Känner du dig yr när du ställer dig upp? Kan det vara ren autonom svikt (PAF)?

Vi känner oss alla yra eller ostadiga någon gång när vi reser oss upp från en stol eller säng. För det mesta försvinner det inom några sekunder. Men om detta händer dig ofta, eller om du känner att du ska svimma och falla, kanske det inte är normalt. Idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som orsakar dessa symtom. Det är ren autonom fel, eller PAF förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är ren autonom fel (PAF)?

Tänk på det, det finns många processer i vår kropp som sker automatiskt utan vår kontroll. Till exempel andning, hjärtslag, matsmältning, kontroll av kroppstemperatur och blodtryck. Allt detta styrs av vårt autonoma nervsystem. Det är som "autopilot"-systemet i vår kropp.

Ren autonom svikt (PAF) är ett sällsynt neurologiskt tillstånd som gradvis försvagar det autonoma nervsystemets funktion över tid. Det viktigaste som händer i detta fall är att när du plötsligt reser dig upp från sittande eller liggande position sjunker ditt blodtryck avsevärt . I medicinska termer kallar vi detta ortostatisk hypotoni . Men detta är inte det enda problemet, PAF kan orsaka många andra problem.

Detta tillstånd ses oftast hos vuxna mellan 40 och 60 år. Förr i tiden kallades sjukdomen även Bradbury-Egglestons syndrom.

Vilka är symtomen på PAF-sjukdom?

Som vi diskuterade tidigare är det vanligaste och viktigaste symtomet yrsel och svimning när man står upp (ortostatisk hypotoni). Men eftersom detta autonoma nervsystem kontrollerar många organ i vår kropp är symtomen inte begränsade till ett.

Låt oss se vilka andra symtom som kan orsakas av PAF.

Dessutom kan ungefär hälften av personer med PAF också uppleva mild anemi.

Vad är anledningen till bildandet av PAF?

Den främsta orsaken till detta har identifierats som den onormala ansamlingen av ett protein som kallas alfa-synuklein i våra autonoma nervceller. Precis som smuts som täpper till ett rör, försämras nervcellernas funktion när detta protein ansamlas.

Detta protein deponeras i nervknippena (autonoma ganglierna) på vardera sidan av ryggmärgen eller nära organen. Med tiden minskar antalet av dessa nervceller, och det autonoma systemets arbete störs. Men det viktigaste är att vid PAF skadas varken hjärnan eller ryggmärgen . Därför påverkar det inte saker som minne och tankeförmåga.

Forskare har fortfarande ingen klar uppfattning om varför detta protein deponeras så här.

Samband med andra sjukdomar

Här är något viktigt att veta. Samma protein, alfa-synuklein, är det som byggs upp i hjärnan vid sjukdomar som Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi och Lewybody-demens. Så vissa personer med PAF (inte alla) har en risk att utveckla en av dessa sjukdomar med tiden. Din läkare kommer att informera dig om detta.

Hur diagnostiserar man denna sjukdom?

Att diagnostisera PAF är en lite komplicerad process, eftersom läkare först utesluter andra tillstånd som kan orsaka dina symtom, särskilt blodtrycksfallet när du står upp.

Diagnosprocessen kan innefatta:

• Ställ noggrant frågor om dina symtom och din sjukdomshistoria.
• En fullständig fysisk undersökning och neurologisk undersökning.

Därefter kan flera speciella tester rekommenderas för att bekräfta sjukdomen.

Det kan vara överväldigande att genomgå så många tester, men bara genom att korrekt diagnostisera sjukdomen kan vi skapa den bästa behandlingsplanen för dig.

Vilka behandlingar finns det för PAF?

Det finns inget botemedel mot detta ännu. Men oroa dig inte. Det finns många saker du kan göra för att hantera dina symtom och leva ett normalt liv. Din läkare och ditt medicinska team kommer att arbeta med dig för att utveckla en behandlingsplan som är specifik för dig.

Kontroll av ortostatisk hypotoni (lågt blodtryck när man står upp)

Detta är det största problemet. Det finns både icke-medicinska behandlingar och mediciner för detta.

• Var försiktig när du byter position: När du reser dig från liggande eller sittande position, gör det mycket långsamt . Res dig inte upp plötsligt.
• Vatten och salt: Din läkare kan rekommendera att du dricker cirka 3 liter vatten om dagen. Han eller hon kan också råda dig att tillsätta lite mer salt i din mat.
• Sängförberedelse: Sov med huvudändan höjd cirka 10-15 cm. På så sätt kommer du inte att känna någon större skillnad i blodtryck när du går upp.
• Kompressionskläder: Att bära speciella åtsittande strumpor (kompressionskläder) som går upp till midjan eller låren hjälper till att minska blodansamlingar i benen och hålla blodtrycket stabilt.
• Utöver detta rekommenderar läkaren även specifika läkemedel som ökar blodtrycket.

Problem med avföring och urinering

• Vid förstoppning: Du kan bland annat äta mat med hög fiberhalt (grönsaker, frukt, ris) och använda avföringsmjukgörare .
• Vid urinvägsproblem: Om du har svårt att urinera kan du behöva använda en kateter. Om du inte kan kontrollera din urinering finns det speciella läkemedel (som oxybutynin, mirabegron).

Sexuell omoral

Även om det finns läkemedel som sildenafil eller tadalafil för detta, kan dessa läkemedel öka risken för ortostatisk hypotoni. Därför bör du diskutera detta öppet med din läkare och endast använda dessa på dennes inrådan.

Vad kommer att hända i framtiden för någon med den här sjukdomen?

Det är svårt att ge ett enda svar om framtiden för någon som lever med den här sjukdomen, eftersom det varierar från person till person.

PAF är en progressiv sjukdom. Men för många människor sker det mycket långsamt, över år, till och med årtionden. Vissa studier har visat att den genomsnittliga förväntade livslängden efter en PAF-diagnos är cirka 12,5 år. Men detta är bara ett genomsnitt, och det kan variera kraftigt beroende på dina symtom och din hälsa. Så häng dig inte upp för mycket på dessa siffror.

Om du har PAF är det viktigt att du regelbundet besöker din läkare för att säkerställa att din behandling fungerar och hur ditt tillstånd fortskrider. Om du utvecklar symtom på Parkinsons sjukdom (såsom skakningar, gångsvårigheter) bör du omedelbart kontakta din läkare.