan, tarmarna, levern) .

Om denna typ av misstanke uppstår kommer läkaren att göra följande för att bekräfta diagnosen:

1. Blodprover: Ditt blod kommer att testas för protein S-nivåer och andra faktorer relaterade till blodkoagulering.

2. Fysisk undersökning: En fullständig kroppsundersökning kommer att utföras för att kontrollera om det finns andra problem.

3. Din sjukdomshistoria: Vi kommer att fråga dig om dina och din familjs medicinska tillstånd.

Hur behandlas det?

Behandlingsmetoden beror på om du har en blodpropp eller inte.

Men om du redan har en blodpropp (DVT eller PE) kommer din läkare att ge dig antikoagulantia . Dessa fungerar genom att förhindra att nya blodproppar bildas och genom att förhindra att befintliga proppar växer sig större. De vanligaste typerna av läkemedel som används är:

• Heparin
• Warfarin
• Rivaroxaban
• Apixaban
• Dabigatran

Här är något du bör veta: Om din läkare beslutar att ge dig ett läkemedel som heter "warfarin", måste han eller hon ge dig ett läkemedel som heter "heparin" (ofta som en injektion) några dagar innan. Om du inte gör det kan du ibland utveckla en komplikation som kallas blodproppar i hud och mjukvävnader. Men detta problem uppstår inte med andra nyare läkemedel.

Din behandling kan vara allt från några månader till livstid, beroende på när din blodpropp bildades och andra riskfaktorer.

Vad gör man för personer som inte har blodpropp, men har en brist?

Läkarens mål för sådana personer är att förhindra att blodproppar bildas.

• Du kan bli avrådd från att ta läkemedel som ökar blodkoaguleringen, såsom p-piller.
• Om du ska genomgå en operation, är gravid eller är sängbunden ett tag på grund av en olycka , kan du rekommenderas att använda blodförtunnande medel tillfälligt endast under den perioden.

Hur ska jag ta hand om mig själv?

• Om du tar warfarin: Din INR-nivå behöver kontrolleras regelbundet .Du kommer att behöva ta ett blodprov. Detta kommer att kontrollera om dosen av (Warfarin) du får är korrekt. Eftersom dosen av detta läkemedel kan behöva ändras då och då.
• Om du tar blodförtunnande medel: Var försiktig med blödningar. Var försiktig när du använder vassa föremål som knivar. Det är bättre att använda en mjuk tandborste och en elektrisk rakapparat.
• Var medveten om symtomen på DVT och PE: Du bör kunna känna igen symtom som bensvullnad, bröstsmärta och andnöd om de uppstår.

När ska jag träffa läkaren och åka till ETU?

### Kontakta din läkare omedelbart i dessa fall:

• Om du faller eller råkar ut för en annan olycka medan du tar blodförtunnande medel.
• Om det förekommer någon ovanlig blödning (t.ex. näsblod, blod i urin eller avföring).
• Om du misstänker att du har en DVT (blodpropp i benet) .

### Om du har dessa symtom, uppsök akutmottagningen omedelbart:

• Om du tar blodförtunnande medel och kräks blod eller hostar upp blod .
• Om du slår i huvudet eller plötsligt får svår huvudvärk .
• Om det finns en blödning som inte kan stoppas .
• Om du tror att du har symtom på PE (blodpropp i lungan) (plötslig andnöd, bröstsmärta, snabb hjärtrytm, yrsel).